Truncus arteriosus communis

Der Truncus arteriosus communis (TAC) ist ein angeborener Herzfehler, der durch das Fortbestehen eines gemeinsamen arteriellen Truncusgefäßes gekennzeichnet ist, das sich während der Embryonalentwicklung nicht in die Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie und die Aorta aufteilt. Der Truncus arteriosus communis ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit einer hohen Letalität innerhalb der ersten 5 Lebenswochen, wenn nicht sofort behandelt wird. Neugeborene können bei der Geburt asymptomatisch sein, entwickeln aber sehr schnell Symptome der Herzinsuffizienz und eine Zyanose. Die Diagnose kann in der Regel bereits pränatal mittels Sonografie gestellt werden. Im Falle eines pränatal unerkannten TAC, wird die Diagnose echokardiografisch bestätigt. Die Therapie besteht in einer frühzeitigen operativen Korrektur des Herzfehlers nach initialer Stabilisierung des Neugeborenen. Bei frühzeitiger Therapie ist die Prognose sehr gut.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Überblick

Anatomie

  • Ein einzelnes gemeinsames arterielles Gefäß versorgt Pulmonalarterien und Aorta:
    • Die genaue Abgangsstelle der Pulmonalarterien variiert (siehe Klassifikation).
  • Eine einzelne Klappe zwischen Truncus arteriosus communis und den Ventrikeln:
    • Semilunarklappe, bekannt als Truncusklappe
    • Variable Anzahl Klappensegel (2-6)
    • Kann stenotisch, insuffizient oder beides sein.
  • Assoziierte kardiale Fehlbildungen:
    • Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt (VSD) (VSD):
      • Bei TAC fast immer zu finden
      • Das arterielle Truncusgefäß reitet über dem VSD.
    • Koronaranomalien:
      • Abnormer Abgang der Koronararterien (individuell sehr variabel)

Embryologie

  • Normale Entwicklung:
    • Aus einem einzigen arteriellen Truncus entwickeln sich beide großen arteriellen Gefäße (Aorta und Truncus pulmonalis).
    • Das aortopulmonale Septum entwickelt sich und teilt das gemeinsame Gefäß in den Truncus pulmonalis und die Aorta ascendens.
    • Das aortopulmonale Septum verschmilzt zudem mit den Endokardkissen und dem ventrikulären Septum.
  • Pathologische Entwicklung:
    • Durch fehlerhaftes oder ausbleibendes Wachstum des aortopulmonalen Septums unterbleibt die Aufteilung des Truncus.
    • Bei Ausbleiben der Verschmelzung von aortopulmonalem Septum mit dem ventrikulären Septum entstehen ein VSD und assoziierte Klappenanomalien.

Klassifikation

Einteilung nach van Praagh in Klasse A (mit VSD) und Klasse B (ohne VSD, extrem selten)

Klassifizierung des Truncus arteriosus

Klassifikation des Truncus arteriosus communis (TAC):
Die verschiedenen Formen des TAC werden danach eingeteilt, wie und wo die Pulmonalarterien aus dem Truncusgefäß entspringen.
Bei Typ 1 entspringt aus dem gemeinsamen Truncusgefäß der Truncus pulmonalis, der sich dann in die linke und rechte Pulmonalarterie aufzweigt.
Bei Typ 2 gibt es keinen echten Truncus pulmonalis; die rechte und die linke Pulmonalarterie entspringen direkt aus der Hinterwand des Truncusgefäß.
Bei Typ 3 gibt es ebenfalls keinen echten Truncus pulmonalis; eine Pulmonalarterie entspringt direkt aus dem Truncusgefäß. Die Versorgung der anderen Arterie läuft über den Ductus arteriosus oder Kollateralen aus der Aorta.

Bild von Lecturio.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 5-15 pro 100.000 Lebendgeburten
  • <1 % aller angeborenen Herzfehler bei Lebendgeborenen

Ätiologie

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

  • Das Vorhandensein eines gemeinsamen Truncusgefäßes führt zu:
    • Durchmischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut
    • Druckgleichheit im systemischen und pulmonalen Kreislauf
  • Pulmonale Überzirkulation:
    • Der Auswurf aus beiden Ventrikeln erfolgt in einen gemeinsamen Truncus.
    • Aufgrund der Abnahme des pulmonalen Gefäßwiderstands nach der Geburt:
      • Blutfluss in die Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie > Blutfluss in die Aorta
      • Über den VSD kommt es zum Druckausgleich zwischen den Ventrikeln.
      • Durch die pulmonale Überzirkulation kommt es zur Lungenstauung und zur Volumenbelastung des Herzens mit Herzinsuffizienz.
  • Eisenmenger-Reaktion:
    • Verminderung der Lungendurchblutung und Verstärkung der Zyanose durch Widerstandserhöhung
    • Im Verlauf mit zunehmender Fixierung der Widerstandserhöhung nicht mehr operativ korrigierbar
  • Truncusklappeninsuffizienz:
    • Verstärkung der Volumenbelastung des Herzens durch die Regurgitation

Klinik

Die Patient*innen können bei der Geburt asymptomatisch sein, entwickeln aber in der Regel innerhalb der ersten Lebenstage Symptome.

Zyanotisches Neugeborenes

Zyanose bei einem Neugeborenen aufgrund eines angeborenen Herzfehlers:
Der Säugling auf dem Bild zeigt eine Zyanose, die auf eine schlechte Durchblutung aufgrund eines angeborenen Herzfehlers zurückzuführen ist (in diesem Fall eine Transposition der großen Gefäße, aber alle Zyanosen durch angeborene Herzfehler sehen ähnlich aus). Die Zyanose kann subtil sein und zeigt sich am deutlichsten an den Lippen und Fingerspitzen.

Bild: “Cyanotic neonate” von Jules Atkins. Lizenz: CC0 1.0 Public Domain

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • Pathologisch erniedrigte Werte in der Pulsoximetrie
  • Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung
  • Herzinsuffizienzzeichen:
    • Tachykardie
    • Hepatomegalie
    • Ödeme
  • Dyspnoezeichen:
    • Stöhnen
    • Nasenflügeln
    • Einziehungen
  • Puls:
    • Kräftige Pulse mit weiter Amplitude
  • Auskultation:
    • Singulärer 2. Herzton
    • Systolikum über der Herzspitze oder am linken Sternalrand
    • Truncusklappeninsuffizienz → diastolisches, hochfrequentes Geräusch am linken Sternalrand

Bildgebende Verfahren

  • Echokardiografie:
    • Pränatale Darstellung möglich
    • Ermöglicht Diagnosesicherung
    • Beurteilung der genauen Morphologie und einer eventuellen Truncusklappenisuffizienz
  • Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:

Weitere Untersuchungen

Therapie und Prognose

Therapie

Die Erstversorgung zielt darauf ab, die Patient*innen vor einem chirurgischen Eingriff zu stabilisieren.

  • Konservativ:
  • Operativ:
    • Definitive Korrektur
    • Durchgeführt meist innerhalb der ersten zwei Lebenswochen
    • Korrektur in einer Operation (Rastelli-Operation):
      • Verschluss des VSDs so, dass der linke Ventrikel alleine in das Truncusgefäß drainiert
      • Rekonstruktion der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie und des rechtsventrikulären Ausflusstrakts mit einem klappentragenden Conduit

Prognose

  • Unbehandelt → Mehrheit der Betroffenen verstirbt innerhalb des ersten Lebensjahres
  • Behandelt → 30-Jahres-Überlebensrate etwa 70%-80 %; postoperative Frühletalität 5%-15 %
  • Regelmäßige kardiologische Nachsorge erforderlich (Conduit-Funktion, Herzrhythmusstörungen, pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie)

Differentialdiagnosen

  • Trikuspidalatresie: angeborener Herzfehler, der durch eine fehlerhafte Entwicklung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens gekennzeichnet ist. Zeigt sich mit Zyanose, erschwerter Atmung und hypoxischen Anfällen. Bei der Untersuchung sind ein holosystolisches Herzgeräusch und ein singulärer 2. Herzton auskultierbar.
  • Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie: angeborener Herzfehler, der durch die Kombination von 4 Hauptmerkmalen gekennzeichnet ist: Überreitende Aorta, VSD, RVOT-Obstruktion und rechtsventrikuläre Hypertrophie. Die Patient*innen zeigen eine Zyanose und anamnestisch Zyanoseattacken. Die Diagnose wird in der Echokardiografie bestätigt und die Patient*innen werden durch operative Korrektur behandelt.
  • Transposition der großen Arterien Arterien Arterienangeborener Herzfehler, der durch den Fehlabgang der großen Gefäße gekennzeichnet ist, sodass die Aorta aus dem rechten Ventrikel und der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel entspringen. Zeigt sich mit Zyanose, Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge, Herzinsuffizienz und Hypoxämie, die auf Sauerstoffgabe nicht anspricht.
  • Totale Lungenvenenfehlmündung Totale Lungenvenenfehlmündung Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR)seltener angeborener Herzfehler, bei dem die Pulmonalvenen nicht im linken Vorhof münden. Von Geburt an zyanotisch, mit Herzinsuffizienz und Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot). Gekennzeichnet durch eine breite Spaltung des 2. Herztons.
  • Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzensangeborener Herzfehler, bei dem es zu einer Verlagerung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens in apikaler Richtung in den rechten Ventrikel kommt, die eine Obstruktion des RVOT verursacht. Zeigt sich mit Zyanose, Herzrhythmusstörungen und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung. Durch Echokardiografie zu diagnostizieren.

Quellen

  1. Kliegman, R. M., M.D., St Geme, Joseph W., MD, Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with increased pulmonary blood flow. In R. M. Kliegman MD, J. W. St Geme MD, N. J. Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 240-2420.e1). doi: http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-323-52950-1.00458-2 Zugriff über https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004582
  2. Brian D Soriano, David R Fulton. (2019). Truncus Arteriosus. UpToDate. Zugriff über https://www.uptodate.com/contents/truncus-arteriosus?search=truncus%20arteriosus&source=search_result&selectedTitle=1~31&usage_type=default&display_rank=1#H172309436
  3. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V. (DGPK) (2020) S2k-Leitlinie “Truncus arteriosus communis”, Verfügbar: https://www.dgpk.org/leitlinien/ Abgerufen am 22.04.2022
  4. Haas N. A., Kleideiter U. (2018) Kinderkardiologie – Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen (S.154-158)

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

B2B Award 2022

Für herausragende Kundenzufriedenheit wurde Lecturio von der Deutschen Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) mit dem deutschen B2B-Award 2022 ausgezeichnet.
In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

Details