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Übertragbare spongiforme Enzephalopathien sind Krankheiten, die durch Prionen Prionen Viren: Merkmale, Aufbau und Vermehrung verursacht werden. Prionen Prionen Viren: Merkmale, Aufbau und Vermehrung unterscheiden sich von Viren dadurch, dass sie kleine, infektiöse Krankheitserreger sind, die keine Nukleinsäure enthalten. Zu den anerkannten spongiformen Enzephalopathien gehören die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD), Kuru, die tödliche familiäre Schlaflosigkeit Schlaflosigkeit Insomnie/Schlaflosigkeit (FFS) und das Gerstmann-Straussler-Syndrom (GSS). Gemeinsame Merkmale dieser Krankheiten sind Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen, Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien und Myoklonus Myoklonus Neurologische Untersuchung. Leider sind diese Krankheiten mit langen Inkubationszeiten (20 Jahre und länger) verbunden und sobald Symptome auftreten, führen sie schnell zum Tod.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Spongiforme Enzephalopathien sind extrem selten.
Bekannte Krankheiten, die den Menschen betreffen:
Die häufigste spongiforme Enzephalopathie ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Varianten sind:
Ursache sind “infektiöse” Prionen Prionen Viren: Merkmale, Aufbau und Vermehrung. Herkunft der Prionen Prionen Viren: Merkmale, Aufbau und Vermehrung:
Prionenkrankheiten treten auf, wenn ein normales, ⍺-helicales Protein, bekannt als PrPc, in ein abnormales, β-faltiges Protein, bekannt als PrPsc, umgewandelt wird.
Prionen befinden sich in der Regel an den Außenflächen von Neuronen. Wenn das PrPsc (abnormales Protein) im Organismus erworben wird, gelangt es an die Schleimhautoberfläche des Darms und bewirkt, dass normale Prionproteine in die pathogene Form umgewandelt werden.
Bild von Lecturio.
Es gibt 3 Hauptwege, um spongiforme Enzephalopathien zu entwickeln:
Ursprünge der Prionenkrankheiten
Bild von Lecturio.Transmissible spongiforme Enzephalopathien sind mit einer extrem langen Inkubationszeit (20 – 50 Jahre) verbunden, und sobald Symptome auftreten, führt die Krankheit rasch zum Tod.
Es gibt keine heilenden Maßnahmen, und die Krankheiten verlaufen in der Regel tödlich.
| Symptome | Diagnose | |
|---|---|---|
| Creutzfeldt-Jakob-Krankheit |
|
|
| Kuru |
|
Unbekannt; es wurden nur wenige Studien durchgeführt, da es nur wenige Fälle gibt (meist isoliert in Papua-Neuguinea in den 1950er Jahren) |
| Fatale familiäre Schlaflosigkeit Schlaflosigkeit Insomnie/Schlaflosigkeit | Bei Patienten zwischen 23 und 73 Jahren:
|
Unklar; postmortale Hirnbiopsie |
| Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom | Bei Patienten Mitte bis Ende 40:
|
Postmortale Hirnbiopsie |
Gehirnschnitt einer Kuh, die mit boviner spongiformer Enzephalopathie infiziert ist. Die braune Färbung weist auf das Vorhandensein des Krankheitserregers hin.
Bild: “Mad_Cow_Disease” von CSIRO. Lizenz: CC BY 3.0
Diese 100-fach vergrößerte und mit H&E (Hämatoxylin und Eosin) gefärbte Lichtmikroskopaufnahme von Hirngewebe zeigt auffällige spongiotische Veränderungen in der Hirnrinde und den Verlust von Neuronen in einem Fall von vCJD.
Bild: “Variant Creutzfeldt-Jakob-disease (vCJD)” von Sherif Zaki; MD; PhD; Wun-Ju Shieh; MD; PhD; MPH. Lizenz: Public DomainDie Differentialdiagnosen umfassen Krankheiten, die mit einer schnell fortschreitenden Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen einhergehen, darunter die folgenden:
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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.
Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.
Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.
Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.
Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.
Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.
Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.
Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.
Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.
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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.