Entwicklung des Herzens

Derivate des Herzschlauches

• Ersten 3 Entwicklungswochen: Zellen der kardiogenen Zone befinden sich vor der Prächordalplatte → paarig angelegte seitliche Herzschläuche → durch laterale Abfaltung entseht der primitve Herzschlauch (umgebendes Mesoderm wird später zum Myokard)
  • Truncus arteriosus → Aorta ascendens und Truncus pulmonalis
  • Bulbus cordis
    • Proximaler 3. Bulbus cordis → muskulöser rechter Ventrikel
    • Conus cordis → glatte Ausflussanteile des rechten und linken Ventrikels
  • Endokardkissen → Vorhofseptum, membranöses interventrikuläres Septum, atrioventrikuläre (AV-) Klappen und Taschenklappen
    • Abgeleitet von Neuralleistenzellen
    • Endokardkissendefekte: häufig beim Down-Syndrom
  • Venae cardinales posteriores, Venae subcardinales, Venae supracardinalis → Vena cava inferior (IVC)
  • Primitiver Vorhof → trabekulierte Anteile des linken und rechten Vorhofs
  • Primitive Pulmonalvene → glatter Anteil des linken Vorhofs
  • Primitiver Ventrikel → trabekulierte Anteile des linken und rechten Ventrikels
  • Rechte Vena cardinalis communis (RCCV) und rechte Vena cardinalis anterior (RACV) → V. cava superior (SVC)
  • Linkes Horn des Sinus venosus → Koronarsinus
  • Rechtes Horn des Sinus venosus → hinterer Teil des rechten Vorhofs (Sinus venorum) mit relativ glatter Oberfläche
• Glatte Anteile finden sich in den Bereichen, in denen das Herz mit den Gefäßen verbunden ist (z.B. unterhalb der Pulmonalklappe).
• Kardinalvenen:
  • Bilden obere und untere Hohlvene (die mit dem rechten Vorhof (RA) verbunden sind)
  • RCCV + RACV = SVC
  • V. posterior + V. subcardinalis + V. supracardinalis = IVC

Bildung der Herzschleifen

• Beginn in der 4. Woche: Entstehung einer Links-Rechts-Polarität
• Durch lokale Erweiterungen der Lumen entstehen folgende Räume (von kaudal nach kranial):
  • Sinus venosus
  • Atrium primitivum
  • Ventriculus primitivus
  • Bulbus cordis
  • Truncus arteriosus
• Das kraniale Ende biegt sich nach ventral und kaudal.
• Danach Rotation nach rechts (24. Tag)
• Das Vorhofende verschiebt sich dorso-kranial (posterior und kranial) und bewegt sich nach links (35. Tag).
• Durch Zilien- und Dynein-Beteiligung
• Dyneinfunktionsstörung → Dextrokardie (Herz auf der rechten Seite, gesehen bei Kartagener-Syndrom (primäre Ziliardyskinesie))

Entstehung der Herzbinnenräume

Vorhofseptum

Das Vorhofseptum entwickelt sich aus den Endokardkissen an der Basis der Vorhofkammer als Septum primum.

• Septum primum
  • Wachstum in Richtung der Endokardkissen
  • Foramen (Ostium) primum verengt sich → wird ersetzt durch Foramen (Ostium) secundum (das sich im Septum primum bildet, während sich das Ostium primum zurückbildet)
  • Sauerstoffreiches Blut gelangt von der IVC in die RA → gelangt in den linken Vorhof (LA) (durch das Foramen secundum) → gelangt in den sich entwickelnden Ventrikel
  • Schlecht mit Sauerstoff angereichertes Blut von der SVC wird zum Bulbus cordis (RV) geleitet.
  • Pränatale und postnatale Physiologie
• Septum secundum
  • Entwickelt sich auf der rechten Seite des Septum primum
  • Das Foramen (Ostium) secundum hält den Rechts-Links-Shunt aufrecht.
  • Bedeckung des größten Teils des Foramen (Ostium) secundum → Restöffnung = Foramen ovale
  • Vergrößerung des RA → Einzug des Sinus venosus in Vorhofswand → rückt SVC und IVC näher zusammen → Entstehen einer Öffnung
• Foramen ovale
  • Öffnung zwischen Septum primum und Septum secundum (Shunt zwischen rechtem und linkem Vorhof)
  • Das Blut fließt weiterhin von rechts nach links aufgrund des ↑↑ Drucks in RA.
  • Nach der Geburt: ↑↑ Druck in LA und Druckabfall in RA → Septum primum gegen Septum secundum gedrückt → Foramen ovale verschlossen
    • Im Säuglingsalter/früher Kindheit meist zusammengewachsen, bleibt aber bei 20-25 % der Bevölkerung als kleiner Defekt offen (persistierendes Foramen ovale).

Ventrikelseptum

• Es bildet sich ein muskuläres interventrikuläres Septum (das von der Basis des Ventrikels zu den endokardialen Kissen wächst).
• Das aorticopulmonale Septum rotiert und verschmilzt mit dem muskulären Ventrikelseptum, um das membranöse interventrikuläre Septum zu bilden (verschließt das Foramen interventrikuläre).
• Wachstum der Endokardkissen trennt Vorhöfe von Ventrikeln → trägt zur Vorhofseptation und zum membranösen Anteil des interventrikulären Septums bei.
• Defekt → membranöser/muskulärer Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Häufigster angeborener Herzfehler
  • Normalerweise ein Defekt im membranösen Teil des interventrikulären Septums

Aorticopulmonales Septum

• Spiralseptum, das die Aorta von der Pulmonalarterie trennt → bildet Ausflusstrakt
• Neuralleistenzellen wandern zu Truncal- und Bulbärleisten, die spiralförmig werden und zu einem aorticopulmonalem Septum verschmelzen → Bildung der Aorta ascendens und des Truncus pulmonalis
• Verschmilzt auch mit dem muskulären Anteil des Ventrikelseptums → bildet membranöses interventrikuläres Septum
• Defekt (aufgrund des Versagens der Migration von Neuralleistenzellen):
  • Transposition der großen Arterien (TGA)
  • Fallot-Tetralogie
  • Persistierender Truncus arteriosus

Klappenentwicklung

• Taschen-(Aorten-/Pulmonal-)Klappen: abgeleitet von Endokardkissen des Ausflusstraktes
• AV-(Mitral-/Trikuspidal-)Klappen: abgeleitet von Endokardkissen des AV-Kanals
• Defekte führen zu stenotischen, insuffizienten, atretischen (z.B. Trikuspidalatresie) oder verschobenen (z.B. Ebstein-Anomalie) Klappen.

Fetaler Kreislauf

• Blutzufluss von Plazenta über die Nabelvene (80 % Sauerstoffsättigung und PO₂ von ca. 30mmHg).
  • Nabelarterien haben eine niedrige Sauerstoffsättigung.
• Ductus venosus:
  • Umgehung der Leber
  • Transportiert Blut aus der Nabelvene zur IVC
  • Blut wird durch Vermischung leicht desoxygeniert.
• Weg des sauerstoffreichen Blutes von IVC zurück zur Plazenta:
  • Blut trifft auf die Vorhofscheidewand → drückt gegen die Klappe des Foramen ovale (2/3 zu LA, 1/3 zu Lunge) → LA → LV → Aorta → A. iliaca communis → Nabelarterien → Plazenta
  • Eselsbrücke: Denke an O für oxygeniertes, sauerstoffhaltiges Blut so wie bei Ovale.
• Weg des sauerstoffarmen Blutes der SVC:
  • SVC → RA → RV → Truncus pulmonalis → Ductus arteriosus → Aorta descendens → A. iliaca communis → Nabelarterien → Plazenta
  • Dieser Shunt ist auf einen hohen fetalen pulmonalen arteriellen Widerstand zurückzuführen (teilweise wegen der niedrigen Sauerstoffkonzentration).
  • Eselsbrücke: Denke an D für desoxygeniertes, sauerstoffarmes Blut sowie für Ductus arteriosus und Aorta descendens.
• Übergang vom fetalen zum adulten Kreislauf:
  • Bei der Geburt macht das Kind den ersten Atemzug → verringerter Widerstand im Lungengefäßsystem → erhöhter linker Vorhofdruck im Verhältnis zum rechten Vorhofdruck, was zum Schließen des Foramen ovale (wird zur Fossa ovalis) führt.
  • ↑ Sauerstoff (aus der Atmung) und ↓ Prostaglandinen (wegen der Plazentatrennung) → Verschluss des Ductus arteriosus
• Fetal-postnatale Derivate:
  • Vena umbilicalis → Ligamentum teres hepatis (im Ligamentum falciforme enthalten)
  • Arteriae umbilicalis → mediale Ligg. umbilicale
  • Ductus venosus → Ligamentum venosum
  • Ductus arteriosus → Ligamentum arteriosum (in der Nähe des linken N. laryngeus recurrens)
  • Foramen ovale → Fossa ovalis

Angeborene Anomalien

Rechts-Links-Shunts (zyanotische Herzfehler)

• Truncus arteriosus: Aus beiden Ventrikeln entsteht ein einziges großes Gefäß, da sich das Aorticopulmonale Septum nicht in Truncus pulmonalis und Aorta teilt. Normalerweise wird es von einem VSD begleitet. Die Gefahr einer irreversiblen pulmonalen Hypertonie besteht.
• TGA (Transposition der großen Arterien): Versagen der Spiralisierung des Aorticopulmonale Septum. Die Pulmonalarterie entspringt aus dem LV (posterior), während die Aorta aus dem RV (anterior) austritt. Dieser Herzfehler ist nicht lebensfähig ohne Shunt. In 65 % der Fälle wird die TGA von einem persistierenden Ductus arteriosus oder einem persistierenden Foramen ovale begleitet. In 35 % der Fälle geht sie mit einem Ventrikelseptumdefekt einher. Radiologisch wird auf der Röntgenaufnahme des Thorax aufgrund des verengten Mediastinums und der kugelförmigen Herzkontur eine “Eiform” beschrieben. Ein chirurgischer Eingriff ist erforderlich, ansonsten sterben die meisten Säuglinge innerhalb der ersten Lebensmonate.
• Trikuspidalatresie: Die Trikuspidklappe fehlt, was die Entwicklung des rechten Ventrikels behindert und zu einem hypoplastischen rechten Ventrikel führt. Dies erfordert einen Vorhofseptumdefekt (ASD) und einen VSD zur Lebensfähigkeit. Das Blut fließt von der RA in die LA durch den Vorhofseptumdefekt oder das offene Foramen ovale. Um in die Lunge zu gelangen, fließt Blut vom RA zum LA durch das offene Foramen ovale und dann vom LV zum RV durch den Ventrikelseptumdefekt.
• Fallot-Tetralogie: Häufigste Ursache der frühkindlichen Zyanose. Begleitet von einer Pulmonalstenose, rechtsventrikulärer Hypertrophie, reitender Aorta und einem Ventrikelseptumdefekt.
• Totaler abnomaler Pulmonalvenenrückfluss (TAPVR): Alle Lungenvenen münden in den rechten Herzkreislauf (SVC, Koronarsinus etc.). Der Defekt ähnelt dem Shunt vom LA zum RA. Dadurch vermischt sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut und verteilt sich im ganzen Körper. Assoziiert mit einem ASD und manchmal einem PDA, welches einen Rechts-Links-Shunt zur Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens ermöglicht.

Eselsbrücke: Rechts-Links-Shunts (zyanotische Herzfehler) (die 5 T’s):

• Truncus arteriosus: 1 Gefäß
• Transposition der großen Gefäße: 2 vertauschte Gefäße
• Trikuspidalatresie: 3 = tri
• Tetralogie von Fallot: 4 = Tetra
• TAPVR, Totaler abnomaler Pulmonalvenenrückfluss: 5 Buchstaben im Namen

Links-Rechts-Shunts (azyanotische Herzfehler)

• VSD: Häufigste angeborene Anomalie in Verbindung mit fetalem Alkoholsyndrom. Der Defekt verursacht eine kommunizierende Verbindung zwischen LV und RV. Klinisches Erscheinungsbild ist ein harsches, holosystolisches Herzgeräusch, das am besten im Trikuspidalbereich zu hören ist.
• ASD: Kommunikation zwischen LA und RA, kann zu pulmonaler Hypertonie führen. Klinisch gekennzeichnet durch eine breite Aufspaltung von S2. Es gibt 4 Arten von ASD: Ostium-primum-Defekt (ASD I), Ostium-secundum-Defekt (ASD II), Sinus-venosus-Defekt und Koronarvenensinus, wobei die häufigste Art der Ostium-secundum-Defekt (ASD II) ist.
• Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA): Normalerweise leitet der Ductus arteriosus Blut von der linken Lungenarterie zur Aorta. Dies sollte nach der Geburt aufgrund eines verringerten Prostaglandin-E2-Spiegels aufhören. Klinisches Erscheinungsbild des PDA ist ein kontinuierliches maschinenähnliches Geräusch bei der Auskultation, blaue Zehen bei normaler Fingerfarbe, sowie ein erweiterter Pulsdruck.

Andere angeborene Anomalien

• Aortenisthmusstenose: Die Aorta verengt sich im Bereich um den Ductus arteriosus bis zu einem bestimmten Punkt und weitet sich dann auf ihren normalen Durchmesser auf. Die postduktale Aortenisthmusstenose (die nach dem Ductus arteriosus auftritt) ist klinisch unauffällig und nur bei Erwachsenen vorhanden. Die präduktale Aortenisthmusstenose (die vor dem Ductus arteriosus auftritt) ist ein infantiler Typ, die sich klinisch mit einer Zyanose in den Zehen präsentiert.
• Persistierendes Foramen ovale (PFO): Bei 25 % der Erwachsenen vorhanden. Versagen der Fusion von Septum primum mit Septum secundum nach erhöhtem linken Vorhofdruck. Klinisch nachgewiesen mittels transösophagealer Echokardiographie bei der Beurteilung von Synkopen und Schlaganfällen.
• Hypoplastisches Linksherz: Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und/oder Mitralklappe zusätzlich zu schwerer Hypoplasie des linken Ventrikels, der aufsteigenden Aorta und des Aortenbogens.
• Ebstein-Anomalie: Defekt der Trikuspidalklappe, die in Richtung des rechten Ventrikels verschoben ist. Die Anbindung des Septumsegels führt zu einer Trikuspidalinsuffizienz, die zu einer Rechtsherzinsuffizienz führt.
• Doppelter Aortenbogen: Embryonale Gefäßfehlbildung, die zu einem doppelten Aortenbogen führt. Dies kann zu einer anschließenden Verengung der Luft- und Speiseröhre führen.
• Endokardkissendefekt: Defekt der atrioventrikulären Klappen sowie des Vorhofseptums und/oder des Ventrikelseptums. Kann als vollständige Form (ASD, VSD und schwere Anomalien der AV-Klappen, die zu einer starken Blutvermischung führen) oder als partielle Form (nur ASD und geringfügige AV-Klappenanomalien) auftreten. Wird häufig bei Patient*innen mit Down-Syndrom beobachtet.