Analkarzinom

Überblick

Definition

Zu den Analkarzinomen zählen Karzinome, die vom Analkanal Analkanal Rektum und Analkanal oder dem Analrand ausgehen.

Anatomie:

• Analkanal Analkanal Rektum und Analkanal:
  • 2,5–3,5 cm lang
  • Von der Junctio anorectalis bis zur Linea anocutanea (wo die perianale Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion beginnt)
• Analrand:
  • Wo der Analkanal Analkanal Rektum und Analkanal mit der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion verbunden ist
  • Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion am Analrand: perianale Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion

Histologie:

• Epithelarten (von proximal nach distal):
  • Drüsenepithel Drüsenepithel Drüsenepithel: Histologie
  • Übergangsbereich
  • Nicht-verhornendes Plattenepithel (ohne epidermale Anhängsel; oberhalb der Linea dentata)
  • Verhornendes Plattenepithel: im Analkanal Analkanal Rektum und Analkanal unterhalb der Linea dentata und in der Perianalhaut
• Linea dentata: Übergangsbereich von Drüsen- zu Plattenepithel
• Klinische Bedeutung:
  • Karzinome aus der Drüsenschleimhaut: Adenokarzinome
  • Karzinome der Übergangs- und Plattenepithelschleimhaut: Plattenepithelkarzinome
  • Tumore aus dem verhornenden Plattenepithel und der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion: Perianaler Hautkrebs, oft Plattenepithelkarzinome (gleicher Behandlungsansatz wie Analkanalkarzinom)

Epidemiologie

• Ca. 5 % aller malignen Neubildungen im Gastrointestinaltrakt
• Inzidenz: 1-2 pro 100.0000
• Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom ist mit Anteil von >90 % die häufigste Entität
• Häufiger bei Frauen
• Altersgipfel Analkanalkarzinom: 6.–7. Lebensdekade, beim Analrandkarzinom: 5.–6. Lebensdekade

Ätiologie

Risikofaktoren für Analarzinom:

• Höheres Alter: > 50 Jahre
• Mehrere Sexualpartner
• Rezeptiver Analverkehr
• Vulva-, Vaginal- oder Zervixkarzinom Zervixkarzinom Zervixkarzinom (Gebärmutterhalskrebs) in der Anamnese bei Frauen
• Humanes Papillomavirus ( HPV HPV Humane Papillomaviren (HPV)): subklinische Infektion oder Kondylome
• Herpes-simplex-Virus-Infektion (HSV)
• Chlamydien Chlamydien Chlamydien bei Frauen
• Gonorrhoe bei Männern
• Infektion mit HIV HIV Retroviren: HIV
• Immunsuppression (Krankheit oder Medikamente)
• Rauchen

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

• Karzinogenese Karzinogenese Karzinogenese des analen Plattenepithelkarzinoms:
  • Die Entzündungsreaktion des Analepithels entwickelt sich am häufigsten als Reaktion auf eine HPV-Infektion.
  • Die Entzündung Entzündung Entzündung schreitet zur Entwicklung einer analen intraepithelialen Neoplasie (AIN) fort:
    • AIN 1: entspricht einer niedriggradigen Plattenepithelläsion (Low-grade squamous eoithelial lesion, LSIL)
    • AIN 2 und 3: hochgradige SIL (HSIL); prämaligne
    • HSIL kann sich zu einem invasiven Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom entwickeln.
• Das Fortschreiten zu einem invasiven Karzinom wird durch HIV HIV Retroviren: HIV/Immunsuppression und andere Risikofaktoren (mehrere HPV-Typen, risikoreiches Sexualverhalten) gefördert.

Histologische Typen

• Analkanal Analkanal Rektum und Analkanal: oberhalb des Analrandes gelegen
  • Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom (Squamosa cell carcinoma, SCC):
    • Häufigster Tumor des Analkanals (75 %)
    • Nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom: oberhalb der Linea dentata
    • Verhornendes Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom: unterhalb der Linea dentata
  • Adenokarzinom:
    • Selten
    • Entsteht aus Drüsenelementen im Analkanal Analkanal Rektum und Analkanal
    • Therapie ähnlich wie bei rektalen Adenokarzinomen
  • Schleimhautmelanom:
    • Dritthäufigste Lokalisation für primäres malignes Melanom Melanom Melanom nach Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und Augen
    • Entsteht aus Melanozyten in der Übergangszone des Analkanals
    • Aggressiv: Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung häufig Fernmetastasen
• Analrand:perianaler Hautkrebs
  • Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom
  • Morbus Bowen Morbus Bowen Morbus Bowen und Erythroplasie de Queyrat: SCC in situ (prämaligne)
  • Perianaler Morbus Paget Morbus Paget Morbus Paget der Knochen (intraepitheliales Adenokarzinom):
    • Primär: Von den Schweißdrüsen ausgehend
    • Sekundär: Ausdehnung eines Adenokarzinoms des Rektums oder der perianalen Drüsen
  • Malignes Melanom Melanom Melanom des Analrandes: ähnlich wie andere kutane Melanome

Lymphabfluss bei Analkarzinom

• Oberhalb der Linea dentata: mesorektale und innere iliakale Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem
• Unterhalb der Linea dentata: inguinale Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem

Klinik

• Asymptomatisch (25 %)
• Blutungabgang aus dem Rektum Rektum Rektum und Analkanal (häufigste Erstpräsentation)
• Eine Neoplasie im Bereich des Anus, die in tieferes Gewebe eindringen kann
• Perianale Ulzeration und Pruritus
• Empfindlichkeit im Analbereich
• Stuhlinkontinenz
• Obstipation Obstipation Obstipation
• Thrombosierte Hämorrhoiden Hämorrhoiden Hämorrhoiden und Analvenenthrombose (eine mögliche Manifestation eines analen Melanoms)

Diagnostik und Staging

Klinischer Befund

• Anamnese:
  • Typische Klinik
  • Sexuell übertragbare Krankheiten und andere Risikofaktoren in der Anamnese
• Körperliche Untersuchung:
  • Große Tumore oder Analrandkarzinome können direkt dargestellt werden.
  • Digitale rektale Untersuchung digitale rektale Untersuchung Prostatakarzinom-Screening (DRU): kann harten, nicht verschieblichen Knoten zeigen
  • Anoskopie: Wenn eine Raumforderung festgestellt wird, kann eine Biopsie durchgeführt werden.
  • Inguinale Lymphadenopathie Lymphadenopathie Lymphadenopathie
  • Bei Frauen sollte eine gynäkologische Untersuchung Gynäkologische Untersuchung Gynäkologische Untersuchung durchgeführt werden (Suche nach gleichzeitigen Genitalläsionen/Kondylomen).

Diagnostische Untersuchungen

• Biopsie:
  • Endgültige Diagnosestellung
  • Neoplasie kann entfernt werden, wenn sie klein genug ist oder wenn eine Probe entnommen werden kann.
• Labordiagnostik:
  • Blutbild kann eine Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen anzeigen.
  • HIV-, HPV- und HSV-Tests sollten je nach individueller Anamnese in Erwägung gezogen werden.
• Bildgebende Verfahren zur Diagnosestellung und zum Staging:
  • Relevante Faktoren:
    • Größe des Tumors
    • Lokale Invasion
    • Lymphknotenbeteiligung
    • Fernmetastasen
  • Zur Bestimmung des Krankheitsstadiums werden verwendet:
    • Endoskopischer Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) (EUS)
    • Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) (CT)
    • Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT))
    • Positronen-Emissions-Tomographie (PET)

Staging

Therapie

Therapie von Plattenepithelkarzinomen

• Lokalisiert (Stadium I – III):
  • Radiochemotherapie:
    • Bevorzugt; kurativ und erhält den Analsphinkter
    • Fluorouracil (5-FU) + Mitomycin C + Strahlentherapie
  • Lokale Exzision:
    • Bei kleinen (< 1 cm) oberflächlichen Tumoren
    • < 3 mm Basalmembraninvasion
    • < 7 mm horizontale Ausdehnung
  • Inguinale Lymphadenektomie:
    • Bei persistierendem/rezidivierendem Befall der inguinalen Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem nach Radiochemotherapie
    • Zusätzliche Bestrahlung der Leistenregion ebenfalls zu berücksichtigen
• Stadium IV (metastasierende Erkrankungen):
  • Systemische Chemotherapie
  • Eine Leberresektion kann bei Patient*innen mit lokalisierten Lebermetastasen Lebermetastasen Hepatozelluläres Karzinom (HCC) und Lebermetastasen eine Rolle spielen.
• Rezidivierende/persistierende Erkrankung nach Radiochemotherapie:
  • Muss durch Biopsie bestätigt werden
  • Chirurgie (abdominoperineale Resektion (APR)): Die Patient*innen erhalten eine dauerhafte Kolostomie.
  • Eine Salvage-Radiochemotherapie kann erwogen werden, um eine Kolostomie zu vermeiden.
• Nachsorge:
  • DRU, Anoskopie und Palpation der inguinalen Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem:
    • Beginn 3 Monate nach Therapieende
    • Alle 3–6 Monate für 5 Jahre
    • Es kann bis zu 26 Wochen nach der Behandlung dauern, bis sich ein vollständiges Ansprechen zeigt.
  • Einsatz bildgebender Verfahren bei Patient*innen nach einer Radiochemotherapie ist umstritten, und es gibt nur begrenzte Daten in der Literatur zur Beurteilung der Tumorreaktion mit Hilfe von bildgebenden Verfahren.

Therapie anderer Krebsarten

• Adenokarzinom:
  • Ansatz ähnlich wie bei rektalen Adenokarzinomen
  • APR oder lokale Exzision bei kleinen Tumoren/Tumoren in frühem Stadium
  • Systemische Chemotherapie bei Metastasen
• Melanom Melanom Melanom:
  • Lokale Exzision mit adjuvanter Bestrahlung
  • APR bei fortgeschrittener Erkrankung
  • Systemische Chemotherapie bei Metastasen

Prognose und Komplikationen

Prognose

• 5-Jahres-Überlebensrate von SCC:
  • T1: 86 %
  • T2: 86 %
  • T3: 60 %
  • T4: 45 %
  • N0: 76 %
  • Bei Lymphknotenmetastasen: 54 %
  • Für alle Stadien mit vollständigem Ansprechen auf Chemotherapie/Bestrahlung (70 %–80 % der Patienten): 65 %
• 5-Jahres-Überlebensrate des Adenokarzinoms: 55 % bei chirurgischer Therapie ohne Fernmetastasen
• 5-Jahres-Überlebensrate von Melanomen:
  • Lokale Erkrankung: 43 %
  • Ausbreitung auf regionale Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem: 12,5 %

Komplikationen

• Normalerweise im Zusammenhang mit der Therapie
• Chemotherapie:
  • Darmfunktionsstörung
  • Übelkeit/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
• Strahlentherapie:
  • Strahlenproktitis (Schmerzen, rektale Blutungen, Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö))
  • Sexuelle Dysfunktion (Männer und Frauen)
• Operation:
  • Strikturen
  • Perianale Fisteln
• Wundinfektionen

Differenzialdiagnosen

• Chancroid Chancroid Ulcus molle: bakterielle Infektion, die zu offenen Wunden im Genitalbereich führt. Verursacht durch Haemophilus Haemophilus Haemophilus ducreyi. Chancroid Chancroid Ulcus molle ist eine sexuell übertragbare Krankheit, die sich auch durch Haut-zu-Haut-Kontakt mit einer infizierten Person ausbreiten kann.
• Analfissur Analfissur Analfissur oder Fistel: Eine Fissur Fissur Generalisierte und lokalisierte Exantheme ist ein kleiner Riss in der Analschleimhaut. Das häufigste Symptom sind Schmerzen im Analbereich. Eine Fistel ist eine abnormale Verbindung zwischen der Anal-/Rektumschleimhaut und der perianalen Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion. Sie ist normalerweise eine Folge einer wiederkehrenden/chronischen Infektion und eine der Manifestationen von Morbus Crohn Morbus Crohn Morbus Crohn.
• Hämorrhoiden Hämorrhoiden Hämorrhoiden und Analvenenthrombose: Geschwollene Gefäße/Krampfadern des Analkanals und des unteren Rektums. Können sich als bläuliche Masse im Analbereich präsentieren. Hämorrhoiden Hämorrhoiden Hämorrhoiden und Analvenenthrombose können schmerzhaft (wenn sie unterhalb der Linea dentata entstehen) oder schmerzlos (oberhalb der Linea dentata) sein.
• Condylomata acuminatum: Auch als anogenitale Warzen bezeichnet; verursacht durch eine HPV-Infektion. In der Regel als weiche, hautfarbene, fleischige Läsionen um den Anus und die Genitalien herum vorhanden.
• Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte): Präsentiert sich normalerweise als rote oder violette, typischerweise nicht schuppige juckende Läsionen. Kann mit Hefe- oder Parasiteninfektion verwechselt werden. Kann auch rektale Blutungen und Schmerzen beim Stuhlgang verursachen.