Kiemenbögen und Arterienbögen

Wiederholung der frühen embryonalen Entwicklung

Blastozyste und zweiblättrige Keimscheibe

Die Morula durchläuft einen Prozess namens Blastulation, bei dem sich ein Hohlraum zu bilden beginnt. Die Zellen beginnen anschließend, sich in äußere und innere Zellmassen zu differenzieren.

• Äußere Zellmasse → Trophoblast → Plazenta und Membranen
• Innere Zellmasse → Embryoblast → Zweiblättrige Keimscheibe:
  • Epiblast
  • Hypoblast
• Amnionhöhle: Flüssigkeitshöhle, die sich „oberhalb“ des Epiblasten entwickelt (zwischen Epiblast und Trophoblast)
• Primitiver Dottersack: Hohlraum, der sich „unterhalb“ des Hypoblasten bildet (zwischen Hypoblast und Trophoblast)

Dreiblättrige Keimscheibe

Die zweiblättrige Keimscheibe durchläuft einen Prozess, der Gastrulation genannt wird, um die dreiblättrige Keimscheibe zu bilden. Zellen aus der Epiblastschicht wandern nach unten, ersetzen den Hypoblast (Endoderm) und bilden eine dritte Schicht dazwischen (Mesoderm).

• Ektoderm (dorsale Schicht):
  • Kontinuierlich mit dem Amnion
  • Gebildet aus Zellen, die in der Epiblastenschicht verbleiben
  • Vom Ektoderm abgeleitete Strukturen:
    • Neuralrohr → Gehirn und Rückenmark
    • Neuralleistenzellen → Hirnnerven, die mit den Kiemenbögen assoziiert sind, peripheres Nervensystem
• Mesoderm (mittlere Schicht) hat mehrere Komponenten:
  • Paraxiales Mesoderm → bildet die mesodermale Komponente der Kiemenbögen
  • Intermediäres Mesoderm → Urogenitalsystem
  • Laterales Plattenmesoderm (LPM):
    • Somatische Schicht des LPM
    • Splanchnikusschicht des LPM → bildet primitiven Herzschlauch und pharyngealen Aortenbogen
  • Extraembryonales Mesoderm:
    • Umgibt die Amnionhöhle → kontinuierlich mit somatischem LPM
    • Umgibt den Dottersack → kontinuierlich mit Splanchnikus-LPM
• Endoderm (ventrale Schicht):
  • Embryonales Endoderm (normalerweise nur Endoderm genannt) → wird zum primitiven Darmrohr → die meisten gastrointestinalen Organe
  • Extraembryonales Endoderm → kleidet den Dottersack aus
• Abfaltungen der dreiblättrigen Keimscheibe (faltet sich in 2 Richtungen):
  • Laterale Abfaltung:
    • Erzeugt eine zylindrische Struktur, die von Ektoderm und Amnionhöhle umgeben ist
    • Erzeugt ein primitives Darmrohr aus Endoderm
  • Kranial-kaudale Abfaltung:
    • Erzeugt ein kraniales Ende und ein kaudales Ende (Embryo wird bohnenförmig)
    • Bewegt den Dottersack weiter vom Körper weg- verlängerter Stiel, der den Dottersack mit dem Darmrohr verbindet = Dottergang

Ursprung und Struktur der Kiemenbögen

Entwicklung der Kiemenbögen

Die Kiemenbögen werden beim Menschen auch als Schlundbögen/Branchialbögen/Viszeralbögen bezeichnet.

• Treten in der 4.–5. Embryonalwoche auf
• Beim Menschen bilden sich 5 bogenförmige Ausbuchtungen oder Falten an der ventralen Seite des Vorderdarms (Teil des primitiven Darmrohrs) in der Region, die zu Kopf und Hals wird.
  • Bezeichnet als Kiemenbogen I–VI
    • Bögen I, II, III und IV vorhanden beim Menschen
    • Bogen V existiert beim Menschen nicht; jedoch bei anderen Wirbeltieren (z. B. Fischen)
    • IV. und VI. Bogen verschmelzen → ergibt insgesamt 4 Kiemenbögen
  • Jeder der Bogen besteht aus allen 3 Keimblättern:
    • Endoderm: innere Schicht
    • Mesoderm: zentraler Kern
    • Ektoderm: äußere Schicht
• Mesenchymzellen wandern vom paraxialen Mesoderm nach unten (ventral) und umgeben den vom Endoderm abgeleiteten Vorderdarm:
  • Bilden die Seitenwand des Verdauungstraktes
  • Proliferieren weiter im kranialen Teil des Rohres, und bilden den mesodermalen Kern der Kiemenbögen
• Jedem Bogen zugeordnet ist:
  • Ein Hirnnerv (Nervenversorgung)
  • Eine Kiemenbögenarterie (Blutversorgung)
• Bögen sind getrennt:
  • Außen durch Kiemenfurchen, auch Schlundfurchen genannt:
    • Aus Vertiefungen von Ektoderm
    • Kiemenfurche I befindet sich unter Bogen I.
  • Innen durch Schlundtasche:
    • Aus Einbuchtungen des Endoderms, direkt gegenüber den Furchen
    • Schlundtasche I befindet sich unter Bogen I.
• Unterschiedliche Segmente des Rohres haben unterschiedliche Muster der Genexpression → löst unterschiedliche Differenzierungen jeder Furche/jedes Bogens/ jeder Schlundtasche aus

Struktur und Derivate der Kiemenbögen

• Kiemenfurchen (Schlundfurchen):
  • 4 Vertiefungen von Ektoderm auf der äußeren Oberfläche der Struktur
  • Wird zu externem Epithel
• Kiemenbögen:
  • 4 Mesodermkerne in der Mitte der Struktur
  • Werden zu:
    • Knorpel und Bindegewebe
    • Muskel
    • Knochen
  • Enthalten außerdem:
    • Nerven
    • Arterien
• Schlundtaschen:
  • 4 Einbuchtungen des Endoderms auf der inneren Oberfläche der Struktur
  • Werden zu:
    • Inneres Epithel
    • Drüsen

Entwicklung der Kiemenbögen

Entwicklung der Kiemenbögen

Die Kiemenbögen entwickeln sich zu Schlüsselkomponenten von Kopf und Hals.

• Jeder Bogen enthält einen Kern aus dichtem Mesenchym, das sich entwickelt zu:
  • Knorpel → dann Knochen über enchondrale Ossifikation
  • Muskeln
  • Bindegewebe
• Somitomere:
  • Segmentiertes Muskelgewebe aus paraxialem Mesoderm auf beiden Seiten des Neuralrohrs
  • Wandern in den sich entwickelnden Bogen
  • Dort an der Entwicklung von Knorpel beteiligt
• Kiemenbogennerven:
  • Abgeleitet von Neuralleistenzellen, die ursprünglich dorsal des Neuralrohrs liegen
  • Wandern mit den Somitomeren nach unten in das sich entwickelnde mesenchymale Gewebe der Kiemenbögen
  • Entwickeln sich zu den Hirnnerven, die die Muskeln innervieren, die sich gleichzeitig in jedem Bogen entwickeln
• Blutversorgung über die zugehörigen Kiemenbogenarterien

Derivate und Zusammenhänge der einzelnen Kiemenbögen

Kiemenbogenarterien

Jeder Kiemenbogen hat sein eigenes Paar Kiemenbogenarterien; beim Menschen gibt es 5 Arterienbögen in der Embryonalentwicklung.

Frühe Entwicklung

• In den ersten 3 Wochen der Entwicklung bildet sich aus der Splanchnikusschicht des LPM ein primitiver Herzschlauch.
• Vaskulogenese bewirkt, dass sich der obere Teil des primitiven Herzschlauchs aufspaltet in:
  • Truncus arteriosus
  • Aortenbulbus
• Kiemenbogenarterien
  • Entstehen als paarige Gefäße aus dem Aortenbulbus
  • Umwickeln das sich entwickelnde Darmrohr
  • Verbunden mit den 2 gepaarten dorsalen Aorten, die längs des Embryos verlaufen (dorsale Aorten gehen kaudal in die Aorta descendens über)
• Beim Menschen entwickeln sich insgesamt 5 Bogenpaare:
  • Die kranialen Bogen entwickeln sich zuerst (und bilden sich zurück).
  • Die kaudalen Bogen entwickeln sich später.

Derivate der Kiemenbogenarterien

• 1. und 2. Kiemenbogenarterie: meist Rückbildung
  • 1. Bogen → A. maxillaris
  • 2. Bogen → A. stapedialis (oft vollständig degeneriert, persistiert bei einigen Individuen)
• 3. Kiemenbogenarterie: A. carotis communis und A. carotis interna
• 4. Kiemenbogenarterie:
  • Links → Aortenbogen
  • Rechts → proximaler Abschnitt der rechten A. subclavia
• 5. Kiemenbogenarterie: entwickelt sich beim Menschen nicht
• 6. Kiemenbogenarterie: Lungenbogen
  • Links:
    • Linke A. pulmonalis
    • Ductus arteriosus
  • Rechts:
    • Truncus pulmonalis
    • Rechte A. pulmonalis

Entwicklung der Kiemenfurchen und Schlundtaschen

Kiemenfurchen (Schlundfurchen)

Die Kiemenfurchen entstehen durch die Einstülpungen des Ektoderms an der Außenseite zwischen den Kiemenbögen.

• Nur 1 der 4 ektodermalen Kiemenfurchen entwickelt sich zu einem definitiven Organsystem.
• 1. Kiemenfurche wird:
  • Externer Gehörgang
  • Äußere Oberfläche des Trommelfells
• 2. Kiemenfurche:
  • Proliferiert und wächst kaudal
  • Wächst „über“ die 3. und 4. Kiemenfurche
  • Verschmilzt mit dem Epikardkamm → bildet die Halshöhle (ausgekleidet von Ektoderm):
    • Degeneriert später
    • Wenn die Degeneration fehlschlägt, können sich Zysten der lateralen Kiemenfurche entwickeln.
• 3. und 4. Kiemenfurche:
  • Bilden die mediale Auskleidung des zervikalen Sinus
  • Degenerieren letztendlich

Entwicklung der Schlundtaschen

Die Schlundtaschen werden durch die inneren Einstülpungen des Endoderms zwischen den Kiemenbögen gebildet.

• 1. Schlundtasche:
  • Paukenhöhle (Mittelohrhöhle)
  • Tuba auditiva (Eustachische Tube) (Ableitung des Mittelohrs in die Nasenhöhle)
• 2. Schlundtasche: Tonsillen
• 3. Schlundtasche: spaltet sich in dorsalen und ventralen Anteil auf:
  • Dorsaler Anteil → Gdl. parathyroidea inferior (untere Nebenschilddrüse) (beginnen kranial und bewegen sich nach kaudal)
  • Ventraler Anteil → Thymus (zunächst zervikal und wandert nach kaudal thorakal)
• 4. Schlundtasche: spaltet sich in dorsalen und ventralen Anteil auf:
  • Dorsaler Anteil → Gdl. parathyroidea superior (obere Nebenschilddrüse) (beginnen weiter kaudal und bewegen sich nach kranial)
  • Ventraler Anteil→ Ultimobranchialkörper (manchmal einer 5. Schlundtasche zugeschrieben) → Calcitonin-produzierende parafollikuläre oder C-Zellen der Schilddrüse

Klinische Relevanz

Syndrome des 1. und 2. Bogens

• Treacher-Collins-Syndrom: Unterentwicklung des Kiefers (Mikrognathie) und Deformierung der Ossae zygomaticae, der Gehörknöchelchen und der äußeren Ohren (führt zu Hörproblemen). Genetische Mutationen, die zu nicht ausreichend Neuralleistenzellen führen, die in den 1. Kiemenbogen wandern. Somit können sich diese Strukturen nicht richtig ausbilden.
• Pierre-Robin-Sequenz: Eine Unterentwicklung des Kiefers (evtl. durch Positionierung und/oder Kompression in utero) führt zu einer posterioren Position der Zunge, was wiederum das Schließen des Gaumens verhindert (mit der Folge einer Gaumenspalte).
• Agnathie: seltene Erkrankung, bei der sich der Unterkiefer nicht vollständig entwickelt.
• Goldenhar-Syndrom: kombinierte Fehlbildung des 1. und 2. Kiemenbogens unbekannter Ätiologie, die zu Anomalien führt, die hauptsächlich die Augen, Ohren und die Wirbelsäule betreffen. Dieses Syndrom präsentiert sich mit asymmetrischen Gesichtsanomalien, einschließlich Fehlbildungen des Außenohrs (z.B. Mikrotie, Anotie), Augentumoren oder Dermoiden, unterentwickelten Gesichtsknochen und -muskeln sowie Wirbelsäulenanomalien. Andere Anomalien des Herzens, der Nieren, der Lunge und der Gliedmaßen sind ebenfalls möglich.

Syndrome des 3. und/oder 4. Bogens

• DiGeorge-Syndrom: Folge einer 22q11.2-Chromosomen-Mikrodeletion, die eine abnormale Bildung der 3. und 4. Schlundtasche verursacht. Dies führt zu häufigen Infektionen durch Thymushypoplasie, Hypokalzämie (durch abnormale Entwicklung der Nebenschilddrüse), Gaumenspalten, abnormen Gesichtszügen (wie Mikrognathie und tief angesetzte Ohren) und Herzfehler (einschließlich einer Fallot-Tetralogie, Ventrikelseptumdefekt, und/oder Truncus arteriosus).
• Laterale Halszysten (Branchiome) und Fisteln: Wenn der Sinus cervicalis persistiert, bilden sich laterale Halszysten. Diese Zysten sind im Allgemeinen gutartig, können aber störend sein und sich infizieren. Auch zwischen diesen Zysten können sich Fisteln bilden, entweder mit einer äußeren Öffnung (normalerweise am vorderen Rand des M. sternocleidomastoideus) und/oder einer inneren Öffnung (die in die Fossa supratonsillaris führt, was zu Mundgeruch führen kann).