Neutropenie

Neutropenie

Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems und spielen eine bedeutende Rolle bei der Bekämpfung von Infektionen (bakteriell und fungal). Eine geringe Anzahl zirkulierender Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems, die als Neutropenie bezeichnet wird, prädisponiert den Körper für wiederkehrende Infektionen oder Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock, obwohl Patient*innen auch asymptomatisch sein können. Die meisten Ursachen für Neutropenie sind erworben, einschließlich Neutropenie sekundär zu Infektionen, Knochenmarkserkrankungen und/oder Nebenwirkungen vieler Medikamente. Die Diagnose wird anhand des großen Blutbilds und peripheren Blutausstrichen gestellt. Die Therapie zielt auf die Behebung der Ursache und die Vorbeugung und Behandlung von Infektionen ab.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Differentialdiagnosen

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Überblick

Definition

Neutropenie ist eine Abnahme der Anzahl zirkulierender Neutrophilen im Blut, die typischerweise als absolute Neutrophilenzahl (ANC) von:

< 1500 Zellen/µl bei Erwachsenen oder Kindern > 1 Jahr:
- Leichte Neutropenie: 1000–1500 Zellen/µl
- Moderate Neutropenie: 500–1000 Zellen/µL
- Schwere Neutropenie: < 500 Zellen/µL
- Agranulozytose: < 100–200 Zellen/µL
< 1000 Zellen/µl bei Kindern im Alter von 2 Wochen bis 1 Jahr
< 5000 Zellen/µl bei Säuglingen während der ersten Lebenstage

Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems

Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems sind die häufigsten aller Leukozyten. Leukozyten sind weiße Blutkörperchen und ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems.

Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems schnell reagierend auf eine Infektionsstelle
Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems = granulozytäre Leukozyten:
- Enthalten von Enzymen, Oxidationsmitteln und Proteinen in 4 Arten von Granula (Bildung während der Neutrophilendifferenzierung):
  - Azurophile (primäre) Granula: antibakterielle Proteine Proteine Proteine und Peptide wie Myeloperoxidase und CAP37; Funktion hauptsächlich innerhalb der Phagolysosomen
  - Spezifische Granula: antibakterielle Proteine Proteine Proteine und Peptide wie Lactoferrin, neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems Gelatinase-assoziiertes Lipocalin, Cathelicidin und Lysozym sowie Proteasen wie Collagenase
  - Gelatinase-Granula: antibakterielles Protein, Lysozym und die Proteasen Gelatinase (Matrix-Metalloproteinase 9) und Leukolysin
  - Sekretorische Granula: Transmembranrezeptoren (z.B. Tumornekrosefaktorrezeptoren und Interferon-α-Rezeptoren), bei der Exozytose Interaktion von Neutrophilen mit der Plasmamembran
- Produktion von neutrophilen extrazellulären Netzen (NETs):
  - Bestehend aus Netzen extrazellulärer Mikrofasern, hauptsächlich aus DNA DNA Die Desoxyribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten der DNA von zerstörten Neutrophilen
  - Bindung und Abbau von Bakterien und anderen Krankheitserregern durch NETs
Normalerweise Angabe als Prozentsatz der Leukozyten im großen Blutbild
ANC:
- Anzahl der Neutrophilen (im Gegensatz zum Prozentsatz der Leukozyten) pro µl Blut
- ANC = Leukozyten/µl × Prozent (segmentierte Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems + Banden)
- Beispiel:
  - WBC = 5600 Zellen/µl; Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems = 5 %; Banden = 2 %
  - ANC = 5600 × 7 % = 392 Zellen/µl
Normale ANC-Werte: Variation je nach Alter

**Tabelle: Normale ANC-Werte nach Alter**
Altersgruppe	Normalbereich (Zellen/µL)	Prozentsatz der Neutrophilen pro Leukozyten
1. Lebenstag	5000–21.000	Ungefähr 60 %
Nach 1. Lebensmonat	1000–9000	Ungefähr 35 %
≥ 1 Jahr alt	1500‒8500	Ungefähr 31 %
≥ 10 Jahre alt	1500–8000	Ungefähr 40–70 %

Scanning electron microscope image of NETs - neutropenia — Rasterelektronenmikroskopische Aufnahmen in verschiedenen Vergrößerungen, um extrazelluläre Netze (NETs) von Neutrophilen zu demonstrieren:
Die Schnitte stammen von *Candida albicans*-infizierten Mäuselungen 24 Stunden nach intranasaler Belastung.
A: Eine Bronchiole (b), die mit *C. albicans* kolonisiert und von Immunzellen des Wirts infiltriert wurde.
B: Hochauflösendes Bild des eingerahmten Bereichs von Tafel A zeigt respiratorisches Epithel der Bronchiole, das mit Hefeformen von *C. albicans* (Pfeil) und Hyphen (Pfeilspitze) kolonisiert ist.
C: Hochauflösendes Bild des eingerahmten Bereichs von Tafel B zeigt NETs, die Pilzoberflächen bedecken (Pfeil).

Maßstabsbalken in A = 100 µm, in B = 10 µm und in C = 2 µm
Bild : „A scanning electron microscope” von Urban CF et al. Lizenz: CC BY 2.5

Wright stain of a peripheral blood smear - neutropenia — Rasterelektronenmikroskopische Aufnahmen in verschiedenen Vergrößerungen, um extrazelluläre Netze (NETs) von Neutrophilen zu demonstrieren:
Die Schnitte stammen von *Candida albicans*-infizierten Mäuselungen 24 Stunden nach intranasaler Belastung.
A: Eine Bronchiole (b), die mit *C. albicans* kolonisiert und von Immunzellen des Wirts infiltriert wurde.
B: Hochauflösendes Bild des eingerahmten Bereichs von Tafel A zeigt respiratorisches Epithel der Bronchiole, das mit Hefeformen von *C. albicans* (Pfeil) und Hyphen (Pfeilspitze) kolonisiert ist.
C: Hochauflösendes Bild des eingerahmten Bereichs von Tafel B zeigt NETs, die Pilzoberflächen bedecken (Pfeil).

Maßstabsbalken in A = 100 µm, in B = 10 µm und in C = 2 µm
Bild : „A scanning electron microscope” von Urban CF et al. Lizenz: CC BY 2.5

Klinische Bedeutung der Neutropenie

Korrelation zwischen ANC und Infektionsrisiko nur bei verringerter Neutrophilenreserve im Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese, wie z.B. hämatologische Toxizität durch Chemotherapie
Bei nicht-chemotherapiebedingter leichter Neutropenie (ANC = 1000–1500 Zellen/µl) kein signifikant erhöhtes Infektionsrisiko
Bei schwerer Neutropenie (ANC < 500/µl) erhebliches Infektionsrisiko; stationäre Behandlung mit parenteralen Antibiotika bei Fieber Fieber Fieber auch ohne klinische Anzeichen einer Infektion

Epidemiologie

Häufigkeit:

1–10 % bei gesunden, asymptomatischen Personen
Höher bei Personen mit bestimmten Erkrankungen:
- Autoimmunerkrankungen: systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis
- Erkrankungen des Bindegewebes
Variation je nach ethnischer Zugehörigkeit:

Neutropenie kann isoliert oder in Verbindung mit anderen hämatologischen Anomalien und/oder Knochenmarkdefekten (z.B. megaloblastäre Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen oder Leukämie) auftreten.

Pathophysiologie

Normaler physiologischer Überblick

Reife Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems werden von Vorläufern im Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese produziert.
Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems können in drei Kompartimenten gefunden werden:

Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese; Klassifikation von Neutrophilen als:
- Proliferativ: sich entwickelnd
- Gespeichert: reife Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems
Blut; Klassifikation von Neutrophilen als:
- Zirkulierend
- Margination: adhärent am Gefäßendothel oder in der Milz Milz Milz lokalisiert
Gewebe: Verlassen des Blutes zufällig nach etwa 6–10 Stunden zum Eindringen ins Gewebe zur Zerstörung von Krankheitserregern oder Durchlaufen der Apoptose

Mechanismen der Neutropenie

Verminderte Produktion/Differenzierung im Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese:
- Geschädigte hämatopoetische Vorläufer (z.B. Chemotherapie, Bestrahlung, Infektion)
- Unwirksame Granulopoese (z.B. megaloblastäre Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen)
- Knochenmarkinfiltration (z.B. Leukämie)
Margination:
- Verlagerung zirkulierender Neutrophiler in das Gefäßendothel oder die Milz Milz Milz
- Beispiel: Margination durch Endotoxine → ↓ zirkulierende Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems (manchmal als Pseudoneutropenie bezeichnet)
Erhöhte Zerstörung des peripheren Immunsystems:
- Arzneimittelreaktionen
- Autoimmunprozesse

Ätiologie

Neutropenie wird am häufigsten erworben, oft nach Infektionen oder als Nebenwirkung einer Reihe verschiedener Medikamente. In seltenen Fällen kann Neutropenie „primär“ oder angeboren als Teil eines selteneren Syndroms sein.

Erworbene Neutropenie: nicht-medikamentös

Infektionen (häufigste Form der erworbenen Neutropenie):
- Viral, einschließlich:
  - CMV
  - EBV
  - Influenza Influenza Influenzaviren/Influenza
  - Virushepatitis
  - HIV HIV Retroviren: HIV
- Bakterien, einschließlich:
  - Bakterielle Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock
  - Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose
  - Rickettsieninfektionen
- Parasitär:
  - Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose
  - Malaria Malaria Malaria
Hämatologische Malignome (typischerweise mit Panzytopenie):
- Leukämien
- Andere lymphoproliferative Erkrankungen
- Myelodysplastisches Syndrom Myelodysplastisches Syndrom Myelodysplastische Syndrome
- Myelofibrose
Knochenmarkssuppression:
- Aplastische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen
- Ionisierende Strahlung
- Maligne Infiltration
- Medikamente (siehe unten)
Hypersplenismus Hypersplenismus Splenomegalie
Ernährungsbedingte Ursachen:
- Vitamin_B12- oder Folsäuremangel (megaloblastische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen; bei Alkoholismus möglich)
- Kupfermangel
Autoimmunprozess und/oder im Zusammenhang mit rheumatologischen Erkrankungen:
- SLE
- Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis
- Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom
- Morbus Crohn Morbus Crohn Morbus Crohn
- Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis
- Transfusionsreaktionen Transfusionsreaktionen Transfusionsreaktionen
Komplementaktivierung:
- Hämodialyse mit nicht biokompatiblen Membranen
- Akutes Atemnotsyndrom
Chronische idiopathische Neutropenie

Erworbene Neutropenie: medikamenteninduzierte

Einige Medikamente, darunter viele Chemotherapeutika, erzeugen eine vorhersagbare dosisabhängige Myelosuppression. Viele andere Medikamente sind mit schwerer isolierter Neutropenie (bekannt als idiosynkratische Arzneimittelreaktionen (IDRs)) verbunden, die typischerweise innerhalb von 3 Monaten nach Einnahme der Medikamente auftritt.

Medikamente im Zusammenhang mit Myelosuppression (auszugsweise Liste, enthält viele Chemotherapien und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva):

Methotrexat
Cyclophosphamid
Cisplatin, Carboplatin
Etoposid
Doxorubicin
Colchicin Colchicin Medikamente zur Behandlung von Gicht
Azathioprin
Ganciclovir Ganciclovir Antivirale Mittel gegen Herpesviridae

Medikamente im Zusammenhang mit IDR-Neutropenie (auszugsweise Liste, die häufigsten fett gedruckt):

Antibiotika: Penicilline Penicilline Penicilline (insbesondere Penicillin G Penicillin G Penicilline), Cephalosporine Cephalosporine Cephalosporine, Sulfonamide Sulfonamide Sulfonamide und Trimethoprim, Makrolide Makrolide Makrolide und Ketolide, Vancomycin, Dapson
Malariamittel: Chloroquin Chloroquin Anti-Malaria-Medikamente, Chinin
Antimykotika: Amphotericin B, Flucytosin Flucytosin Flucytosin, Griseofulvin und Terbinafin
Antivirale Mittel: Aciclovir, Oseltamivir Oseltamivir Antivirale Medikamente gegen Influenza, Ganciclovir Ganciclovir Antivirale Mittel gegen Herpesviridae
Entzündungshemmer: NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, Sulfasalazin, Penicillamin
Thionamide (Schilddrüsenmedikamente): Methimazol, Propylthiouracil (PTU)
Herz-Kreislauf-Medikamente: Ticlopidin, Procainamid, Propranolol, Digoxin Digoxin Herzglykoside, ACE-Hemmer, Hydralazin
Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris: Thiazide, Acetazolamid, Spironolacton
Psychopharmaka: Clozapin Clozapin Atypische Antipsychotika, Phenothiazine, trizyklische Antidepressiva Trizyklische Antidepressiva Trizyklische Antidepressiva (TCA)
Antiepileptika: Phenytoin Phenytoin Antikonvulsiva der ersten Generation, Carbamazepin Carbamazepin Antikonvulsiva der ersten Generation, Valproinsäure Valproinsäure Antikonvulsiva der ersten Generation
Nicht myelosuppressive Antikrebsmittel: Rituximab Rituximab Immunsuppressiva, Tyrosinkinasehemmer

Angeborene oder primäre Neutropenien

Neutropenie ist mit mehreren seltenen Syndromen verbunden. Beispiele beinhalten:

Benigne familiäre (ethnische) Neutropenie
Hereditäre (oder angeborene) Neutropenie
Kostmann-Syndrom
Zyklische Neutropenie
Shwachman-Diamond-Syndrom

Klinik

Patient*innen mit Neutropenie sind entweder asymptomatisch, zeigen Infektionen oder Symptome der zugrunde liegenden Ursache ihrer Neutropenie.

Infektionen

Die primären Symptome, die direkt mit Neutropenie zusammenhängen, sind Infektionen. Virusinfektionen können Neutropenie verursachen, während Patient*innen mit mittelschwerer bis schwerer Neutropenie eher eine bakterielle oder Pilzinfektion entwickeln. Mögliche klinische Präsentationen sind:

Wiederkehrende Infektionen (z.B. wiederkehrende Otitis media)
Opportunistische Infektionen (z.B. Candida-Ausschlag)
Schwere Infektionen mit schwerer Neutropenie (ANC < 200 Zellen/µl):
- Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock
- Lebensbedrohliche Magen-Darm- und Lungeninfektionen

Die häufigsten Organismen, die wiederkehrende, opportunistische und/oder schwere Infektionen verursachen:

Gram-negative Stäbchen:
- Escherichia coli Escherichia coli Escherichia coli
- Klebsiella Klebsiella Klebsiella spp.
- Pseudomonas Pseudomonas Pseudomonas aeruginosa
Gram-positive Kokken (insbesondere bei Patient*innen mit Dauerkatheter Dauerkatheter Harnwegsinfektion):
- Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus spp.
- Streptococcus viridans
Candida Candida Candida/Candidose spp., insbesondere nach Behandlung von neutropenischen Patient*innen mit Breitbandantibiotika

Klinische Befunde hängen vom Ort der Infektion und dem Erreger ab und können am häufigsten umfassen:

Fieber Fieber Fieber
Fatigue
Lymphadenopathie Lymphadenopathie Lymphadenopathie
Hautbefund:
- Ausschlag
- Cellulitis, Ulzera und/oder Abszesse
- Ikterus Ikterus Ikterus (ggf. Hinweis auf eine Lebererkrankung als Folge einer Virushepatitis)
HNO-Befunde:
- Wiederkehrende Geschwüre im Mund
- Zahnfleischentzündung
Lungenbefunde (bei Vorliegen einer Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)):
- Husten
- Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Abgedämpfte Perkussion
Muskuloskeletal:
- Gelenkschmerzen und/oder Schwellungen
- Myalgien

Hinweis: Patient*innen haben kein erhöhtes Risiko für virale oder parasitäre Infektionen, da diese Infektionen nicht durch Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems neutralisiert werden.

Sonstige Befunde zur Anamnese und körperlichen Untersuchung

Ggf. asymptomatisch
Medikamentenanamnese als mögliche Neutropenieursache
Symptome im Zusammenhang mit der primären Ursache, zum Beispiel:
- SLE:
  - Gelenkschmerzen/Schwellung
  - Ausschlag
  - Hämaturie
  - Pleuritische Schmerzen
- Myelofibrose:
  - Knochenschmerzen
  - Müdigkeit und Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) aufgrund gleichzeitiger Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen

Diagnostik

Laboruntersuchungen

Großes Blutbild mit Differenzialblutbild:
- Bestimmung des Schweregrads der Neutropenie
- Isolierte Neutropenie isoliert oder Assoziation mit anderen hämatologischen Anomalien (Hilfe bei Differentialdiagnosen), Beispiele:
  - Eosinophilie → Arzneimittelreaktionen/Allergien oder parasitäre Infektionen
  - Lymphozytose Lymphozytose Lymphozytose → Leukämien, Lymphome
  - Lymphopenie → Immunschwäche
  - Megaloblastäre Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen → Folsäure- oder Vitamin_B12-Mangel
Peripherer Blutausstrich:
- Bestätigung der reduzierten Anzahl von Neutrophilen
- Hypersegmentierte Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems → Folsäure- oder Vitamin_B12-Mangel
- Atypische Lymphozyten Lymphozyten Lymphozyten → virale Ursache
- Anomalien im Zusammenhang mit Leukämien (z.B. verschmierte Lymphozyten Lymphozyten Lymphozyten, haarförmige Projektionen oder azurophile Granula)
Entzündungsparameter wie CRP: klassische Infektions- oder Entzündungsbefunde ggf. inapparent
Andere zu berücksichtigende Laboruntersuchungen basierend auf Anamnese und der körperlichen Untersuchung:
- Blut- und Urinkulturen bei Fieber Fieber Fieber
- Stuhltest bei infektiösem Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö)
- Untersuchung auf rheumatologische Ursachen:
  - Antinukleäre Antikörper
  - Anti-DNA-Antikörper
  - Komplementsystem
- Screening auf Nährstoffmangel:
  - Serum Kupfer Kupfer Spurenelemente
  - Folsäure- und Vitamin_B12-Spiegel
- Screening auf HIV-Infektion HIV-Infektion HIV-Infektion und AIDS
- Gentest bei Verdacht auf angeborene Syndrome

Peripherer Blutausstrich bei einem Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit einem Mangel an Neutrophilen
Bild: „ANA-Negative Presentation of SLE in Man with Severe Autoimmune Neutropenia“ von Case Reports in Medicine. Lizenz: CC BY 4.0

Peripherer Blutaustrisch mit Nachweis hypersegmentierter neutrophiler Granulozyten — Peripherer Blutausstrich bei einem Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit einem Mangel an Neutrophilen
Bild: „ANA-Negative Presentation of SLE in Man with Severe Autoimmune Neutropenia“ von Case Reports in Medicine. Lizenz: CC BY 4.0

Weitere Untersuchungen

Basierend auf dem klinischen Erscheinungsbild:

Röntgenthorax zur Untersuchung auf Infektionen oder Malignität
Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) oder CT des Abdomens zur Bildgebung von Leber Leber Leber und Milz Milz Milz
Knochenmarkaspiration und -biopsie bei Verdacht auf Malignität

Therapie

Generelle Maßnahmen

Die Behandlung hängt von der Ursache und dem Grad der Neutropenie ab.

Absetzen verursachender Medikamente
Substitution eines ursächlichen Vitaminmangels (Vitamin_B12, Folsäure und/oder Kupfer Kupfer Spurenelemente)
Überwachen des ANC in Verlaufsblutbildern:
- Bei den meisten Patient*innen Ursache der Neutropenie durch Infektion oder Medikament
- Kontrollblutbild nach Besserung der Neutropenie aufgrund einer abgeklungenen Infektion/Absetzen von Medikamenten
- Bei persistierender Neutropenie → weitere Abklärung
Infektionen:
- Behandlung der Infektionen mit geeigneten Mitteln
- Infektionsprophylaxe:
  - Händewaschen zur Vorbeugung von Infektionen
  - Vermeiden von Kontakt mit Kranken
  - Regelmäßige Zahnpflege
Autoimmun-assoziierte Neutropenie: Bei schwerer Neutropenie aufgrund einer Autoimmunerkrankung IV-Immunglobulin (IVIG) und/oder Steroide
Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktoren (G-CSFs):
- Stimulation der Neutrophilenproduktion auf natürliche Weise
- Beispiele: Filgrastim Filgrastim Hämatopoetische Wachstumsfaktoren, Pegfilgrastim
- Indikationen:
  - Akute febrile Neutropenie
  - Prophylaktische Anwendung bei Chemotherapie-Patient*innen mit Risiko für Neutropenie
  - Kinder mit schwerer angeborener Neutropenie und/oder Knochenmarkversagen
  - Zyklische Neutropenie bei ANC < 200 und vorliegenden Infektionen
Knochenmarkstransplantation: bei Kindern mit Kostmann-Syndrom kurativ
Indikationen für eine sofortige hämatologische Überweisung:
- Explosionen oder andere Befunde mit hämatologischen Malignitätshinweis im peripheren Blutausstrich
- ANC < 200
- Panzytopenie

Behandlung von neutropenischem Fieber Fieber Fieber bei Krebspatient*innen

Neutropenisches Fieber Fieber Fieber ist die häufigste lebensbedrohliche Komplikation einer Krebstherapie.

Empirische Antibiotikatherapie zwingend erforderlich zur Prognoseverbesserung und Mortalitätssenkung
Identifikation eines Erregers nur in ⅓ der Fälle, daher Breitspektrumantibiotika mit Abdeckung der zu erwartenden Krankheitserregern
Prophylaktische Antibiotika und Wachstumsfaktorunterstützung zu Beginn einer Neutropenie nur bei einer kleinen Untergruppe von Hochrisiko-Krebspatient*innen unter Chemotherapie nützlich

Differentialdiagnosen

Benigne familiäre (ethnische) Neutropenie: erbliche Ursache einer leichten bis mittelschweren Neutropenie, die am häufigsten bei Personen afrikanischer Abstammung auftritt. Diese Patient*innen können während einer Infektion keine Leukozytose erzeugen, aber ihre Klinik ist ansonsten normal. Sie präsentieren sich während einer Infektion mit Fieber Fieber Fieber und Tachykardie, haben keine erhöhte Inzidenz von Infektionen und kein erhöhtes Risiko für eine febrile Neutropenie als Folge einer myelosuppressiven Therapie. Die Knochenmarkreserven der Betroffenen sind normal.
Hereditäre Neutropenie/angeborene Neutropenie: Zustand, der aus Mutationen in einem von mehreren Genen resultiert, typischerweise autosomal-dominant vererbt wird und oft zu schwerer Neutropenie führt. Dieser Zustand tritt häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Zu den Symptomen gehören Wunden im Mund, häufiges Fieber Fieber Fieber, Pneumonien, Ohrenentzündungen und rektale Wunden. Wenn die Erkrankung nicht sofort behandelt wird, kann ein Kind aufgrund schwerer Zahnfleischinfektionen beginnen, Zähne Zähne Anatomie der Zähne zu verlieren.
Kostmann-Syndrom: erbliche Ursache einer schweren kongenitalen Neutropenie (ANC ist oft< 200). Es wird autosomal-rezessiv vererbt, obwohl die ursächlichen Gene unbekannt sind. Das Kostmann-Syndrom ist ein aggressiver Zustand, bei dem Patient*innen nicht in der Lage sind, effektiv Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems zu bilden. Betroffene werden in der Regel sehr krank und benötigen möglicherweise eine Knochenmarktransplantation Knochenmarktransplantation Organtransplantation, die alleinig kurativ ist.
Zyklische Neutropenie: autosomal-dominante Ursache der episodischen Neutropenie bei Kindern und Erwachsenen. Episoden treten ungefähr alle 3 Wochen auf (Bereich 12–35 Tage) und dauern 3–6 Tage in einem einzigen Zyklus an. Die Symptome sind Fieber Fieber Fieber, Infektionen und Geschwüre. Vielen Kindern geht es nach der Pubertät Pubertät Pubertät besser.
Shwachman-Diamond-Syndrom: sehr seltenes Syndrom, das im Säuglingsalter auftritt und autosomal-rezessiv vererbt wird. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch Pankreasinsuffizienz, metaphysäre Dysostosen (Aufweitung an den Enden der Röhrenknochen mit Einschnürung und Sklerose der Diaphyse Diaphyse Aufbau der Knochen), Wachstumsverzögerung und Neutropenie mit oder ohne Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen oder Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie.

Quellen

Berliner, N. (2020). Approach to the adult with unexplained neutropenia. UpToDate, https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-unexplained-neutropenia (Zugriff am 23. April 2021).
Coates, T.D. (2021). Overview of neutropenia in children and adolescents. UpToDate, https://www.uptodate.com/contents/overview-of-neutropenia-in-children-and-adolescents (Zugriff am 23. April 2021).
Ahmed, N.M., Palazzi, D.L. (2020). Evaluation of children with non-chemotherapy-induced neutropenia and fever. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-children-with-non-chemotherapy-induced-neutropenia-and-fever (Zugriff am 23. April 2021).
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. (S3) Leitlinie “Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen”. AWMF-Registriernummer 032/054OL. https://register.awmf.org/assets/guidelines/032-054OLl_S3_Supportiv_2020-07-abgelaufen.pdf (Zugriff am 01. März 2023).