Aplastische Anämie

Die aplastische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen (AA) ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die durch Panzytopenie und Hypozellularität des Knochenmarks (in Abwesenheit von abnormalen Zellen) gekennzeichnet ist, was auf eine Schädigung der hämatopoetischen Stammzellen zurückzuführen ist. Die Erkrankung kann erworben werden oder erblich bedingt sein und lässt sich in drei verschiedene Schweregrade einteilen. In den meisten Fällen liegt eine erworbene AA vor, die beispielsweise durch bestimmte Medikamente, Intoxikationen, Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung, ionisierende Strahlung oder Infektionen hervorgerufen werden kann. Die erbliche Form der AA kann z. B. mit Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita und Trisomie 21 Trisomie 21 Down-Syndrom (Trisomie 21) einhergehen. Zu den Therapien gehören Transfusionsen, Immunsuppression und Knochenmarktransplantationen.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

  • Selten
  • Inzidenz in Europa: 0,2/100.000/Jahr
  • Auftreten gehäuft bei hormonellen Umstellungen
  • Assoziation mit bestimmten HLA-Antigenen

Ätiologie

Angeborene aplastische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen:

Erworbene aplastische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen:

Pathophysiologie

Physiologische Hämatopoese Hämatopoese Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese

Nieren-Myelolipom

Physiologische Hämatopoese (alle 3 Zelllinien vorhanden) mit einem Megakaryozyten nahe der Feldmitte (H&E, 200x)

Bild:Histologic findings” vom Department of Pathology, Ibn Sina University Hospital, Rabat, Morocco. Lizenz: CC BY 2.0

Aplastische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen

  • Peripheres Blut:
    • Abnahme aller 3 Zelllinien, z. B. Leukozyten, Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten und Thrombozyten Thrombozyten Thrombozyten (= Panzytopenie)
    • Keine pathologischen (z. B. dysplastischen oder leukämischen) Zellen vorhanden und kein Hinweis auf Hämolyse
    • Annahme: immunologisch bedingt, T-Zell-vermittelte Stammzellschädigung
  • Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese: altersbedingt hypozellulär; keine abnormen Zellen oder Knochenmarkfibrose
  • Verschiedene Schweregrade
  • Teilweise Nachweis autoreaktiver T-Lymphozyten gegen hämatopoetische Stammzellen

Klinik

Die klinischen Symptome kommen durch den Mangel einzelner Blutelemente zustande.

Merkmale der aplastischen Anämie

Malformation der Fanconi-Anämie:
A: Fanconi-Fazies mit sich verjüngender Wange
B: Polydaktylie
C: Chromosomenbrüche in Lymphozyten im peripheren Blut

Bild : „Figure 1“ von Shabneez Hussain, Salman Naseem Adil. Lizenz: CC BY 2.0

Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung

Knochenmarkbiopsie

  • Zytologie und Histologie
  • Panzytopenie mit hypozellulärem Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese
  • Keine pathologischen Infiltrate (keine leukämischen Blasten oder Anzeichen einer megaloblastären Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen)
  • Keine Knochenmarkfibrose (wie bei myeloproliferativen Erkrankungen)
  • Keine myeloische Dysplasie (wie beim myelodysplastischen Syndrom beobachtet)
  • Nur 1 Zelllinie kann unterdrückt werden, bevor eine schwere Panzytopenie eintritt!

Labordiagnostik

  • Differenzialblutbild mit Retikulozytenzahl
  • Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte, Leberwerte, Laktatdehydrogenase, Nierenwerte
  • Durchflusszytometrie zum Nachweis von PNH (Fehlen von CD59 und CD55 auf Blutzellen)
    • Bei ca. 70 % der Patient*innen PNH-Klon vorliegend
  • Zytogenetische und molekulare Untersuchung des Knochenmarks zum Ausschluss bestimmter Erbkrankheiten
  • Virusdiagnostik ( Hepatitis A Hepatitis A Hepatitis-A-Virus, -B, -C, HIV HIV Retroviren: HIV, EBV, CMV)
  • Vitamin B12 Vitamin B12 Folsäure und Vitamin B12, Folsäure, Eisenstatus (Ausschluss einer megaloblastären Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen)
  • Ggf. Nachweis von Anti-DNA- oder anti-nukleären-Antikörpern
  • Ggf. HLA-Typisierung von Patient*innen und Familienmitgliedern nach Diagnosestellung (bei Verdacht auf zugrunde liegende, erbliche Erkrankung)

Weitere Diagnostik

Schweregradkategorien

Therapie

Supportive Therapie:

  • Gabe von Thrombozyten- und Erythrozytenkonzentraten
    • Familienmitglieder kommen nicht als Blutspender infrage
  • Infektionsprophylaxe
  • Therapie mit Chelatoren im Falle einer Eisenüberladung

Kausale Therapie:

Prognose

  • Bei Erwachsenen unbehandelt in 70 % der Fälle letal
  • Granulozytenzahl und Alter bei Diagnosestellung sind die wichtigsten prognostischen Marker
  • Bei schwerer oder sehr schwerer AA nach allogener und HLA-identer Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation liegt das 5-Jahres-Überleben bei ca. 80 %

Differentialdiagnosen

Quellen

  1. Montané, E., Ibáñez, L., Vidal, X., Ballarín, E., Puig, R., García, N., Laporte, J. R., & Catalan Group for Study of Agranulocytosis and Aplastic Anemia (2008). Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study. Haematologica, 93 (4), 518–523. https://doi.org/10.3324/haematol.12020
  2. Olson, T.S. (2019). Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. Uptodate. Abgerufen am 23. November 2020 von https://www.uptodate.com/contents/aplastic-anemia-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
  3. Young, N.S. (2018). Bone marrow failure syndromes including aplastic anemia and myelodysplasia. In Jameson, J.L., et al. (Ed.), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20. Aufl. Bd. 1, S. 723–728.
  4. Red Blood Cell and Bleeding Disorders (2020). In Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J.C., (Eds.). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 10. Aufl. S. 659–660.
  5. G. Herold et al. “Megaloblastäre Anämien”. In: Herold Innere Medizin 2020. 1. Auflage. S. 61f.

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Comenius-Award 2019

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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