Hirnnervenlähmungen

Überblick

Definitionen

Lähmung: Lähmung eines Körperbereichs = Unfähigkeit der willkürlichen Bewegung
Hirnnerven (HN)-Lähmung: Funktionsstörung eines HN (motorische Schwäche/Lähmung oder Sensibilitätsverlust im Innervationsgebiet)

Überblick über HN

Die folgende Tabelle fasst die Funktionen der 12 HN zusammen.

**Tabelle: Funktionen der 12 HN**
HN	Name	Funktion	Qualität
I	Olfaktorius	Geruch	Sensorik
II	Opticus	Sehvermögen	Sensorik
III	Okulomotorius	Augenbewegung Pupillenverengung Akkomodation Augenlidöffnung	Motorik
IV	Trochlearis	Augenbewegung (M. obliquus superior)	Motorik
V	Trigeminus	Sensibilität des Gesichts Kaubewegung	Gemischt
VI	Abduzens	Augenbewegung (M. rectus lateralis)	Motorik
VII	Facialis	Gesichtsbewegungen Geschmack der vorderen ⅔ der Zunge (Chorda tympani) Lakrimation Salivation Augenlidschluss Stapediusreflex	Gemischt
VIII	Vestibulocochlearis	Hörvermögen Gleichgewicht	Sensorik
IX	Glossopharyngeus	Geschmack und Sensibilität des hinteren Drittels der Zunge Innervation der Glomus/Sinus caroticum Chemo- und Barorezeptoren Rachen-/Kehlkopfelevation	Gemischt
X	Vagus	Geschmack in der supraglottischen Region Schlucken Elevation des weichen Gaumens Sprechen Hustenreflex Parasympathische Innervation der thorakoabdominellen Organe Innervation der Chemo- und Barorezeptoren des Aortenbogens	Gemischt
XI	Accessorius	Kopfdrehen Schulterheben	Motorik
XII	Hypoglossus	Zungenbewegungen	Motorik

HN: Hirnnerv

Die Hirnnerven — Hirnnerven
Bild von Lecturio.

Lähmung des N. olfactorius (I)

Epidemiologie

Störungen der Riechwahrnehmung bei 10‒12 % Personen > 40 Jahre
Steigende Prävalenz mit dem Alter auf bis zu 40 % im Alter von 80 Jahren
Häufiger bei Männern als bei Frauen

Ätiologie

Sinusitis
Allergische Rhinitis
Virusinfektionen:
- COVID-19
- Influenza
- Saisonale Erkältungsviren
Obstruktion der Nasenpassage
Migräne (olfaktorische Aura)
Inhalative Toxine:
- Zigarettenrauch
- Herbizide
- Pestizide
- Lösungsmittel
Medikamente (Liste nicht vollständig):
- Antibiotika
- Antikonvulsiva
- Antidepressiva
Nährstoffmangel:
- Vitamin A
- Vitamine B6, B12
- Zink, Kupfer
Tumore
Schlaganfall/Trauma des limbischen Systems
Amyloid-Speicherkrankheit
Kopftrauma/Trauma der Lamina cribrosa
Neurodegenerative Erkrankungen:
- M. Huntington
- M. Parkinson
- Alzheimer
Altersbedingte Verschlechterung der Riechschärfe

Pathophysiologie

„Spezielle“ afferente Fasern für den Geruchssinn im HN I
In der Riechschleimhaut unterhalb der Lamina cribrosa spezialisierte Riechsinneszellen:
- Chemosensorische Neuronen mit Rezeptoren für Geruchsmoleküle in der Luft
- Produktion von Schleim in der Nasenschleimhaut zum „Einfangen“ der Geruchsmoleküle und Erleichterung der Rezeptorbindung
Umschaltung auf sekundäre Neuronen in den Riechkolben → Fasern zum limbischen System (Riechrinde und Amygdala):
- Verarbeitung und Interpretation der Reize im olfaktorischen Kortex
- Amygdala: emotionale Reaktionen und/oder Erinnerungen als Reaktion auf olfaktorische Reize
Jede Störung der Neuronen/olfaktorischen Signalwege → Dysfunktion der Wahrnehmung oder Verarbeitung von Gerüchen

Überblick über periphere und zentrale Komponenten des olfaktorischen Systems — Überblick über die peripheren und zentralen Komponenten des olfaktorischen Systems
Bild von Lecturio.

Die Riechsinneszellen genauer unter die Lupe genommen — Überblick über die peripheren und zentralen Komponenten des olfaktorischen Systems
Bild von Lecturio.

Klinik

Hyposmie: verminderte Riechfähigkeit
Hyperosmie: abnorm gesteigerter Geruchssinn
Dysosmie: abnormale Geruchswahrnehmung bei vertrauten Reizen
Anosmie:
- Völlige Unfähigkeit des Riechens
- Einseitig oder beidseitig
Geruchshalluzinationen:
- Wahrnehmung von Gerüchen ohne Reiz
- Oft durch Reizung des Uncus
- Kakosmie, wenn Empfindung der olfaktorischen Halluzination unangenehm
Ggf. gemeinsam mit Störungen der Geschmacksempfindung

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung (Ausschluss von Sinusitis, allergischer Rhinitis, viraler Infektion der oberen Atemwege, Medikamente)
Testung mit vertrauten Gerüchen bei geschlossenen Augen
Labordiagnostik:
- Großes Blutbild
- Basisstoffwechselpanel
- Vitamin-/Mineralstoffe
- Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
Neuronale Bildgebung (Ausschluss einer tumorösen Masse):
- CT zur Beurteilung von knöchernen Strukturen und/oder Nasennebenhöhlen
- MRT zur Beurteilung von Weichteilstrukturen

Prüfung von CN I — Untersuchung des I. Hirnnervs: Testung von vertrauten olfaktorischen Reizen
Bild von Lecturio.

Therapie

Therapie der zugrunde liegenden Ursachen:
- Allergische Rhinitis
- Sinusitis
- Entfernung von Obstruktionen
Rauchentwöhnung
Absetzen verdächtiger Medikamente
Chirurgische Beurteilung von Raumforderungen/Tumoren
Ggf. Steroide bei entzündlichen Geschehen

Differentialdiagnosen

Intranasaler Substanzmissbrauch
Psychose
Migräne
Epilepsie

Lähmung des N. opticus (II)

Epidemiologie

Optikusneuritis = häufigste Ursache einer Funktionsstörung des N. opticus
Inzidenz: ca. 6 pro 100.000
Häufiger bei Frauen als bei Männern im Verhältnis 3:1

Ätiologie

Optikusneuritis:
- Infektionen
- Multiple Sklerose
Schlaganfall
Tumor
Glaukom (erhöhter Druck auf den Sehnerv)
Ischämie
Trauma
Migräne
Epileptischer Anfall

Pathophysiologie

HN II mit „speziellen“ afferenten Fasern des Sehsinns
Auf der Netzhaut auf der Rückseite des Auges: spezialisierte Lichtrezeptor-Sinneszellen (Ganglienzellen der Netzhaut):
- Konvergieren der Axone dieser Zellen zum Sehnerven, Chiasma opticum und Bildung der Sehbahnen
- Mehrheit der retinalen Ganglienzellen zur Bilderzeugung, kleiner Teil mit Beteiligung an Reflexbögen und Aufrechterhaltung des zirkadianen Rhythmus
Umschaltung der retinalen Ganglienzellen an mehreren Zielstrukturen auf sekundäre Neurone:
- Nucleus suprachiasmaticus (im Hypothalamus, Beteiligung am zirkadianen Rhythmus)
- Nucleus geniculatum lateralis (Projektion von oberen und unteren Fasern im Thalamus zum primären visuellen Kortex des Okzipitallappens)
- Nucleus pretectalis (pupillärer Lichtreflex)
- Colliculus superior (Einfluss auf Augenbewegungen als Reaktion auf Umweltreize)
- Primärer visueller Kortex (Funktionen zur Verarbeitung und Interpretation visueller Reize)
N. opticus: afferenter Reiz für den Pupillenlichtreflex und den Akkommodationsreflex:
- Pupillenlichtreflex: Umschaltung der Fasern des N. opticus im Nucleus Edinger-Westphal → Stimulation efferenter Fasern des HN III → Pupillenverengung
- Akkommodationsreflex:
  - Über N. opticus und primären visuellen Kortex → efferente Signale zum Nucleus Edinger-Westphal und Nucleus okulomotorius
  - Stimulation von efferenten Fasern des HN III → Verengung der Pupille und Entspannung der Ziliarmuskeln und stärkere Wölbung der Linse
Pathologische Mechanismen der HN-II-Dysfunktion bei Optikusneuritis:
- Entzündliche Demyelinisierung des Sehnervs:
  - Gefäßendothelentzündung der Netzhaut
  - Perivaskuläres Cuffing
  - Ödem myelinisierter Nervenscheiden
- Wahrscheinlich aufgrund einer immunvermittelten Erkrankung
- Wahrscheinlicher genetischer Zusammenhang mit Subtypen des humanen Leukozytenantigens (HLA)

Klinik

Gesichtsfeldeinschränkung/Sehverlust:
- Verletzung des N. opticus vor dem Chiasma opticum → Verlust des ipsilateralen monokularen Sehvermögens
- Verletzung des Chiasma opticums und dadurch Unterbrechung der medialen (nasalen) Netzhautfasern beider Augen → Verlust beider lateraler (temporaler) Gesichtsfelder (bitemporale Hemianopsie)
- Verletzung des Tractus opticus → kontralaterale homonyme Hemianopsie
Verlust des Farbsehens in keinem Verhältnis zur Sehschärfe (wie bei Optikusneuritis)
Diplopie
Skotome
Blindheit
Pupillenfunktionsstörung:
- Verlust der Verengung
- Verlust der Akkomodation
Augenschmerzen
Schmerzen bei Augenbewegungen

Visuelles System — Diagramm der Sehbahn und der Gesichtsfelder: Licht tritt in das Auge ein und sendet Signale an die Netzhaut und durch den Nervus opticus. Die nasalen Fasern jedes Auges kreuzen sich am Chiasma opticum und setzen sich mit den temporalen Fasern der kontralateralen Seite zum Tractus opticus fort. Die rechten nasalen Fasern verbinden sich mit den linken temporalen Fasern (blaue Linien) und die linken nasalen Fasern verbinden sich mit den rechten temporalen Fasern (rote Linien). Neurone werden im Nucleus geniculatum laterale umgeschaltet. Die Radiatio optica verbinden den Nucleus geniculatum laterale mit dem primären visuellen Kortex des Okzipitallappens, wo visuelle Informationen verarbeitet werden.
Bild von Lecturio.

Diagnostik

Gesichtsfeldtestung
Sehschärfetestung (Snellen-Diagramm)
Farbsehtestung (Ishihara-Diagramm)
Fundoskopie
Kontrolle des Augeninnendrucks
Labordiagnostik:
- Großes Blutbild
- Serumglukose und HbA1c
- Blutsenkungsgeschwindigkeit
Lumbalpunktion mit Liquordiagnostik:
- Abklärung von Meningitis/Enzephalitis (einschließlich Testung auf Lyme-Borreliose, HSV-Infektionen)
- IgG-Spiegel, oligoklonale Banden, basisches Myelinprotein
Neuronale Bildgebung (von Gehirn und Augenhöhlen):
- CT zur Beurteilung knöcherner Strukturen
- MRT (mit Kontrastmittel) zur Beurteilung von Weichteilstrukturen

Therapie

Ein akuter Sehverlust → dringende augenärztliche Vorstellung
Steroidtherapie bei entzündlichen Vorgängen
Krankheitsspezifische Therapien für identifizierbare/behandelbare zugrunde liegende Ursachen
Immunmodulationstherapien für Autoimmunerkrankungen

Differentialdiagnosen

Multiple Sklerose
Autoimmunerkrankung
Speicherkrankheiten
Meningitis/Enzephalitis
Schlaganfall
Migräne
Epilepsie

Lähmung des N. oculomotorius (III)

Epidemiologie

Inzidenz der erworbenen HN-III-Lähmung: 4 pro 100.000 Einwohner
Männer und Frauen gleichermaßen betroffen

Ätiologie

HN III lokalisiert:
- Ischämie
- Trauma
- Intrakranielle Raumforderung
- Blutung
- Migräne
- Kongential
- Idiopathisch
Systemische Ursachen:
- Diabetes Mellitus
- Hypertonie

Pathophysiologie

Aufbau des N. oculomotorius: parasympathische Fasern in der äußeren Schicht (oberflächlich) und motorische Fasern zentral
Unterschiedliche Gefäßversorgung zwischen den äußeren (über Blutgefäße der Pia mater) und inneren (über Vasa vasorum) Teilen des Nervs:
- Ischämie zuerst mit Schäden der inneren Schichten (Motorikfasern)
- Durch Ischämie bedingte Läsionen → ausgeprägte motorische Symptome
- Kompressionsläsionen (z.B. Aneurysmen, Raumforderungen, Herniationen) zuerst Beeinträchtigung der parasympathischen Innervation (geweitete Pupille)

Innervation der Augenmuskeln durch die Hirnnerven III, IV und VI
Bild von Lecturio.

Klinik

Läsion der motorischen Fasern (ipsilaterale Symptome/Befunde):
- Diplopie (horizontal)
- Ptosis
- Schwäche der Augenadduktion
- Blickrichtung nach unten und außen (inferiorlateral)
Läsion der parasympathischen Fasern (ipsilaterale Symptome/Befunde):
- Schwierigkeiten der Hell-Dunkel-Adaption (Ziliarmuskellähmung)
- Fixierte mydriatische Pupille

Blick nach unten — Pupille fixiert und erweitert in einer Position des seitlichen und nach unten (inferolateralen) gerichteten Blicks
Bild : „Oculomotor nerve palsy” von Hakim W., Sherman R., Rezk T., Pannu K. Lizenz: CC BY 3.0

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung (Pupillen- und Augenmotoriktests)
Labordiagnostik:
- Großes Blutbild
- Serumglukose und HbA1c
- Blutsenkungsgeschwindigkeit
Neuronale Bildgebung (Diagnostik der ersten Wahl für mydriatische Pupillen zur Identifizierung von Kompressionsläsionen):
- CT
- MRT

Therapie

Dringend:

HN-III-Lähmung als wichtiges Anzeichen für lebensbedrohliche Aneurysmen (zeitnahe Versorgung von Aneurysmen)
Bildgebung bei allen mydriatischen Pupillen → Untersuchung auf mögliche Herniation

Nicht dringend:

Konservativ:
- Überwachung und Einstellung eines Diabetes oder anderer demyelinisierender Ursachen
- Follow-up alle 3 Monate auf Anzeichen einer Besserung
Chirurgische Indikationen:
- Keine Besserung durch konservative Therapie
- Ziel: Wiederherstellung des binokularen Sehens
- Entfernung von intrakraniellen Raumforderungen

Differentialdiagnosen

Kongenitale Ptosis
Anisokorie
Ophthalmoplegische Migräne
Myasthenia gravis

Lähmung des N. trochlearis (IV)

Epidemiologie

Inzidenz: 5,73 pro 100.000 Personen pro Jahr
Männer häufiger betroffen in der 3. Lebensdekade

Ätiologie

Kongenital
Hypertonie
Trauma
Diabetes mellitus
Neurochirurgische Komplikation
Intrakranielle Raumforderung
Post Herpes zoster ophthalmicus
Thrombose des Sinus cavernosus

Klinik

Doppelbilder vor allem beim Lesen oder Treppensteigen
Vertikale binokulare Diplopie: Schlimmer bei Blick nach unten und innen
Augenuntersuchung:
- Extorsion: Aufforderung des Blicks nach unten → bei Adduktionsbewegung „Schießen“ des Auges nach oben
- Beeinträchtigte Intorsion, Depression und Abduktion des Auges (Beeinträchtigung des M. obliquus superior) → dadurch Überaktivität des M. obliquus inferior
- Kompensation:
  - Strabismus
  - Torticollis

Lähmung des linken Trochleanervs — Lähmung des linken N. trochlearis:
Die Testperson wurde gebeten, nach links zu schauen, nachdem sie nach rechts geschaut hatte. Das linke Auge zeigt eine Extorsion.
Bild : „Trochlear nerve palsy” von S. Bhimji. Lizenz: CC BY 4.0

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Keine zusätzlichen Untersuchungen erforderlich, außer zum Ausschluss von Differentialdiagnosen

Therapie

Konservativ (häufig spontane Genesung):
- Prismenbrille (Diplopie)
- Injektion von Botulinumtoxin in überaktive M. obliquus inferior
Chirurgisch:
- Keine Besserung durch konservative Therapie
- Ziel: Wiederherstellung des binokularen Sehens
- Schwächung des M. obliquus inferior + Korrektur der vertikalen und horizontalen Mm. recti

Differentialdiagnosen

Myasthenia gravis
Verletzung des N. vestibulocochlearis und Skew-Deviation
Orbitalfrakturen
Angeborener Torticollis
Schilddrüsenassoziierte Ophthalmopathie (TAO)

Lähmung des N. trigeminus (V)

Ätiologie

Strukturelle Störungen:
- M. Paget
- Gefäßschleife am Hirnstamm
- Syringobulbie
Hereditäre und degenerative Erkrankungen:
- Neurofibromatose
- ALS
Stoffwechselstörungen:
- Diabetes Mellitus
- Thiamin-, Folsäure-, Vitamin B12-, Pyridoxin-, Pantothensäure-, Vitamin-A-Mangel
Infektionen:
- Herpes zoster
- AIDS (opportunistische Infektionen)
Tumore:
- ZNS (z.B. Gliale Tumore, Meningeom, Schwannom)
- Metastasen (z.B. Lungenkrebs, Brustkrebs)
Demyelinisierende Störungen:
- Multiple Sklerose
- Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis
- Guillain Barre-Syndrom
- Tolosa-Hunt-Syndrom
- Sarkoidose
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Epilepsie: fokale Anfälle

Klinik

**Tabelle: Klinisch-anatomische Korrelation bei N. trigeminus-Lähmung: supranukleär**
Lokalisation des Schadens	Klinischer Befund	Andere Erkenntnisse	Häufige Ursachen
Sensorischer Kortex	Taubheit im Gesicht Parästhesien	Neglect Apraxie Aphasie	Schlaganfall Raumforderung Blutung
Capsula interna	Hemifazialer Sensibilitätsverlust	Hemiparese des Arms	Schlaganfall Raumforderung Blutung MS
Corona radiata		Zentrale Lähmung des HN VII
VPM-Thalamus	Taubheit im Gesicht Parästhesien Schmerzen Cheiro-orales Syndrom	Anosmie Hemisensorisches Defizit	Schlaganfall Raumforderung Blutung
Mittelhirn	Taubheit im Gesicht Parästhesien Schmerzen	Ophthalmoparese	Schlaganfall MS Raumforderung Aneurysma

MS: Multiple Sklerose
VPM: ventraler posteromedialer Nucleus des Thalamus

**Tabelle: Klinisch-anatomische Korrelation bei N. trigeminus-Lähmung: Nukleär**
Lokalisation des Schadens	Klinischer Befund	Andere Erkenntnisse	Häufige Ursachen
Pons	Taubheit und Schwäche im Gesicht Parästhesien Schmerzen Trigeminusneuralgie	Ophthalmoparese Lähmungen der HN VI, VII, VIII Horner-Syndrom	Schlaganfall Raumforderung Blutung MS Syringobulbie Abszess Trauma
Medulla oblongata	Taubheit im Gesicht Parästhesien Schmerzen Trigeminusneuralgie	Ataxia Lähmung HN X Ophthalmoparese Nystagmus Horner-Syndrom Wallenberg-Syndrom	Schlaganfall MS Raumforderung Aneurysma Abszess Vaskulopathie

HN: Hirnnerv
MS: Multiple Sklerose

**Tabelle: Klinisch-anatomische Korrelation bei N. trigeminus-Lähmung: präganglionär**
Lokalisation des Schadens	Klinischer Befund	Andere Erkenntnisse	Häufige Ursachen
Kleinhirnbrückenwinkel	Taubheit im Gesicht	Lähmungen der HN VII, VIII Kopfschmerzen Zerebelläre Dysergie	Neurom Meningeom Meningitis (bakteriell, Tuberkulose, maligne) Aneurysma Trauma
Ganglion Gasseri	Taubheit und Schwäche im Gesicht	Gradenigo-Syndrom Lähmungen der HN VI, VII	Raumforderungen Infektion Trauma
Schädelbasis	Taubheit und Schwäche im Gesicht	Kopfschmerzen Meningismus	Meningitis (bakteriell, TB, maligne, Sarkoidose)

HN: Hirnnerv

**Tabelle: Klinisch-anatomische Korrelation bei N. trigeminus-Lähmung: Äste des Nervus trigeminus**
Lokalisation des Schadens	Klinischer Befund	Andere Erkenntnisse	Häufige Ursachen
V1: Sinus cavernosus	Taubheit im Gesicht Schmerzen	Kopfschmerzen Ophthalmoparese Horner-Syndrom	Raumforderung Thrombose Infektion Trauma
V1: Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel	Taubheit im Gesicht	Proptosis Verbreiterung Ophthalmoparese	Trauma
V2: Maxillarregion	Taubheit im Gesicht Taubheit der Maxillarregion		Raumforderung Infarkt Vaskulopathie Trauma
V3: Mandibularregion	Schwäche beim Kauen Taubheit der Mandibularregion		Raumforderung Trauma Infarkt

Verteilung des Hirnnervs V — Aufteilung des Hirnnervs V (Trigeminus) in seine Äste
Bild von Lecturio.

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Bildgebung: CT/MRT zur Feststellung zerebrovaskulärer Ereignisse oder Tumore

Therapie

Medikamentös bei Trigeminusneuralgie:
- 1. Wahl: Carbamazepin
- 2. Wahl: Oxcarbazepin, Gabapentin, Phenytoin
Chirurgische Therapie: Bei Unwirksamkeit oder Unverträglichkeit der medikamentösen Therapie

Differentialdiagnosen

Cluster-Kopfschmerz
Sphenoide Sinusitis
Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis)
Postzosterische Neuralgie
Glossopharyngeusneuralgie

Lähmung des N. abduzens (VI)

Epidemiologie

Am häufigsten betroffener Augennerv bei Erwachsenen
Zweithäufigste Lähmung bei Kindern
Inzidenz: 2,5 Fälle pro 100.000 Personen
Häufigster Risikofaktor: schlecht kontrollierter Typ-2-Diabetes mellitus

Ätiologie

Orbitale Neoplasie
Trauma
Ischämischer Schlaganfall des Pons
Wernicke-Enzephalopathie
SLE
Aneurysma
Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
Infektionen:
- Borreliose
- Syphilis
- TB
- Kryptokokkose
Komplikation von:
- Otitis media
- Mastoiditis
- Basale Schädelfraktur
Iatrogen (z.B. nach Lumbalpunktion)

Pathophysiologie

Längster intrakranieller Verlauf aller HN
Ipsilaterale Versorgung des M. rectus lateralis (alleinige Innervation dieses Muskels)
Abduktionsbewegung des Auges
Eine Störung des Nervs führt zu einer Schwäche oder Lähmung des ipsilateralen lateralen Rektus. → Unfähigkeit der Augabduktion und innwärts Deviation

Klinik

Horizontale binokulare Diplopie, dadurch kompensatorische Kopfdrehung
Schwache Abduktion des betroffenen Auges

Kind mit nephrotischem Syndrom:
Zu sehen ist die typische nephrotische Gesichtsschwellung und eine Lähmung des rechten Hirnnervs VI. Der Patient ist nicht in der Lage, das rechte Auge zu abduzieren.
Bild: „Picture of the child with nephrotic syndrome, demonstrating a typical nephrotic facial puffiness and a right VI nerve palsy. Patient is unable to abduct the right eye. (Written consent to use photograph and case details has been given by the parent and child)“ von Bhoobun S, Jalloh AA, Jacobsen KH. Lizenz: CC BY 2.0

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Zusätzliche Untersuchungen in Abhängigkeit von der vermuteten Ätiologie:
- Labordiagnostik:
  - Diabetes mellitus: Serumglukose, HbA1c
  - Syphilis: VDRL
- Neuronale Bildgebung (CT/MRT): Trauma, Ischämie, Aneurysma, Neoplasie
- Diagnostische Lumbalpunktion

Therapie

In der Pädiatrie:
- Abwechselndes Abkleben
- Prismentherapie
- Strabismus-Operation in resistierenden Fällen
Konservativ:
- Verlaufskontrolle: in der Mehrzahl der Fälle selbstlimitierend
- Steroide zur Behandlung von Riesenzellarteriitis
- Injektion von Botulinumtoxin in den überaktiven M. rectus medialis
Chirurgisch:
- Bei erhöhtem ICP (intrakraniellem Druck), Aneurysma oder Neoplasie
- Mögliche Verfahren:
  - Dekompressive Kraniektomie/Kraniotomie
  - Therapeutische Lumbalpunktion

Differentialdiagnosen

Myasthenia gravis
TAO
Idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri)

Lähmung des N. facialis (VII)

Ätiologie

Idiopathisch (70 % der Fälle = Bell-Lähmung (idiopathische Lähmung des unteren Motoneurons))
Infektionen:
- HSV (Ramsay-Hunt-Syndrom)
- EBV
- CMV
- Adenovirus
- Rötelnvirus
- Influenza-B-Virus
- Coxsackievirus
- HIV
- Borreliose
Trauma
Schlaganfall
Diabetes Mellitus
Pathologie der Glandula parotis (Tumor, Entzündung, Sarkoidose)
Schwangerschaft
Guillain-Barré-Syndrom

Pathophysiologie

Fazialisparese = Unfähigkeit der Bewegung der Gesichtsmuskeln (Mimik)
Unterteilung in Ober- und Untermotorikstörungen:
- Störung der oberen Motoneuronen (zentrale Facialislähmung):
  - Lokalisation zwischen Cortex und Pons (Hirnstamm)
  - Versorgung der kontralateralen Gesichtsmuskeln
  - Versorgung BEIDER oberen Gesichtsmuskeln (Augen und Stirn); daher bei einseitigen Läsionen Aussparung der Stirn- und Augenmuskeln
- Störung der unteren Motoneuronen (periphere Facialislähmung):
  - Lokalisation zwischen dem Nucleus facialis im Pons und den peripheren Verzweigungen im Gesicht
  - Versorgung der ipsilateralen Gesichtsmuskeln
Weitere Funktionen des N. facialis:
- Geschmack der vorderen ⅔ der Zunge (Chorda tympani)
- Lakrimation
- Salivation
- Stapediusreflex

Kerne des Gesichtsnervs im Hirnstamm — Die Nuclei nervi faciales befinden sich im Hirnstamm.
Orange: Nerven, die von der linken Gehirnhälfte kommen
Gelb: Nerven, die von der rechten Gehirnhälfte kommen
Bild : „Cranial nerve VII” von Patrick J. Lynch. Lizenz: CC BY 2.5

Klinik

Zentrale Facialislähmung:
- Hängender Mundwinkel (Hinweis auf kontralaterale Läsion)
- Augenschluss und Stirnrunzeln intakt
Periphere Facialislähmung:
- Vollständige Gesichtslähmung auf einer Seite (ipsilateral)
- Augenschluss nicht möglich
- Kein Stirnrunzeln
- Herunterhängender Mundwinkel und „Sabbern“
Periphere Nervenschädigung:
- Hyperakusis (Empfindlichkeit gegenüber lauten Geräuschen)
- Geschmacksverlust im vorderen ⅔ der Zunge
- Verminderter Tränenfluss → Augengeschwüre/Keratitis
- Ungleichmäßiger Speichelfluss

Bells Lähmung — Person mit Bell-Lähmung (periphere Facialislähmung):
Herabhängender Mundwinkel und Unfähigkeit, das linke Auge zu schließen
Bild : „Clinical photograph showing the Bell’s palsy” von Kumar KV, Shijith KP, Ahmad FM. Lizenz: CC BY 4.0

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Bewertung der Fazialisparese mit dem House-Brackman-Gradierungssystem
Reflexprüfung:
- Cornealreflex
- Stapediusreflex
Ohruntersuchung mit Hautbläschen bei Ramsay-Hunt-Syndrom
Tränenfluss: Schirmer-Test
Audiogramm

**Tabelle: House-Brackman-Gradierungssystem der Fazialisparese**
Grad	Definition
I	Durchgehend normale symmetrische Funktion
II	Leichte Schwäche bei näherer Betrachtung erkennbar Leichte Synkinese Normale Symmetrie und Tonus im Ruhezustand Stirn: mäßige bis gute Bewegung Auge: vollständiger Schluss mit minimalem Kraftaufwand Mund: leichte Asymmetrie
III	Offensichtlicher (aber nicht entstellender) Unterschied zwischen den Seiten Spürbare (nicht schwere) Synkinese, Kontraktur oder Hemifacial-Spasmus In Ruhe normale Symmetrie und Tonus Stirn: leichte bis mäßige Bewegung Auge: vollständiger Schluss unter Anstrengung Mund: leichte Schwäche bei maximaler Anstrengung
IV	Offensichtliche Schwäche und/oder entstellende Asymmetrie In Ruhe normale Symmetrie und Tonus Stirn: keine Bewegung Auge: unvollständiger Verschluss Mund: asymmetrisch unter maximaler Anstrengung
V	Nur kaum wahrnehmbare Bewegung In Ruhe Asymmetrie Stirn: keine Bewegung Auge: unvollständiger Verschluss Mund: leichte Bewegung
VI	Keine Bewegung Atonisch

Ohrbläschen beim Ramsay-Hunt-Syndrom. — Hautbläschen am Ohr beim Ramsay-Hunt-Syndrom
Bild : „Erythème et vésicules cutanées de la zone de Ramsay Hunt droite“ von Mahfoudhi M, Lahiani R. Lizenz: CC BY 2.0

Therapie

Therapieziel: Wiederherstellung der Gesichtsmotilität
Medikamentös:
- Prednisolon
- Ramsay-Hunt-Syndrom: Aciclovir und Analgetika (Paracetamol oder Ibuprofen)
Physiotherapie: Gesichtsübungen
Chirurgisch: Dekompression des N. facialis
Unvollständiger Augenschluss: dringende augenärztliche Beratung und Augenschutz zum Vermeiden von Hornhautschäden

Differentialdiagnosen

Ischämischer und hämorrhagischer Schlaganfall
Akute Otitis media

Lähmung des N. vestibulocochlearis (VIII)

Epidemiologie

Bei etwa 10 % der Allgemeinbevölkerung Minderung der Hörschärfe im Laufe des Lebens
Tinnitus bei etwa 30 % der Allgemeinbevölkerung im Verlauf des Lebens
Schwindel/Vertigo mit lebenslanger Prävalenz von ca. 20 % der Allgemeinbevölkerung

Ätiologie

Angeborene Anomalien:
- Aplasie
- Hypoplasie
Tumore:
- Akustikusneurinom
- Neurofibromatose Typ-2
Trauma des Os temporalis oder des knöchernen Labyrinths
Infektion
Ischämie/Infarkt
Demyelinisierung (Multiple Sklerose)
Entzündung (Neuritis vestibularis)
Medikamente

Pathophysiologie

Allgemeine Physiologie:

HN VIII mit „speziellen“ afferenten Fasern des Hör- und Gleichgewichtssinns
Aus N. vestibularis und N. cochlearis:
- 2 verschiedene Kerne im Hirnstamm
- N. cochlearis = Hörfunktion
- N. vestibularis = Aufrechterhaltung des Gleichgewichts und der extraokularen Bewegungen

Strukturen im Zusammenhang mit dem N. vestibulochochlearis (8. Hirnnerv)
Bild von Lecturio

N. cochlearis:

Der N. cochlearis überträgt Schallreize vom Innenohr (flüssigkeitsgefüllte Cochlea) zum Nucleus cochlearis (Hirnstamm) und dann zum primären Hörkortex (Temporallappen).

Neurone der peripheren Geräuschwahrnehmung (Haarsinneszellen) in der mit Flüssigkeit gefüllten Cochlea des Innenohrs
Projektionen der zentralen Afferenzen über den N. cochlearis, Verlauf durch den inneren Gehörgang auf dem Weg zum Hirnstamm, Verbindung mit dem Nervus vestibularis
Beim Eintritt in den Hirnstamm am Kleinhirnbrückenwinkel Trennen der beiden Nerven, Umschaltung der Nervenfasern des N. cochlearis in den anteroventralen, dorsalen und posteroventralen Nuclei cochleares
Nach Synapsen in den Nuclei cochleares Kreuzung der Neuronen und Verlauf im kontralateralen Lemniscus lateralis zu den Colliculi inferiores des Mittelhirns und dann zum Thalamus (Nucleus geniculatum mediales), von dort Projektion in den primären Hörkortex

N. vestibularis:

Weiterleitung sensibler Informationen über Bewegung und Körperposition mit Input aus dem Vestibularapparat (Bogenkanäle, Sacculus und Utriculus), den Augenmuskeln, den Haltungsmuskeln, dem Hirnstamm und der Großhirnrinde
Bestandteile des Vestibularapparates (alle mit Sinnesepithel ausgekleidet und enthaltenen Haarsinneszellen):
- Utriculus: Erkennung horizontaler Bewegungen des Kopfes
- Sacculus: Erkennung vertikale Bewegungen des Kopfes
- 3 Bogengänge: Erkennung von Winkel- und Drehbewegungen des Kopfes
Projektion der Nervenfasern vom Sinnesepithel zum Ganglion vestibularis im inneren Gehörgang, Verbindung mit dem N. cochlearis auf dem Weg zum Hirnstamm
Beim Eintritt in den Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel Trennen der Nerven, Umschaltung der Nervenfasern des N. vestibularis in den medialen, lateralen, oberen und unteren Vestibulariskernen:
- Nucleus medialis: Vermittlung der vestibulookulären und vestibulospinalen Reflexe und somit Kontrolle von Kopf- und Nackenbewegungen
- Nucleus superior: Vermittlung des vestibulookulären Reflexes
- Nucleus lateralis: Verbindung mit den Fasern des Kleinhirns und Bildung des Tractus vestibularis lateralis innerhalb des ipsilateralen Rückenmarks, Vermittlung von vestibulospinalen Reflexen, Aufrechterhaltung von Körperhaltung und Gleichgewicht
- Nucleus inferior: Koordination von Kommunikation zwischen den anderen 3 Vestibulariskernen und dem Kleinhirn

Verletzungen des N. vestibulocochlearis:

Häufige Lokalisationen der N. vestibulocochlearis-Verletzung:

Meatus acusticus internus
Kleinhirnbrückenwinkel

Klinik

Tinnitus
Schallempfindungsschwerhörigkeit
Beeinträchtigung des Gleichgewichts
Schwindel
Nystagmus

Diagnostik

Klinische Bewertung:
- Weber-Test
- Rinne-Test
- Romberg-Test
Audiologische Tests
Dix-Hallpike-Test
Labordiagnostik:
- Großes Blutbild
- Blutsenkungsgeschwindigkeit
Neuronale Bildgebung (des Gehirns und des Innenohrs):
- CT zur Beurteilung knöcherner Strukturen
- MRT (mit Kontrastmittel) zur Beurteilung von Weichteilstrukturen

Therapie

HNO-, Augen-, audiologische und gegebenenfalls neurologische Beurteilung
Neurochirurgisches Konsil bei Raumforderungen
Hörgeräte bei abnehmender Hörfähigkeit
Antiemetika, Medikamente gegen Vertigo
Steroide bei entzündlichen Ursachen

Differentialdiagnosen

Psychose
Ischämie/Infarkt

Lähmung des N. glossopharyngeus (IX)

Ätiologie

Kopf-, Hals- und Mundtrauma
Glossopharyngeusneuralgie (sehr selten)
Tumore der hinteren Schädelgrube (in Verbindung mit Lähmungen der HN X und XI)
Iatrogene Verletzung (z.B. Platzierung einer Larynxmaske, Operation)
Komplikation der Tonsillektomie
Vernet-Syndrom
Collet-Sicard-Syndrom
Villaret-Syndrom
Styloidfraktur

Pathophysiologie

Verletzung des N. glossopharyngeus: motorische und sensorische/sensible Defizite im Innervationsgebiet und aufgehobener Reflexbogen
Motorisches Defizit = Dysphagie
Sensorische Defizite = verminderter Geschmackssinn im hinteren Drittel der Zunge, im Gaumen und im Rachen
Fehlender Würge- und Karotissinusreflex, Unfähigkeit des Erbrechens und somit fehlender Schutz der Atemwege (erhöhtes Aspirationsrisiko) bzw. fehlende Regulation des Blutdrucks (Synkope)

Vom Hirnnerv IX (Glossopharyngeus) innervierte Strukturen — Vom N. glossopharyngeus innervierte Strukturen
N. = Nerv
R. = Ramus
Rr. = Rami
Bild von Lecturio.

Klinik

Dysphagie
Fehlender Würgereflex
Reduzierte Empfindung über dem hinteren Drittel der Zunge, des Gaumens und des Rachens
Verlust des Karotissinusreflexes → Orthostase/Synkope
Dysfunktion der Sekretion der Glandula parotis
Bei Neuralgie:
- Starker, scharfer/stechender Schmerz, Sekunden bis einige Minuten
- Verstärkung des Schmerz durch Husten, Gähnen, Schlucken oder Sprechen
Häufig begleitet von Symptomen der HN X- und XI-Lähmungen

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Neuronale Bildgebung: CT zur Feststellung zerebrovaskulärer Ereignisse oder Tumoren

Therapie

Ähnlich wie bei der Trigeminusneuralgie:
- 1. Wahl:
  - Carbamazepin
  - Oxcarbazepin
- Alternativmedikamente:
  - Baclofen
  - Lamotrigin
  - Gabapentin
Stationäre Aufnahme und neurologische Beratung bei Beteiligung mehrerer Nerven

Differentialdiagnosen

Lähmung des X. HN
Lähmung des V. HN

Lähmung des N. vagus (X)

Ätiologie

Kürzlich durchgeführte Karotis- oder Schilddrüsenoperationen
Tumore der hinteren Schädelgrube (in Verbindung mit HN IX- und XI-Lähmungen)

Klinik

Heiserkeit
Dysphagie
Regurgitation in die Nase
Orale Untersuchung:
- Gesenkter Bogen des weichen Gaumens
- Abweichung der Uvula von der betroffenen Seite weg

Vom X. Hirnnerv (Vagus) innervierte Strukturen
N. = Nerv
R. = Ramus
Rr. = Rami
Bild von Lecturio

Rechtsseitige Vaguslähmung — Vom X. Hirnnerv (Vagus) innervierte Strukturen
N. = Nerv
R. = Ramus
Rr. = Rami
Bild von Lecturio

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Neuronale Bildgebung: CT/MRT zur Feststellung zerebrovaskulärer Ereignisse oder Tumoren

Therapie

In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Ursache
Sprech- und Schlucktherapie

Differentialdiagnosen

Lähmung IX. HN
Lähmung XII. HN

Lähmung des N. accessorius (XI)

Ätiologie

Iatrogene Verletzung (am häufigsten):
- Entfernung von Raumforderungen im Halsbereich
- Kosmetische Chirurgie (z.B. Facelifting)
Tumore des Foramen jugulare:
- Collet-Sicard-Syndrom
- Vernet-Syndrom
Penetrierendes Trauma (hinteres Halsdreieck)
Tumore der hinteren Schädelgrube (in Verbindung mit HN XI- und X-Lähmungen)
Neuritis brachialis
Poliomyelitis

Klinik

Schulterschmerzen und -schwäche
Hängende Schulter
Verminderte Fähigkeit der Schulterabduktionshaltung
Skapula alata:
- Laterale Skapulaabhebung
- Ipsilaterale Nervenschädigung (unteres Motorneuron)
Kompensatorische Traktion und Belastung des M. levator scapulae und der Rhomboidmuskeln
Trapeziusatrophie

Innervation der M. sternocleidomastoideus und M. trapezius durch CN XI — Innervation des M. sternocleidomastoideus und des M. trapezius durch XI. HN (Accessorius)
Bild von Lecturio.

Positives Skapulier-Flip-Zeichen — Innervation des M. sternocleidomastoideus und des M. trapezius durch XI. HN (Accessorius)
Bild von Lecturio.

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Elektromyographie (EMG) zur Bestimmung des Ausmaß der Lähmung
Hochauflösende Sonographie zur Visualisierung der normalen Anatomie des XI. HN und Aufdecken eventueller anatomischer Veränderungen nach einer Verletzung (d.h. Verlust der Kontinuität, freie Nervenenden)

Therapie

In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Ursache
Medikamentös:
- NSAR
- Nervenstimulation
- Regionale Nervenblockade
- Physiotherapie und Rehabilitation
Chirurgisch:
- Nervenreanastomose
- Nerventransplantation

Differentialdiagnosen

Lähmung des N. thoracicus longus
Verletzung der Rotatorenmanschette

Lähmung des N. hypoglossus (XII)

Ätiologie

Intrakranielle/Schädelbasistumore
Wirbelsäulentrauma
Dissektion der A. carotis interna oder Aneurysma
Pharyngealtumore
Seltene Komplikation des Atemwegsmanagements während einer Vollnarkose

Pathophysiologie

Kompression/Dehnung des Nervs → Verletzung
Durch Verletzungen motorische Defizite im Innervationsgebiet

Vom Hirnnerv XII (hypoglossus) innervierte Strukturen — Vom XII. HN (Hypoglossus) innervierte Strukturen
N. = Nerv
R. = Ramus
Bild von Lecturio.

Klinik

Unilaterale Zungenschwäche auf der betroffenen Seite
Dysphagie
Schwierigkeiten beim Sprechen

Diagnostik

Basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung
Neuronale Bildgebung: CT/MRT zur Feststellung zerebrovaskulärer Ereignisse oder Tumore

Therapie

In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Ursache
Sprech- und Schlucktherapie

Quellen

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