Erythema exsudativum multiforme (EEM)

Überblick

Epidemiologie

• Weltweite Inzidenz von 1,6–2 Millionen Fällen pro Jahr
• Häufiger bei jungen Erwachsenen (< 30 Jahre)
• Männer* > Frauen*

Ätiologie

Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist eine zellvermittelte Immunreaktion (Typ IV-Reaktion), die sich gegen die Antigene des auslösenden Stoffes richtet, die sich in der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion ablagern.

Klassifikation

Erythema exsudativum multiforme wird basierend auf dem Vorliegen von Schleimhautläsionen und systemischen Symptomen in EEM minor und major eingeteilt.

Klinik

Erythema exsudativum multiforme bildet sich in der Regel innerhalb von 1 Monat ohne Langzeitfolgen spontan zurück. In seltenen Fällen kann EEM bis zu 6 Mal pro Jahr über 10 Jahre hinweg wiederauftreten (normalerweise in Verbindung mit einer HSV-Infektion).

Hautläsionen

• Beginn mit erythematösen Makulae, die sich über 3-5 Tage zu Papeln entwickeln → schießscheibenartige, papulourtikarielle Plaques (Kokarden)mit 3 verschiedenen Zonen
  • Zentralzone: dunkel und erythematös
  • Mittlere Zone: blasser umgebender Ring
  • Periphere Zone: erythematöser äußerer Ring mit gut definierten Rändern
• Symmetrische, akrale Verteilung (d. h. Hände, Füße und Gesicht)
• Zentripetale Ausbreitung (distal nach proximal)
• Abgerundet, < 3 cm Durchmesser
• Pruritus oder Brennen können vorhanden sein.

Schleimhautläsionen

• bullös → schmerzhafte Erosionen/Ulzera
• 3 Lokalisationen:
  • Mundschleimhaut (am häufigsten)
  • Augenschleimhaut
  • Genitalschleimhaut

Systemische Symptome

• Fieber Fieber Fieber
• Unwohlsein
• Myalgie
• Arthralgie/Arthritis

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

• Normalerweise klinisch diagnostiziert
• Serologische Tests zur Identifizierung möglicher Ursachen: M. pneumoniae bei Patient*innen mit respiratorischen Symptomen, HSV bei Patient*innen mit rezidivierendem EEM
• In unklaren Fällen kann eine Hautbiopsie zeigen:
  • Vakuolisierte Degeneration von Basalzellen
  • Verstreute Keratinozytennekrose
  • Entzündung Entzündung Entzündung und Ödem

Therapie

• Erythema multiforme ist oft selbstlimitierend und bedarf keiner Behandlung.
• Die Behandlung ist auf den Auslöser und die Linderung der Symptome ausgerichtet.
• Beseitigung des verursachenden Agens (z. B. Medikament, Allergen)
  • Symptomatische Therapie: topisches Kortikosteroid/orale Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika bei Pruritus und anästhetische Mundspülung bei schmerzhaften oralen Läsionen
• Spezifische Behandlung
  • Lokalisationsabhängig:
    • Augenläsionen: Überweisung an einen Augenarzt
    • Schwere orale Läsionen: Aufnahme zur Schmerzbehandlung und Flüssigkeitszufuhr
  • Rezidivierendes EEM: kontinuierlich Aciclovir über 6 Monate (suppressive Therapie)

Differentialdiagnosen

• Urtikaria Urtikaria Urtikaria (Nesselsucht): eine selbstlimitierende Erkrankung, die aus oberflächlichen, erythematösen, juckenden Läsionen besteht, die durch Mastzellaktivierung und Histaminfreisetzung in der Dermis Dermis Haut: Aufbau und Funktion entstehen. Läsionen können < 24 Stunden bis > 6 Wochen andauern. Häufig verursacht durch Virusinfektionen oder durch allergische Reaktionen auf Medikamente oder Nahrungsmittel, andere Infektionen, Stress, Kälte/Hitze und Autoimmunerkrankungen. Die Behandlung umfasst neben der Behandlung der Grunderkrankung Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika und Steroide.
• Bullöses Pemphigoid Bullöses Pemphigoid Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris: Eine immunvermittelte Erkrankung, die durch die Zerstörung extrazellulärer adhäsiver Proteine Proteine Proteine und Peptide (z. B. Hemidesmosomen) durch Immunglobulin-G-Autoantikörper gekennzeichnet ist. Die Patient*innen stellen sich im Prodromalstadium mit Urtikaria Urtikaria Urtikaria (Nesselsucht) und ekzematösen Papeln vor. Danach entwickeln sich kutane, angespannte Bullae. Dies kann Monate bis Jahre andauern, die Behandlung konzentriert sich auf die supportive, symptomatische Behandlung mit Steroiden und Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika.
• Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom (SJS): eine lebensbedrohliche immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion, die die Schleimhäute und die Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion betrifft (< 10 % der Körperoberfläche). Die Patient*innen haben in der Regel in der Vorgeschichte bestimmte Medikamente eingenommen (z. B. Sulfonamide Sulfonamide Sulfonamide und Trimethoprim) oder kürzlich eine Infektion durchgemacht. Klinisch präsentiert sich das SJS mit makulären Hautläsionen mit 2 Farbzonen, Bläschen, Blasen und systemischen Symptomen (z. B. Fieber Fieber Fieber). Die Behandlung umfasst unterstützende Haut- und Augenpflege und Symptomkontrolle.
• Toxische epidermale Nekrolyse (TEN): ein lebensbedrohlicher, auf immunvermittelter Überempfindlichkeit basierender Krankheitsprozess, der eine Erweiterung des SJS darstellt. Die toxische epidermale Nekrolyse ist eine immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion mit mukokutaner Beteiligung (> 30 % der Körperoberfläche). Die Sterblichkeitsrate hängt sowohl bei SJS als auch bei TEN vom Schweregrad ab und beträgt etwa 10 % für SJS und bis zu 50 % für TEN. Beide Erkrankungen erfordern die Aufnahme in eine Verbrennungsabteilung zur Hautpflege.