Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist ein angeborener Herzfehler, mit einer pathologischen Öffnung zwischen rechtem und linkem Ventrikel. Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler und kann sowohl isoliert als auch im Rahmen eines kombinierten Herzfehlers auftreten. Während der Schweregrad von der Größe des Defekts abhängig ist, werden VSDs nach der anatomischen Lage des Defekts im Ventrikelseptum unterteilt. Bei kleineren Defekten können die Patient*innen asymptomatisch sein, während bei größeren Defekten oft im Säuglings- oder Kindesalter eine Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) oder Herzinsuffizienz auftreten. Der typische Auskultationsbefund ist ein holosystolisches Geräusch im 3. - 4. ICR rechts parasternal über Erb. Die Diagnose kann sowohl prä- als auch postnatal echokardiografisch gesichert werden. Die meisten kleinen VSDs verschließen sich spontan, aber größere und symptomatische VSD erfordern eine katheterinterventionelle oder chirurgische Korrektur.

Aktualisiert: 16.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine Fehlbildung des interventrikulären Septums (IVS), die zu einer Öffnung zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel (LV und RV) führt. Dieser Defekt kann isoliert auftreten oder als Teil eines kombinierten Herzfehlers, z. B. der Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie.

Klassifikation

Es gibt 4 Haupttypen von VSDs, die nach der Position des Defekts im IVS unterschieden werden:

  1. Perimembranös (80 % der Fälle):
    • Auch membranös, subaortal oder infrakristal genannt
    • Häufigster Subtyp
    • Befindet sich im membranösen Septum (knapp unterhalb der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens)
    • Reicht häufig in angrenzende Bereiche hinein
    • In der Nähe des His-Bündels
  2. Muskulär (5-20 %):
    • Entlang des trabekulären muskulären Septums gelegen
    • Unterteilt in apikal, zentral und marginal
    • Häufig bei Frühgeborenen
    • Multiple Defekte gleichzeitig möglich („Schweizer-Käse-Septum“)
    • Häufig Spontanverschluss
  3. Inlet-VSD (5-8 %):
    • Auch VSD vom AV-Kanal-Typ genannt
    • Unterhalb des Trikuspidalklappenrings (Einlassseptum)
    • Häufig im Rahmen eines AV-Kanal-Defekts, aber auch isoliert
    • Kein Spontanverschluss
  4. Infundibulär (5-7 %):
    • Auch Outlet-VSD genannt
    • Unterhalb der Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens am rechtsventrikulären Ausflusstrakt gelegen
    • Häufiger in der asiatischen Bevölkerung
    • Kein Spontanverschluss

Epidemiologie

  • Der häufigste angeborene Herzfehler (49 %)
  • Inzidenz: etwa 5/1.000 Lebendgeburten
  • Erhöhtes Risiko:

Ätiologie

Der genaue Pathomechanismus ist unbekannt. VSDs können mit genetischen Syndromen assoziiert sein:

Ventricular septal defect

Schmematische Darstellung der verschiedenen VSD-Typen

Bild von Lecturio

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

Die physiologischen Veränderungen hängen von der Größe des Defekts und dem Widerstand ab, den das Blut überwinden muss.

  • Kleiner VSD:
    • < 50 % des Aortenwurzeldurchmessers
    • Minimaler Links-Rechts-Shunt aufgrund des hohen Widerstands
    • Hält den Druck im RV auf normalem Niveau
    • Verursacht selten Herzinsuffizienz
  • Mittlerer VSD:
    • 50-100 % des Aortenwurzeldurchmessers
    • Links-Rechts-Shunt
    • Höherer Widerstand (kleinerer Defekt) → Druck in der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie < 50 % des systemischen Drucks → geringere Veränderungen in den Ventrikeln und im Pulmonalkreislauf
    • Geringerer Widerstand (größerer Defekt) → Druck in der Lungenarterie > 50 % des systemischen Drucks → Lungenüberflutung und Überbelastung des linken Ventrikels
  • Großer VSD:
    • > 100 % des Aortenwurzeldurchmessers
    • Sehr geringer Strömungswiderstand
    • Links-Rechts-Shunt mit Druckausgleich zwischen RV und LV
    • Nach der Geburt, bei Abnahme des fetalen pulmonale Gefäßwiderstands → erhöhter pulmonaler Blutfluss → pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie mit RV-Hypertrophie
    • Eisenmenger-Reaktion bei fixierter pulmonaler Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie mit Erhöhung des rechtsventrikulären Drucks über den linksventrikulären Druck → Rechts-Links-Shunt und Zyanose

Klinik

Das Erstmanifestationsalter liegt in der Regel bei etwa 2 Monaten, wenn kein größerer Defekt vorliegt, der innerhalb weniger Wochen symptomatisch wird.

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • Allgemeines Erscheinungsbild:
  • Körperliche Untersuchung und Auskultation:
    • Präkordiales Schwirren
    • Herzgeräusch:
      • Kleiner VSD:
        • Raues Holosystolikum
        • 3.-4. ICR rechts parasternal (Erb-Punkt)
      • Großer VSD:
        • Leiseres systolisches Herzgeräusch mit diastolischem Geräusch bei großem Shuntvolumen
        • Bei Druckgleichheit kein Herzgeräusch
  • Atemnotsymptomatik:
  • Herzinsuffizienzzeichen:
    • Hepatomegalie
    • Tachykardie
Herzgeräusche nach Korrektur

Phonokardiogramme typischer Herzgeräusche bei folgenden Herzfehlern:
Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralstenose (MS), Aortenstenose (AS), Trikuspidalinsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und persistierender Ductus arteriosus (PDA)

Bild von Lecturio.

Bildgebende Verfahren

  • Echokardiografie mit Farbdoppler:
    • Diagnosestellung (kann pränatal durchgeführt werden)
    • Beurteilt:
      • Typ und Lage
      • Größe des Defekts
      • Ausmaß des Links-/Rechts-Shunts
      • Pulmonalarterieller Druck
  • Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
    • Verstärkte pulmonale Gefäßzeichnung
    • Kardiomegalie
  • EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG):
    • Normal bei kleineren Defekten
    • Mittelgroße bis große Defekte können Befunde einer LV- und RV-Hypertrophie zeigen.
VSD durch fetale Echokardiographie entdeckt

Der weiße Pfeil zeigt auf einen großen VSD, der in der fetalen Echokardiografie festgestellt wurde.

Bild: “Prediction of spontaneous closure of isolated ventricular septal defects in utero and postnatal life” von BMC Pediatrics. Lizenz: CC BY 4.0

Therapie

Die Behandlung eines VSD richtet sich nach der Größe des Defekts und der Klinik

  • Kleiner VSD/asymptomatisch:
    • Regelmäßige Kontrolluntersuchungen mit Beobachtung des Befunds
    • Meist Spontanverschluss
  • Asymptomatischer, mittelgroßer bis großer VSD:
    • Regelmäßige Kontrolluntersuchungen mit Echokardiografie zur Beurteilung der hämodynamischen Verhältnisse.
    • Interventionsindikation: Auftreten einer LV-Dilatation
    • Wenn möglich, Operation erst nach abgeschlossenem 12. Lebensmonat, bei großem Defekt eher früher
  • Symptomatische Patient*innen:
    • Je nach Schwere der Symptomatik:
      • Symptomatische Therapie
      • Operative Korrektur bei nicht beherrschbarer Symptomatik vor dem 12. Lebensmonat
  • Konservative Therapie:
    • Ernährungsunterstützung
    • Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz
    • Impfungen
  • VSD-Verschluss:
    • Operativ: Direktnaht oder Patchverschluss
    • Katheterinterventionell

Prognose

  • Ausgezeichnete Langzeitprognose
  • Die Mehrzahl der kleinen und asymptomatischen mittelgroßen VSDs verschließt sich spontan.
  • Lebenslange postoperative Kontrollen notwendig

Klinische Relevanz

Die folgenden Erkrankungen können mit einem VSD assoziiert sein und die Erkrankung beeinflussen:

  • Kongestive Herzinsuffizienz: Ein großer VSD kann zu einem großen Links-Rechts-Shunt führen, der das LV-Schlagvolumen reduziert und das Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik des RV erhöht. Dies führt zu einer Lungenüberflutung und einer Rechtsherzinsuffizienz.
  • Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung: Unzureichende Gewichtszunahme und reduziertes Wachstum bei Kindern. Wie bei den meisten angeborenen Herzfehlern kann der VSD als Erstsymptom bei Säuglingen oder Kindern auftreten, die aufgrund der erhöhten Belastung des Herzens den für das Wachstum erforderlichen Kalorienbedarf nicht decken können.
  • Endokarditis Endokarditis Endokarditis: Wachstum infektiöser Vegetationen auf dem Endothel des Herzens. Bei Patient*innen mit VSD besteht ein erhöhtes Endokarditisrisiko.
  • Aorteninsuffizienz: Unzureichender Schluss der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens, was zu einem diastolischen Rückfluss in den LV führt. Bei Aortenklappen-nahen Defekten kann es zum Prolaps von Klappenanteilen mit resultierender Insuffizienz kommen.

Referenzen

  1. Kliegman, R. M. et al. (2020). Acyanotic congenital heart disease: Left-to-right shunt lesions. In R. M. Kliegman MD et al. (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 237-2384.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004533.
  2. Madan-Khetarpal, S., & Arnold, G. (2018). Genetic disorders and dysmorphic conditions. In B. J. Zitelli MD, S. C. McIntire MD & Nowalk, Andrew J., MD, Ph.D. (Eds.), Zitelli and Davis’ atlas of pediatric physical diagnosis (pp. 1-43). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323393034000013.
  3. Tweddell, J. S., Pelech, A. N., & Frommelt, P. C. (2006). Ventricular septal defect and aortic valve regurgitation: pathophysiology and indications for surgery. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery. Pediatric cardiac surgery annual, 147–152. https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2006.02.020.
  4. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V. (DGPK) (2019) “Der isolierte Ventrikelseptumdefekt”, Verfügbar: https://www.dgpk.org/leitlinien/ (Zugriff am 06.05.2022).
  5. Haas N. A., Kleideiter U. (2018) Kinderkardiologie – Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. 2. Auflage. Thieme Verlag. (S.106-111)

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Comenius-Award 2019

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herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

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In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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