Purpura Schönlein-Henoch (PSH)

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH), auch als Immunglobulin-A-Vaskulitis bekannt, ist eine autoimmune Vaskulitis kleiner Gefäße, die sich typischerweise als Tetrade aus Bauchschmerzen, Arthralgie, Hämaturie und purpurischem Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme (Einblutungen unter der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion) präsentiert. Die Pathophysiologie beinhaltet die Ablagerung von IgA-Immunkomplexen in mehreren Gefäßen nach einem Auslöser (Infektion/Umwelteinfluss). Die Symptome hängen von den beteiligten Geweben ab. Die Diagnose wird klinisch gestellt, kann aber durch Laboruntersuchungen und Haut- oder Nierenbiopsien gestützt werden. Die Behandlung ist meist supportiv, kann aber in schwereren Fällen Steroide und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva umfassen. Die Prognose ist normalerweise ausgezeichnet, jedoch können einige Patient*innen ein Nierenversagen im Endstadium entwickeln.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Überblick

Definition

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist eine durch Immunglobulin A (IgA) vermittelte Vaskulitis kleiner Gefäße.

Epidemiologie

  • Häufigste Vaskulitis bei Kindern
  • 90 % der Fälle treten bei Kindern im Alter von 3–15 Jahren auf.
  • 20:100.000 bei Kindern gegenüber 5:100.000 bei Erwachsenen
  • Männer > Frauen (1.2–1.8:1)
  • Selten in den Sommermonaten

Ätiologie

  • Multifaktoriell: genetische Anfälligkeit und Umweltauslöser
  • Autoimmune/antigene Sekundärinfektion nach vorangegangener Infektion (respiratorisch oder gastrointestinal) in 75 % der Fälle:
    • Häufigste identifizierbare vorangegangene Infektion: Streptokokken Streptokokken Streptococcus der Gruppe A (GAS)
    • Andere Infektionen: Mononukleose, Hepatitis, Mycoplasma- und Campylobacter-Infektionen, virale Infektionen der oberen Atemwege
    • Möglicher Zusammenhang mit vorangegangener MMR-Impfung
  • Können Insektenstiche vorausgehen
  • Möglicherweise in Verbindung mit IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ( Morbus Berger Morbus Berger IgA-Nephropathie (Morbus Berger))
  • Assoziiert mit familiärem Mittelmeerfieber
  • Von Medikamenten hervorgerufen:

Pathophysiologie

  • Eine Krankheit der Ablagerung von Immunkomplexen
  • Die Ablagerung von IgA, C3 und Fibrin in kleinen Gefäßen führt zu einer Vaskulitis.
  • Im entzündlichen Infiltrat überwiegen Neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems und Monozyten Monozyten Zellen des angeborenen Immunsystems.
  • Mehrere antigene Ziele wurden vorgeschlagen, aber inkonsistent identifiziert.
  • Beeinflusst Gewebe, das von kleinen Gefäßen versorgt werden:
  • Die Hautbiopsie zeigt eine leukozytoklastische Vaskulitis in den postkapillären Venolen.
  • Eine Nierenbiopsie zeigt eine Immunkomplexablagerung im Mesangium.

Klinik

  • Klassische Tetrade:
    • Purpurischer Ausschlag
    • Bauchschmerzen
    • Arthralgie
    • Nierenerkrankung/Hämaturie
  • Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion (95–100 %):
    • 1. Vorstellungsgrund bei etwa ¾ der Patient*innen
    • Beginnt normalerweise mit einem erythematösen Makulaausschlag
    • Fortschreiten zu nicht schmerzhafter tastbarer Purpura (charakteristisches klinisches Zeichen)
    • Symmetrisch verteilt in schwerkraftabhängigen Bereichen (Beine, Gesäß)
    • Der Ausschlag kann verschwinden und dann wieder auftreten.
  • Gastrointestinal (35–85 %):
  • Arthralgie/Arthritis (60–85 %):
    • Transient
    • Wandernd
    • Geschwollene und empfindliche Gelenke
    • Kann 1–2 Gelenke betreffen, hauptsächlich Knie und Sprunggelenk Sprunggelenk Sprunggelenk
    • Verläuft nicht chronisch, nicht deformierend
  • Nieren Nieren Niere (20–54 %):
    • Hämaturie (von mikroskopisch bis makroskopisch) ist der häufigste Befund.
    • Proteinurie (von leicht bis nephrotisch):
      • Eine schwere Proteinurie ist selten.
      • Bedeutet die Entwicklung einer fortschreitenden Krankheit
    • Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
    • Mögliches Fortschreiten zu einer chronischen Nierenerkrankung, insbesondere bei Erwachsenen
  • Andere:

Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung

  • In der Regel ausreichend, um eine Diagnose zu stellen
  • Atemwegsinfektion/Streptokokken-Infektion gefolgt von Tetrade:
    • Ausschlag
    • Bauchschmerzen
    • Arthralgie
    • Nierenerkrankung

Labor

Laboruntersuchungen werden verwendet, um Differentialdiagnosen auszuschließen und Komplikationen zu bewerten.

  • Blutbild:
  • Klinische Chemie:
    • Erhöhter Harnstoff und Kreatinin
    • Elektrolytentgleisung
  • Prothrombin-/partielle Thromboplastinzeit:
    • Sollte bei PSH normal sein
    • Auffälligkeiten sollten den Verdacht auf Alternativdiagnosen wecken
  • Akute-Phase-Reaktanten:
    • Erhöhtes CRP
    • Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
  • IgA: erhöht (50 %)
  • C3/C4: reduziert
  • Faktor XIII: reduziert (50 %)
  • Urinanalyse:
    • Hämaturie (von mikroskopisch bis makroskopisch)
    • Proteinurie (von leichtem bis nephrotischem Bereich)

Biopsie

  • Reserviert für ungewöhnliche/schwere Präsentationen
  • Wird häufiger bei erwachsenen Patient*innen benötigt
  • Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion: leukozytoklastische Vaskulitis in postkapillären Venolen
  • Nierenbiopsie zeigt Immunkomplexablagerung im Mesangium.
HSP-Nierenbiopsie zeigt Immunfärbung für IgA

Nierenbiopsie bei Henoch-Schönlein-Purpura mit Immunfärbung auf IgA

Bild: „Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining“ von Lazarus Karamadoukis, Linmarie Ludeman, und Anthony J Williams. Lizenz: CC BY 2.0

Bildgebung

Bildgebung wird nur in komplizierten Fällen verwendet.

Typisches Zielzeichen für Invagination im Ultraschall des Abdomens

Typisches Kokardenphänomen bei Invagination im abdominellen Ultraschall

Bild: „Pelvic plastron secondary to acute appendicitis in a child presented as appendiceal intussusception. A case report“ von Christianakis E, Sakelaropoulos A, Papantzimas C, Pitiakoudis M, Filippou G, Filippou D, Rizos S, Paschalidis N. Lizenz: CC BY 2.0

Management

Therapie

Prognose

  • Ausgezeichnete Prognose, wenn:
    • Leichte Nierensymptome
    • Keine ZNS-Beteiligung
    • < 3 Jahre alt
    • Dauer < 6 Wochen
  • Morbidität und Mortalität steigen in folgenden Fällen:
  • In ⅔ der Fälle tritt kein Rezidiv auf.

Differentialdiagnose

Quellen

  1. Dedeoglu, F., Kim, S. (2019). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis (Zugriff am 02.03.2021)
  2. Dedeoglu, F., Kim, S. (2021). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management (Zugriff am 02.03.2021)
  3. Bhimma, R. (2021). Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis). https://emedicine.medscape.com/article/984105-overview (Zugriff am 02.03.2021)
  4. Leung, A.K.C., Barankin, B., Leong, K.F. (2020). Henoch-Schönlein purpura in children: An updated review. Curr Pediatr Rev: 16(4),265–276. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384035/ (Zugriff am 02.03.2021)

Kostenloses eBook

Lerne erfolgreich im Medizinstudium 

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

B2B Award 2022

Für herausragende Kundenzufriedenheit wurde Lecturio von der Deutschen Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) mit dem deutschen B2B-Award 2022 ausgezeichnet.
In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

Details