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Rapid Progressive Glomerulonephritis (RPGN)

Die Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) beschreibt eine schwere glomeruläre Erkrankung mit fortschreitendem Verlust der Nierenfunktion innerhalb von Wochen bis Monaten. Die RPGN ist mit einem nephrotischen Syndrom verbunden und kann eine Manifestation verschiedener Krankheiten sein. Histologisch charakteristisch sind Halbmonde (Proliferation von Epithelzellen und Infiltration von Monozyten/Makrophagen in den Bowman-Raum) in den Glomeruli. Diese entstehen in der Regel durch eine immunologische Verletzung. Die Hauptmechanismen der immunologischen Verletzung werden in antiglomeruläre Basalmembran-(Anti-GBM)-RPGN, ANCA-assoziierte Vaskulitiden und Immunkomplex-vermittelte RPGN eingeteilt. Eine RPGN kann sich mit Hämaturie, Proteinurie und Ödemen, sowie Hypertonie unterschiedlichen Ausmaßes manifestieren. Die Diagnostik erfolgt anhand der Klinik, sowie mittels Labortests, Bildgebung und Nierenbiopsie. Ein schneller Therapiebeginn ist essenziell für die Prognose der Erkrankung. Die Therapie richtet sich nach den verschiedenen Formen der RPGN und kann unter anderem aus Kortikosteroiden, Cyclophosphamid und Plasmapherese bestehen.

Aktualisiert: Nov 10, 2022

Überblick

Definition

Die Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist eine seltene Form der Glomerulonephritis und geht einher mit einer schweren glomerulären Erkrankung und fortschreitendem Verlust der Nierenfunktion innerhalb von Wochen bis Monaten.

  • Assoziiert mit dem nephritischem Syndrom
  • Eine Manifestation verschiedener Krankheiten, keine Ätiologie
  • Rapider Anstieg des Serumkreatinins
  • Histologisch durch das Vorhandensein von Halbmonden gekennzeichnet:
    • Extrakapilläre Zellproliferation (überwiegend epithelial), mit Infiltration von Monozyten und Makrophagen
    • Auch halbmondförmige Glomerulonephritis genannt
    • Ca. 50 % der Glomerula

Klassifikation

Die meisten Fälle sind auf eine immunologische Verletzung der Glomeruli zurückzuführen.

  • Typ 1: Antibasalmembran-RPGN (Anti-GBM-Erkrankung):
    • ca. 10 %
    • Serologischer Nachweis von GBM-AK (Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran)
    • MPO-ANCA in 30 % der Fälle ebenfalls nachgewiesen
    • IgG und C3-Komplement mittels Immunfloureszenz linear an der glomerulären Basalmembran nachweisbar
    • Keine Lungenbeteiligung (35 %):
    • Mit Lungenbeteiligung: Good-Pasture-Syndrom:
      • Antigenverwandschaft zwischen glomerulärer und alveolärer Basalmembran
      • Kombination von RPGN und Lungensymptomatik (z. B. Hämoptysen, Verschattungen, feuchte Rasselgeräusche bei der Auskultation)
      • Sehr selten, vor allem Männer < 40 Jahre betroffen
  • Typ 2: Immunkomplex-RPGN:
    • Ablagerungen von Immunkomplexen entlang der glomerulären Basalmembran
    • Häufig postinfektiös
    • In Zusammenhang mit SLE (Systemischer Lupus erythematodes)
    • IgA-Nephropathie
  • Typ 3: ANCA-assoziierte Vaskulitiden:
    • Ca. 50 %
    • Keine Ablagerungen von Komplement oder Immunglobulinen
    • Mikroskopische Polyangiitis (mPA)
      • Antineutrophile Cytoplasmatische Antikörper mit perinukleärem Fluoreszenzmuster (p-ANCA)
      • Zielantigen ist oft die Myeloperoxidase (MPO-ANCA)
    • Renale Verlaufsform der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA):
      • Nachweis von Antineutrophile Cytoplasmatischen Antikörpern mit cytoplasmatischem Fluoreszenzmuster (c-ANCA)
      • Antiprotease-3-Antikörper (PR3-ANCA)

Epidemiologie

  • < 1/100.000/Jahr
  • Selten bei Kindern und Jugendlichen

Ätiologie

  • 1. Sekundäre RPGN
    • Z.B. GPA
    • Renale Vaskulitis-Manifestation
  • 2. Primäre RPGN (idiopathisch):

Pathophysiologie

  • Halbmonde bilden sich als Reaktion auf eine Verletzung der glomerulären Kapillarwand, welche beschädigt werden kann durch:
    • Immunkomplexe
    • Anti-GBM-Antikörper (ggf. kreuzreagierend mit der Basalmembran der Alveolen)
  • Gefolgt von einer Th-vermittelten Entzündungsreaktion
  • In der glomerulären Kapillarwand werden fokale Lücken (auch bekannt als Risse) erzeugt, die den Eintritt von Folgendem in den Bowman-Raum ermöglichen:
    • Gerinnungsfaktoren (z. B. Fibrinogen) → Fibrinbildung
    • Fibrinolyse-Inhibitoren
    • Zelluläre Elemente (z. B. Makrophagen, T-Zellen)
    • Proinflammatorische Zytokine
  • Halbmonde können zur Obliteration des Harnraums führen.

Klinik

  • Allgemeinsymptome:
    • Abgeschlagenheit
    • Müdigkeit
    • Proteinurie bis zu 30 % (bis in den nephritischen Bereich)
    • Hämaturie
    • Im Spätstadium: Hypertonie
  • Weitere mögliche Symptome:
    • Oligurie
    • Arthralgie
    • Fieber
    • Abdominele Schmerzen
    • Übelkeit und Erbrechen
  • Patient*innen mit Anti-GBM-Krankheit oder GPA können aufgrund der Lungenbeteiligung auch von Hämoptysen berichten.

Diagnostik

Labordiagnostik

  • Serumkreatinin: fast immer erhöht
  • Schnell ansteigende Retentionswerte im Verlauf
  • Urinanalyse:
    • Hämaturie
    • Dysmorphe Erythrozyten
    • Sediment mit mehreren Elementen (z. B. Leukozyten, Erythrozyten)
  • Blutbild kann zeigen:
    • Anämie
    • Leukozytose
  • BSG: meist erhöht
  • CRP: erhöht
  • Serologische Tests:
    • Zirkulierende Anti-GBM-Antikörper (Typ 1)
    • Zirkulierende Immunkomplexe (Typ 2)
    • c-ANCA oder p-ANCA (Typ 3)
    • Anti-dsDNA-Antikörper für Lupus-assoziiertes RPGN
    • Erniedrigte C3/C4 Werte sprechen gegen SLE
  • Andere Untersuchungen:
    • Hepatitis B (assoziiert mit Polyarteriitis nodosa)
    • Hepatitis C (assoziiert mit Kryoglobulinämie)
    • Urin- und Serumelektrophorese bei Verdacht auf multiples Myelom
  • Bildgebung:
    • Nieresonografie:
      • Ausschluss einer obstruktiven Ätiologie
      • Bestimmung der Nierenfunktionalität (bei Biopsie erforderlich)
      • In der Regel sind die Nieren normal groß
    • Röntgen-Thorax oder CT bei Hämoptysen oder anderen pulmonalen Symptomen

Nierenbiopsie

  • Absolute Indikation für Nierenbiopsie
  • Pathologische Befunde:
    • Vermehrung glomerulärer Epithelzellen
    • Sichelförmige Zellmasse (halbmondförmig) füllt den Bowman-Raum (kann als entweder 50 % der Glomeruli oder > 10 % definiert werden)
    • Nekrosen in glomerulären Gefäßschlingen
  • Histologie mittels Immunfluoreszenz
Anti-GBM-Antikörper-Krankheit: Halbmonde im Lichtmikroskop

Anti-glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM)-Antikörperkrankheit: Halbmonde im Lichtmikroskop

Bild : „Crescents on light microscopy“ von Mavani GP, Pommier M., Win S., Michelis MF, Rosenstock J. Lizenz: CC BY 4.0

Therapie

Ein schneller Beginn einer immunsuppressiven Therapie ist Prognose-entscheidend.

  • Typ 1: Anti-GBM-RPGN:
    • Tägliche intensivierte Plasmapherese (8-10 Behandlungen)
    • Glukokortikoide hoch dosiert bereits bei dringlichem Verdacht vor Sicherung der Diagnose
    • Cyclophosphamid, alternativ Rituximab
    • Wenn 3 Monate nach Krankheitsbeginn keine Antikörper mehr nachweisbar sind, kann die Therapie abgesetzt werden.
    • Nierentransplantation, wenn Anti-GBM-Antikörper über einen Zeitraum von minimal 6 Monaten nicht mehr nachweisbar sind
  • Typ 2: Immunkomplex-RPGN:
    • Methylprednisolon
    • Cyclophosphamid Stoßtherapie mit Wiederholung nach 28 Tagen
    • Anschließend erneute Biopsie zur weiteren Therapieplanung
  • Typ 3: ANCA-assoziierte RPGN:
    • Individuelle Therapieplanung je nach Serumkreatinin und Organfunktion
    • Mögliche Therapiebestandteile:
      • Kortikosteroide
      • Methotrexat
      • Cyclophosphamid
      • Azathioprin
      • Plasmapherese
      • Rituximab

Prognose

  • Die Wahrscheinlichkeit, dass unbehandelte Fälle innerhalb von 6 Monaten zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreiten, ist hoch.
  • Bei frühzeitigem Therapiestart bessert sich die Nierenfunktion in > 60 % der Fälle
  • Die Typ 1 RPGN verläuft meist selbstlimitierend und rezidiviert nur selten.
  • Typ 2 und 3 rezidivieren häufiger, weshalb die Therapie länger andauern sollte.
  • Günstige prognostische Eigenschaften:
    • Anti-GBM-Krankheit (bei frühzeitiger Therapie)
    • Postinfektiöse Glomerulonephritis
    • Systemischer Lupus erythematodes
    • GPA
    • Mikroskopische Polyangiitis
  • Ungünstige Prognosemerkmale:
    • > 60 Jahre alt
    • Hoher Serumkreatininspiegel
    • Halbmonde in > 75 % der Glomeruli
    • Oligurisches Nierenversagen
    • Kein Ansprechen auf die Behandlung

Differentialdiagnosen

  • Diffuse proliferative Glomerulonephritis (DPGN): eine histopathologische Klassifikation der Glomerulonephritis mit erhöhter Zellproliferation (Mesangial-, Endothel- und Epithelzellen)> 50 % der Glomeruli. Die häufigsten Ursachen sind Lupusnephritis und IgA-Nephropathie. Zu den Symptomen gehören Müdigkeit, Erbrechen, Hämaturie, Proteinurie, Hypertonie und Ödeme. Mikroskopische Befunde zeigen eine Hyperzellularität der oben genannten Zellen mit Kapillarschlingenverdickung. Eine frühzeitige und aggressive Therapie richtet sich nach der spezifischen Ätiologie.
  • Poststreptokokken-Glomerulonephritis (PSGN): tritt nach einer Infektion mit beta-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A auf. Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, Labortests, Urinanalyse und serologische Tests. Die Behandlung ist unterstützend und die Prognose ist sehr gut. Die Mehrheit der Patient*innen erholt sich ohne langfristige Komplikationen.
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN): Histologische Nierenläsionen, gekennzeichnet durch eine glomeruläre Verletzung mit GBM-Verdickung und mesangialer Proliferation. Der pathologische Prozess kann entweder Immunkomplex-vermittelt oder Komplement-vermittelt sein. Personen können sich mit einem nephritischen Syndrom, variabler Proteinurie und verminderter Nierenfunktion präsentieren. Die Nierenbiopsie zeigt eine pathologische Nierenläsion. Weitere Untersuchungen (z. B. Labortests) können auf die zugrunde liegende Ursache hinweisen (z. B. Infektion, Autoimmunerkrankung). Die Behandlung richtet sich nach der Ätiologie.
  • Lupusnephritis: Glomerulonephritis, welche durch systemischen Lupus erythematodes (SLE) verursacht wird. Die Klinik kann eine Hämaturie, ein nephrotisches Syndrom und eine RPGN umfassen. Die Diagnose basiert auf einer Nierenbiopsie, die dazu beiträgt, die Krankheit zu klassifizieren, die Therapie zu planen und einen Hinweis auf die Prognose zu geben.

Quellen

  1. Appel, G.B. et al. (2020). Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis. In Glassock, R.J. et al. (Eds.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-classification-and-treatment-of-rapidly-progressive-crescentic-glomerulonephritis (Zugriff am 10. August 2021).
  2. Cattran, D., Appel, G., Coppo, R. (2021). IgA nephropathy: Treatment and prognosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/iga-nephropathy-treatment-and-prognosis (Zugriff am 11. September 2021).
  3. Chang, A., Laszik, Z. (2021). The Kidney. In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J. (Eds.), Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th edition. pp. 909–911. Elsevier Inc. 
  4. Falk, R., Dall’Era, M., Appel, G. (2021). Lupus nephritis: Initial and subsequent therapy for focal or diffuse lupus nephritis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/lupus-nephritis-initial-and-subsequent-therapy-for-focal-or-diffuse-lupus-nephritis (Zugriff am 11. September 2021).
  5. Lohr, J.W., et al. (2021). Rapidly progressive glomerulonephritis. In Batuman V. et al. (Eds.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/240457 (Zugriff am 11. August 2021).
  6. Kaplan, A., Appel, G., Pusey, C. (2021). Anti-GBM (Goodpasture) disease: Treatment and prognosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/anti-gbm-goodpasture-disease-treatment-and-prognosis (Zugriff am 11. September 2021).
  7. O’Brien, F. (2021). Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN). MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/rapidly-progressive-glomerulonephritis-rpgn (Zugriff am 10. August 2021).
  8. Pusey, C.D. (2020). Mechanisms of glomerular crescent formation. In Glassock, R.J. et al. (Eds.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/mechanisms-of-glomerular-crescent-formation (Zugriff am 11. August 2021).
  9. G. Herold et al. “Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)”. In: Herold Innere Medizin 2020. 1. Auflage. S. 609 f.

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