Laryngomalazie und Tracheomalazie

Laryngomalazie und Tracheomalazie sind die häufigsten Erkrankungen der oberen Atemwege, die bei Neugeborenen einen Stridor verursachen. Laryngomalazie und Tracheomalazie manifestieren sich in der Regel in den ersten 2 Lebenswochen mit einem Schweregrad von Stridor bis zu Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot). Die Symptome werden durch eine Verengung der Atemwege verursacht, die auf geschwächten Knorpel, überflüssiges Gewebe, externe Kompression oder Hypotonie Hypotonie Hypotonie des betroffenen Bereichs zurückzuführen sind. Die meisten Fälle sind angeboren, aber die Tracheomalazie kann auch bei Kindern oder Erwachsenen erworben werden (z. B. nach chirurgischen Eingriffen oder mechanischen Reizungen). Die Diagnose basiert auf der Anamnese, dem klinischen Befund und der Bestätigung durch Laryngoskopie oder Bronchoskopie. Die Behandlung ist je nach Schweregrad supportiv oder chirurgisch. Die meisten Fälle sind selbstlimitierend und klingen im Alter von 2 bis 3 Jahren ab, aber einige Fälle von Tracheomalazie können bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Differentialdiagnosen

Quellen

Kostenloser
Download

Lernleitfaden
Medizin ➜

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Kostenlos testen

Überblick

Definitionen

Laryngomalazie ist eine Erweichung oder Redundanz der supraglottischen Strukturen, die zu einem Kollaps und einer Verengung der Atemwege während der Inspiration führt.

Die Tracheomalazie ist eine Anomalie der Trachealcompliance, die durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht wird und zu einer dynamischen Verengung der Atemwege führt.

Epidemiologie

Laryngomalazie:

Häufigste angeborene Anomalie des Kehlkopfes
Geschätzte Inzidenz: 1:2.600 Kindern
Keine geschlechtsspezifische Neigung
10 % der Kinder mit Laryngomalazie weisen eine kombinierte Pathologie der oberen und unteren Atemwege auf.
Assoziiert mit Frühgeburtlichkeit und niedrigem Geburtsgewicht
Kann mit anderen kongenitalen Anomalien verbunden sein:
- Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21)
- DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom

Tracheomalazie:

Geschätzte Inzidenz: 1:2.100 Kindern
Kann sich oft als Komplikation anderer Erkrankungen entwickeln (z. B. Gefäßringe, Komplikation nach einem chirurgischen Eingriff)
Häufig in Verbindung mit anderen Fehlbildungen der oberen Atemwege (z. B. tracheo-ösophageale Fistel)
Häufiger bei Frühgeborenen

Ätiologie

Laryngomalazie (nicht genau bekannt), mutmaßliche Ursachen:

Hypotonie Hypotonie Hypotonie (verzögerte Reifung) des Stützknorpels
Redundantes Weichteilgewebe
Supraglottische Entzündung Entzündung Entzündung
Neuromuskuläre Störungen
Gastroösophagealer Reflux (tritt bei 60 % der Kinder mit Laryngomalazie auf)

Tracheomalazie:

Angeboren:
- Hypotonie Hypotonie Hypotonie/Knorpelschwäche:
  - Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom
  - Bronchopulmonale Dysplasie
- Erhöhter mechanischer intrauteriner Druck:
  - Gefäßringe
  - Tracheoösophageale Fisteln
Erworben:
- Knorpelverletzung:
  - Tracheostomie oder Intubation
  - Äußeres Trauma
  - Chirurgisch
- Externe Kompression:
  - Struma Struma Struma (Kropf)
  - Tumor
  - Vaskuläre Kompression
  - Abzess/Zyste
- Wiederkehrende Infektionen:
  - Chronische Bronchitis
  - Mukoviszidose Mukoviszidose Mukoviszidose (Zystische Fibrose)
- Chronische Inflammation:
  - Wiederkehrende Polychondritis
  - Emphysem/Rauchen

Anatomische Nachbildung eines Gefäßrings im Vergleich zur normalen Anatomie:
Ein doppelter Aortenbogen verursacht eine Kompression der Luft- und Speiseröhre. Die Gefäßringe komprimieren häufig die Luftröhre, was zu einer Tracheomalazie führt.
Bild von Lecturio.

Pathophysiologie

Embryologie

Bis zum 25. Tag: Anlagen von Kehlkopf Kehlkopf Larynx (Kehlkopf), Luftröhre Luftröhre Trachea, Bronchien und Lunge Lunge Lunge: Anatomie bilden sich aus der Tracheobronchialfurche.
Bis zum 33. Tag: Kehlkopfprimordien bilden sich aus.
5. bis 6. Woche: Die Speiseröhrenscheidewand reicht bis zum ersten Luftröhrenring.
7. Woche:
- Der Ringknorpel (Krikoid) wird gebildet.
- Das Os hyoideus (Zungenbein) ist sichtbar.
- Der Trachealknorpel wird vollkommen ausgebildet.

Pathophysiologie

Laryngomalazie:

Abnorm weicher Kehlkopfknorpel:
- Inspiration → Unterdruck in den Atemwegen → Kollaps der Atemwege
- Verengte Atemwege → turbulenter Luftstrom → inspiratorischer Stridor und erhöhte Atemarbeit
Dynamische Obstruktion: schwankende Obstruktion bei Inspiration

Anatomical location of obstruction based on inspiratory vs expiratory stridor — Anatomische Lokalisierung der Obstruktion anhand eines inspiratorischen und/oder exspiratorischen Stridors
Bild von Lecturio.

Tracheomalazie:

Knorpelig:
- Erweichung des Knorpels
- Die Luftröhre Luftröhre Trachea wird von 16 knorpeligen Bögen auf einer membranösen Wand gestützt.
- Die Schwächung des Knorpels führt zum Kollaps:
  - Intrathorakale Luftröhre Luftröhre Trachea während der Ausatmung
  - Extrathorakale Luftröhre Luftröhre Trachea bei der Inspiration
  - Erzeugt exspiratorischen oder biphasischen Stridor
Membranös:
- Anteriore Verschiebung der membranösen Wand
- Auch exzessiver dynamischer Atemwegskollaps (Englisches Akronym: EDAC) genannt
Klassifiziert nach dem Aussehen der Trachea Trachea Trachea:
- Sichelförmig: anteroposteriore Verengung
- Lateral: seitliche Verengung („Säbelscheide“)
- Zirkumferentiell: anteroposteriore und laterale Verengung

Klinik

Laryngomalazie

Geräuschvolle Atmung (Stridor):
- Vorhanden ab dem Alter von 2 Wochen
- Am lautesten mit 4–8 Monaten
- Mild: während des Schlafens/Fütterns, verschwindet aber beim Schreien
- Schwer: verstärkt sich durch Schreien
Heiserkeit ist kein Merkmal der Laryngomalazie.
Häufige pulmonale Stauungen ohne Infektion
Schnarchen
Schwierigkeiten beim Füttern oder Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität ( Dysphagie Dysphagie Dysphagie)
Unzureichende Gewichtszunahme (schwere Fälle)
Laryngopharyngealer Reflux: Rückfluss von Speiseröhreninhalt in den Kehlkopf Kehlkopf Larynx (Kehlkopf), Nasenrachenraum und Mund

Tracheomalazie

Kann bei Kindern (angeboren) oder Erwachsenen (angeboren oder erworben) auftreten
Inspiratorischer Stridor (extrathorakale Komponente)
Bellender Husten, exspiratorischer Stridor (intrathorakale Komponente)
Atembeschwerden
Kinder:
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege
- Verlängerte Erholungsphase
Erwachsene:
- Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Husten
- Sputumretention
- Häufige Pneumonien
- Synkope Synkope Synkope bei forcierter Expiration/Husten
- Exazerbation anderer Erkrankungen ( chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ( COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)), Asthma, Bronchiektasen)

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Laryngomalazie:

Untersuchung der Lunge Lunge Lunge: Anatomie:
- Stridor tritt während der Inspiration auf.
- Verschlimmert durch Anstrengung (z. B. Weinen)
- Kann sich beim Füttern oder in Rückenlage verschlimmern
Untersuchung des Gesichts zum Ausschluss anderer Ursachen für Stridor:
- Durchgängigkeit der Nase Nase Anatomie der Nase, um eine Choanalatresie auszuschließen
- Untersuchung des Kiefers auf Mikrognathie
Untersuchung des Halses: Mögliche massige Vergrößerungen oder Gefäßanomalien

Tracheomalazie:

Untersuchung der Lunge Lunge Lunge: Anatomie:
- Stridor tritt während der Exspiration auf, oder der Stridor kann biphasisch sein.
- Verschlimmert durch Infektionen der oberen Atemwege
- Subcostale Retraktionen , wenn diese einhergehen mit:
  - Asthma
  - Bronchiolitis
Anzeichen von Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) in schweren Fällen:
- Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge:
  - Alter 0–2 Monate: > 60/min
  - Alter 2–12 Monate: > 50/min
  - Alter 1–5 Jahre: > 40/min
  - Alter > 5 Jahre: > 20/min
- Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Apnoe
- Retraktionen (suprasternal, intercostal oder subcostal)
- Grunzen
- Nasenflügeln
- Veränderter mentaler Status
- Pulsoximetrie < 90 % Sauerstoffsättigung Sauerstoffsättigung Grundlegende Verfahren
Untersuchung des Halses:
- Beim Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität kann ein sichtbarer Kollaps der Luftröhre Luftröhre Trachea auftreten.
- Kind liegt möglicherweise mit überstreckten Nacken da.
Allgemein: Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung

Bildgebung

Röntgenaufnahme von Hals und Brustkorb:

Kann eine fokale Verengung zeigen, aber nicht zwingend, da die Anomalien dynamisch sind
Kann die Ursache einer extrinsischen Obstruktion aufzeigen, wenn eine Obstruktion vorliegt

Fluoroskopie der Atemwege:

Die dynamische Bildgebung wird während der Inspiration und Exspiration durchgeführt.
Zeigt einen exspiratorischen Kollaps
Superior zum Nachweis einer Laryngo- und Tracheomalazie als mit einfachen Röntgenaufnahmen

Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) (CT):

Meistens für erwachsene Patient*innen oder für Kinder mit Verdacht auf eine externe Ursache der Tracheomalazie
Kann eine externe Obstruktion zeigen:
- Struma Struma Struma (Kropf)
- Tumore
- Gefäßringe/-schlingen
Das dynamische Exspirationsbild zeigt:
- Abflachung oder Vorwölbung der hinteren Trachealwand
- Kleiner anteroposteriorer Durchmesser
- Zunahme der Lungenschwächung

Eine CT-Aufnahme zeigt einen doppelten Aortenbogen (Pfeil), der die Luftröhre zusammendrückt.
Bild: „Double aortic arch“ vom Shandong Medical Imaging Research Institute, Shandong University, Ji’nan, Shandong, People’s Republic of China. Lizenz: CC BY 4.0, bearbeitet von Lecturio.

Endoskopie und Funktionstests

Flexible intranasale Laryngoskopie: zeigt einen Kollaps der cuneiformen Knorpel (Laryngomalazie)
Bronchoskopie: Kollaps der Atemwege während der Expiration (< 70 % des ursprünglichen Durchmessers; Tracheomalazie)
Lungenfunktionstests:
- Verminderter Spitzenfluss
- Abflachung der Fluss-Volumen-Schleife
Ösophagus-pH-Impedanzmessung: bei Verdacht auf Refluxkomponente

Endoskopisches Erscheinungsbild der Laryngomalazie
Bild: „Endoscopic features of laryngomalacia“ von Wong Birgitta Yee-Hang et al. Lizenz: CC BY 4.0.

Bronchoscopy picture of tracheomalacia — Endoskopisches Erscheinungsbild der Laryngomalazie
Bild: „Endoscopic features of laryngomalacia“ von Wong Birgitta Yee-Hang et al. Lizenz: CC BY 4.0.

Therapie

Laryngomalazie

Mild:

Die meisten Fälle sind selbstlimitiert und nicht lebensbedrohlich.
Bei Säuglingen muss auf eine angemessene Gewichtszunahme geachtet werden.
Der Stridor verschwindet normalerweise im Alter von 12–18 Monaten.

Moderat/schwer:

Konservative Therapie:
- Antiazida bei assoziiertem Reflux
- Sprach- und Schlucktherapie (Anpassung von Nahrungstextur, Zeitplan, Tempo)
- Hochkalorische Nahrung zur Unterstützung von Wachstum und Gewichtszunahme
Chirurgie:
- Reserviert für schwere Fälle, die auf die konservative Therapie nicht ansprechen
- Supraglottoplastik: Entfernung von überflüssigem supraglottischem Gewebe
- Kann dramatische Verbesserungen bei der Atmung und Fütterung bewirken

Tracheomalazie

Kinder:

Selbstlimitierend in der Mehrzahl der Fälle
Indikationen für einen Eingriff:
- Episoden lebensbedrohlicher Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege
- Respiratorisches Versagen
- Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung
Konservative Therapie: kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (Englisches Akronym: CPAP)
Chirurgische Eingriffe:
- Tracheale Stents:
  - Endoluminale Stents sollten nur kurzzeitig eingesetzt werden.
  - Externe Stents: weniger Komplikationen
- Aortopexie:
  - Suspension/Aufhängung der Aorta am Sternum Sternum Brustwand
  - Verringert den durch Gefäßfehlbildungen verursachten Druck auf die Luftröhre Luftröhre Trachea
  - Zieht die vordere Trachealwand zum Sternum Sternum Brustwand und öffnet so die Atemwege

Erwachsene:

Konservativ:
- Optimierung der Begleiterkrankungen ( COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Asthma)
- Intermittierende CPAP-Beatmung
- Atmungstechniken
- Techniken zur Clearance der Atemwege
- Pulmonale Rehabilitation
Chirurgisch:
- Tracheal-Stents
- Tracheobronchoplastik
- Resektion und Rekonstruktion der Trachea Trachea Trachea
- Trachealersatz
- Tracheostomie: Therapie der letzten Wahl

Prognose bei Kindern

Die meisten Fälle von Laryngomalazie und Tracheomalazie bei Kindern sind selbstlimitierend aufgrund des Wachstums der Atemwege bis zum Alter von 2–3 Jahren.
Laryngomalazie und Tracheomalazie erhöhen den Schweregrad von Infektionen der Atemwege.
Einige Fälle von Tracheomalazie können bis ins Erwachsenenalter als Belastungsintoleranz bestehen bleiben.
Die Prognose ist schlechter bei Kindern mit:
- Unbehandelter Refluxerkrankung
- Assoziierte genetische Störungen/kongenitale Anomalien
- Neuromuskuläre Störungen

Differentialdiagnosen

Supraglottische Webs/konnatale Webs: dünne Webs aus Plattenepithel, die auf einen embryologischen Stillstand der Kehlkopfentwicklung im Bereich der Stimmbänder Stimmbänder Larynx (Kehlkopf) zurückzuführen sind. Sie verursachen eine Obstruktion der extrathorakalen Atemwege und rufen Symptome hervor, die einer Laryngomalazie ähneln.
Atemwegshämangiom: ein Blutgefäßtumor in den Atemwegen. Während des Schreiens verursacht der erhöhte Blutfluss eine Schwellung und kann zu einer teilweisen Obstruktion der Atemwege führen, wodurch ein biphasischer Stridor entsteht, ähnlich wie bei einer Tracheomalazie.
Gefäßring (z. B. doppelter Aortenbogen): eine anomale Struktur, die aus der abnormalen Entwicklung des Aortenbogenkomplexes resultiert und die Luftröhre Luftröhre Trachea und/oder Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) zusammendrückt. Kinder mit vaskulären Ringen zeigen häufig Atembeschwerden, Schluckstörungen, Stridor und einen Husten, der dem des Krupps ähnelt.
Zyste des Ductus thyreoglossus: eine gutartige Masse in der Halsmitte, die durch persistierende Zellen des Ductus thyreoglossus entsteht. Abgesehen von einer Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion können Kinder mit einer Thyreoglossuszyste auch Schluckstörungen aufweisen.

Quellen

D’Souza, J. N., & Schroeder, J. W. (2020). Congenital anomalies of the larynx, trachea, and bronchi. In R. M. Kliegman MD et al., Nelson textbook of pediatrics (pp. 220-2211.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004132
Finder, J. D. (2020). Bronchomalacia and tracheomalacia. In R. M. Kliegman MD et al., Nelson textbook of pediatrics (pp. 221-2215.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004168
Kay, D. J., & Goldsmith, A. J. (2006). Laryngomalacia: A classification system and surgical treatment strategy. Ear, Nose, & Throat Journal, 85(5), 328-336.
Thompson, D. (2007). Abnormal sensorimotor integrative function of the larynx in congenital laryngomalacia: A new theory of etiology. The Laryngoscope, 117, 1-33.
Kusak B, Cichocka-Jarosz E, Jedynak-Wasowicz U, & Lis G. (2017). Types of laryngomalacia in children: Interrelationship between clinical course and comorbid conditions. Eur Arch Otorhinolaryngol. 274(3):1577-1583.
Edmondson NE, Bent JP 3rd, & Chan C. (2011). Laryngomalacia: The role of gender and ethnicity. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
Boogaard R, Huijsmans SH, Pijnenburg MW, Tiddens HA, de Jongste JC, & Merkus PJ. (2005). Tracheomalacia and bronchomalacia in children: Incidence and patient characteristics.
Management of community-acquired pneumonia (CAP) in infants and children older than 3 months of age. (2011). Pediatrics, 128(6), e1677. DOI:10.1542/peds.2011-2385
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. (S2k) Leitlinie “Atemwegsendoskopie im Kindesalter”. AWMF-Registriernummer 026-025. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/026-025l_S22k_Atemwegsendoskopie-im-Kindesalter_2020-11.pdf (Zugriff am 16.07.2022)
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. (S2k) Leitlinie “S2K-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie: Kurzstreckige Ösophagusatresie (mit unterer tracheoösophagealer Fistel)” https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/006-045l_S2k_kurzstreckige-Oesophagusatresie_2020-10.pdf (Zugriff am 16.07.2022)