Hypertrophe Pylorusstenose

Überblick

Definition

Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine funktionelle Obstruktion des Magenausgangs, die durch Hypertrophie und Hyperplasie sowohl der zirkulären als auch der longitudinalen Schichten des Pylorus Pylorus Magen bei Säuglingen verursacht wird.

Epidemiologie

• Die häufigste Ursache eines Darmverschlusses bei Säuglingen
• Tritt bei 1/800 Neugeborenen auf
• Häufiger bei Personen mit weißer Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, Männern, Erstgeborenen, Blutgruppen B oder O und bei Personen mit positiver Anamnese einer Pylorusstenose bei einem Elternteil

Ätiologie

• Zu den Assoziationen gehören eosinophile Eosinophile Zellen des angeborenen Immunsystems Gastroenteritis Gastroenteritis Gastroenteritis, Apert-Syndrom, Zellweger-Syndrom Zellweger-Syndrom Zellweger-Syndrom, Trisomie 18 Trisomie 18 Edwards-Syndrom (Trisomie 18), Verwendung von Erythromycin in den ersten zwei Schwangerschaftswochen und mütterlicher Makrolidgebrauch während der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung oder Stillzeit.
• Es hat sich gezeigt, dass ein verminderter Gehalt an neuronaler Stickstoffmonoxid-Synthase an der Pathogenese beteiligt ist.

Klinik

Symptome

• Anfängliches Aufstoßen nach der Nahrungsaufnahme
• Später, nicht-galliges, schwallartiges Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter unmittelbar nach der Nahrungsaufnahme
• Beginnt in der Regel im Alter von 3 Wochen (Auftreten zwischen 1 Woche bis 5 Monate)
• Schlechte Gewichtszunahme
• Der Säugling zeigt Anzeichen von Hunger (Reizbarkeit, verstärkter Saugreflex Saugreflex Primitivreflexe).

Klinische Zeichen

• Feste, bewegliche, olivenförmige, ca. 2 cm große Resistenz oberhalb und rechts des Nabels im Epigastrium
• Peristaltische Welle des Magens über dem Abdomen nach der Nahrungsaufnahme sichtbar
• Anzeichen einer Dehydrierung Dehydrierung Volumenmangel und Dehydration: eingesunkene Fontanelle Fontanelle Schädelknochen: Anatomie des Schädels, Aufbau und Funktion, verzögerte Rekapillarisierung, trockene Schleimhäute und/oder verminderte Urinausscheidung können vorhanden sein.

Diagnostik

Laboruntersuchungen

• Hypochlorämische metabolische Alkalose Metabolische Alkalose Metabolische Alkalose
• Hypokaliämie
• Erhöhter Harnstoff und Kreatinin im Blut bei schwerer Dehydrierung Dehydrierung Volumenmangel und Dehydration
• Unkonjugierte (und gelegentlich konjugierte) Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie des Neugeborenen ist die häufigste klinische Begleiterscheinung.

Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie)

• Die Diagnose basiert auf:
  • Dicke des Pylorusmuskels: > 3 mm (das aussagekräftigste und genaueste Kriterium)
  • Verlängerter Pyloruskanal: > 14 mm
  • Pylorusdurchmesser: > 15 mm

Kontrastmitteldarstellung

• Äußerst selten notwendig: Die Ultraschalluntersuchung besitzt eine Sensitivität von 99 % und eine Spezifität von 100 %
• Wenn die Diagnose nicht durch Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) bestätigt wurde, aber ein Verdacht besteht
• String-Zeichen: verlängerter Pyloruskanal
• Schulterzeichen: Vorwölbung des Pylorus Pylorus Magen in den Kanal
• Doppelspuriges Zeichen: parallele Kontraststreifen im verengten Kanal

Therapie

Präoperative Betreuung

• Volumensubstitution + Dekompression
• Korrektur von Elektrolytentgleisungen
• Wiederherstellung des Säure-Basen-Haushalts

Operativ

• Weber-Ramstedt-Pyloromyotomie: kurzer transversaler Hautschnitt plus Längsschnitt des Pylorusmuskels bis zur Submukosa
• Laparoskopie Laparoskopie Laparotomie und Laparoskopie: ebenso wirksam, aber kürzerer Krankenhausaufenthalt

Postoperative Therapie

• Mit der oralen Ernährung kann innerhalb von 12-24 Stunden begonnen werden.
• Anhaltendes Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter deutet auf eine unvollständige Pyloromyotomie oder eine andere Diagnose hin.

Konservativer Ansatz

• Wenn eine Operation nicht vertragen wird oder nicht möglich ist
• Orales und intravenöses Atropin und Überwachung des Herzens → schrittweise Einführung der Ernährung

Differentialdiagnosen

• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD): eine chronische Erkrankung, bei der Magensäure, Nahrung oder Flüssigkeiten aus dem Magen Magen Magen in die Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) zurückfließen. Die Patient*innen leiden häufig unter Sodbrennen Sodbrennen Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD), Mundgeruch, Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen und Aufstoßen. Die gastroösophageale Refluxkrankheit kann zu Zahnschäden, Ösophagitis und Barrett-Ösophagus führen. Die Behandlung umfasst eine Änderung des Lebensstils und eine medikamentöse Therapie mit Antazida Antazida Antazida (Magensäure-neutralisierende Medikamente), Protonenpumpenhemmern (PPI) und Prokinetika.
• Syndrom des zyklischen Erbrechens: ein Zustand unbekannter Pathogenese, der durch wiederkehrende Episoden von Übelkeit, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter und Lethargie gekennzeichnet ist. Die Symptome können Stunden oder Tage andauern. Das Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern auf, kann aber Menschen jeden Alters betreffen.
• Gastroenteritis Gastroenteritis Gastroenteritis: Entzündung Entzündung Entzündung des Magen-Darm-Trakts, meist verursacht durch Viren, aber auch durch Bakterien oder Parasiten. Die Symptome dauern in der Regel weniger als 14 Tage an und umfassen eine erhöhte Stuhlhäufigkeit, Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö), Fieber Fieber Fieber, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter oder Bauchschmerzen.
• Kongenitale Nebennierenhyperplasie: eine Gruppe seltener autosomal rezessiver Krankheiten, die durch Defekte in Enzymen der Nebennieren Nebennieren Nebennieren gekennzeichnet sind, die an der Synthese von Cortisol, Androgenen und Aldosteron beteiligt sind. Die Patient*innen können ein breites Spektrum an Symptomen aufweisen, darunter Virilisierung bei Frauen, Salzverlust, der zu Hypotonie Hypotonie Hypotonie und anderen Elektrolytstörungen führt, und ein vorzeitiger Abschluss des Wachstums, der sich in Kleinwuchs Kleinwuchs Kleinwuchs bei Kindern äußert.
• Erhöhter Hirndruck: ein medizinischer Notfall, der durch einen Hirndruck von mehr als 20 mm Hg definiert ist und zu einer Verminderung der zerebralen Durchblutung sowie zu einer Hernie des Gehirns führen kann. Häufige Symptome sind Kopfschmerzen, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter, Bewusstseinsstörungen, Papillenödem und Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien. Zu den Ursachen gehören eine erhöhte Produktion oder ein teilweise behinderter Abfluss von Liquor, Blutungen, Tumore und Infektionen.
• Volvulus Volvulus Volvulus: ein Zustand, bei dem sich eine Darmschlinge um sich selbst und das umgebende Mesenterium dreht und einen Darmverschluss verursacht. Volvulus Volvulus Volvulus wird häufig durch einen Geburtsfehler verursacht und tritt früh im Leben auf, kann aber in jedem Alter auftreten. Zu den häufigen Symptomen gehören Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter, Bauchschmerzen und Blähungen, Verstopfung und blutiger Stuhlgang, die allmählich oder plötzlich auftreten können. Eine Notoperation ist notwendig, um eine Nekrose der Darmstrukturen zu verhindern.