Mukormykose

Mukormykose ist eine angioinvasive Pilzinfektion, die durch mehrere Pilze der Ordnung Mucorales verursacht wird. Die Pilze sind in der Umwelt allgegenwärtig, die Mukormykose selber ist dagegen sehr selten und tritt fast immer bei Patient*innen auf, deren Immunsystem geschwächt ist. Die Inhalation von Pilzsporen kann eine rhinozerebrale oder pulmonale Mukormykose verursachen, die direkte Inokulation kann zu einer kutane Mukormykose führen, das Verschlucken der Sporen kann eine gastrointestinale Mukormykose verursachen. Das klinische Bild entsteht durch das Eindringen von Pilzhyphen in die Blutgefäße, die vor Ort eine Thrombose und Gewebsnekrose verursachen. Die Diagnose wird durch den Nachweis des Organismus in der Histopathologie von Biopsieproben bestätigt. Die Patient*innen müssen aggressiv mit Antimykotika behandelt werden und eine radikale chirurgische Resektion des infizierten Gewebes ist bei allen Formen nötig.

Aktualisiert: 23.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Allgemeine Merkmale

Eigenschaften der Mucorales

Taxonomie:

  • Ordnung: Mucorales
  • Gattungen, die am häufigsten mit menschlichen Infektionen in Verbindung gebracht werden:
    • Rhizopus oryzae
    • Rhizomucor pusillus
    • Mucor circinelloides
    • Cunninghamella bertholletiae
    • Lichtheimia-Spezies
    • Apophysomyces
    • Saksenaea vasiformis

Morphologie:

  • Kultur:
    • Schnell wachsende Kolonien
    • Weiß-gelbliche Farbe → wird grau
  • Mikroskopische Merkmale:
    • Breite Hyphen
    • Fehlende oder geringe Anzahl an Septierungen
    • Rechtwinklige Verzweigungen
    • Sporangiophoren:
      • Aufrechte Hyphen
      • Tragen sackartige Sporangien, die mit ungeschlechtlichen Sporangiosporen gefüllt sind
Mikroskopische Ansicht der Biopsieprobe Mukormykose

Die mikroskopische Ansicht der Biopsieprobe zeigt mehrere kurze, gefaltete Hyphen mit nicht septierten, breiten und rechtwinkligen Abzweigungen, die für eine Mukormykose charakteristisch sind.

Bild: “Histopathological findings” von Baezzat SR et al. Lizenz: CC BY 2.5

Assoziierte Krankheiten

Die Mukormykose wird durch zahlreiche Arten aus der Ordnung der Mucorales verursacht, die nach der Lokalisation der Infektion klassifiziert werden können:

  • Rhinozerebrale Mukormykose (am häufigsten)
  • Pulmonale Mukormykose
  • Kutane Mukormykose
  • Gastrointestinale Mukormykose

Epidemiologie

  • Sehr seltene Infektion; tatsächliche Inzidenz unbekannt
  • Steigende Inzidenz aufgrund der zunehmenden Zahl immungeschwächter Patient*innen (neue immunsuppressive Therapien)
  • Männer und Frauen gleichermaßen betroffen
  • Alle Ethnien gleichermaßen betroffen
  • Alle Altersgruppen gleichermaßen betroffen
  • Gesamtmortalität: ca. 50 %

Pathogenese

Reservoirs

Mucorales sind in der Umwelt weit verbreitet und befinden sich vor allem auf folgendem Material:

  • Verwesende Vegetation
  • Erde

Infektionsweg

  • Einatmen von Sporen (primärer Weg)
  • Verschlucken von kontaminierten Lebensmitteln
  • Eindringen über Hautverletzungen

Risikofaktoren des Wirtes

Fast alle Infektionen treten bei Vorliegen einer Grunderkrankung auf:

Pathophysiologie

  • Eintritt der meisten Sporen durch die Atemwege → Anhaften an Schleim
  • Gesunde Personen:
  • Risikopatient*innen:
    • Umwandlung der Sporen in die Hyphenform in den Nasenmuscheln oder Alveolen
    • Eindringen der Hyphen in die Blutgefäße → Gewebeinfarkt und Thrombose
    • Führt zu Rhinozerebralen oder Pulmonalen Mukormykose
  • Andere Infektionswege → Krankheit an dieser Lokalisation:
    • Traumatische Inokulation oder Kontamination → Kutane Mukormykose
    • Verschlucken → Gastrointestinale Mukormykose

Klinik

Rhinozerebrale Erkrankung

Die Patient*innen beklagen zu Beginn die Symptome einer akuten Sinusitis Sinusitis Sinusitis (Rhinosinusitis). Die Symptome schreiten durch die Ausbreitung der Infektion auf angrenzende Strukturen fort.

Schwellung der Ober- und Unterlider Mukormykose

Schwellung des Ober- und Unterlids bei einer betroffenen Person mit orbitaler Beteiligung durch Mukormykose

Bild: “Swelling of upper and lower lid in the patient with mucormycosis” von Badiee P et al. Lizenz: CC BY 2.0

Pulmonale Erkrankung

Patient*innen mit einer Lungenerkrankung entwickeln eine rasch fortschreitende Lungenentzündung Lungenentzündung Pneumonie (Lungenentzündung) (oft beidseitig).

Kutane Erkrankung

  • Zellulitis
  • Hautnekrose
  • Bildung von schwarzem Schorf

Gastrointestinale Erkrankung

Die Erkrankung verursacht nekrotische Geschwüre im Magen-Darm-Trakt, die zu einer Perforation führen können. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:

Seltene Erscheinungsformen

  • Systemische Erkrankung:
    • Unspezifischen Anzeichen und Symptomen
  • ZNS-Mukormykose:
    • In der Regel direkte Ausbreitung durch eine Nasennebenhöhleninfektion
    • Anzeichen und Symptome:
      • Lethargie
      • Kopfschmerzen
      • Fokale neurologische Defizite

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Um die Diagnose zu stellen, ist ein starker Verdacht erforderlich.

  • Biopsie-Probe:
    • Sicherung der Diagnose durch den histopathologischen Nachweis des verursachenden Organismus
    • Erkennen einer Gewebsnekrose
  • Pilzkulturen (oft negativ)
  • Bildgebende Verfahren (z. B. Kopf- oder Brust-CT) zur Beurteilung des Ausmaßes der Infektion und der Gewebeschäden
  • Kein Nutzen von 1,3-β-D-Glucan (kein Bestandteil der Zellwand von Mucorales)

Therapie

  • Behandlung der zugrunde liegende Erkrankung, wenn möglich (z. B. diabetische Ketoazidose Diabetische Ketoazidose Diabetisches Koma)
  • Behandlung in einem tertiären Versorgungszentrum, wenn möglich
  • Eine antimykotische Therapie sollte sofort eingeleitet werden:
    • Liposomales Amphotericin B (Erstlinientherapie)
    • Isavuconazol
    • Posaconazol (keine Zulassung in DE)
  • Eine chirurgische Resektion des nekrotischen Gewebes ist nötig, um eine weitere Ausbreitung zu verhindern:
    • Assoziiert mit einer verbesserten Überlebensrate
    • Kann zu erheblichen Entstellungen führen

Vergleich der Pilzarten

Tabelle: Vergleich der Arten
Organismus Mucorales Aspergillus
Merkmale
  • Breite Hyphen
  • Geringe oder fehlende Septierungen
  • Verzweigung im 90-Grad-Winkel
  • Septierte Hyphen
  • Abzweigung im 45-Grad-Winkel
Übertragung
  • Atemwege
  • Verschlucken
  • Inokulation
Klinik Mukormykose:
  • Rhinozerebrale Erkrankung
  • Pulmonale Erkrankung
  • Gastrointestinale Erkrankung
  • Kutane Erkrankung
Diagnostik
  • Histopathologie
  • Histopathologie
  • Kultur
Therapie
  • Antimykotische Therapie
  • Chirurgische Resektion bei jeder Form der Erkrankung
  • Antimykotische Therapie
  • Chirurgische Resektion von nekrotischem Gewebe bei invasiver Erkrankung
ABPA: allergische bronchopulmonale Aspergillose

Differentialdiagnosen

  • Bakterielle orbitale Zellulitis: Infektion des Gewebes in und um das Auge, die durch hämatogene Ausbreitung, Übertragung aus den benachbarten Nasennebenhöhlen Nasennebenhöhlen Nasennebenhöhlen oder traumatischer Inokulation entstehen kann. Die Patient*innen weisen Schwellungen und Rötungen, Bindehautrötungen, Schmerzen bei Augenbewegungen und eine Proptosis auf. Die Diagnose erfolgt klinisch. Die wichtigste Behandlungsmethode ist die Antibiotikatherapie, eine Operation ist schweren Fällen vorbehalten.
  • Sinus cavernosus Thrombose: eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die durch eine Infektion im Gesicht verursacht wird. Eine Thrombose im Sinus cavernosus ist in der Regel bakteriell bedingt. Die Patient*innen präsentieren sich mit Fieber Fieber Fieber, Kopfschmerzen, Proptosis und Ophthalmoplegie. Durch ein CT oder MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) wird die Diagnose bestätigt. Die Behandlung umfasst Antibiotika und gelegentlich auch Steroide. Eine Anwendung von Antikoagulation ist umstritten.
  • Ambulant erworbene Lungenentzündung Lungenentzündung Pneumonie (Lungenentzündung): Infektion des Lungenparenchyms, meist verursacht durch ein Bakterium oder ein Virus. Die Patient*innen präsentieren sich mit Fieber Fieber Fieber, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und produktivem Husten. Im Röntgenthorax zeigt sich typischerweise eine Lobärpneumonie. Die Behandlung umfasst empirische Antibiotika, die bei Identifizierung des verursachenden Organismus individuell angepasst werden können. Virostatika werden eingesetzt, wenn eine virale Ursache vermutet wird.

Quellen

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  19. MSD Manual. Ausgabe für Patienten. Sanjay G. Revankar.Mukormykose. Letzte Aktualisierung im April 2021.https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/infektionen/pilzinfektionen/mukormykose. (Zugriff am 10. Oktober 2022).

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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