Valvuläre Pulmonalstenose

Die Pulmonalstenose (PS) ist ein angeborener Herzfehler, der sich in die drei Hauptformen valvuläre, subvalvuläre, supravalvuläre und periphere Pulmonalstenose einteilen lässt. Je nach Schweregrad der Stenose können Patient*innen direkt nach Geburt und nach Verschluss des Duktus durch Zyanosezeichen auffallen, asymptomatisch bleiben oder erst später mit Belastungsintoleranz, Müdigkeit, Hepatosplenomegalie, Thoraxschmerzen, Palpitationen und Synkopen auffallen. Diagnostiziert wird die PS mittel Echokardiografie und kausal mit einer Beseitigung der Stenose behandelt. Dies kann interventionell durch eine Ballonvalvuloplastie oder chirurgisch erfolgen.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

  • 4 Hauptformen der Pulmonalstenose nach Lokalisation:
    • Peripher: am Abgang oder in den Seitenästen der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie
    • Valvuläre: an der Klappe (Valvuläre Pulmonalstenose)
    • Subvalvulär: unterhalb der Klappe, innerhalb der rechten Kammer
    • Supravalvulär: oberhalb der Klappe, innerhalb der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie
  • Einteilung in 3 Typen zur Behandlung:
    • Kritische: hochgradige Stenose mit Zyanose und Dekompensation des rechten Ventrikels
    • Valvuläre: Verschmelzung der Kommissuren, Klappenring normal weit, A. pulmonalis poststenotisch dilatiert; bikuspide Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens möglich (besonders bei Fallot’scher Tetralogie)
    • Dysplastische: Klappen verdickt, Klappenring hypoplastisch, 3 separate mindermobile Taschen, supravalvuläre Stenose
  • Bei ausgeprägter Stenose sekundäre Entwicklung einer subvalvulären Stenose durch muskuläre Hypertrophie

Anatomie

Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens:

  • Taschenklappe zwischen rechtem Ventrikel (RV) und A. pulmonalis
  • Besteht aus 3 Klappenblätter: anterior, links und rechts
  • Öffnet sich während der Systole Systole Herzzyklus, wenn der Druck im RV den Druck in der A. pulmonalis übersteigt
  • Schließt sich während der Diastole Diastole Herzzyklus, wenn der RV-Druck abfällt und verhindert den retrograden Fluss aus dem Truncus pulmonalis
Tabelle: Überblick über Pulmonalklappenerkrankungen
Pulmonalklappenstenose Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappeninsuffizienz
Ätiologie Meistens angeboren Meistens erworben
Herzgeräusch Systolikum, 2. ICR links, parasternal Diastolikum, 2. ICR links, parasternal, verstärkt sich bei Inspiration
Echokardiografische Befunde Verdickte und gewölbte Klappenblätter, mit erhöhter systolischer Geschwindigkeit über die Klappe, Rechtsherzhypertrophie Herzklappenanomalien (je nach Ätiologie), Vergrößerung des rechten Ventrikels und Rückfluss im rechtsventrikulären Ausflusstrakt

Definition und Epidemiologie

Definition

Bei der valvulären Pulmonalstenose handelt es sich um eine Verengung der Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens:

  • Erhöhtes Druckgefälle über das Ventil
  • Flusshindernis vom RV zur A. pulmonalis
Pulmonalklappenverengung

Vergleich eines normalen Herzens mit normaler Pulmonalklappe und eines Herzens mit Pulmonalklappenstenose

Bild: „Pulmonary valve stenosis“ von LadyofHats. Lizenz: CC0 1.0 Public Domain.

Epidemiologie

  • Betrifft 6 % aller Neugeborenen mit angeborenen Herzfehlern
  • Frauen > Männer
  • 10-15 % dysplastische Klappenanlage
  • Leichte PS: gute Prognose, kein Unterschied zu nicht betroffener Bevölkerung
  • Schwere PS:
    • Unbehandeltes Fortschreiten zur RV-Ausflussobstruktion
    • Bei der Mehrheit der betroffenen Patient*innen ist innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose ein Eingriff erforderlich

Ätiologie und Klassifizierung

Ätiologie

  • Oft angeboren:
    • Isoliertes PS der Herzklappen: 10 % der angeborenen Herzkrankheiten
    • Andere angeborene Formen:
      • Noonan-Syndrom:
        • In 50 % der Fälle liegt eine Mutation im PTPN1-Gen vor.
        • In der Regel mit dysplastischen Klappen
      • Fallot’sche Tetralogie (Englisches Akronym: TOF):
      • Kongenitales Rötelnsyndrom
  • Erworbene PS:
    • Karzinoid-Syndrom
    • Rheumatische Herzkrankheit (führt selten zu PS)
    • Frühere kardiothorakale Operationen
Fallot-Tetralogie

Vergleich des normalen Herzens und eines Herzens mit TOF: Pulmonalklappenstenose, „reitende“ Aorta, RVH, VSD

Bild: „Tetralogy of Fallot“ von LadyofHats. Lizenz: CC0 1.0 Public Domain.

Hauptformen der Pulmonalstenose

  • Valvuläre PS:
    • Verengtes oder verdicktes Ventil
    • Häufigster Typ
    • Assoziiert mit TOF, kongenitalem Rötelnsyndrom, Noonan-Syndrom, erworbenem PS bei Karzinoid-Syndrom
  • Subvalvuläre infundibuläre PS:
    • Fibromuskuläre Verengung der Infundibularregion, mit normaler Klappe
    • Selten
    • Kann bei anderen angeborenen Läsionen (TOF, VSD) gefunden werden
  • Supravalvuläre (oder periphere) PS:

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

  • PS verursacht eine anhaltende Obstruktion des Ausflusstrakts, die die Nachlast Nachlast Herzmechanik des rechten Ventrikels erhöht.
  • Der RV ist weniger anpassungsfähig als der linke Ventrikel, früher Druckanstieg; daher kommt es bei niedrigen systolischen Drücken zur RVH.
  • Der Druck im rechten Atrium (RA) steigt als Folge des erhöhten RV-Drucks.
  • Spätes Stadium der Erkrankung: anhaltend erhöhte RV-Belastung → RV-Dysfunktion tritt auf → RV-Versagen
  • Andere Komplikationen: Herzrhythmusstörungen, infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis

Symptome

  • Häufig asymptomatisch bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung (Mehrheit der Patient*innen)
  • Schwere PS:
    • Je schwerer die Obstruktion ist, desto früher wird sie entdeckt.
    • Müdigkeit und Belastungsdyspnoe
    • Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen aufgrund eines Missverhältnisses zwischen Sauerstoffangebot und -nachfrage
    • Synkope Synkope Synkope unter Belastung
    • Jugularvenenpulsation
    • Palpitationen

Zeichen

  • Prominente a-Welle im jugularen Venenpuls (starke Vorhofkontraktion)
  • Herztöne Herztöne Herztöne und Herzgeräusche:
    • Lautes systolisches Austreibungsgeräusch, 2. ICR links parasternal
    • Bei hochgradiger Stenose: Tastbares systolisches Schwirren
    • Geräusch nimmt mit Inspiration
    • 2. Herzton kann breit gespalten sein
  • Zyanose bei Personen mit einem Rechts-Links-Shunt (z. B. Vorhofseptumdefekt Vorhofseptumdefekt Vorhofseptumdefekt)
  • Lebensbedrohliche Hypoxämie durch verminderte Lungendurchblutung (nach Duktusverschluss): Zentrale Zyanose und Herzinsuffizienz
  • Sehr spät im Krankheitsverlauf: periphere Ödeme, Hepatomegalie, Aszites Aszites Aszites

Diagnostik

  • Fetale Echokardiografie:
    • Geringe und mittelgradige Veränderungen nicht erkennbar
    • Typische Befunde:
    • Ggf. Suche nach assoziierten Syndromen: z. B. Noonan-Syndrom
  • Postnatale Transthorakale Echokardiografie (TTE):
    • Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens: Durchmesser verringert, veränderte Morphologie, erhöhter Druckgradient im Doppler
    • Pulmonalarterien: Durchmesser verringert, poststenotische Dilatationen möglich, Suche nach zusätzlichen supravalvulären oder peripheren Pulmonalstenosen
    • Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens: Beurteilung eines Vorliegens einer Trikuspidalinsuffizienz
    • RV: vergrößert, Funktionseinschätzung
    • Vorhofseptum: Beurteilung eines Shunts
    • Schweregradeinteilung:
      • Geringe PS: maximaler systolischer Dopplergradient < 40 mmHg
      • Mittelgradige PS: maximaler systolischer Dopplergradient 40-60 mmHg
      • Hochgradige PS: maximaler systolischer Dopplergradient > 60 mmHg
  • Transösophageale Echokardiografie (TEE):
  • Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)):
    • RVH, Vergrößerung des rechten Vorhofs
    • Rechtsschenkelblock
  • Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
    • Keine Empfehlung
    • Uncharakteristische Herzvergrößerung
    • Verminderte Lungengefäßzeichnung
  • Magnetresonanztomografie des Herzens:
    • In der Regel nicht erforderlich
    • Bei schlechten Schallverhältnissen
    • Bei Verdacht auf zusätzliche periphere Pulmonalstenose

Therapie

  • Kritische valvuläre Pulmonalstenose (unabhängig vom Schweregrad): immer Indikation zur Ballonvalvuloplastie
  • Bei älteren Kindern mit Symptomen: Ballonvalvuloplastie
  • Asymptomatische Patient*innen:
    • Geringgradig: keine Behandlungsindikation
    • Mittelgradig: Behandlung kann erfolgen
    • Hochgradig: Behandlung sollte erfolgen
  • Interventionelle Therapie:
    • Ballonvalvuloplastie
    • Wenn keine Klappendysplasie vorliegt
  • Chirurgische Therapie (offene Kommissurotomie) bei hochgradiger PS in Verbindung mit:
    • Hypoplastischen Pulmonalring
    • Subvalvuläre PS
    • Dysplastischen Klappen
    • Schwere Trikuspidalinsuffizienz

Differentialdiagnosen

  • Fallot’sche Tetralogie (TOF): zyanotische angeborene Herzerkrankung, die durch eine RVH, eine “reitende” Aorta, eine Pulmonalstenose und einen Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt (VSD) gekennzeichnet ist. Eine chirurgisch korrigierte TOF ist eine häufige Ursache für eine spätere pulmonale Regurgitation.
  • Pulmonalklappenatresie: ein seltener angeborener zyanotische Herzfehler, der durch eine fehlende Bildung der Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens gekennzeichnet ist und zu einer nachfolgenden Hypoplasie des RV führt. Eine Pulmonalatresie kann als Teil der schwersten Form der TOF (mit VSD) auftreten, bei der der gesamte RV-Ausfluss in die Aorta mündet.
  • Karzinoid-Syndrom: kleine, langsam wachsende neuroendokrine Tumore. Die Tumoren sind mit einer unkontrollierten Produktion vasoaktiver Hormone Hormone Endokrines System: Überblick verbunden, die die Entwicklung fibröser Endokardplaques auslösen und zu Anomalien der Pulmonal- und Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens führen.
  • Rheumatisches Fieber Fieber Fieber: eine Spätkomplikation einer unbehandelten Streptokokken-Infektion, die durch Klappenanomalien, meist des linken Herzens, gekennzeichnet ist. Die Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens ist zwar selten, kann aber gleichzeitig mit der Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens betroffen sein.

Quellen

  1. Hoit, B.D. (2017). Tricuspid & pulmonic valve disease. Crawford M.H. (Ed.), Current, Diagnosis & Treatment: Cardiology, 5th ed. McGraw-Hill.
  2. Jone, P., Kim, J.S., Alvensleben, J., & Burkett, D. (2020). Cardiovascular diseases. In Hay Jr., W.W., Levin, M.J., Abzug, M.J., & Bunik, M (Eds.), Current Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 25th ed. McGraw-Hill.
  3. Loewenthal, M., & O’Connor, R. (2016). Pulmonic valvular stenosis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/759890-overview
  4. O’Gara P.T., & Loscalzo, J. (2018). Pulmonic valve disease. In Jameson, J., Fauci, A.S., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., & Loscalzo, J. (Eds.) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.
  5. Stout, K., Connolly, H., & Yeon, S. (2018). Natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/natural-history-and-treatment-of-pulmonic-stenosis-in-adults (Zugriff am 03.11.2020).
  6. Sundjaja, J., & Bordoni, B. (2019) Anatomy, Thorax, Heart, Pulmonic valve. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547706/
  7. Ren, X., & Lange, R. (2017) Pulmonic Stenosis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/157737-overview
  8. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V.. (2017). Leitlinien (S2k) “Valvuläre Pulmonalstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten)”. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/023-007l_S2k_Valvulaere_Pulmonalstenose_2018-09.pdf
  9. Ulmer, H. (2015). Pulmonalstenose, Verengung an der Klappe, unter der Klappe und über der Klappe. In: Herzblatt. Sonderdruck. https://www.emah-check.de/documents/Pulmonalstenose.pdf .

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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