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Zusammensetzung des Blutes und Hämostase (Blutgerinnung)

Das Blut wird aus verschiedenen Bestandteilen zusammengesetzt. Diese Bestandteile haben verschiedene Funktionen, welche unter anderem wichtig für die Hämostase sind. Hämostase ist ein angeborener, schrittweiser Prozess, welcher eine Blutung durch die Bildung eines Thrombus beendet. Die Hämostase erfolgt in 2 Phasen, nämlich primär und sekundär. Die primäre Hämostase beinhaltet die Adhäsion, Aktivierung und Aggregation der Thrombozyten am verletzten Gefäßendothel, wodurch ein Thrombus gebildet wird, welcher die Blutung vorübergehend stoppt. Bei der sekundären Hämostase wird die sogenannte Gerinnungskaskade aktiviert, was zur Bildung eines stabileren Thrombus führt. Schließlich wird das Gerinnsel während der Reparatur des Gefäßsystems durch die Fibrinolyse abgebaut.

Aktualisiert: Dec 12, 2022

Zusammensetzung des Blutes

Das Blut setzt sich aus zwei Bestandteilen zusammen:

  • Blutplasma
  • Blutzellen
    • Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten
    • Der Hämatokrit (Hk) bezeichnet den relativen Anteil der zellulären Bestandteile am Gesamtvolumen des Blutes. Physiologisch ist ein Hk von ca. 45 %

Wenn das Blut geronnen ist, bezeichnet man die dabei entstehende, flüssige Komponente als Blutserum.

Vereinfacht gilt: Blutserum = Blutplasma-Fibrinogen

Blutplasma

Zum Blutplasma werden alle Komponenten gezählt, welche nicht zu den Zellen gehören. Die Osmolalität des Plasmas beträgt ca. 290 mosmol/kg.

Die Proteinkonzentration beträgt 60-80 g/l und der kolloidosmotische Druck beträgt ca. 25 mmHg.

Die Proteinkonzentration und Proteinfraktionen kann man sich mit der sog. „4-er -Regel“ merken:

α1-Globulin 4 %, α2-Globulin 8 %, β-Globulin 12 %, γ-Globulin 16 %, Albumin 60%.

Erythrozyten

Erythrozyten sind für den Gastransport und die pH-Pufferung verantwortlich. Sauerstoff bindet in der Lunge an das Hämoglobin (Hb) und wird dann in der Peripherie abgegeben. Erythrozyten haben keinen Zellkern. Die Lebensdauer beträgt ca. 120 Tage. Abgebaut werden sie durch die Milz. Täglich werden ca. 1 % der Erythrozyten neu gebildet. Der Durchmesser beträgt etwa 7,5 µm.

Wichtige Laborparameter (Normwerte) sind:

  • Erythrozytenzahl: Frau*: 4,5×106/µl, Mann*: 5×106/µl
  • Hb-Konzentration: Frau*:1 10 -160 g/l, Mann*: 130-180 g/l
  • Hüfner-Zahl (maximale O2-Bindung an 1 g Hb): 1,34 ml O2/1 g Hb
  • MCV (mittleres korpuskuläres Volumen): Hk/Erythrozytenzahl = 80-96 fl
  • MCH (mittleres korpuskuläres Hb): Hb/Erythrozytenzahl = 28-34 pg

Bei einer Anämie können die Parameter MCV, MCH und die Erythrozytenzahl verändert sein.

Thrombozyten

Die Thrombozyten übernehmen eine wichtige Rolle in der Blutgerinnung und Blutstillung. Physiologisch ist eine Thrombozytenzahl von ca. 150.000-400.000/µl. Die mittlere Lebensdauer beträgt etwa 9-10 Tage.

Leukozyten

Die Aufgabe der Leukozyten ist die Immunabwehr. Zu den Leukozyten gehören neutrophile Granulozyten (60 %), Lymphozyten (30 %), Monozyten (6 %), eosinophile Granulozyten (3 %), basophile Granulozyten (1 %). Physiologisch beträgt die Leukozytenzahl 40.000-100.000/µl

Um sich die relativen Anteile der Leukozyten zu merken, hilft folgende Eselsbrücke:

Never Let Monkeys Eat Bananas

Blutgruppen

Die verschiedenen Blutgruppen werden durch das ABO-System klassifiziert. Die Unterscheidung erfolgt aufgrund verschiedener Oberflächenantigene auf den Erythrozyten. Bei Blutspenden ist es wichtig, dass die Blutgruppen der Empfänger*innen und Spender*innen kompatibel sind. Falls die Blutgruppen inkompatibel sind, kommt es zu einer Agglutinationsreaktion und einer Antikörperbildung der Klasse IgM.

Tabelle: Blutgruppen
Blutgruppe Genotyp Antigene auf Erythrozyten Antikörper im Plasma Häufigkeit in Mitteleuropa (%)
A AA, A0 A Anti-B 44
B BB, B0 B Anti-A 10
AB AB A und B 4
0 00 (nur H) Anti-A und Anti-B 42

Eine weitere Klassifikation der Blutgruppen kann durch das sog. Rhesus-System erfolgen, welches über 50 Merkmale umfasst. Von der Anwesenheit eines dieser Merkmale, welches mit dem Buchstaben D benannt ist, hängt es ab, ob die Blutgruppe als Rhesus-positiv = RhD+ oder Rhesus-negativ = rhd bezeichnet wird.

Definition und Phasen der Hämostase

Definition

Hämostase bezieht sich auf die angeborenen, schrittweisen Körperprozesse, welche nach einer Gefäßverletzung auftreten und zur Bildung eines Thrombus führen.

Phasen des hämostatischen Prozesses

  1. Vaskuläre Blutstillung: Verengung des Blutgefäßes, um den Blutfluss im entsprechenden Bereich zu begrenzen
  2. Primäre Hämostase (Zelluläre Hämostase): Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten (weißer Thrombus)
  3. Sekundäre Hämostase (Plasmatische Hämostase): Aktivierung der Gerinnungskaskade, zur Bildung eines stabileren Fibringerinnsels
  4. Fibrinolyse: kontinuierlicher Abbau von Fibrin

Vaskuläre Blutstillung und primäre Hämostase

Gefäße verengen sich nach endothelialer Verletzung. Außerdem kommt es bei Kontakt von subendothelialen Bindegewebsproteinen und Blut zur Adhäsion von Thrombozyten an entsprechender Stelle.

Vaskuläre Blutstillung

Endothelverletzungen führen zu einer vorübergehenden Vasokonstriktion über:

  • Neuraler Stimulationsreflex: angeborene Kontraktion der glatten Gefäßmuskulatur bei Verletzung
  • Endothelin: ein Vasokonstriktor von den beschädigten Endothelzellen abgesondert
  • Thromboxan A2: ein von Blutplättchen freigesetzter Vasokonstriktor

Primäre Hämostase (Zelluläre Hämostase)

Nach einem Endothelschaden laufen folgende Prozesse auf, um einen temporären Thrombozyten-Pfropf zu bilden:

  • Adhäsion der Thrombozyten
  • Aktivierung der Thrombozyten
  • Aggregation der Thrombozyten
  • Sekretion der Thrombozyten
Bildung des temporären hämostatischen Stopfens

Bildung des temporären weißen Thrombus:
Durch die Verletzung des Endothels kann der von-Willebrand-Faktor (vWF) subendotheliale Bindegewebsproteine und an den von-Willebrand Rezeptor auf den Thrombozyten (GpIb-Rezeptoren) binden. So werden die Thrombozyten aktiviert. Die Thrombozytenaktivierung löst die Sekretion von ADP aus, das die Expression der GpIIb/IIIa-Rezeptoren auf den Thrombozyten stimuliert. Die GpIIb/IIIa-Rezeptoren binden an Fibrinogen aus dem Plasma, wodurch die Thrombozyten aggregieren. Dabei verbinden sich mehrere Thrombozyten über Fibrinogenmoleküle und bilden einen Thrombozyten-Pfropf. Wenn die Gerinnungskaskade aktiviert wird, wandelt Thrombin das schwächere Fibrinogen in das stärkere Fibrin um, wodurch ein viel stabileres Gerinnsel entsteht.

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Thrombozytenadhäsion

Die Exposition des Blutes gegenüber subendothelialen Komponenten an der Verletzungsstelle führt dazu, dass Blutplättchen an der Verletzungsstelle haften.

  • GpIb -Rezeptoren auf den Blutplättchen binden an den exponierten von-Willebrand-Faktor (vWF) innerhalb der subendothelialen Matrix. Diese Bindung ist stark genug, um der Scherkraft des fließenden Blutes standzuhalten.
  • Der von-Willebradn-Faktor ist ein Hlykoproetien, welches Kollagen und Thrombozyten verbinden kann
  • An der Adhäsion der Thrombbozyten sind ebenfalls beteiligt:
    • Kollagen, andere Glykoproteinrezeptoren und Tyrosinkinaserezeptoren
    • Tragen sowohl zur Adhäsion als auch zur Aktivierung von Blutplättchen bei
  • Adhärente Blutplättchen werden aktiviert

Thrombozytenaktivierung

Aktivierte Blutplättchen verstärken die weitere Blutplättchenadhäsion und -aggregation und stimulieren die Sekretion von in den Thrombozyten gespeicherten Granula.

  • Thrombozytenaktivatoren:
    • Starke Thrombozytenaktivatoren:
      • Thrombin: produziert in der Gerinnungskaskade
      • Kollagen: interagiert mit Blutplättchen an der Verletzungsstelle
    • Schwächere Thrombozytenaktivatoren:
      • ADP: wirkt autokrin → von Thrombozyten freigesetzt, um die Aktivierung anderer Thrombozyten zu unterstützen
      • Adrenalin
  • Aktivierte Thrombozyten:
    • Die Thrombozyten verändern ihre Form und bilden Pseudopodien aus → diese neue Form ermöglicht eine bessere Haftung der Thrombozyten
    • Konformationsänderung des GpIIb/IIIa-Rezeptor, damit sie an Fibrinogen gebunden werden kann
    • Sezernierung der Inhaltsstoffe ihrer Granula (siehe „Thrombozytensekretion“ unten) → unterstützt die Aktivierung der Gerinnungskaskade

Thrombozytenaggregation

  • Auf den aktivierten Thrombozyten vorhandene GpIIb/IIIa-Rezeptoren beginnen, an Fibrinogen zu binden.
  • Fibrinogen ist ein symmetrisches Molekül, welches gleichzeitig 2 Blutplättchen binden kann (1 an jedem Ende des Fibrinogens).
  • Ausbildung von Fibrinogenbrücken zwischen Thrombozyten
  • Führt zur Thrombozytenaggregation und Bildung eines weißen Thrombus

Thrombozytensekretion

  • Thrombozyten enthalten 2 Arten von Granulat. Diese Granulate enthalten verschiedene Substanzen und werden bei Aktivierung der Thrombozyten freigesetzt.
  • Funktionen sezernierter Substanzen:
    • Aktivierung weiterer Thrombozyten
    • Verstärkte Expression von GpIIb/IIIa auf Thrombozyten → verstärkte Aggregation
    • Förderung der Vasokonstriktion
    • Stimulierung der Gefäßreparatur durch die Rekrutierung von Fibroblasten/glatten Muskelzellen
    • Tragen zur Initiierung der Gerinnungskaskade bei
  • Alpha-Granula enthalten:
    • Fibrinogen
    • vWF
    • Faktor V (Teil des gemeinsamen Weges der Gerinnungskaskade)
    • Platelet-derived growth factor (PDGF)
    • Thrombozytenfaktor-4
    • Fibronektin
    • Thrombospondin
  • dense-Granula enthalten:
    • ADP
    • Serotonin
    • Histamin
    • Kalzium

Sekundäre Hämostase (Plasmatische Hämostase)

Übersicht

Die sekundäre Hämostase führt zu einer Gerinnung von Fibrin. So entsteht schlussendlich ein stabiler sog. roter Thrombus und die Endothelverletzung wird abgedichtet. Diese Gerinnung erfolgt durch eine schrittweise Aktivierung von Plasmaproteinen, der „Gerinnungskaskade“.

  • Eine Reihe von Gerinnungsfaktoren unterliegt einer sequentiellen Aktivierung auf einem der beiden Wege:
    • Extrinsischer Weg der Gerinnung: Hauptverantwortlich für die Initiierung der Kaskade
    • Intrinsischer Weg der Gerinnung: Hauptsächlich beteiligt an der Verstärkung der Kaskade
  • Gemeinsamer Weg:
    • Der extrinsische und der intrinsische Weg haben eine gemeinsame Endstrecke, bei der die Bildung eines Fibringerinnsels den Endpunkt darstellt.
  • Einleitung:
    • Der extrinsische Weg wird bei einer Endothelverletzung aktiviert und aktiviert den Faktor X durch die sog. extrinsische Tenase.
    • Faktor Xa geht dann in die gemeinsame Endstrecke ein.
    • Thrombin wird auf der gemeinsamen Endstrecke aus Prothrombin produziert.
  • Verstärkung:
    • Die anfängliche Produktion von Thrombin aktiviert mehrere Faktoren in den intrinsischen und gemeinsamen Signalwegen.
    • Bei Aktivierung des intrinsischen Wegs, wird eine erhöhte Menge an Faktor Xa produziert.
    • Faktor Xa ermöglicht eine verstärkte Aktivierung des gemeinsamen Signalwegs:
      • Es wird mehr Fibrin produziert → vermehrte Verknüpfung der Monomere
      • Es wird mehr Thrombin produziert → positive Rückkopplungsschleifen
Übersicht der Gerinnungskaskade

Übersicht der Gerinnungskaskade
a: aktiviertes Protein
PF 3: Thrombozytenfaktor 3 (Phospholipide)

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Gerinnungsfaktoren

Gerinnungsfaktoren sind Trypsin-ähnliche Serinproteasen und werden mit römischen Ziffern bezeichnet.

  • Alle prokoagulierenden Faktoren werden in der Leber synthetisiert, außer:
    • Faktor VIII: Produktion in Endothelzellen
    • vWF: produziert in den Megakaryozyten und Endothelzellen
  • Vitamin-K-abhängige Faktoren:
    • Vitamin K wird als Cofaktor für die Carboxylierung der Glutamatseitenketten benötigt
    • Gerinnungsfaktoren:
      • Faktor II
      • Faktor VII
      • Faktor IX
      • Faktor X
    • Antikoagulanzien:
      • Protein C
      • Protein S
    • Vitamin-K:
      • Aufnahme hauptsächlich über die Nahrung, in geringeren Mengen im Dickdarm synthetisiert
      • Aktivierung durch Epoxidreduktase in der Leber
      • Wirkt als Cofaktor für die Gamma-Glutamyl-Carboxylase, um die Vitamin-K-abhängigen Faktoren zu carboxylieren
      • Diese carboxylierten Faktoren gewinnen an Affinität zu den negativ geladenen Phospholipiden der Thrombozytenmembran → fördern die Gerinnung
  • Bilden Mehrkomponenten-Enzymkomplexe, welche:
    • Kritische Schritte in der Gerinnungskaskade durchführen
    • Jeder Komplex besteht aus einer Protease, einem Cofaktor und einem Substrat
    • An anionische Phospholipid-Membranoberflächen gebunden
      • Konzentrieren einen Großteil der Thrombinbildung auf die Stellen der Gefäßverletzung
  • 3 primäre, prokoagulierende Enzymkomplexe:
    • Extrinsische Tenase:
      • Faktor VIIa (Protease) + Tissue Factor (Faktor III) (Cofaktor) + Faktor X (Substrat) + (Ca2+, Phospholipide)
      • Aktiviert Faktor X → Faktor Xa
    • Intrinsische Tenase:
      • Faktor IXa (Protease) + Faktor VIIIa (Cofaktor) + Faktor X (Substrat) + (Ca2 +, Phospholipide)
      • Aktiviert Faktor X → Faktor Xa
    • Prothrombinase:
      • Faktor Xa (Protease) + Faktor Va (Cofaktor) + Prothrombin (Substrat) + (Ca2 +, Phospholipide)
      • Aktiviert Prothrombin → Thrombin

Extrinsischer Weg der Gerinnung

Der extrinsische Weg ist der primäre physiologische Mechanismus, durch den die Gerinnung initiiert wird.

  • Resultiert in der Bildung der extrinsischen Tenase
  • Beginnt mit dem Tissue Faktor (=Gewebsthromboplastin/Faktor III) in der freigelegten subendothelialen Matrix:
    • Ein Membranglykoprotein, von subendothelialen Fibrobalsten und glatten Muskelzellen gebildet
    • Wird nur nach endothelialer Verletzung exprimiert
  • Der Tissue Faktor aktiviert durch Kontakt zum Blut Faktor VII → VIIa
  • Faktor VIIa aktiviert Faktor X → Xa. Faktor Xa ist der erste Schritt auf der gemeinsamen Endstrecke.
  • Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Gewebefaktor VII → VIIa aktiviert, was X → Xa → gemeinsame Endstrecke aktiviert

Intrinsischer Weg der Gerinnung

Der intrinsische Weg ist hauptsächlich für die Verstärkung der Faktor-X-Aktivierung verantwortlich und hat den größten Anteil an der Thrombinbildung.

  • Die Exposition gegenüber negativ geladenem Kollagen in der subendothelialen Matrix aktiviert hochmolekulares Kininogen (HMWK) und Präkallikrein (PK).
  • HMWK + PK aktivieren Faktor XII → XIIa
  • Faktor XIIa aktiviert:
    • Faktor XI → XIa
      • Thrombin (aus der gemeinsamen Endstrecke) aktiviert auch Faktor XI.
    • Präkallikrein → Kallikrein
      • Kallikrein verstärkt die weitere Aktivierung von XII → XIIa
  • Faktor XIa aktiviert Faktor IX → IXa
  • Intrinsische Tenase: Faktor IXa (Protease) kombiniert mit Faktor VIIIa (Cofaktor) zur Aktivierung von Faktor X (Substrat) → Xa
    • Faktor VIII:
      • Aktiviert durch Faktor Xa und Thrombin (beide werden ursprünglich durch den extrinsischen und den gemeinsamen Weg erzeugt)
      • Stabilisiert durch vWF
    • Faktor Xa ist der erste Schritt auf der gemeinsamen Endstrecke.
  • Zusammenfassend lässt sich sagen, HMWK + PK aktivieren → XII, XIIa → aktiviert XI, XIa → aktiviert IX, IXa, VIIIa werden mit Phospholipiden und Ca²+ kombiniert → aktivieren X
Extrinsische und intrinsische Gerinnung

Die extrinsischen und intrinsischen Gerinnungssysteme

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Gemeinsame Endstrecke

  • Beginnt mit der Prothrombinase: Faktor Xa verbindet sich mit Faktor Va und Ca²+, um Prothrombin (Faktor II) zu aktivieren → Thrombin (Faktor IIa)
  • Thrombin (Faktor IIa) aktiviert Folgendes:
    • Fibrinogen (Faktor I) → Fibrin (Faktor Ia) → vermehrt Fibrin-Monomere vorhanden
    • Faktor XIII → XIIIa → Vernetzung von Fibrinmonomeren zur Stabilisierung des Gerinnsels
    • Faktor XI → XIa im intrinsischen Weg
    • Faktor VIII → VIIIa im intrinsischen Signalweg
    • Faktor V → Va im gemeinsamen Weg
    • Thrombozyten → aktivierte Thrombozyten → Aggregation und Sekretion
  • Die Bildung von Thrombin führt zu mehreren positiven Rückkopplungsschleifen → ↑↑ Produktion von Thrombin
Hämostase letzter gemeinsamer Weg

Die gemeinsame Endstrecke
a: aktiviertes Protein
PF 3 : Thrombozytenfaktor 3 (Phospholipide)

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Physiologische Gerinnungshemmung und Fibrinolyse

Gerinnungshemmung

Der Körper produziert verschiedene Substanzen, welche die Throombozytenadhäsion, -aggregation und -sekretion hemmen und als natürliche Antikoagulanzien fungieren. Diese Mechanismen begrenzen die Gerinnung auf bestimmte Bereiche und halten das Blut flüssig.

  • Gewebefaktor-Signalweg-Inhibitor (TFPI):
    • Hemmt die Aktivierung von Faktor X durch den extrinsischen Weg
    • Befindet sich hauptsächlich auf der Oberfläche von mikrovaskulären Endothelzellen
  • Antithrombin:
    • Natürliches zirkulierendes Plasmaprotein, das von der Leber produziert wird
    • Hemmt IIa, IXa und Xa
    • Durch Heparin wird die Antithrombinwirkung verstärkt (ca. um den Faktor 1000)
  • Proteine C und S:
    • Vitamin-K-abhängige Faktoren, die von der Leber produziert werden
    • Protein C spaltet und inaktiviert die Faktoren Va und VIIIa.
    • Protein S (Cofaktor) steigert die Aktivität von Protein C.
  • Andere gerinnungshemmende Substanzen, die von Endothelzellen produziert werden:
    • Prostacyclin: ein Vasodilatator, der die Thrombozytenaggregation blockiert
    • Stickstoffmonoxid: ein Vasodilatator, der die Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen blockiert
    • Thrombomodulin: Transmembranrezeptor auf Endothelzellen, bindet an Thrombin und wandelt es in ein Antikoagulans um, welches Protein C aktiviert

Fibrinolyse

Das fibrinolytische System dient dazu, den Thrombus zu entfernen, nachdem das Gefäßsystem repariert wurde. Der Vorgang wird hauptsächlich durch Plasmin erreicht.

  • Plasmin: spaltet Fibrinpolymere (Fibrinolyse)
  • Plasminogen wird aktiviert (in Plasmin umgewandelt) durch:
    • Gewebeplasminogenaktivator (TPa)
    • Urin-Plasminogen-Aktivator (UPa) auch bekannt als Urokinase
    • Beide werden von Endothelzellen sezerniert.
  • Fibrinolyse:
    • Bildet Fibrin-Abbauprodukte (z. B. D-Dimere)
    • Erzeugt neue Plasmin-Bindungsstellen auf teilweise abgebautem Fibrin
    • D-Dimere hemmen zusätzlich Thrombin

Laborbewertung der Hämostase

  • Quick-Wert (Prothrombinzeit, Throomboplastinzeit):
    • Zeit bis zur Gerinnung des Plasmas, bei Aktivierung des extrinischen Wegs durch Thromboplastin
    • Misst die Funktion des extrinsischen und gemeinsamen Wegs
    • Angabe in %
    • Erhöht in:
      • Cumarin-Therapie
      • Vitamin-K-Mangel
      • Mangel an Faktoren II, V, VII und X
      • Lebererkrankung (Synthesestörung)
      • Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
  • INR (International Normalized Ratio):
    • Normung des Quick-Werts, Angabe des Faktors, um den die Gerinnungszeit des Patient*innenplasmas im Verhältnis zum Referenzwert verändert ist
    • Misst die Funktion des extrinsischen und gemeinsamen Wegs
    • Normaler Bereich: ca. 0,8–1,1
  • PTT:
    • Zeit bis zur Gerinnung des Plasmas, wenn es negativ geladenen Substanzen ausgesetzt wird, meist in Form von Phospholipiden (die den intrinsischen Weg aktiviert)
    • Misst die Funktion sowohl des intrinsischen als auch des gemeinsamen Wegs
    • Normaler Bereich: 25–40 Sek.
    • Erhöht in:
      • Heparintherapie
      • Hämophilie (abnormaler Faktor VIII oder IX)
      • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
      • Lebererkrankung
      • DIC
  • Blutungszeit:
    • Misst die Thrombozytenfunktion
    • Normalbereich: 2–7 Minuten
    • Verlängert in:
      • Thrombozytopenie
      • DIC
      • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
      • Bernard-Soulier-Krankheit
      • Thrombasthenie Glanzmann
      • Nierenversagen
      • Anwendung von NSAR und/oder Aspirin
  • Fibrinogen:
    • Vorläufer von Fibrin
    • Ungewöhnlich niedrige Werte können das Blutungsrisiko erhöhen.
    • Normalbereich: 200–400 mg/dL
    • Abnormale Blutungen treten tendenziell bei Spiegeln < 100 mg/dl auf
  • D-Dimere:
    • Ein primäres Fibrin-Abbauprodukt
    • Freigesetzt nach Spaltung von vernetztem Fibrin durch Plasmin
    • Zeigt eine kürzliche oder andauernde Gerinnung und Fibrinolyse an
    • Normalbereich: < 500 ng/ml
Hämostase-Laborbewertung

Laboruntersuchung bei normaler Hämostase

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Klinische Relevanz

Störungen der primären Hämostase

  • Glanzmann-Thrombasthenie: eine hereditäre Thrombozytopathie mit autosomal-rezessivem Erbgang. Diese ist durch einen Mangel des GpIIb/IIIa-Rezeptors gekennzeichnet, was zu einer fehlenden Thrombozytenaggregation führt.
  • Bernard-Soulier-Syndrom: eine hereditäre Thrombozytopathie mit einem autosomal-rezessiven Erbgang. Das Syndrom ist durch einen Mangel des GpIb -Rezeptors gekennzeichnet, was zu einem Versagen der Thrombozytenadhäsion führt. Das Bernard-Soulier-Syndrom kann mit einem Ristocetin-Assay diagnostiziert werden. Ristocetin aktiviert vWF, um die Bindung an den Thrombozyten-GpIb-Rezeptor zu ermöglichen; beim Bernard-Soulier-Syndrom haften die Blutplättchen jedoch nicht im Assay.
  • Immunthrombozytopenie: eine Autoimmunerkrankung, welche durch Anti-GpIIb/IIIa-Autoantikörper gekennzeichnet ist, die zur Zerstörung von Thrombozyten führen. Immunthrombozytopenie tritt häufig idiopathisch oder nach gastrointestinalen oder respiratorischen Virusinfektionen auf. Es kann sich auch um eine arzneimittelinduzierte Erkrankung handeln. Klinisch kann sich eine Immunthrombozytopenie mit verlängerten Blutungszeiten, Petechien, leichten Blutergüssen und/oder Purpura manifestieren. Die Behandlung kann eine Thrombozytentransfusion oder Splenektomie oder eine Behandlung mit Steroiden und IV-Immunglobulinen umfassen.
  • Thrombotische-thrombozytopenische Purpura (TTP): eine Blutungsstörung, die durch Fieber, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie, Nierenversagen und neurologischen Symptome gekennzeichnet ist. Thrombotische, thrombozytopenische Purpura treten aufgrund eines angeborenen oder erworbenen Mangels an ADAMTS-13 auf. Dies ist eine Metalloprotease, die den vWF spaltet. Ein Mangel an ADAMTS-13 führt zu großen vWF-Multimeren, die die Thrombozytenaggregation erhöhen, was zu einer mikrovaskulären Thrombose und einem Verbrauch von Thrombozyten führt.

Störungen der sekundären Hämostase

Hämophilie: eine seltene Erbkrankheit, bei der dem Körper Blutgerinnungsfaktoren fehlen (Faktor VIII bei Hämophilie A; Faktor IX bei Hämophilie B). Betroffene Personen stellen sich mit abnormalen Blutungen vor, die spontan oder nach einem leichten Trauma auftreten können. Typisch sind z. B. Hämatome, Gelenkeinblutungen und andere innere Blutungen.

Kombinierte Gerinnungsstörungen, die sowohl Thrombozyten als auch Gerinnungsfaktoren betreffen

  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS): die am häufigsten vererbte Störung der Hämostase, die durch einen qualitativen oder quantitativen Mangel des von-Willebrand-Faktors verursacht wird. Es gibt 3 Haupttypen, die sich im Schweregrad unterscheiden, obwohl alle dazu neigen, Blutungsanomalien zu zeigen. Der Von-Willebrand-Faktor wird sowohl für die anfängliche Blutplättchenadhäsion als auch für die Stabilisierung von Faktor VIII im intrinsischen Weg benötigt.
  • Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC): eine schwerwiegende Erkrankung, bei der die Gerinnungskaskade systemisch aktiviert wird. Dies führt zu einer Entstehung von Mikrothromben, welche zu dauerhaften Endorganschäden führen können. Während der DIC werden die Gerinnungsfaktoren vollständig verbraucht und es kommt zu Blutungen. Eine disseminierte intravasale Gerinnung hat immer eine sekundäre Ursache. Infektionen, Verbrennungen und Malignome gehören zu den häufigsten Ursachen. Eine disseminierte intravasale Gerinnung kann auch während einer schweren postpartalen Blutung auftreten. Laborbefunde umfassen eine Thrombozytopenie, Verlängerung von INR und PTT und Erhöhung der D-Dimer-Spiegel.
  • Leberzirrhose: Die Leber ist der Hauptsyntheseort für die meisten Gerinnungsfaktoren. Neben der gestörten Synthese von Gerinnungsfaktoren kann eine Zirrhose auch unabhängig zu einer Thrombozytopenie führen. Dies passiert bei einer Thrombozytensequestrierung durch die Milz und einer verminderten Thrombopoietinproduktion durch die Leber.

Erkrankungen der Fibrinolyse

  • Faktor-V-Leiden-Mutation: führt zur Produktion von mutiertem Faktor V, der gegen den Abbau durch aktiviertes Protein C (APC-Resistenz) resistent ist, was zu einer erhöhten Thrombinproduktion führt. Daraus resultiert ein prokoagulatorischer Zustand im Blut. Komplikationen sind tiefe Venenthrombosen, zerebrale Venenthrombosen und Lungenembolien.
  • Prothrombin-Genmutation: die zweithäufigste vererbte Thrombophilie nach Faktor-V-Leiden. Punktmutationen im Prothrombin-Gen führen zu erhöhten Prothrombinspiegeln. Dies führt zu einem hyperkoagulierbaren Zustand und einem erhöhten Risiko für venöse Thromboembolien.
  • Protein C- oder S-Mangel: führt dazu, dass die Faktoren Va und VIIIa nicht inaktiviert werden. Wie bei Faktor V Leiden besteht ein erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien und Cumarin-induzierte Hautnekrosen.
  • Antithrombinmangel: eine vererbte oder erworbene Erkrankung, die zu einer Antithrombinaktivität führt, mit < 70 % seiner normalen Aktivität. Ein Antithrombinmangel führt zu einer verminderten Hemmung der Faktoren II, IX und X, wodurch ein hyperkoagulierbarer Zustand entsteht.

Quellen

  1. Leung, L. (2019). Overview of hemostasis. In Tirnauer, JS (Hrsg.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemostasis (Zugriff am 13. März 2021).
  2. Zehnder, JL (2020). Clinical use of coagulation tests. In Tirnauer, JS (Hrsg.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-use-of-coagulation-tests (Zugriff am 27. März 2021).
  3. Longo, Dan; Fauci, Anthony; Kasper, Dennis; Hauser, Stephen; Jameson, J.; und Loscalzo, Joseph. Harrisons Manual of Medicine, 16. Auflage. USA: McGraw-Hill Professional, 2012. Pgs. 337–340.
  4. Herold G. Innere Medizin. Gerd Herold Verlag, Köln 2021
  5. Duale Reihe Physiologie. Behrends J, Hrsg. 1. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2000. doi:10.1055/b-002-23566

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

B2B Award 2022

Für herausragende Kundenzufriedenheit wurde Lecturio von der Deutschen Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) mit dem deutschen B2B-Award 2022 ausgezeichnet.
In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.
Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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