Rigor, Tremor, Akinese. Die klassische Symptomtrias beim Morbus Parkinson können Sie sicher im Schlaf aufsagen. Ein Tremor tritt jedoch auch bei einigen anderen Erkrankungen auf, die wichtig für die klinische Arbeit sind und auch sehr gerne in den IMPP-Fragen im Hammerexamen vorkommen. Im folgenden Artikel stellen wir Ihnen die wichtigsten Differenzialdiagnosen des Tremors vor. Lernen und wiederholen Sie mit vielen Beispielen und Tipps – so sind Sie optimal vorbereitet auf das Hammerexamen und klinische Prüfungen.
Dieser Artikel berücksichtigt die Leitlinien, welche auf AWMF einsehbar sind. Die zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Artikels vorliegende Leitlinien-Version können Sie einsehen.

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Parkinson Krankheit

Bild: „Parkinson’s Disease“ von BruceBlaus. Lizenz: CC BY 3.0


Der Tremor: Auf einen Blick

In diesem Artikel stellen wir Ihnen folgende Tremorformen vor. Die besonders prüfungsrelevanten Formen sind markiert.

  • Physiologischer Tremor
  • Ruhetremor
  • Essenzieller Tremor
  • Dystoner Tremor
  • Intentionstremor/cerebellärer Tremor
  • Orthostatischer Tremor
  • Rubraler Tremor/Holmes-Tremor
  • Neuropathischer Tremor

Definition des Tremors

Tremor: lat. von tremere = zittern, beben

Unter einem Tremor versteht man das unwillkürliche, oszillatorische und regelmäßige Zittern eines Körperteils mit relativ konstanter Frequenz. Der Tremor ist die häufigste Form aller Bewegungsstörungen.

Ursachenspektrum des Tremors

TREMOR
Essenziell Neurologische Erkrankung Internistische Erkrankung Toxisch Medikamentös Psychische Störungen
Multiple Sklerose, M. Parkinson, zerebelläre Prozesse Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Leber-/Nierenerkrankungen Alkohol, Blei, Quecksilber, Arsen Neuroleptika, Lithium, Brom, Lidocain, Betasymphatho-mimetika Angst, Neurosen, akute Affekte

Pathophysiologisch ordnet man den Tremor den extrapyramidal-motorischen Störungen zu. Ein Tremor tritt nicht ausschließlich nur an den Händen auf, sondern auch an anderen Körperteilen, z.B. dem Kopf.

Beurteilungsmerkmale des Tremors

Die zwei Beurteilungsmerkmale des Tremors sind

  • Frequenz
  • Situation des Auftretens

Übersicht über die Einteilung der 3 wichtigsten Tremorformen

Tremorform Beschreibung Frequenz Beispiel
Ruhetremor Tritt auf, wenn der betroffene Körperteil nicht aktiv bewegt wird. 4-6 Hz M. Parkinson
Haltetremor (posturaler Tremor) Tritt auf beim Versuch, einen Körperteil gegen die Schwerkraft zu halten 4-8 Hz Essenzieller Tremor
Aktionstremor Tritt erst beim Ausführen einer Bewegung in Erscheinung. Hierzu gehört auch der Intentionstremor, der insbesondere kurz vor dem Erreichen eines Bewegungsziels vermehrt auftritt 2-4 Hz Kleinhirnschädigung, essenzieller Tremor, Schreibtremor

(Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 293, Tab. 12.3)

Lerntipp: Lesen Sie sich die Fallbeispiele gut durch – die Fragen im Hammerexamen zu den verschiedenen Tremorformen sind meistens mit den typischen klinischen Symptomen in einer Falleinleitung verknüpft.

Der physiologische Tremor

Beim Gesunden existiert der physiologische Tremor, der an jeder Muskelbewegung beteiligt ist. Der physiologische Tremor zeichnet sich durch eine hohe Frequenz und eine niedrige Amplitude aus (beträgt typischerweise 8-13 Hz). Er tritt bei allen Menschen auf, insbesondere bei psychomotorischer Erregung, Stress, bei Prüfungssituationen oder Kälte.

Als Nebenwirkung oder bei Entzug von verschiedenen Medikamenten oder Drogen tritt der verstärkt physiologische Tremor auf (medikamenten-induzierter und toxischer Tremor).

Der Ruhetremor

Bild: "Parkinson-Krankheit". Lizenz: Public Domain

Bild: „Parkinson-Krankheit“. Lizenz: Public Domain

Fallbeispiel: Ein 65-jähriger Mann bemerkt seit einiger Zeit eine gewisse Bewegungsverlangsamung. Seine Schrittlänge ist kürzer geworden, die Körperhaltung vornüber gebeugt. Er hat Schwierigkeiten, aus tiefen Sesseln aufzustehen und sich nachts im Bett umzudrehen. Seine Schrift ist kleiner geworden. Zusätzlich besteht ein leichter Ruhetremor, der an der rechten Hand stärker ausgeprägt ist als an der linken. Daneben treten deutliche Rückenschmerzen auf. […] via M. Wehling: Klinische Pharmakologie. Thieme Verlag 2011.

Diagnostik des Ruhetremors

Zeigt der Patient wie im Fallbeispiel einen einseitigen Ruhetremor, müssen Sie primär an einen M. Parkinson denken. Um diesen Verdacht zu erhärten, suchen Sie nach den zwei weiteren klinischen Kardinalsymptomen Rigor und Hypokinese. Veränderte Körperhaltung und Mimik sind meist früh betroffen und werden meist zuerst von den Angehörigen bemerkt. Zusatzsymptome, die auf eine atypische Parkinsonerkrankung hinweisen, müssen ausgeschlossen werden. Der Parkinson-Tremor verhält sich fluktuierend in seiner Intensität und verstärkt sich, wenn der Patient sich mental anspannt.

Das für Parkinson charakteristische Zahnradphänomen könnte Ausdruck eines spürbaren Tremors bei gleichzeitig rigorartig erhöhtem Muskeltonus sein. Der Ruhetremor bei Parkinson wird auch als „Pillendrehertremor“ bezeichnet. Die Ruhetremorfrequenz beträgt 4-6 Hz. 

Therapie des Ruhetremors bei M. Parkinson

Alles zur Therapie des M. Parkinson lesen Sie hier.

Der essenzielle Tremor

Fallbeispiel: Eine 66-jährige Frau versorgt den wesentlich älteren pflegebedürftigen Ehemann. Seit einiger Zeit beobachtet sie ein Zittern ihrer Hände. Auch ihr Vater habe darunter in hohem Alter gelitten. Sie hat jedoch keine Unsicherheit beim Treppensteigen oder Gehen und leidet auch nicht unter Schwindelgefühlen. Das Händezittern tritt vor allem dann auf, wenn sie z.B. Tee in eine Tasse gießen möchte oder bei anderen zielgerichteten Aktivitäten. Bei seelischen Belastungen verstärke sich das Zittern ebenfalls.

Definition des essenziellen Tremors

Der essenzielle Tremor ist, wie im Fallbeispiel geschildert, ein Aktions- und Haltetremor und liegt mit der Frequenz von 4-8 Hz etwas unter der des physiologischen Tremors. Der essenzielle Tremor tritt ohne erkennbare neurologische Grunderkrankung auf. Der Leidensdruck der Patienten ist hoch, da Menschen mit Händezittern oft fälschlicherweise als Alkoholabhängige abgeurteilt werden.

Epidemiologie des essenziellen Tremors

Beim essenziellen Tremor handelt es sich um die häufigste Tremorform. 5 % der Bevölkerung sind betroffen. Er tritt in jedem Alter auf, mit einem Häufigkeitsgipfel im 40. Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Klinik und Diagnostik des essenziellen Tremors

Der essenzielle Tremor wird auch Familientremor genannt, wenn die Familienanamnese positiv ist. Dabei liegt meist ein autosomal-dominanter Erbgang vor. Im Gegensatz zum Ruhetremor beginnt der essenzielle Tremor meist symmetrisch in beiden Händen und Armen und kann sich auf Kopf und Kehlkopfbereich ausdehnen. Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind, kommt es zu einem No-No-Tremor (Kopfschütteln) oder einem Yes-Yes-Tremor (Kopfnicken). Sind die Stimmbänder befallen, leiden Betroffene unter einer unsicheren Stimme.

Merke: Beim essenziellen Tremor dürfen per Definition keine weiteren Auffälligkeiten im neurologischen Untersuchungsbefund bestehen!

Charakteristisch für den essenziellen Tremor ist eine Besserung der Symptome nach Alkoholkonsum und eine Verschlechterung in Stresssituationen.

Therapie des essenziellen Tremors

Eine pharmakologische Therapie stellen kardioselektive Beta-Blocker wie Propranolol, Antiepileptika wie Primidon, Gabapentin und Topiramat oder Botulinumtoxin A dar. Bei Therapieresistenz kommt eine tiefe Hirnstimulation im Ncl. ventralis intermedius (VIM) des Thalamus in Betracht.

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Bild: „Insertion of an electrode during deep brain stimulation for Parkinson’s disease“ von Thomasbg. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Der Intentionstremor bei Kleinhirnerkrankungen

Fallbeispiel: Eine 21-jährige, bisher gesunde Frau sucht ihren Hausarzt auf, da sie seit einigen Tagen ein leichtes Zittern in der rechten Hand verspürt, das bei zielgerichteten Handlungen stärker wird. Da die Frau keine weiteren Beschwerden hat und sie im Moment beruflich und privat stark eingebunden ist, bespricht der Arzt vorerst eine weitere Beobachtung der Symptome mit ihr. […] via J. Priewe et al.: Das Erste. Springer Verlag 2007.

Definition des Intentionstremors

Eine besondere Form des Aktionstremors stellt der Intentionstremor (auch ataktischer Tremor/cerebellärer Tremor) dar. Charakteristisch ist das Zittern der Gliedmaßen bei einer zielgerichteten Bewegung. Er tritt bei Kleinhirnfunktionsstörungen und Kleinhirnläsionen auf. Der Intentionstremor tritt nicht in Ruhephasen auf. Er manifestiert sich als Rumpf- oder Extremitätentremor und kann unilateral oder bilateral auftreten.

Ätiologie des Intentionsstremors

Der Intentionstremor ist ein symptomatischer Tremor, er entsteht sekundär bei Schädigung des Cerebellums. Die Koordination von zielgerichteten, flüssigen Bewegungen kann ohne ein funktionierendes Kleinhirn nicht korrekt ablaufen. Die Bewegungen finden also konstant ataktisch statt.

Ursachen des cerebellären Tremors können sein:

  • Tumoren
  • Blutungen
  • Ischämische Schlaganfälle
  • Entzündliche Läsionen, z.B. bei Multipler Sklerose (im Fallbeispiel zeigt der Intentionstremor die erste klinische Manifestation einer Multiplen Sklerose bei der Patientin an).

Diagnose und Therapie des Intentionstremors

Der Intentionstremor hat die langsamste Frequenz mit 2-4 Hz. Ein Test, der beim Intentionstremor pathologisch ausfallen wird, ist der Finger-Nase-Versuch. Meist können auch weitere Störungen im Ablauf von feinmotorischen Bewegungen beobachtet werden, z.B. wenn der Betroffene aufgefordert wird, einen Gegenstand mit den Händen zu ergreifen.

Therapeutisch werden im off-label-use die Medikamente Topiramat, Clonazepam oder Propranolol eingesetzt werden. Bei frustanen Ergebnissen kann eine tiefe Hirnstimulation des Nc. Ventralis intermedius des Thalamus zum Einsatz kommen.

Der dystone Tremor

Definition des dystonen Tremors

Vom dystonen Tremor spricht man, wenn ein Halte- oder Aktionstremor in Muskeln auftritt, die von einer Dystonie betroffen sind. Die Frequenz des dystonen Tremors beträgt 3-7 Hz. Beispiele sind der dystone Kopftremor, der dystone Schreibtremor oder der dystone Stimmtremor. Die Ursache des dystonen Tremos ist meistens unbekannt. Es existieren genetische und sekundäre Formen.

Klinik und Therapie des dystonen Tremors

abbildung einer person mit Torticollis

Bild: „The muscles involved with torticollis“ von Henry Gray. Lizenz: Public Domain

Patienten mit dystonem Kopftremor zeigen oft eine Fehlhaltung des Kopfes (Torticollis). Oft wird der dystone Tremor im Bereich der Hände mit dem Ruhetremor bei M. Parkinson verwechselt. Der Tremor (wie auch die Dystonie) bessert sich durch eine Geste antagonistique z.B. Finger an Kinn legen. Die Therapie des Tremors folgt der Therapie der Dystonie: Überwiegend werden Botulinus-Toxin, Anticholinergika und Tiaprid eingesetzt. Bei Nicht-Ansprechen kann eine tiefe Hirnstimulation erwogen werden.

Der orthostatische Tremor

Definition des orthostatischen Tremors

Beim orthostatischen Tremor handelt es sich um einen meist nicht von außen sichtbaren hochfrequenten Tremor. Das Leitsymptom des orthostatischen Tremors ist die Unsicherheit beim Stehen. Primäre Ursachen für den orthostatischen Tremor sind noch nicht bekannt. In sekundärer Form tritt der orthostatische Tremor bei Erkrankungen wie z.B. M. Parkinson auf.

Klinik, Diagnostik und Therapie des orthostatischen Tremors

Der orthostatische Tremor zeigt eine besonders hohe Frequenz von 16 Hz und manifestiert sich in den Beinen. Patienten klagen primär über Schwanken und Unsicherheit beim Stehen. Oft bessert sich diese Symptomatik beim Gehen einzelner Schritte. Ebenfalls wird oft ein bebendes Gefühl in den Beinen beschrieben, was sogar zu Stürzen führen kann.

Merke: Patienten mit orthostatischem Tremor haben im Gehen, Sitzen und Liegen keine Beschwerden.

Diagnostisch erkannt wird der orthostatische Tremor mittels Tremor-Analyse im EMG. Hier ist die typisch hohe Frequenz zu sehen.

Die Behandlung des orthostatischen Tremors kann mit Gabapentin oder Clonazepam erfolgen. Bei sehr schweren Fällen kann eine tiefe Hirnstimulation im Ncl. ventralis intermedius (VIM) des Thalamus erwogen werden.

Der Holmes-Tremor: Rubraler Tremor bei Hirnstammläsionen

Definition des Holmes-Tremors

Der Holmes-Tremor stellt klinisch eine symptomatische Kombination aus Ruhe-, Halte– und Aktionstremor dar. Die Schädigung ist im Übergang vom Hirnstamm zum Kleinhirn lokalisiert. Ursache des Holmes-Tremors können Raumforderungen, Blutungen, ischämische Schlaganfälle oder entzündliche Läsionen z.B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose sein.

Klinik und Therapie des Holmes-Tremors

Die Frequenz ist etwas langsamer als beim Parkinsontremor: 3-5 Hz.

Therapeutisch sprechen meist keine Medikamente auf den Holmes-Tremor an. Ähnlich wie beim cerebellären Tremor kann medikamentös im off-label-use behandelt werden. Hierfür kommen in Frage: L-Dopa und Dopamin-Agonisten, Anticholinergika, Clonazepam oder Clozapin. Auch hier kann eine tiefe Hirnstimulation im Ncl. ventralis intermedius (VIM) des Thalamus erwogen werden.

Der neuropathische Tremor

Definition des neuropathischen Tremors

Der neuropathische Tremor ist ein zentral generierter Tremor. Er tritt meistens in Kombination mit einer demyelinisierenden Neuropathie auf, wobei der Schweregrad des Tremors nicht mit dem Schweregrad der Neuropathie korreliert. Häufig sind Patienten betroffen, die unter einer hereditären motorischen und sensiblen Neuropathie (HMSN) vom demyelinisierenden Typ leiden oder Patienten mit entzündlichen Neuropathien (z.B. CIDP).

Klinik und Therapie des neuropathischen Tumors

Die Patienten leiden zusätzlich zu den neuropathischen Beschwerden unter einem grobschlägigen Tremor mit der Frequenz 4-8 Hz.

Wenn die entzündliche Neuropathie behandelt wird, geht dies meist auch mit einer Besserung des neuropathischen Tremors einher. Medikamentös können zusätzlich Propranolol, Primidon oder Pregabalin eingesetzt werden. Eine tiefe Hirnstimulation im Ncl. ventralis intermedius (VIM) des Thalamus kann laut Fallberichten Erfolg zeigen.

Fakten-Übersicht: Therapie der wichtigsten Tremorformen

1. Wahl Medikation Operative Maßnahmen (wenn Medikation unzureichend)
Tremor bei M. Parkinson Dopaminagonisten Tiefe Hirnstimulation (vornehmlich Nc. subthalamicus, Ausnahme Nc. VIM des Thalamus)
Essenzieller Tremor Propanolol, Primidon Tiefe Hirnstimulation (Nc. VIM des Thalamus)
Cerebellärer Tremor (Intentionstremor) Geringe Erfolgsaussichten mit Ondansetron, Carbamazepin Erfolgsaussichten bei ausgewählten Patienten: tiefe Hirnstimulation (Nc. VIM des Thalamus)
Dystoner Tremor Lokale Injektion von Botulinus-Toxin, Anticholninergika Bei medikamentösem Nicht-Ansprechen kann eine tiefe Hirnstimulation (Nc. VIM des Thalamus) erwogen werden
Verstärkter physiologischer Tremor Diagnostik und Behandlung der Ursache
Orthostatischer Tremor Gabapentin, Clonazepam In sehr schweren Fällen: tiefe Hirnstimulation (Nc. VIM des Thalamus)

Anmerkung: Nc. VIM = Nucleus ventralis intermedius

(Quelle: via Ärzteblatt 13/2014)

Beliebte Prüfungsfragen zu den Differenzialdiagnosen des Tremors

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Die unterschiedlichen Tremorarten haben verschiedenen Frequenzen. Der essenzielle Tremor hat die Frequenz…

  1. 4-6 Hz
  2. 4-8 Hz
  3. 6-8 Hz
  4. 10-12 Hz
  5. 16 Hz

2. Für die verschiedenen Tremorarten gibt es eine Medikation der 1. Wahl. Welche der folgenden Kombinationen trifft am ehesten zu?

  1. Essentieller Tremor: Propanolol, Primidon
  2. Dystoner Tremor: Gabapentin
  3. Orthostatischer Tremor: Lokale Injektion von Botulinus-Toxin
  4. Verstärkter physiologischer Tremor: Carbamazepin
  5. Tremor bei M. Parkinson: Clonazepam

3. Bei welchem Tremor findet sich eine Alkoholsensitivität, d.h., der Tremor verbessert sich oder verschwindet nach Alkoholgenuss?

  1. Parkinson-Tremor
  2. Physiologischer Tremor
  3. Dystoner Tremor
  4. Essenzieller Tremor
  5. Orthostatischer Tremor

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Quellen und Leitlinie zum Tremor

S1-Leitlinie Tremor der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN). In: AWMF online (Stand: 30.09.2012 , gültig bis 29.09.2017)

Bender, A. et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie (2013) – Elsevier Verlag

Differenzialdiagnose und Therapie des Tremors (2014) via Ärzteblatt

Lösungen: 1B, 2A, 3D

 

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