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Vitiligo

Vitiligo ist die häufigste depigmentierende Erkrankung und wird durch die Zerstörung von Melanozyten verursacht. Die Ätiologie ist unbekannt; genetische und autoimmune Faktoren können jedoch eine Rolle spielen. Die Patient*innenen stellen sich mit hypo- oder depigmentierten Maculae vor, die häufig im Gesicht, an den Händen, Knien und/oder Genitalien auftreten. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung hängt vom Schweregrad ab und kann Sonnenschutz, topische oder orale Steroide, topische Calcineurin-Inhibitoren, Immunsuppressiva und Phototherapie umfassen.

Aktualisiert: Sep 22, 2022

Definition und Epidemiologie

Definition

Vitiligo ist eine fortschreitende Hauterkrankung, bei der Melanozyten zerstört werden, was zum Verlust der Hautpigmentierung führt.

Epidemiologie

  • Häufigste Ursache für Depigmentierung
  • Prävalenz: 0,5-1 % der Weltbevölkerung
  • Tritt bei Kindern und Erwachsenen auf
  • Gleiche Inzidenz bei Männern und Frauen
  • Familiäre Häufung bei etwa 30 -50 % der Fälle
  • Alter:
    • Erkrankungsbeginn in der Regel vor dem 30. Lebensjahr
    • Spitzeninzidenz: 10–30 Jahre

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Die Ursache von Vitiligo ist unbekannt, es wird jedoch eine multifaktorielle Genese angenommen.

  • Mögliche genetische Komponente: Bis zu 50 % der Betroffenen haben eine positive Familienanamnese der Erkrankung
  • Kann autoimmunvermittelt sein:
    • Etwa 20 % der Betroffenen haben eine Autoimmunerkrankung.
    • Assoziierte Erkrankungen:
      • Hashimoto-Thyreoiditis
      • Morbus Basedow
      • Diabetes mellitus Typ 1
      • Morbus Addison
      • Perniziöse Anämie
      • Alopecia areata
      • Psoriasis
      • Entzündliche Darmerkrankungen
    • Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Melanin wurde festgestellt.
  • Oxidativer Stress
  • Intrinsische Defekte von Melanozyten

Pathophysiologie

  • Zerstörung oder Verschwinden von Melanozyten → Pigmentverlust im betroffenen Hautbereich
  • Der Prozess lässt weiße Flecken auf der Haut erscheinen.

Klinik und Diagnostik

Klinik

Vitiligo führt zu hypopigmentierten oder depigmentierten Bereichen.

  • Verteilung:
    • Weit verbreitet (generalisiert) mit Schleimhautbeteiligung
    • Segmental (ganze Körpersegmente)
    • Lokalisiert
  • Aussehen der Läsionen:
    • Scharf abgegrenzt
    • Maculae
    • Milchig oder kreideweiße Farbe
  • Am häufigsten betroffene Lokalisationen:
    • Gesicht
    • Periorifizielle Bereiche:
      • Mund
      • Anus
    • Genitalien
    • Ellbogen
    • Hände
    • Knie
  • Haare in den betroffenen Bereichen können auch depigmentiert sein.

Diagnostik

Die Diagnose ist in der Regel klinisch. Bei unklarer Diagnose können jedoch folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

  • Untersuchung mit einer Wood’s Lampe:
    • Handgerät, das ultraviolettes (UV) A-Licht emittiert
    • Nützlich bei Patienten mit blasser Haut, bei denen Vitiligo-Läsionen subtiler sind
    • Betont hypo- oder depigmentierte Bereiche (erscheinen weiß)
  • Biopsie:
    • Kann zur Abgrenzung von anderen hypopigmentierten Erkrankungen verwendet werden
    • Befunde:
      • Fehlen von Melanozyten
      • Verlust der epidermalen Pigmentierung
      • Bei einigen Patienten kann ein perifollikuläres lymphatisches Infiltrat beobachtet werden.
Woods Lampenprüfung auf Vitiligo

Die Verwendung einer Wood-Lampe zeigt bei Patient*innen mit Vitiligo akzentuierte Bereiche depigmentierter Haut (rote Pfeile).

Bild : “A child with autoimmune polyendocrinopathy candidiasis and ectodermal dysplasia treated with immunosuppression: a case report” von O’Gorman CS et al. License: CC BY 2.0

Therapie und Prognose

Allgemeine Therapie und Überlegungen

Derzeit ist keine Heilung verfügbar. Die Therapie zielt im Allgemeinen darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und kosmetische Probleme anzugehen.

  • Grundmaßnahmen:
    • Alle Patient*innen sollten konsequent auf Sonnenvermeidung und -schutz achten
    • Aufgrund der starken Assoziation mit einer Schilddrüsenerkrankung sollte ein Schilddrüsenfunktionstest durchgeführt werden.
    • Beratung und andere psychologische Interventionen sollten aufgrund der Auswirkungen der Krankheit auf die psychische Gesundheit und das Selbstwertgefühl der Patient*innen in Betracht gezogen werden.
  • Die Wahl der Therapie hängt ab von:
    • Schweregrad
    • Prozentsatz der betroffenen Körperoberfläche
    • Ob die Läsionen stabil oder progressiv sind
    • Präferenz der Patient*innen

Medikamentöse Therapie

  • Topische Kortikosteroide:
    • Nützlich bei lokalisierter Krankheit
    • Vorsicht bei sensiblen Bereichen wegen der Gefahr der Hautatrophie
  • Topische Calcineurin-Inhibitoren:
    • Optionen: Tacrolimus, Pimecrolimus (Off-Label)
    • Alternative zu topischen Steroiden
    • Bevorzugt in Bereichen mit hohem Risiko für Hautatrophie (z. B. Gesicht, Genitalien, intertriginöse Regionen)
  • Systemische Glukokortikoide:
    • Oral oder intramuskulär
    • Zur Stabilisierung einer schnell fortschreitenden Erkrankung
  • Weitere systemische Therapieoptionen (experimentell):
    • Afamelanotide
    • Rituximab
    • Bieten Alternative zu systemischen Steroiden

Andere Therapien

  • Phototherapie:
    • Verwendung als Monotherapie
    • Häufig in Kombination mit einer medikamentösen Therapie
    • Wird singulär zur Stabilisierung einer schnell fortschreitenden Erkrankung verwendet, wenn Steroide kontraindiziert sind
  • Depigmentierungstherapie:
    • Bei ausgedehnter Erkrankung mit > 40 % der Körperoberfläche
    • Anwendung auf nicht betroffener Haut
    • Ziel ist es, den erkrankten Bereich für die kosmetische Zufriedenheit anzugleichen.
  • Chirurgische Transplantationsverfahren:
    • Techniken: Hauttransplantationen, autologe Melanozytenkulturen
    • Kann für stabile, lokale Läsionen verwendet werden

Prognose

  • Vitiligo ist eine chronische Hauterkrankung.
  • Der klinische Verlauf ist nicht vorhersehbar.
  • Läsionen können sich trotz Behandlung stabilisieren oder im Laufe der Jahre fortschreiten und ausdehnen.

Differentialdiagnosen

  • Naevus depigmentosus: typischerweise ein benigner, singulärer, lokal begrenzter hypopigmentierter Nävus, der oft bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren festgestellt wird. Diese Läsionen sind stabil und nicht progressiv, obwohl sie sich mit zunehmendem Körperwachstum zu vergrößern scheinen. Naevus depigmentosus wird durch defekte Melanozyten verursacht, die kein Pigment produzieren- oder auf Keratinozyten übertragen können. Eine Therapie ist nicht notwendig.
  • Pityriasis alba: eine häufige Hauterkrankung, die typischerweise Kinder und Jugendliche betrifft. Der Befund wird oft als Manifestation einer atopischen Dermatitis angesehen. Typischerweise präsentieren sich die Patient*innen mit Erythem und Schuppung, gefolgt von zirkulären, hypopigmentierten Maculae, die häufig im Gesicht, am oberen Rumpf oder an den oberen Gliedmaßen auftreten. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Pityriasis alba gilt als selbstlimitierend, es kann jedoch Monate bis Jahre dauern, bis sie abgeklungen ist. Topische Steroide und Emollentien können verwendet werden, um die Abheilung zu beschleunigen.
  • Tinea (Pityriasis) versicolor: eine häufige oberflächliche Pilzinfektion, die durch Malassezia furfur verursacht wird. Tinea versicolor kann in Form hypopigmentierter, hyperpigmentierter oder erythematöser Maculae meistens am Stamm, auftreten. Die Diagnose ist oft klinisch, kann aber durch Visualisierung von Hyphen und knospenden Zellen auf Kaliumhydroxid-Nasspräparat bestätigt werden. Die Behandlung erfolgt mit topischen oder oralen Antimykotika.
  • Halo-Nävus: ein Naevus, umgeben von einem Halo aus Hypopigmentierung. Es können mehrere Läsionen vorliegen, am häufigsten ist der Rücken betroffen. Ein Pigmentverlust geht oft einer spontanen Auflösung des zentralen Nävus voraus. Nach dem Verschwinden des Nävus kann es zu einer Repigmentierung der Haut kommen. Die Diagnose wird im allgemeinen klinisch gestellt. Es ist keine Behandlung notwendig.
  • Chemische Leukodermie: Auch bekannt als berufsbedingte Vitiligo. Hypopigmentierung der Haut durch Kontakt mit bestimmten Chemikalien, die Melanozytotoxizität verursachen. Eine Hypopigmentierung tritt zunächst im Kontaktbereich auf, kann sich jedoch auf weitere Bereiche ausbreiten. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Therapie beinhaltet die Vermeidung des toxischen Stoffes und gegebenenfalls die Anwendung von topischen Steroiden.
  • Hypomelanosis guttata idiopathica: gutartige Hauterkrankung, die als Teil des natürlichen Alterungsprozesses angesehen wird und mit einer Abnahme der Melanozytenzahl einhergeht. Die Patient*innen haben diffuse, kleine, runde oder ovale hypopigmentierte Flecken an sonnenexponierten Stellen, meistens an den Extremitäten. Einmal aufgetreten, sind diese Läsionen stabil und verändern sich nicht. Die Diagnosestellung basiert auf dem klinischen Bild. Eine Behandlung ist nicht erforderlich.

Quellen

  1. Grimes, P. E. (2017). Vitiligo: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/vitiligo-pathogenesis-clinical-features-and-diagnosis (Zugriff am 4. März 2021).
  2. Grimes, P. E. (2020). Vitiligo: Management and prognosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/vitiligo-management-and-prognosis (Zugriff am 4. März 2021).
  3. Das, S. (2020). Vitiligo. MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/pigmentation-disorders/vitiligo (Zugriff am 10. März 2021).
  4. Jan, N. A., Masood, S. (2020). Vitiligo. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559149/ (Zugriff am 10. März 2021).
  5. Wilson, B.B. (2020). Vitiligo. In Elston, D.M. (Ed.). Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1068962-overview (Zugriff am 10. März 2021).
  6. Roh, M. R., Oh, S. H. (2019). Acquired hypopigmentation disorders other than vitiligo. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/acquired-hypopigmentation-disorders-other-than-vitiligo (Zugriff am 4. März 2021).
  7. Fathi, R. (2020). Vitiligo. MedlinePlus. Retrieved March 4, 2021. https://medlineplus.gov/ency/article/000831.htm
  8. AMWF Diagnostik und Therapie der Vitiligo AWMF-Register-Nr.: 013-093, 2021, https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-093l_S1_Diagnostik-Therapie-Vitiligo_2021-04.pdf Stand 23.04.2021 (Zugriff am 20. Mai 2022).

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Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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