Lentigo Maligna

Überblick

Definition

Lentigo maligna ist ein Melanom Melanom Melanom in situ. Diese Art von präkanzerösen Läsionen kann sich zu einem Lentigo-maligna-Melanom entwickeln.

Epidemiologie

• Altersgipfel zwischen 65 und 80 Jahren
• Vorläufer des dritthäufigsten Melanom-Subtyps (Lentigo-maligna-Melanom)
• Frauen > Männer
• In einer dänischen Studie (2014) konnte ein Anstieg der “age-adjusted percentage change” Inzidenz-Rate von 1997 bis 2011 von 2,6 auf 8,1 Fälle/100.000 bei Frauen und von 1,4 auf 5,6/100.000 bei Männern nachgewiesen werden.

Ätiologie

• Genetische Mutationen:
  • Im Vergleich zu anderen Melanom-Subtypen besteht eine erhöhte Wahrscheinlichkeit von KIT -Mutationen.
  • Andere Mutationen umfassen CCND1, MITF, NRAS und p53.
• Risikofaktoren:
  • Kumulative (über die Zeit) ultraviolette Strahlung
  • Genetische Erkrankungen:
    • Okulokutaner Albinismus Albinismus Albinismus
    • Xeroderma pigmentosum
    • Porphyria cutanea tarda
  • Röntgenbestrahlung
  • Verwendung von Östrogen/ Progesteron Progesteron Gonadenhormone
  • Verwendung von nicht-permanentem Haarfärbemittel

Klinik

• Meistens am Kopf/Hals (hauptsächlich Wange)
• Variable Farbe:
  • Hellbraun bis Schwarz (kann Farbabweichungen aufweisen)
  • Kann rosa/weiße Bereiche aufweisen, die auf eine Entzündung Entzündung Entzündung oder Rückbildung hinweisen
• Asymmetrisch
• Schlecht definierte Grenzen
• Glatt (nicht tastbar)
• Langsames Wachstum → Sprenkel (wenn sich das Melanom Melanom Melanom vergrößert)
• Indikatoren für eine mögliche Progression zu einem invasiven Melanom Melanom Melanom:
  • Erhabene/tastbare Bereiche
  • Scharfe Grenzen
  • Dunklere Pigmentierung
• Die umgebende Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion zeigt normalerweise Schäden durch Sonneneinstrahlung:
  • Aktinische Keratose Aktinische Keratose Aktinische Keratose (AK)
  • Solare Elastose
  • Lentigo solaris (“Altersfleck”)

Diagnostik

Anamnese

• Sonneneinstrahlung
• Andere Hautkrebsarten
• Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter von Melanomen
• Erbliche Krankheiten

Körperliche Untersuchung

• Es sollte eine vollständige/gründliche Hautuntersuchung durchgeführt werden.
• Synchrone maligne und prämaligne Läsionen sind bei Personen mit ausgedehnten Sonnenschäden der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion nicht ungewöhnlich.

Dermatoskopie

• Asymmetrische pigmentierte Follikelöffnungen (Pseudonetzwerk)
• Befundverlauf:
  • Frühstadium: Pigmentflecken um die follikulären Ostien (blau-graue Punkte)
  • Zusammenwachsen von blau-grauen Punkten zu polygonalen Linien und rautenförmigen Strukturen
  • Spätstadium: homogene dunkelbraune bis schwarze Flecken, die die follikulären Ostien blockieren

Konfokale Reflexionsmikroskopie

• Die Verfügbarkeit dieser Technik ist begrenzt.
• Erfordert eine spezielle Ausbildung
• Sensibler, aber weniger spezifisch für die Lentigo-maligna-Diagnostik als Dermatoskopie

Histologie

• Goldstandard für die Diagnose Lentigo maligna
• Probengewinnung über:
  • Exzisionsbiopsie (ideal)
  • Stanzbiopsie/Inzisionsbiopsie an kosmetisch sensiblen Stellen
  • Tiefe Shave-Biopsie
• Ergebnisse:
  • Ersatz basaler Keratinozyten durch Nester atypischer Melanozyten
  • Keine Basalmembraninvasion (falls vorhanden, weist sie auf eine Progression zu einem invasiven Melanom Melanom Melanom hin)
  • Veränderungen bei chronischen Sonnenschäden:
    • Epidermale Atrophie
    • Entzündliche dermale Infiltrate
    • Auslöschung von Reteleisten

Therapie und Prognose

Therapie

Chirurgische Exzision:

• Erstlinientherapie
• Verfahren:
  • Exzision der Läsion (mikrographisch kontrolliert)
    • Es sollten Ränder von 5 bis 10 mm erhalten werden.
    • Für kleine Läsionen mit gut abgegrenzten Rändern
  • Stufenweise Exzision:
    • Beinhaltet eine histologische Untersuchung der bleibenden Abschnitte
    • Exzisionen werden durchgeführt, bis negative Ränder erhalten werden.
    • Bei großen Läsionen (> 1 cm am Kopf/Hals und > 2 cm an Rumpf/Extremitäten)
    • Für Läsionen mit schlecht definierten Grenzen

Nicht-chirurgisch:

• Vorgesehen für:
  • Ältere, multimorbide Patient*innen
  • Patient*innen, die eine Operation ablehnen
  • Große Läsionen in kosmetisch sensiblen Bereichen, in denen eine problematische Rekonstruktion zu erwarten ist
• Beinhaltet:
  • Strahlentherapie
  • Laser
  • Kryochirurgie
  • Topisches Imiquimod

Patientenaufklärung:

• Schutz vor ultravioletter Strahlung (Sonnencreme, Kleidung)
• Selbstuntersuchung der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion

Prognose

• Bis zu 20 % der mutmaßlichen Lentigo-Maligna-Biopsien weisen ein invasives Melanom Melanom Melanom auf.
• Es kann < 10 bis > 50 Jahre dauern, bis sich eine Lentigo maligna Läsion zu einem Lentigo maligna Melanom Melanom Melanom entwickelt.
• 6–9 % Rezidivrate nach breiter Exzision
• Sofern keine Progression zum Lentigo maligna Melanom Melanom Melanom vorliegt, verkürzt Lentigo maligna die Lebenserwartung nicht.
• Keine krankheitsbedingten Todesfälle bei vollständiger Exzision

Differentialdiagnosen

• Lentigo solaris: Makulaläsionen mit unregelmäßigen Rändern und einheitlicher brauner Pigmentierung auf sonnenexponierter Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion ähnlich Lentigo maligna. Die Biopsie dieser Läsionen zeigt keine Verschachtelung atypischer Melanozyten. Lentigo solaris ist gutartig und bedarf keiner Behandlung.
• Melanom Melanom Melanom: eine maligne Hauterkrankung, die aus der malignen Transformation von Melanozyten resultiert. Die häufigste Melanomart ist das superfiziell spreitende Melanom Melanom Melanom, das sich normalerweise als unregelmäßige Macula präsentiert. Bei der histopathologischen Untersuchung würden atypische Melanozyten in der Dermis Dermis Haut: Aufbau und Funktion nachgewiesen. Lentigo maligna kann sich zu einem Lentigo-maligna-Melanom entwickeln. Die wichtigste Behandlungsoption ist die chirurgische Exzision.
• Atypischer Nävus: eine gutartige melanozytäre Neoplasie, die im Aussehen Lentigo maligna nachahmt, da sie asymmetrisch und> 6 mm, mit Farbvariation sein kann. Zur Differenzierung sind dermatoskopische Untersuchung und Biopsie erforderlich. Erfordert keine Exzision, wenn die Diagnose gesichert ist.
• Seborrhoische Keratose: eine gutartige Neoplasie, die aus unreifen Keratinozyten besteht und häufig bei älteren Menschen auftritt. Die Läsion ist abgegrenzt, wachsartig und hat ein aufgeklebtes Aussehen. Eine Biopsie zeigt abnormale Keratinozyten im Vergleich zu Melanozyten. Die Dermatoskopie würde Zysten und Fissuren zeigen. Diese Neoplasie erfordert keine Behandlung.
• Aktinische Keratose Aktinische Keratose Aktinische Keratose (AK): eine präkanzeröse Läsion, die sonnenexponierte Bereiche (z. B. Kopfhaut und Hände) bei älteren Patient*innen betrifft. Die Erkrankung erscheint als schuppige, leicht erhöhte Läsion, die exzidiert oder topisch behandelt werden sollte, um die Entwicklung eines invasiven Plattenepithelkarzinoms zu verhindern. Die einzige Möglichkeit zur Unterscheidung von Lentigo maligna ist eine Biopsie, die atypische Keratinozyten in der Basalschicht zeigt.
• Dermatofibrom : ein häufiges mesenchymales Wachstum der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, bei dem Hautfibroblasten die Hauptbestandteile sind. Der Zustand stellt sich normalerweise als festes, verhärtetes, bewegliches Knötchen mit einer Größe von etwa 0,5 bis 1 cm dar. Beim seitlichen Zusammendrücken ist eine grübchenartige Vertiefung in der darüber liegenden Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion zu sehen („Knopfloch“-Zeichen). Erfordert keine Behandlung, kann aber chirurgisch entfernt werden, wenn es für den/die Patient*in störend ist.