Dorsolaterales Oblongata-Syndrom (Wallenberg-Syndrom)

Überblick

Definition

Das dorsolaterale Oblongata-Syndrom (auch bekannt als Wallenberg-Syndrom, PICA-Syndrom (Verschluss der A. inferior posterior cerebelli) und Verschluss der A. vertebralis) bezeichnet eine neurologische Konstellation von Symptomen und Anzeichen aufgrund von einer verminderten Durchblutung der dorsolateralen Medulla oblongata Medulla Oblongata Hirnstamm versorgenden Gefäße, was zu einer Hirnstammischämie oder einem Infarkt führt.

Anatomie

Bestandteile der lateralen Medulla:

• Pedunculus cerebellaris inferior
• Vestibulariskerne
• Trigeminuskern und -trakt
• Tractus spinothalamicus lateralis
• Absteigende sympathische Fasern (zentrale Sympathikusbahn)
• Nucleus ambiguus
• Nucleus solitarius

Blutversorgung:

• Linke und rechte A. vertebralis → ventrolateraler Bereich des Hirnstamms
• Linke und rechte Aa. inferiores posteriores cerebellii → laterale Medulla
  • Ursprung aus den Wirbelarterien
  • Die A. inferior posterior cerebelli versorgt den Nucleus vestibularis, den Tractus spinothalamicus, den Nucleus trigeminus und den Nucleus ambiguus.

Epidemiologie

• Häufiger bei Männern
• Tritt am häufigsten im 6. Lebensjahrzehnt auf

Ätiologie

• Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt) ausgehend von:
  • Der A. vertebralis
  • Der A. inferior posterior cerebelli
• Risikofaktoren:
  • Bluthochdruck (am wichtigsten)
  • Arteriosklerose der großen Arterien Arterien Arterien
  • Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus
  • Rauchen
  • Hyperlipidämie
  • Alter

Pathophysiologie

Eine vollständige Verminderung des zerebellären Blutflusses unter Beteiligung der A. inferior posterior cerebelli führt zum dorsolateralen Oblongata-Syndrom.

1. Verschluss einer intrakraniellen Arterie
2. Verringerung des Blutflusses in der Region, die das Gefäß versorgt
3. Hirngewebe beginnt unter einer Ischämie zu leiden, da Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie Glukose und Sauerstoff entzogen wird → Die Mitochondrien sind nicht mehr in der Lage ATP zu produzieren.
4. Die Ionenpumpen der Membranen stellen aufgrund von ATP-Mangel ihre Funktion ein und Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie depolarisieren → intrazellulär nimmt Calcium zu und Glutamat wird von präsynaptischen Enden freigesetzt
5. Überschüssiges extrazelluläres Glutamat induziert eine stärkere Aufnahme von Calcium durch Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie → Neurotoxizität
6. Freie Radikale werden produziert und reichern sich in Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie an → katalytische Zerstörung der Membranen
7. Wenn der Blutfluss nicht innerhalb weniger Minuten wiederhergestellt wird, kommt es zu einem Infarkt oder einer Nekrose des Hirngewebes.
8. Klinische neurologische Symptome werden sichtbar.

Klinik und Diagnostik

Klinik

Das Wallenberg-Syndrom verursacht Pathologien im vestibulozerebellären, sensorischen, bulbären, respiratorischen und autonomen System.

• Die häufigsten Symptome sind vestibulozerebellärer Natur:
  • Schwindel, Ungleichgewicht
  • Schwierigkeiten beim Aufsitzen
  • Verschwommenes Sehen oder Diplopie Diplopie Strabismus
  • Instabilität beim Gehen
• Sensorische Symptome:
  • Gesichtsschmerzen
  • Verlust des Schmerz- und Temperaturempfindens im kontralateralen Rumpf und in den Gliedmaßen (dissoziierte Sensibilitätsstörung)
  • Hypästhesie für alle Qualitäten im Gesicht (ipsilateral)
• Andere Symptome:
  • Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
  • Schluckauf
• Bulbäre Muskelschwäche (ipsilaterale Läsion des Nervus glossopharyngeus und vagus)
  • Heiserkeit
  • Dysphagie Dysphagie Dysphagie
  • Dysarthrie, Dysphonie
• Atemwegssymptome: Undine Syndrom = gestörte Atemregulation
• Autonom:
  • Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom
    • Miosis
    • Ptosis
    • Hemianhidrose
  • Herz-Kreislauf
    • Orthostatische Hypotonie Hypotonie Hypotonie
    • Tachykardie
• Klinische Zeichen:
  • Nystagmus
  • Gliedmaßen-Ataxie/Asynergie
  • Hypotonie Hypotonie Hypotonie des ipsilateralen Arms
  • Ipsilateral verringertes Schmerz- und Temperaturgefühl im Gesicht
  • Kontralateraler Verlust des Schmerz- und Temperaturempfindens in Körper und Gliedmaßen bei der Untersuchung (dissoziierte Sensibilitätsstörung)
  • Verminderter Hornhautreflex im ipsilateralen Auge

Diagnostik

• Klinische Untersuchung
• Untersuchung/Tests zur Unterscheidung von Schwindel des Hirnstamms und zerebellärer Ischämie von peripheren Ursachen:
  • Kopfimpuls-Test, Nystagmus, “Test of Skew, skew deviation” (vertikale Divergenz) bzw. HINTS Test zur Beurteilung der vestibulookulären Funktion:
    • HI = Head (Kopf)–Impuls-Test: Der/die Untersucher*in dreht den Kopf der betroffenen Person schnell um 15°, während der Blick der zu untersuchenden Person auf ein entferntes Ziel gerichtet ist; eine normale Reaktion wäre, dass die Augen auf dem Ziel bleiben, während eine abnormale Reaktion darin besteht, dass die Augen durch die Kopfdrehung vom Ziel weggezogen werden, gefolgt von einer Sakkade zurück zum Ziel nach der Kopfdrehung.
    • N = Nystagmus, der bei unterschiedlichen Blickpositionen die Richtung ändert (periphere vestibuläre Läsionen haben einen Nystagmus, der immer in die gleiche Richtung weist)
    • TS = Test of skew: Der/die Untersucher*in beobachtet bei bedecktem → unbedecktem Auge eine vertikale Verschiebung des Patient*innenauges.
  • Diese Ergebnisse deuten auf eine Hirnstamm- oder Kleinhirnläsion hin:
    • Normaler Kopfimpulstest auf beiden Seiten
    • Richtungswechselnder Nystagmus
    • Schräglagenabweichung
• Bildgebung: CT und/oder MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) zur genauen Lokalisierung des Infarkts

Therapie

Ein schnelles Eingreifen und eine schnelle Behandlung sind erforderlich, um das Wallenberg-Syndrom ähnlich wie beim ischämischen Schlaganfall zu behandeln. Ziel ist es, den Infarkt zu verkleinern und medizinische Komplikationen zu vermeiden.

• Erhalten werden sollte:
  • Flüssigkeitsstatus
  • Oxygenierung
  • Normaler Blutzuckerspiegel
  • Körpertemperatur
• Kontrolle des Blutdrucks: systolisch < 220 und diastolisch < 120
• Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer (z. B. Aspirin Aspirin Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika)
• Bei einem ischämischen Schlaganfall können Antikoagulanzien Antikoagulanzien Antikoagulanzien erforderlich sein.
• Es sollte eine unterstützende Therapie für Sprache und Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität angeboten werden.

Sekundärprävention zukünftiger Schlaganfälle mit Reduzierung der Risikofaktoren:

• Antikoagulation bei Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern
• Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer
• Kontrolle atherosklerotischer Risikofaktoren:
  • Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  • Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus
  • Hyperlipidämie
• Raucherentwöhnung

Komplikationen:

• Aspiration aufgrund von Bulbarmuskelschwäche und Ansammlung von Sekreten im Pharynx Pharynx Pharynx
• Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)
• Schluckauf
• Locked-In-Syndrom Locked-In-Syndrom Locked-in-Syndrom
• Palataler Myoklonus Myoklonus Neurologische Untersuchung
• Klonische Kieferbewegungen
• Pseudobulbärer Effekt:
  • Emotionale Labilität
  • Übermäßige Schrei- und Lachanfälle mit Infarkt am Ansatz des Pons

Die Prognose hängt von der Größe und Lage des Schlaganfallbereichs (Ausdehnung des durch die Okklusion der A. inferior posterior cerebelli geschädigten Marks) ab.

Differentialdiagnosen

• Chronisches Schmerzsyndrom: ein schlecht definierter Zustand mit dem charakteristischen Merkmal Schmerzen, die länger als 6 Monate andauern. Das Syndrom kann auf physische und/oder psychische Traumata, Infektionen, chronische Grunderkrankungen oder Autoimmunerkrankungen zurückzuführen sein. Die Diagnose wird gestellt anhand von Anamnese und klinischen Befunden. Die Behandlung erfolgt durch eine Kombination aus Medikamenten und Therapie.
• Schlaganfall der A. cerebri media (MCA): ein plötzlicher Beginn eines fokalen neurologischen Defizits aufgrund von einer ischämischen Schädigung von Hirnbereichen, die von der A. cerebri media versorgt werden. Die Patient*innen stellen sich mit Schwäche, Schwindel, Taubheit, Sprachproblemen oder visuellen Veränderungen vor. Diagnose und Auswertung erfolgen mithilfe von CT- oder MRT-Bildgebung. Zur akuten Intervention werden ein intravenöser Gewebeplasminogenaktivator (TPa) und Thrombektomie verwendet. Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer oder gerinnungshemmende Medikamente können verwendet werden, um ein sekundäres Auftreten sowie eine aggressive Behandlung von kardiovaskulären Risikofaktoren zu verhindern.
• Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose (MS): eine Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die durch chronische Entzündung Entzündung Entzündung, Demyelinisierung, Gliose und neuronalen Verlust gekennzeichnet ist. Die Patient*innen stellen sich mit Sehstörungen, Schwindel, Gangungleichgewicht, Dysarthrie, Dysphagie Dysphagie Dysphagie, Tremor und Sensibilitätsverlust vor. Die Diagnose wird anhand von Anamnese und der klinischen Befunde gestellt und eine MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) wird durchgeführt, um die Befunde zu bestätigen. Die Behandlung umfasst krankheitsmodifizierende Medikamente.
• Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung (SAB) (SAH): Extravasation von Blut in den Subarachnoidalraum zwischen Pia mater Pia mater Hirnhäute (Meningen) und Arachnoidalmembran. Traumata, rupturiertes sakkuläres Aneurysma und Ruptur arteriovenöser (AV) Fehlbildungen sind die häufigsten Ursachen. Die Patient*innen stellen sich mit Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, sensorischen oder motorischen Störungen und Krampfanfällen vor. Die Diagnose wird durch klinische Untersuchung, Kontrastmittel-CT und Lumbalpunktion gestellt. Die Behandlung erfolgt mit osmotischen Mitteln, Schleifendiuretika Schleifendiuretika Schleifendiuretika, Steroiden und einer Operation.