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Basalganglien (Stammganglien)

Die Basalganglien sind eine Gruppe von subkortikalen Kernen, sie sind Teil des motorischen Systems und befinden sich tief in den Großhirnhemisphären. Die Basalganglien umfassen das Striatum (Nucleus caudatus und Putamen), Globus pallidus, Substantia nigra und den Nucleus subthalamicus. Die Komponenten sind kompliziert miteinander verschaltet und wirken so motorikfördernd oder -hemmend. Störungen im Bereich der Basalganglien sind mit zahlreichen klinischen Symptomen und Syndromen assoziiert und wirken sich oft auf die Motorik und das Verhalten der betroffenen Person aus.

Aktualisiert: Dec 6, 2022

Entwicklung

  • Ektoderm differenziert sich in Neuroektoderm und bildet die Neuralplatte
  • Die Neuralplatte faltet sich zum Neuralrohr
  • Daraus entwickeln sich die 3 primären Gehirnbläschen:
    • Prosencephalonbläschen
    • Mesencephalonbläschen
    • Rhombencephalonbläschen
  • Das Prosencephalonbläschen teilt sich zu 2 sekundären Bläschen:
    • Telencephalon (Endhirn)
    • Diencephalon (Zwischenhirn)
  • Das Telencephalon bildet mehrere wichtige Gehirnstrukturen, einschließlich der Basalganglien.
Fünf sekundäre Gehirnbläschen

Sekundäre Gehirnbläschen: Das Telencephalon entwickelt sich aus dem Prosencephalon und bildet mehrere wichtige Strukturen des Gehirns, einschließlich der Großhirnrinde und der Basalganglien.

Bild von Lecturio.

Allgemeines

Definition

Die Basalganglien sind eine Ansammlung von subkortikalen Kernen in der Tiefe der Hirnhemisphären und sind an der Initiierung, Aufrechterhaltung und Hemmung der Motorik beteiligt.

Wichtige Strukturen

Das Striatum (Streifenkörper) besteht aus:

  • Nucleus caudatus:
    • Eine längliche, C-förmige Struktur
    • Unterteilt in Kopf, Körper und Schwanz, die keine eindeutigen Grenzen zueinander haben
    • Verläuft neben dem Seitenventrikel
    • Umgibt das Putamen
    • Der Schwanz verjüngt sich und endet nahe der Amygdala im Okzipitallappen.
  • Putamen:
    • Großer ovaler Kern, der den seitlichen Teil der Basalganglien bildet
    • Anterior und ventral verschmilzt das Putamen mit dem Kopf des Nucleus caudatus.
    • Rotbraun gefärbt

Der Nucleus lentiformis besteht aus:

  • Globus pallidus (GP)/Pallidum:
    • Kleinere dreieckige Struktur bestehend aus zahlreichen myelinisierten Fasern
    • Hat ein mediales (internes) GP-Segment (GPi) und ein laterales (externes) GP-Segment (GPe)
    • Beide Regionen erhalten Inputs vom Putamen und dem Nucleus caudatus und kommunizieren mit dem Nucleus subthalamicus.
    • Gelbgrau gefärbt
  • Putamen (äußerer Teil):
    • Liegt lateral und unterhalb der Inselrinde

Substantia nigra:

  • Ventraler Teil: Substantia nigra pars reticulata (GABA), hemmt Thalamus
  • Dorsaler Teil: Substantia nigra pars compacta (Dopamin), enthält dunkle pigmentierte Neurone, hemmt Thalamus → “Disinhibition” wirkt Motorik fördernd
  • Die Degeneration der dopaminergen Neuronen ist ein wichtiger Pathomechanismus des Morbus Parkinson.

Nucleus subthalamicus:

  • Unter dem Thalamus liegt der spindel- oder zigarrenförmige Nucleus subthalamicus.
  • Im Gegensatz zum Thalamus leitet sich der Nucleus subthalamicus embryologisch eher vom Mesencephalon als vom Prosencephalon ab.

Funktionen

  • Bedeutende Rolle bei der Kontrolle der Körperhaltung und der willkürlichen Bewegung durch Verbindungen zu:
    • Thalamus
    • Zerebraler Kortex
    • Basale Kerne
  • Hat Verbindungen zu den Signalwegen des limbischen Systems, die den Ausdruck verschiedener Verhaltensweisen und Motivationszustände steuern
  • Spielt eine wichtige Rolle bei der Entscheidungsfindung
  • Spielt eine Rolle bei der Kontrolle der Augenbewegungen

Gefäßversorgung

  • Arterielle Hauptversorgung: Aa. centrales anterolaterales (Aa. lenticulostriatae)
    • Perforierende Arterien
    • Entstehen aus:
      • M1-Segment der A. cerebri media kurz nach Abgang aus A. carotis interna (ACI)
    • Umfassen:
      • Mediale Gruppe
      • Laterale Gruppe
  • Weitere arterielle Versorgung: Die A. striata medialis distalis (Heubner-Arterie) aus der A. cerebri anterior
  • Venöse Drainage: venöse striatale Äste → V. interna cerebri und V. basalis → V. magna cerebri

Informationsfluss

Wege

  • Direkt (motorikfördernd): GABAerge Neurone des Striatums hemmmen inhibitorische Neurone des GPi (mediales Pallidum), führt zur “Disinhibition” des Thalamus.
    • Striatum → GPi → Thalamus → Motorischer Kortex → Feedback zum Striatum
  • Indirekt (motorikhemmend): GABAerge Neurone des Striatums hemmmen inhibitorische Neurone des GPe (laterales Pallidum), “Disinhibition” führt zur Erregung des Ncl. subthalamicus, dieser stimuliert inhibitorische Neurone des GPi und der Thalamus wird gehemmt.
    • Striatum → GPe → Nucleus subthalamicus → GPi → Thalamus → Motorischer Kortex → Feedback zum Striatum
  • Nigrostriatal:
    • Zusätzliche Erregung des Striatums intern
    • GABAerge Neurone des Striatums hemmen dopaminerge Neurone der Pars compacta der Substantia nigra, “Disinhibition” führt zur Erregung des Striatums.
      • Striatum → Substantia nigra → Striatum
    • Moduliert sowohl den direkten als auch den indirekten Weg

Intrinsische Beziehungen

  • Hemmend (GABAerg):
    • Striatopallidal
    • Striatonigral
    • GPe zu Ncl. subthalamicus
  • Erregend:
    • Ncl. subthalamicus (glutamaterg)
    • Nigrostriatal (dopaminerg)
Ein Diagramm der intrinsischen Verbindungen zwischen den Basalganglien

Darstellung der intrinsischen Verbindungen zwischen den Basalganglien

Bild von Lecturio.

Klinische Relevanz

  • Morbus Parkinson: eine degenerative Erkrankung der Basalganglien, die häufig durch folgende Leitsymptome auffällig wird; Bradykinese/Akinese, Ruhetremor, Rigor und posturale Instabilität. Postmortem können “Lewy-Körperchen” im Gehirn nachgewiesen werden, bis dahin erfolgt die Diagnose klinisch. Die Behandlung umfasst eine supportive Behandlung sowie Medikamente wie L-Dopa, Monoaminooxidase-Typ-B-Hemmer und Non-Ergot-Dopaminagonisten.
  • Chorea Huntington: eine fortschreitende neurodegenerative autosomal-dominante Trinukleotid-Repeat-Erkrankung mit schlechter Prognose. Das Erkrankungsalter ist abhängig von der Anzahl des Basentripletts. Initial zeigen sich oft Affekt- und Verhaltensstörungen, sowie das hyperkinetische choreatische Syndrom mit plötzlichen einschießenden Bewegungen und Dysarthrophonie. Die Diagnose wird in erster Linie klinisch, oft mit einer positiven Familienanamnese, gestellt und mit einer molekulargenetischen Testung bestätigt. Die Therapie hat das Ziel, die Lebensqualität zu erhalten, es gibt keine kausale Behandlungsoption.
  • Hemiballismus: einseitige, hyperkinetische, unwillkürliche Bewegungen des ipsilateralen Arms und/oder Beins. Der Hemiballismus wird normalerweise durch eine Schädigung des kontralateralen Nucleus subthalamicus verursacht. Ursachen können ein ischämischer Infarkt, eine traumatische Hirnverletzung, eine Neoplasie oder eine Gefäßfehlbildung sein. Antipsychotika oder tiefe Hirnstimulation können zur Behandlung schwerer Symptome eingesetzt werden, obwohl der Hemiballismus normalerweise eine selbstlimitierende Erkrankung ist.
  • Tourette-Syndrom: eine Störung, die durch mindestens einen motorischen und vokalen Tic gekennzeichnet ist. Das Tourette-Syndrom hängt möglicherweise mit einer Enthemmung des limbischen und motorischen Systems aufgrund einer Störung des kortiko-striatal-thalamisch-kortikalen (mesolimbischen) Kreislaufs zusammen. Das Tourette-Syndrom wird klinisch diagnostiziert und die Behandlung umfasst Verhaltenstherapie, Antipsychotika und die Behandlung von Begleiterkrankungen.
  • Athetose: ein Zustand, der durch sich windende und schraubende Bewegungen der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes gekennzeichnet ist. Wichtige Ursachen sind die perinatale Hypoxie mit Beteiligung der Basalganglien, ein Kernikterus bei schwerem Neugeborenenikterus, Morbus Wilson, Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom), Chorea Huntington und die Verwendung von antipsychotischen oder antiemetischen Medikamenten.
  • Dystonie: pathologische, unwillkürliche Muskelkontraktionen, die Haltungsstörungen verursachen. Eine Dystonie kann generalisiert, einseitig oder fokal sein. Fokale Dystonien umfassen den Torticollis spasmodicus, an denen die Nackenmuskulatur beteiligt ist; den Blepharospasmus, der die Gesichtsmuskeln um die Augen betrifft; und die spasmodische Dysphonie/laryngeale Dystonie, die die Kehlkopfmuskeln betrifft. Es wird vermutet, dass die Dystonie durch eine Dysfunktion der Basalganglien verursacht wird, obwohl normalerweise keine fokale Läsion gefunden wird.

Quellen

  1. Martin, J.H. (2021). The Basal Ganglia. In Neuroanatomy: Text and Atlas, 5e. McGraw Hill. https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2945&sectionid=248251046
  2. Young, C.B., Reddy, V., Sonne, J. (2021). Neuroanatomy, Basal Ganglia. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537141/
  3. Drake, R.L., et al. (2020). Chapter 9, Part VI: Basal Nuclei. In Gray’s Anatomy for Students, 4th Edition, pages e49-51. Churchill Livingstone/Elsevier.
  4. Blumenfeld, H. (2010). Chapter 16, Basal ganglia. In Neuroanatomy through clinical cases (2nd ed.), pages 740-755. Sunderland, Mass.: Sinauer Associates.
  5. Duale Reihe Anatomie (4. Auflage, 2017). Georg Thieme Verlag. ISBN 978-3-13-241752-6

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

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Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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