Abbau von Aminosäuren

Aminosäuren können im Körper auf 3 verschiedene Arten verstoffwechselt werden. Sie können 1) recycelt werden, um neue Proteine Proteine Proteine und Peptide zu synthetisieren; 2) mit Cofaktoren und Substanzen reagieren, wodurch Aminosäurederivate entstehen; oder 3) in ihre funktionellen Gruppen und Kohlenstoffgerüste katabolisiert werden. Durch die Transaminierung können nicht-essenzielle Aminosäuren bereitgestellt werden. Bei der Desaminierung wird Ammoniak freigesetzt, welcher in den Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus gelangt. Als weiteren Abbauweg gibt es den Weg der Decarboxylierung, wodurch biogene Amine entstehen (z.B. Histamin). Der Abbau des Kohlenstoffskeletts führt je nach Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren zu unterschiedlichen katabolen Produkten. Anhand dieser werden die Aminosäuren in glucogene, ketogene und gemischt glucogene und ketogene Aminosäuren aufgeteilt.

Aktualisiert: 04.07.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Verstoffwechselung der Aminosäuren über 3 Stoffwechselwege möglich:

  1. Synthese neuer Proteine Proteine Proteine und Peptide
  2. Bildung von Aminosäurederivaten
  3. Energiegewinnung(Katabolismus)
Diagramm des Aminosäurekatabolismus

Schematische Darstellung des Aminosäurestoffwechsels, einschließlich der 3 Hauptwege: Wiederverwendung bei der Synthese neuer Proteine, Reaktion mit Cofaktoren zur Herstellung von Aminosäurederivaten und zur Energiegewinnung. Der Abbau von Aminosäuren umfasst die Entfernung funktioneller Gruppen und den Abbau der Kohlenstoffgerüste.

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Aminosäurederivate

Aminosäuren können zur Synthese vieler Stoffe verwendet werden. Das Bild unten zeigt die wichtigsten von Aminosäuren abgeleiteten Substanzen beim Menschen.

Aminosäurederivate

Aminosäurederivate. Aminosäuren (in Blau) reagieren mit bestimmten Cofaktoren oder anderen Substraten (in Rosa) zu vielen biologisch wichtigen Substanzen (in Grün).

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Transamination

Die Transaminierung ist die Übertragung einer Aminogruppe von einer Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren auf eine Alpha-Ketosäure (anstelle einer Alpha-Amino-Gruppe (NH 2) besitzt diese eine Alpha-Keto-Gruppe (=O)).

Dieser Prozess ist bedarfsabhängig. Wenn ein Aminosäure-Typ im Überschuss vorhanden ist, kann die Aminogruppe dieser Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren übertragen werden, um andere Aminosäure-Typen herzustellen, die der Körper derzeit dringender benötigt.

Alle gängigen Aminosäuren können über den Weg der Transamination reagieren, außer Lysin, Threonin, Prolin Prolin Synthese nicht-essenzieller Aminosäuren und Hydroxyprolin, die über eine Dehydrogenase katabolisiert werden.

Schematische Darstellung der Transaminierungsreaktionen von Aspartat und Glutamat (Glutaminsäure)

Schematische Darstellung der Transaminierungsreaktionen von Aspartat und Glutamat (Glutaminsäure):
Aminogruppen: rot hervorgehoben
Ketogruppen: grün hervorgehoben

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Transaminasen

Beide Enzyme Enzyme Grundlagen der Enzyme katalysieren reversible Reaktionen, die für den Transport von Stickstoff aus dem Gewebe in die Leber Leber Leber und in den Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus essenziell sind.

Ping Pong Bi Bi Mechanismus der Transaminierung

Ping-Pong-Mechanismus der PALP-abhängigen enzymkatalysierten Transaminierung. Die Aminotransferase-Reaktion erfolgt in 2 Schritten, bestehend aus 3 Teilen: Transaminierung, Tautomerisierung und Hydrolyse. Im ersten Schritt wird die Alpha-Aminogruppe der Aminosäure auf PALP übertragen, wodurch eine Alpha-Ketosäure und Pyridoxaminphosphat (PAMP) entstehen. In dem zweiten Reaktionsschritt wird die Aminogruppe von PAMP auf eine andere Alpha-Ketosäure übertragen, wodurch eine neue Alpha-Aminosäure und PALP enstehen.

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Reaktionsschritte:

  1. PALP reagiert mit der Aminogruppe der Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren und setzt H₂O frei.
  2. Es bildet sich eine Schiff’sche Base, die die Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren destabilisiert.
  3. Ein Wasserstoffatom wandert, wodurch die Doppelbindungen sich verschieben: Aldimin → Ketimin.
  4. H₂O lagert sich an die Doppelbindung an → es entsteht Pyridoxaminphosphat (PAMP) und eine alpha-Ketosäure
  5. PAMP kann nun mit einer Alpha-Ketosäure reagieren → Entstehung einer Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren und Wiederherstellung von PALP.

Desaminierung

Die Desaminierung ist eine Reaktion, bei der eine Aminogruppe von einer Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren entfernt und dadurch freies zytotoxisches Ammoniak freigesetzt wird:

Ammoniak → Ammonium → Harnstoff ( Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus in der Leber Leber Leber)

Drei Arten der Desaminierung

1. Oxidative Desaminierung

  • Durch Oxidation wird die Aminogruppe in eine Iminogruppe umgewandelt.
  • NAD + bzw. NADP + wird zu NADH/H bzw. NADPH/H reduziert.
  • Der Aminogruppe wird H₂O hinzugefügt, wodurch diese in eine Alpha-Keto-Gruppe umgewandelt wird → Freisetzung von Ammoniak
Oxidative Desaminierung

Schematische Darstellung der oxidativen Desaminierungsreaktion von Glutamat. Die stickstoffhaltigen funktionellen Gruppen sind rot hervorgehoben.

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2. Hydrolytische Desaminierung

H₂O reagiert mit der Aminogruppe → irreversible Bindung einer OH-Gruppe → Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak

Hydrolytische Desaminierungsreaktion image

Schematische Darstellung einer hydrolytischen Desaminierungsreaktion. Die stickstoffhaltigen funktionellen Gruppen sind rot hervorgehoben.

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3. Eliminierende Desaminierung:

Eliminative Desaminierung

Schematische Darstellung der eliminierenden Desaminierungsreaktion von Serin. Die stickstoffhaltigen funktionellen Gruppen sind rot hervorgehoben, während das Wassermolekül (H 2 O) und seine Komponenten grün hervorgehoben sind.

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Decarboxylierung

  • Abspaltung einer Carboxylgruppe von einer Aminosäure Aminosäure Grundlagen der Aminosäuren unter Freisetzung von CO₂
  • Katalysiert durch das Enzym Decarboxylase
  • PALP als Coenzym
  • Entstandenen Amine erfüllen wichtige Funktionen im Körper = Biogene Amine
    • Histidin → Histamin (entscheidende Rolle bei allergischer Reaktion)
    • Weitere Beispiele: Glutamat → Gamma-Aminobuttersäure (GABA), 3,4-Dihydroxyphenylalanin → Dopamin
Decarboxylierung

Schematische Darstellung der Decarboxylierungsreaktion von Histidin zu Histamin

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Katabolismus des Kohlenstoffskeletts

Der Katabolismus von Aminosäuren beinhaltet anaplerotische Reaktionen (chemische Reaktionen, die Substrate des Citratzyklus Citratzyklus Citratzyklus: die Drehscheibe des Stoffwechsels bilden).

Der Abbau des Kohlenstoffgerüsts von Aminosäuren kann nach den Stoffwechselwegen klassifiziert werden, für die ihre katabolen Produkte als Zwischenprodukte dienen.

  • Glucogene Aminosäuren →Zwischenprodukte der Gluconeogenes
  • Ketogene Aminosäuren → Zwischenprodukte der Ketogenese
  • Glucogene und ketogene Aminosäuren → beide Wege möglich
Glucogene Aminosäuren Ketogene Aminosäuren Glucogene/ketogene Aminosäuren
  • Lysin
  • Leucin
  • Isoleucin
  • Phenylalanin
  • Tryptophan
  • Tyrosin

Alle Aminosäuren werden in 1 von 6 Zwischenprodukten zerlegt (siehe grüne Kästchen in der nachfolgenden Grafik): Pyruvat Pyruvat Glykolyse, Acetyl-CoA Acetyl-CoA Citratzyklus: die Drehscheibe des Stoffwechsels, Oxalacetat Oxalacetat Citratzyklus: die Drehscheibe des Stoffwechsels, Alpha-Ketoglutarat, Succinyl-CoA und Fumarat.

Diagramm zum Abbau von Aminosäuren

Die 3 Kategorien kataboler Produkte von Aminosäuren: glucogen (grün), ketogen (rot) und sowohl glucogen als auch ketogen (blau). Der Glukose-Pyruvat-Weg auf der linken Seite repräsentiert die Glykolyse und die Glukoneogenese. Der rechte Zyklus repräsentiert den Citratzyklus. Alle Aminosäuren werden in 1 von 6 Zwischenprodukten (grüne Kästchen) zerlegt: Pyruvat, Acetyl-CoA, Oxalacetat, Alpha-Ketoglutarat, Succinyl-CoA und Fumarat.

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Glucogene Aminosäuren

Metabolisierung zu Pyruvat Pyruvat Glykolyse oder zu Metaboliten des Citratzyklus Citratzyklus Citratzyklus: die Drehscheibe des Stoffwechsels:

Katabolische Produkte wandern entweder zur Energiegewinnung in den Citratzyklus Citratzyklus Citratzyklus: die Drehscheibe des Stoffwechsels oder werden als Substrate für die Gluconeogenese Gluconeogenese Gluconeogenese verwendet.

Ketogene Aminosäuren

Direkte Metabolisierung zu Acetyl-CoA Acetyl-CoA Citratzyklus: die Drehscheibe des Stoffwechsels → 1 von 3 möglichen Stoffwechselwegen:

Glucogene und ketogene Aminosäuren

Metabolisierun zu Zwischenprodukten von lipidischen sowie glucogenen Stoffwechselwegen:

Eselsbrücke

Stoffwechselwege der Kohlenstoffgerüste von Aminosäuren:

  • Glucogen: “I Met His Valentine, she is so sweet” (in Englisch)
    • Methionin
    • Histidin
    • Valin
  • Ketogen: “The onLy pureLy ketogenic amino acids” (in Englisch)
    • Leucin
    • Lysin

Klinische Relevanz

Die folgenden Erkrankungen entstehen durch Störungen des Aminosäurestoffwechsels. Einige der aufgeführten Erkrankungen sind Teil des Neugeborenenscreenings ( Phenylketonurie Phenylketonurie Störungen des Aminosäurestoffwechsels, Ahornsirupkrankheit Ahornsirupkrankheit Störungen des Aminosäurestoffwechsels, Tyrosinämie Typ 1).

  • Phenylketonurie Phenylketonurie Störungen des Aminosäurestoffwechsels: ein Defekt der Phenylalanin-Hydroxylase, der zu einer Beeinträchtigung der Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin und anschließender Akkumulation von Phenylalanin führt. Es kommt zu einer vermehrten Bildung von Phenylpyruvat. Symptome sind unter anderem eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung und Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter. Unbehandelt kann die Phenylketonurie Phenylketonurie Störungen des Aminosäurestoffwechsels zu einer geistigen Retardierung führen.
  • Ahornsirupkrankheit Ahornsirupkrankheit Störungen des Aminosäurestoffwechsels: ein Defekt der Dehydrogenase, der zur Ansammlung von verzweigtkettigen Aminosäuren führt. Symptome sind kognitive Behinderung, süß riechender Urin und Dystonie Dystonie Dystonie. Unbehandelt führt die Erkrankung in den ersten Lebenswochen zum Tod.
  • Homocystinurie: ein Mangel des Enzyms Cystathionin-β-Synthase, der zu einer Akkumulation von Homocystein führt. Symptome sind unter anderem Hautrötungen, Entwicklungsverzögerung, Linsenluxation, Gefäßerkrankung und Osteoporose Osteoporose Osteoporose. Es kann zu lebensgefährlichen, thromboembolischen Ereignissen kommen.
  • Tyrosinämie: ein Mangel an Fumarylacetoacetat-Hydrolase, dem letzten Enzym im Tyrosin-Abbau. Symptome sind unter anderem Lebererkrankungen(malignes Leberzellkarzinom), mangelhafte Gewichtszunahme, periphere Nervenerkrankungen und Nierendefekte
  • Alkaptonurie: ein Mangel an Homogentisinsäureoxygenase, der den normalen Abbau von Tyrosin zu Fumarat beeinträchtigt. Symptome sind unter anderem eine bläulich-schwarze Verfärbung der Sklera Sklera Anatomie des Auges, ochronotische Arthropathie und Verkalkungen verschiedener Gewebe.

Quellen

  1. Duale Reihe Biochemie. Rassow J. Hauser K. Deutzmann R. Netzker R. Hrsg. 4. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2016. doi:10.1055/b-003-129341
  2. Orphanet. Gutachter: Pr Berardino Porfirio. Alkaptonurie. ORPHA:56. Letzte Aktualisierung: August 2019. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=56 (Zugriff am 15. September 2022).

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eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

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Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
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Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

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In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

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Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

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In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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