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Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)

Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte) ist eine häufige, T-Zell-vermittelte, entzündliche Hauterkrankung. Die Ätiologie ist bisher noch unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie auf genetischer Vererbung und umweltbedingten Auslösern beruht. Es gibt 4 Hauptsubtypen, wobei die häufigste Form die chronische Plaque-Psoriasis ist. Die Plaques sind gut umschrieben und lachsfarben mit silbrigen Schuppen. Die besagten Plaques treten häufig auf der Kopfhaut und den Streckseiten der Extremitäten auf. Eine Diagnose erfolgt anhand der Klinik der Patient*innen. Die Behandlungsoptionen werden durch den Prozentsatz der betroffenen Körperoberfläche (BSA) bestimmt und umfassen topische Kortikosteroide, Retinoide, krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs), Biologicals und Phototherapie.

Aktualisiert: Sep 8, 2022

Überblick

Epidemiologie

  • Häufige Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen
    • weltweit ca. 0,5 %–11 % der Menschen betroffen
    • Prävalenz in Deutschland: ca. 2 %
  • Auftreten in jedem Alter möglich, aber es existieren 2 Häufigkeitsgipfel mit hohen Inzidenzen:
    • Typ I: 2.–3. Lebensjahrzehnt
    • Typ II: ≥5. Lebensjahrzehnt
  • ⅓ der Patient*innen haben einen Verwandten ersten Grades mit der Krankheit.
  • Saisonale Variation: im Winter schlimmer als im Sommer

Ätiologie

  • Genetische Veranlagung
    • Gene des Major Histocompatibility Complex (MHC) → Psoriasis-Susceptibility Locus (PSORS1)
    • HLA-B27 → Psoriasis-Arthritis
  • Umweltfaktoren
    • Infektionen → Erythrodermie und Plaque-Psoriasis
      • Streptokokken → Psoriasis guttata
      • Humanes Immunschwächevirus (HIV) → erythrodermische Psoriasis
    • Kaltes Wetter
    • Trauma
    • Medikamente:
      • Lithium, Betablocker und Antimalariamittel sind die häufigsten.
      • Interferon-alpha, Tumornekrosefaktor (TNF)-alpha-Hemmer und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) können ebenfalls dazu beitragen.
      • Anwendung von Kortikosteroiden → pustulöse und erythrodermische Psoriasis
    • Alkohol- und Tabakkonsum
    • Fettleibigkeit
    • Rauchen
    • Schwangerschaft
    • Stress

Pathophysiologie

Psoriasis ist eine komplexe Erkrankung, die durch einen deregulierten T-Zell-vermittelten Entzündungsprozess gekennzeichnet ist, der zu einer Keratinozytenproliferation und einer dysfunktionalen Differenzierung führt.

  • Nicht ganz verstanden
  • Initiationsphase: Keratinozyten reagieren auf einen Auslöser → stimulieren dendritische Zellen → Zytokinproduktion → T-Helferzell-Differenzierung
  • Erhaltungsphase: T-Helferzellen setzen Zytokine frei → aktivieren die Keratinozytenproliferation → aktivieren mehr Entzündungszellen, was zu einer selbstverstärkenden Entzündungsreaktion führt
  • Führt zu:
    • Epidermale Hyperplasie (Akanthose)
    • Beschleunigter Zellumsatz → Zellretention von Kernen im Stratum corneum (Parakeratose)
    • Keratinozyten können die für die Zelladhäsion benötigten Lipide nicht freisetzen → führt zu abblätternden, schuppenden Plaques
    • Mikroabszesse
    • Gefäßverengung durch Erweiterung der oberflächlichen Blutgefäße

Klinik

Hauptuntertypen

  • Chronische Plaque-Psoriasis
    • Häufigste Form (ca. 80 % der Fälle)
    • Symmetrische, gut definierte, lachsfarbene Plaques
    • Dicke, silbrige Schuppen
    • Pruritus
    • Häufigste Standorte:
      • Ellenbogen (Streckseite)
      • Knie (Streckseite)
      • Kopfhaut
      • Umbilical
      • Glutealfalte
    • Klassifizierung nach Körperoberfläche (englisches Akronym BSA: Body-Surface-Area):
      • Leichte bis mittelschwere Erkrankung → < 5 %
      • Mittelschwere bis schwere Erkrankung → > 5 %
    • Eine Nagelbeteiligung ist häufig.
    • Auspitz-Zeichen: punktuelle Blutung bei Entfernung von Schuppen
    • Köbner-Phänomen: Läsionen, die durch ein Trauma (z. B. Kratzen) verursacht werden
  • Psoriasis guttata (Eruptiv-exanthemische Psoriasis)
    • Akuter Ausbruch mehrerer kleiner, lachsfarbener Papeln
      • 1–10 mm groß
      • Tropfenförmiges Auftreten mit feiner Schuppung
    • Präsentiert sich am Rumpf und an den proximalen Extremitäten
    • Starker Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen
  • Psoriasis pustulosa
    • Schmerzhafte Rötungen, Plaques oder Pusteln
    • Lokalisation: betrifft hauptsächlich die Handflächen und Fußsohlen
    • Generalisierte annuläre:
      • Wiederkehrende, subakute Eruption von ringförmigen erythematösen Plaques
      • Periphere Pusteln und Schuppen
    • Psoriasis pustulosa generalisata (Typ Zumbusch)
      • Ausgedehnte, schmerzhafte erythematöse Maculae mit stecknadelkopfgroßen Pusteln
      • Die Patient*innen können Fieber, Unwohlsein, Leukozytose und Hypokalzämie haben
      • Kann die Schleimhäute betreffen
      • Lebensbedrohliche Komplikationen: Sepsis, neutrophile Cholangitis, Pneumonie und Akutes Atemnotsyndrom (Englisches Akronym: ARDS)
    • In der Schwangerschaft ist die Erkrankung bekannt als Impetigo herpetiformis.
  • Erythrodermische Psoriasis
    • Selten
    • Kann akut oder chronisch sein
    • Generalisiertes Erythem mit variierender Schuppung
    • Wirkt auf die gesamte Körperoberfläche → ↑Komplikationsgefahr durch Verlust der Hautbarriere
      • Sepsis → Fieber und Schüttelfrost
      • Flüssigkeitsverlust → Dehydration und Elektrolytungleichgewicht

Besondere Lokalisationen

  • Psoriasis inversa (Psoriasis intertriginosa)
    • Auf intertriginösen Gebieten gefunden:
      • Leisten
      • Perineal und Genital
      • Intergluteal
      • Axillär
      • Inframammär
    • Symmetrische, glatte, glänzende, erythematöse Plaques
    • Zeigt normalerweise aufgrund der Feuchtigkeit der Umgebung keine Schuppung
  • Nagelpsoriasis
    • Charakteristisch sind kleine trichterförmige Einziehungen der Nagelplatte (Tüpfelnägel)
    • Weitere Befunde:
      • Ölfleck: Scharf begrenzte, gelb-bräunliche Veränderungen 
      • Nageldystrophie: Krümelnägel
      • Onycholyse: Schmerzhafte, partielle und meist distale Abhebung der Nagelplatte
  • Psoriasis palmoplantaris
    • Betrifft die Handflächen oder Fußsohlen
    • Erythematöse, hyperkeratotische Plaques
    • Kann zu schmerzhaften Fissuren und Rhagaden führen

Assoziierte Erkrankungen

  • Psoriasis-Arthritis
    • Bei bis zu 30 % der Patient*innen mit Psoriasis
    • Kann schwer beeinträchtigend sein
    • Symptome:
      • Gelenkschmerzen
      • Rückenschmerzen
      • Morgendliche Gelenksteife
    • Untersuchungsergebnisse:
      • Distale Arthritis, insbesondere der distalen Interphalangealgelenke (DIP)
      • Enthesitis (Entzündung der Sehnenansatzstelle)
      • Tendovaginitis (Entzündung der flüssigkeitsgefüllten Hülle um eine Sehne)
      • Daktylitis („Wurstziffern“)
      • Arthritis mutilans (Knochenresorption führt zu Kollaps der Weichteile)
      • Spondylarthropathie
  • Augenerkrankungen
    • Blepharitis (Entzündung des Augenlids)
    • Konjunktivitis (Bindehautentzündung)
    • Xerose (Trockenheit)
    • Hornhautläsionen
    • Uveitis
    • Assoziierte Symptome:
      • Augenbeschwerden
      • rote Augen
      • Geschwollene Augenlider
      • Schuppen oder Krusten in den Wimpern
      • Visusminderung
      • Psoriasis-Läsionen auf den Lidern
  • Komorbiditäten:
    • Adipositas
    • Metabolisches Syndrom
    • Hypertonie
    • Diabetes
    • Arteriosklerotische Erkrankungen
    • Entzündliche Darmerkrankungen
    • Maligne Erkrankungen
    • Schwere Infektionen
    • Autoimmunerkrankungen

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchungsbefunde gestellt.

  • Hautbiopsie
    • Kann zur Bestätigung verwendet werden, ist aber selten notwendig
    • Ergebnisse:
      • Akanthose mit verlängerten Reteleisten
      • Parakeratose
      • Neutrophile Mikroabszesse (Munro-Mikroabszesse)
      • Dünne oder fehlende Körnerzellschicht
      • Dilatierte dermale papilläre Kapillaren
    • Periodic Acid Schiff Reaktion (PAS-Färbung) → um oberflächliche Pilzinfektion auszuschließen
  • Screening und Diagnostik von Psoriasis-Arthritis
    • Ergebnisse der körperlichen Untersuchung
    • Negativer Rheumafaktor
    • ↑ Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)
    • HLA-B27-Test (hilfreich, wenn Hautläsionen fehlen)
    • Röntgenbilder der betroffenen Gelenke und Wirbelsäule
      • Periartikuläre Erosionen und Knochenresorption → „Pencil-in-Cup“-Phänomen
      • Knochen-Proliferation → „unscharfes“ Erscheinungsbild des Knochens um das Gelenk
      • Osteolyse und Gelenkverschleiß → Arthritis mutilans
      • Sakroiliitis
Erythrodermische Psoriasis

Histopathologie aus einer Stanzbiopsie mit charakteristischen Befunden der Psoriasis: (a) Munro Mikroabszesse, Hyperkeratose, Hypogranulose, Parakeratose, Akanthose mit Verlängerung der Reteleisten und erweiterten Blutgefäßen; (b) mit serösem Exsudat gefüllte subepidermale Blase.

Bild : „Characteristics of skin histopathology” vom Department of Dermatology, Qianfoshan Hospital, Shandong University, Jinan 250014, China. Lizenz: CC BY 2.0

Therapie

Die Therapie basiert auf Schweregrad, Läsionsverteilung, Art, Komorbiditäten und Ansprechen.

Alle Patient*innen erhalten als Basistherapie die keratolytisch wirksamen Substanzen Harnstoff und Salicylsäure zur topischen Anwendung.

Behandlung nach Schweregrad

  • Leichte bis mittelschwere Erkrankung:
    • Topische Kortikosteroide (Hydrocortison, Triamcinolon, Fluocinonid)
    • Vitamin-D-Analoga (Calcitriol, Calcipotrien)
    • Synthetische Teerderivate (Dithranol)
    • Phototherapie
    • Calcineurin-Hemmer (Tacrolimus, Pimecrolimus) in Deutschland off-label-Einsatz
  • Mittelschwere bis schwere Erkrankung:
    • Retinoide
    • Methotrexat
    • Cyclosporin
    • Apremilast (Phosphodiesterase-Hemmer)
    • Biologica (Hinweis: TNF-alpha-Wirkstoffe können Psoriasis auch verschlimmern)
    • Phototherapie

Adjuvante Therapie

  • Emollentien
  • Lebensstiländerungen
    • Gewichtsverlust
    • Stressreduzierung
    • Rauchentwöhnung

Weitere Aspekte

  • Inverse Psoriasis:
    • Kortikosteroide mit niedriger Potenz
    • Betroffene Bereiche haben ein erhöhtes Risiko für eine durch Kortikosteroide induzierte Hautatrophie.
  • Psoriasis guttata kann ohne Intervention spontan verschwinden.
  • Pustulöse und erythrodermische Psoriasis: Krankenhausaufenthalt wegen schwerer Erkrankung und Komplikationen
  • Die Patient*innen können eine refraktäre Erkrankung haben oder mehrere Rückfälle erleiden.
  • Behandlungsziel ist eine Reduzierung der Psoriasis um ca. 75 % bzw. eine Reduzierung des BSA auf < 3 %.

Psoriasis-Arthritis

  • Pharmakologische Therapie:
    • NSAIDs für leichte Erkrankungen
    • Biologica (Infliximab, Etanercept, Adalimumab)
    • Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (Methotrexat, Leflunomid)
  • Nichtpharmakologische Therapie:
    • Physio- und Ergotherapie
    • Sport
    • Orthesen
    • Gelenkschutz
    • Gewichtsreduzierung

Differentialdiagnosen

  • Atopische Dermatitis: eine chronische entzündliche Erkrankung der Haut, die in der Regel auf eine Kombination von Genetik, immunologischer Dysfunktion und Umweltfaktoren zurückzuführen ist. Die Patient*innen haben Pruritus und erythematöse Läsionen auf den Beugeseiten, oft mit einem exsudativen oder nässenden Aussehen. Eine silbrige Schuppung ist nicht vorhanden. Die Diagnose basiert auf Anamnese und Untersuchung und unterscheidet die Erkrankung von Psoriasis. Die Behandlung umfasst die Vermeidung von Triggern, Feuchtigkeitscremes und topische Steroide.
  • Tinea corporis: eine oberflächliche Pilzinfektion der Haut. Die Hautuntersuchung zeigt eine rosane ringförmige Effloreszenz mit einem schuppenden Rand und einer zentralen Aufhellung. Auch Nagelläsionen können beobachtet werden. Diese Befunde werden normalerweise nicht an den charakteristischen Stellen der Psoriasis gefunden. Die Diagnose erfolgt meist klinisch. Hautabstriche können für die Aufbereitung von Proben mit Kaliumhydroxid (KOH) verwendet werden, die segmentierte Hyphen zeigen. Die Behandlung umfasst topische oder systemische antimykotische Medikamente.
  • Nummuläres Ekzem: Entzündung der Haut, die häufig bei älteren Patient*innen beobachtet wird und mit trockener Haut einhergeht. Die Untersuchung zeigt juckende, runde, erythematöse Plaques auf den Streckseiten, die Psoriasis ähneln; diese Plaques sind jedoch typischerweise nicht schuppig. Die Diagnose erfolgt klinisch und die Behandlung umfasst topische Kortikosteroide, Phototherapie und supportive Behandlung.
  • Seborrhoische Dermatitis: Entzündung der Haut in Regionen mit hoher Talgdrüsendichte. Die Ursache ist unbekannt. Die Patient*innen können sich mit Schuppen auf der Kopfhaut und Pruritus vorstellen. Auch rote Papeln mit gelben Schuppen sind zu sehen. Seborrhoische Dermatitis kann mit Psoriasis koexistieren und die Diagnose ist klinisch. Zur Behandlung können topische Antimykotika, Kortikosteroide und Calcineurin-Inhibitoren eingesetzt werden.
  • Pityriasis rosea: eine selbstlimitierende entzündliche Erkrankung aufgrund einer Virusinfektion (normalerweise Herpesvirus). Die Patient*innen präsentieren sich mit juckenden, lachsfarbenen, ovalen Plaques mit Schuppung an der Peripherie. Pityriasis rosea zeichnet sich durch einen einzelnen ersten Primärplaque am Stamm aus, gefolgt von einem „Weihnachtsbaum“-Muster auf dem Rücken. Die Diagnose ist klinisch und unterscheidet die Erkrankung von der Psoriasis. Es gibt keine spezifische Behandlung, daher liegt der Schwerpunkt auf der Symptombehandlung mit topischen Kortikosteroiden und Antihistaminika.
  • Lichen ruber: eine wiederkehrende, idiopathische entzündliche Erkrankung, die sich mit juckenden, polygonalen, violetten Papeln und schuppigen Plaques zeigt, die sich an Handgelenken, Unterschenkeln, Genitalien und Mundschleimhaut befinden können. Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Befunde und einer Biopsie gestellt, die auch eine Hyperkeratose zeigen, jedoch keine Parakeratose wie eine Psoriasis. Die Behandlung umfasst Steroide, Retinoide, Immunsuppressiva und Phototherapie.
  • Sekundäre Syphilis: eine sexuell erworbene Infektion durch Treponema pallidum, die zu einer systemischen Erkrankung führen kann. Zu den Befunden gehören ein diffuser, symmetrischer, schuppiger, makulopapulöser oder pustulöser Ausschlag, der kupferfarben ist und die Handflächen und Fußsohlen umfassen kann. Diese Plaques sind im Allgemeinen kleiner als bei Psoriasis. Die Diagnose wird mit einem positiven schnellen Plasmin-Reagin (RPR) gestellt, und bei der Biopsie können Spirochäten gesehen werden. Penicillin G ist die Standardbehandlung.
  • Lichen simplex chronicus: Hautveränderungen, die durch übermäßiges Kratzen entstehen. Eine zugrunde liegende Ursache für Juckreiz ist in der Regel vorhanden. Es können sich Plaques verdickter Haut mit darüber liegenden Schuppen und Hyperpigmentierung entwickeln, die zu Verwechslungen mit Psoriasis führen. Bereiche, die die Patient*innen nicht erreichen können, erscheinen normal, was zur Unterscheidung der beiden Zustände beiträgt. Die Diagnose erfolgt klinisch und die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Pruritus mit Kortikosteroiden und Antihistaminika.
  • Reaktive Arthritis: eine akute Spondyloarthropathie, die sich aufgrund einer gastrointestinalen oder urogenitalen Infektion entwickelt. Patient*innen können psoriasiforme Hautläsionen, asymmetrische Oligoarthritis großer Gelenke und konstitutionelle Symptome haben. Die betroffenen Gelenke unterscheiden sich von denen bei Psoriasis-Arthritis. Die Diagnose basiert auf Symptomen, Untersuchungsbefunden und dem Vorliegen einer vorausgegangenen Infektion. Die Therapie umfasst die Behandlung der Infektion, NSAIDs, Steroide und Immunsuppressiva.

Quellen

  1. Habashy, J., Robles, D.T. (2019). Psoriasis. In James, W.D. (Ed.), MedscapeZugriff am 3. November 2020, von https://emedicine.medscape.com/article/1943419-overview
  2. Feldman, S.R. (2019). Psoriasis: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. In Ofori, A.O. (Ed.), UptodateZugriff am 3. November 2020, von https://www.uptodate.com/contents/psoriasis-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis
  3. Kalb, R.E. (2019). Pustular psoriasis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. In Ofori, A.O. (Ed.), UptodateZugriff am 3. November 2020, von https://www.uptodate.com/contents/pustular-psoriasis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
  4. Feldman, S.R. (2020). Treatment of psoriasis in adults. In Ofori, A.O. (Ed.), UptodateZugriff am 3. November 2020, von https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-psoriasis-in-adults
  5. Hawkes, J.E., & Duffin, K.C. (2020). Erythrodermic psoriasis in adults. In Ofori, A.O. (Ed.), Uptodate. Zugriff am 3. November 2020, von https://www.uptodate.com/contents/erythrodermic-psoriasis-in-adults
  6. Mehlis, S. (2020). Guttate psoriasis. In Ofori, A.O. (Ed.), Uptodate. Zugriff am 3. November 2020, von https://www.uptodate.com/contents/guttate-psoriasis
  7. Das, S. (2019). Psoriasis. [online] MSD Manual Professional Edition. https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/psoriasis-and-scaling-diseases/psoriasis
  8. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaft (AWMF) – AWMF – S3 – Leitlinie zur Therapie der Psoriasis vulgaris (013 – 001) 2021, https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-001l_S3_Therapie-Psoriasis-vulgaris_2021-07-verlaengert_01.pdf
  9. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6.
  10. Prof. Dr. med. Altmeyer, Peter et al.: Atopische Dermatitis (Überblick). Altmeyers Enzyklopädie. Springer Verlag. Letzte Aktualisierung August 2022. https://www.altmeyers.org/de/dermatologie/psoriasis-arthropathica-3341#authors (Zugriff am 02.09.2022)
  11. World Health Organisation (WHO). Globaler Bericht zur Schuppenflechte (2016).

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