Purpura Schönlein-Henoch (PSH)

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH), auch als Immunglobulin-A-Vaskulitis bekannt, ist eine autoimmune Vaskulitis kleiner Gefäße, die sich typischerweise als Tetrade aus Bauchschmerzen, Arthralgie, Hämaturie und purpurischem Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme (Einblutungen unter der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion) präsentiert. Die Pathophysiologie beinhaltet die Ablagerung von IgA-Immunkomplexen in mehreren Gefäßen nach einem Auslöser (Infektion/Umwelteinfluss). Die Symptome hängen von den beteiligten Geweben ab. Die Diagnose wird klinisch gestellt, kann aber durch Laboruntersuchungen und Haut- oder Nierenbiopsien gestützt werden. Die Behandlung ist meist supportiv, kann aber in schwereren Fällen Steroide und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva umfassen. Die Prognose ist normalerweise ausgezeichnet, jedoch können einige Patient*innen ein Nierenversagen im Endstadium entwickeln.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist eine durch Immunglobulin A (IgA) vermittelte Vaskulitis kleiner Gefäße.

Epidemiologie

Häufigste Vaskulitis bei Kindern
90 % der Fälle treten bei Kindern im Alter von 3–15 Jahren auf.
20:100.000 bei Kindern gegenüber 5:100.000 bei Erwachsenen
Männer > Frauen (1.2–1.8:1)
Selten in den Sommermonaten

Ätiologie

Multifaktoriell: genetische Anfälligkeit und Umweltauslöser
Autoimmune/antigene Sekundärinfektion nach vorangegangener Infektion (respiratorisch oder gastrointestinal) in 75 % der Fälle:
- Häufigste identifizierbare vorangegangene Infektion: Streptokokken Streptokokken Streptococcus der Gruppe A (GAS)
- Andere Infektionen: Mononukleose, Hepatitis, Mycoplasma- und Campylobacter-Infektionen, virale Infektionen der oberen Atemwege
- Möglicher Zusammenhang mit vorangegangener MMR-Impfung
Können Insektenstiche vorausgehen
Möglicherweise in Verbindung mit IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ( Morbus Berger Morbus Berger IgA-Nephropathie (Morbus Berger))
Assoziiert mit familiärem Mittelmeerfieber
Von Medikamenten hervorgerufen:
- Ampicillin Ampicillin Penicilline/Penicillin
- Erythromycin
- Chinidin/Chinin
- Losartan Losartan Antihypertensiva

Pathophysiologie

Eine Krankheit der Ablagerung von Immunkomplexen
Die Ablagerung von IgA, C3 und Fibrin in kleinen Gefäßen führt zu einer Vaskulitis.
Im entzündlichen Infiltrat überwiegen Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems und Monozyten Monozyten Zellen des angeborenen Immunsystems.
Mehrere antigene Ziele wurden vorgeschlagen, aber inkonsistent identifiziert.
Beeinflusst Gewebe, das von kleinen Gefäßen versorgt werden:
- Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
- Nieren Nieren Niere
- Magen-Darm-Trakt
- Gelenke
- ZNS
Die Hautbiopsie zeigt eine leukozytoklastische Vaskulitis in den postkapillären Venolen.
Eine Nierenbiopsie zeigt eine Immunkomplexablagerung im Mesangium.

Klinik

Klassische Tetrade:
- Purpurischer Ausschlag
- Bauchschmerzen
- Arthralgie
- Nierenerkrankung/Hämaturie
Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion (95–100 %):
- 1. Vorstellungsgrund bei etwa ¾ der Patient*innen
- Beginnt normalerweise mit einem erythematösen Makulaausschlag
- Fortschreiten zu nicht schmerzhafter tastbarer Purpura (charakteristisches klinisches Zeichen)
- Symmetrisch verteilt in schwerkraftabhängigen Bereichen (Beine, Gesäß)
- Der Ausschlag kann verschwinden und dann wieder auftreten.
Gastrointestinal (35–85 %):
- Übelkeit, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
- Kolikartige Bauchschmerzen
- Blutiger oder nicht-blutiger Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö)
- Komplikationen: Invagination Invagination Invagination (ileo-ileal > ileozökal) → häufigste gastrointestinale Komplikation bei Kindern, selten bei Erwachsenen
Arthralgie/Arthritis (60–85 %):
- Transient
- Wandernd
- Geschwollene und empfindliche Gelenke
- Kann 1–2 Gelenke betreffen, hauptsächlich Knie und Sprunggelenk Sprunggelenk Sprunggelenk
- Verläuft nicht chronisch, nicht deformierend
Nieren Nieren Niere (20–54 %):
- Hämaturie (von mikroskopisch bis makroskopisch) ist der häufigste Befund.
- Proteinurie (von leicht bis nephrotisch):
  - Eine schwere Proteinurie ist selten.
  - Bedeutet die Entwicklung einer fortschreitenden Krankheit
- Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
- Mögliches Fortschreiten zu einer chronischen Nierenerkrankung, insbesondere bei Erwachsenen
Andere:
- Skrotalschmerzen/Ödeme (2–38 %)
- Subkutanes Ödem
- Enzephalopathie
- Keratitis Keratitis Erosio corneae und Keratitis/ Uveitis Uveitis Uveitis

Hallmark purpuric rash of Henoch-Schönlein purpura — Markenzeichen purpurischer Ausschlag
Bild: „Purpura Schönlein-Henoch“ von Mnokel. Lizenz: Public Domain

Purpura evident on the distal extremities of a pediatric patient — Markenzeichen purpurischer Ausschlag
Bild: „Purpura Schönlein-Henoch“ von Mnokel. Lizenz: Public Domain

Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung

In der Regel ausreichend, um eine Diagnose zu stellen
Atemwegsinfektion/Streptokokken-Infektion gefolgt von Tetrade:
- Ausschlag
- Bauchschmerzen
- Arthralgie
- Nierenerkrankung

Labor

Laboruntersuchungen werden verwendet, um Differentialdiagnosen auszuschließen und Komplikationen zu bewerten.

Blutbild:
- Normale Erythrozytenzahl oder normozytäre Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen (aufgrund einer gastrointestinalen Blutung)
- Normale Thrombozytenzahl oder Thrombozytose
Klinische Chemie:
- Erhöhter Harnstoff und Kreatinin
- Elektrolytentgleisung
Prothrombin-/partielle Thromboplastinzeit:
- Sollte bei PSH normal sein
- Auffälligkeiten sollten den Verdacht auf Alternativdiagnosen wecken
Akute-Phase-Reaktanten:
- Erhöhtes CRP
- Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
IgA: erhöht (50 %)
C3/C4: reduziert
Faktor XIII: reduziert (50 %)
Urinanalyse:
- Hämaturie (von mikroskopisch bis makroskopisch)
- Proteinurie (von leichtem bis nephrotischem Bereich)

Biopsie

Reserviert für ungewöhnliche/schwere Präsentationen
Wird häufiger bei erwachsenen Patient*innen benötigt
Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion: leukozytoklastische Vaskulitis in postkapillären Venolen
Nierenbiopsie zeigt Immunkomplexablagerung im Mesangium.

Bildgebung

Bildgebung wird nur in komplizierten Fällen verwendet.

Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie):
- Zur Beurteilung von Skrotalödemen
- Zur Untersuchung auf Invagination Invagination Invagination (kann Kokardenphänomen zeigen)
Abdominal-Röntgen: zur Untersuchung auf Ileus
MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)/CT-Kopf: bei neurologischen Symptomen (kleine Gefäße)

Typisches Zielzeichen für Invagination im Ultraschall des Abdomens — Typisches Kokardenphänomen bei Invagination im abdominellen Ultraschall
Bild: „Pelvic plastron secondary to acute appendicitis in a child presented as appendiceal intussusception. A case report“ von Christianakis E, Sakelaropoulos A, Papantzimas C, Pitiakoudis M, Filippou G, Filippou D, Rizos S, Paschalidis N. Lizenz: CC BY 2.0

Management

Therapie

Supportive Behandlung (die einzige erforderliche Maßnahme in leichten Fällen):
- Ruhe: Bettruhe mit Extremitätenerhöhung
- Flüssigkeitszufuhr
- Analgetika:
  - Paracetamol Paracetamol Paracetamol
  - NSAR
Nierenbeteiligung:
- Beobachtung mit Urinanalyse und Messung des Blutdrucks wöchentlich für 6 Wochen und monatlich für 6 Monate:
  - Auf Hämaturie achten
  - Auf Proteinurie achten
- Antihypertensiva Antihypertensiva Antihypertensiva, falls erforderlich
- Kortikosteroide bei persistierendem nephritischen Syndrom
- Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva
- Plasmapherese (verzögert das Fortschreiten)
- Nierenerkrankung im Endstadium: Nierentransplantation Nierentransplantation Organtransplantation
Abdomen:
- Kortikosteroide bei starken Bauchschmerzen
- Operation bei Invagination Invagination Invagination/ Darmischämie Darmischämie Darmischämie
ZNS: Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva/Kortikosteroide
Arthralgie: Kortikosteroide bei starken Gelenkschmerzen

Prognose

Ausgezeichnete Prognose, wenn:
- Leichte Nierensymptome
- Keine ZNS-Beteiligung
- < 3 Jahre alt
- Dauer < 6 Wochen
Morbidität und Mortalität steigen in folgenden Fällen:
- Rezidivierender Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme in 6 Monaten
- Schwere Nierensymptome
- Erwachsene
In ⅔ der Fälle tritt kein Rezidiv auf.

Differentialdiagnose

Akute Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis: eine immunvermittelte Entzündung Entzündung Entzündung der Glomeruli. Ursachen sind primäre und sekundäre Entzündungen und folgen oft einer Streptokokken-Infektion. Akute Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis zeigt sich mit generalisierten Ödemen, arterieller Hypertension und dunklem Urin. Die Diagnose basiert auf Urinanalyse, Blutwerten und positiven Streptokokkenkulturen/-titern. Die Therapie ist überwiegend supportiv.
Morbus Berger Morbus Berger IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ( IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie (Morbus Berger)): die weltweit häufigste Ursache der primären Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis, die sich mit einer IgA-Ablagerung im Mesangialgewebe äußert. Ein Unterscheidungsmerkmal zur PSH ist das Fehlen extrarenaler Manifestationen. Die endgültige Diagnose basiert auf einer Nierenbiopsie. Die Therapie umfasst Steroide und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura: immunvermittelte Zerstörung von Thrombozyten Thrombozyten Thrombozyten, die sich auch mit einem purpurischen Ausschlag manifestiert. Der differenzierende Faktor ist, dass PSH häufig zu einer Thrombozytose führt. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und der niedrigen Thrombozytenzahl. Die Behandlung umfasst in bestimmten Fällen Steroide und Splenektomie.
Meningitis Meningitis Meningitis bei Kindern: Neisseria-Meningitis-Infektionen treten mit einem ähnlichen Ausschlag auf, der nicht abblassend ist und mit hochgradigem Fieber Fieber Fieber einhergeht. Die Diagnose wird durch CSF-Gram-Färbung und -Kultur gestellt. Die Behandlung erfolgt mit Antibiotika.
Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis: Entzündung Entzündung Entzündung des Endokards als Folge einer Infektion. Eine infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis ist mit einem Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme ähnlich dem bei PSH verbunden. Die Diagnose wird mit Blutkulturen und Echokardiografie gestellt. Antibiotika sind die tragende Säule der Behandlung.

Quellen

Dedeoglu, F., Kim, S. (2019). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis (Zugriff am 02.03.2021)
Dedeoglu, F., Kim, S. (2021). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management (Zugriff am 02.03.2021)
Bhimma, R. (2021). Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis). https://emedicine.medscape.com/article/984105-overview (Zugriff am 02.03.2021)
Leung, A.K.C., Barankin, B., Leong, K.F. (2020). Henoch-Schönlein purpura in children: An updated review. Curr Pediatr Rev: 16(4),265–276. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384035/ (Zugriff am 02.03.2021)