Basalganglien (Stammganglien)

Die Basalganglien sind eine Gruppe von subkortikalen Kernen, sie sind Teil des motorischen Systems und befinden sich tief in den Großhirnhemisphären. Die Basalganglien umfassen das Striatum (Nucleus caudatus und Putamen), Globus pallidus, Substantia nigra und den Nucleus subthalamicus. Die Komponenten sind kompliziert miteinander verschaltet und wirken so motorikfördernd oder -hemmend. Störungen im Bereich der Basalganglien sind mit zahlreichen klinischen Symptomen und Syndromen assoziiert und wirken sich oft auf die Motorik und das Verhalten der betroffenen Person aus.

Aktualisiert: 28.04.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Entwicklung

  • Ektoderm Ektoderm Gastrulation und Neurulation differenziert sich in Neuroektoderm und bildet die Neuralplatte
  • Die Neuralplatte faltet sich zum Neuralrohr
  • Daraus entwickeln sich die 3 primären Gehirnbläschen:
    • Prosencephalonbläschen
    • Mesencephalonbläschen
    • Rhombencephalonbläschen
  • Das Prosencephalonbläschen teilt sich zu 2 sekundären Bläschen:
  • Das Telencephalon bildet mehrere wichtige Gehirnstrukturen, einschließlich der Basalganglien.
Fünf sekundäre Gehirnbläschen

Sekundäre Gehirnbläschen: Das Telencephalon entwickelt sich aus dem Prosencephalon und bildet mehrere wichtige Strukturen des Gehirns, einschließlich der Großhirnrinde und der Basalganglien.

Bild von Lecturio.

Allgemeines

Definition

Die Basalganglien sind eine Ansammlung von subkortikalen Kernen in der Tiefe der Hirnhemisphären und sind an der Initiierung, Aufrechterhaltung und Hemmung der Motorik beteiligt.

Wichtige Strukturen

Das Striatum (Streifenkörper) besteht aus:

  • Nucleus caudatus:
    • Eine längliche, C-förmige Struktur
    • Unterteilt in Kopf, Körper und Schwanz, die keine eindeutigen Grenzen zueinander haben
    • Verläuft neben dem Seitenventrikel
    • Umgibt das Putamen
    • Der Schwanz verjüngt sich und endet nahe der Amygdala im Okzipitallappen.
  • Putamen:
    • Großer ovaler Kern, der den seitlichen Teil der Basalganglien bildet
    • Anterior und ventral verschmilzt das Putamen mit dem Kopf des Nucleus caudatus.
    • Rotbraun gefärbt

Der Nucleus lentiformis besteht aus:

  • Globus pallidus (GP)/Pallidum:
    • Kleinere dreieckige Struktur bestehend aus zahlreichen myelinisierten Fasern
    • Hat ein mediales (internes) GP-Segment (GPi) und ein laterales (externes) GP-Segment (GPe)
    • Beide Regionen erhalten Inputs vom Putamen und dem Nucleus caudatus und kommunizieren mit dem Nucleus subthalamicus.
    • Gelbgrau gefärbt
  • Putamen (äußerer Teil):
    • Liegt lateral und unterhalb der Inselrinde

Substantia nigra:

  • Ventraler Teil: Substantia nigra pars reticulata (GABA), hemmt Thalamus Thalamus Thalamus
  • Dorsaler Teil: Substantia nigra pars compacta (Dopamin), enthält dunkle pigmentierte Neurone, hemmt Thalamus → “Disinhibition” wirkt Motorik fördernd
  • Die Degeneration der dopaminergen Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie ist ein wichtiger Pathomechanismus des Morbus Parkinson.

Nucleus subthalamicus:

Funktionen

  • Bedeutende Rolle bei der Kontrolle der Körperhaltung und der willkürlichen Bewegung durch Verbindungen zu:
  • Hat Verbindungen zu den Signalwegen des limbischen Systems, die den Ausdruck verschiedener Verhaltensweisen und Motivationszustände steuern
  • Spielt eine wichtige Rolle bei der Entscheidungsfindung
  • Spielt eine Rolle bei der Kontrolle der Augenbewegungen

Gefäßversorgung

  • Arterielle Hauptversorgung: Aa. centrales anterolaterales (Aa. lenticulostriatae)
    • Perforierende Arterien Arterien Arterien
    • Entstehen aus:
      • M1-Segment der A. cerebri media kurz nach Abgang aus A. carotis interna (ACI)
    • Umfassen:
      • Mediale Gruppe
      • Laterale Gruppe
  • Weitere arterielle Versorgung: Die A. striata medialis distalis (Heubner-Arterie) aus der A. cerebri anterior
  • Venöse Drainage: venöse striatale Äste → V. interna cerebri und V. basalis → V. magna cerebri

Informationsfluss

Wege

  • Direkt (motorikfördernd): GABAerge Neurone des Striatums hemmmen inhibitorische Neurone des GPi (mediales Pallidum), führt zur “Disinhibition” des Thalamus Thalamus Thalamus.
    • Striatum → GPi → Thalamus Thalamus Thalamus → Motorischer Kortex → Feedback zum Striatum
  • Indirekt (motorikhemmend): GABAerge Neurone des Striatums hemmmen inhibitorische Neurone des GPe (laterales Pallidum), “Disinhibition” führt zur Erregung des Ncl. subthalamicus, dieser stimuliert inhibitorische Neurone des GPi und der Thalamus Thalamus Thalamus wird gehemmt.
    • Striatum → GPe → Nucleus subthalamicus → GPi → Thalamus Thalamus Thalamus → Motorischer Kortex → Feedback zum Striatum
  • Nigrostriatal:
    • Zusätzliche Erregung des Striatums intern
    • GABAerge Neurone des Striatums hemmen dopaminerge Neurone der Pars compacta der Substantia nigra, “Disinhibition” führt zur Erregung des Striatums.
      • Striatum → Substantia nigra → Striatum
    • Moduliert sowohl den direkten als auch den indirekten Weg

Intrinsische Beziehungen

  • Hemmend (GABAerg):
    • Striatopallidal
    • Striatonigral
    • GPe zu Ncl. subthalamicus
  • Erregend:
    • Ncl. subthalamicus (glutamaterg)
    • Nigrostriatal (dopaminerg)
Ein Diagramm der intrinsischen Verbindungen zwischen den Basalganglien

Darstellung der intrinsischen Verbindungen zwischen den Basalganglien

Bild von Lecturio.

Klinische Relevanz

  • Morbus Parkinson: eine degenerative Erkrankung der Basalganglien, die häufig durch folgende Leitsymptome auffällig wird; Bradykinese/Akinese, Ruhetremor, Rigor und posturale Instabilität. Postmortem können “Lewy-Körperchen” im Gehirn nachgewiesen werden, bis dahin erfolgt die Diagnose klinisch. Die Behandlung umfasst eine supportive Behandlung sowie Medikamente wie L-Dopa, Monoaminooxidase-Typ-B-Hemmer und Non-Ergot-Dopaminagonisten.
  • Chorea Huntington Chorea Huntington Chorea Huntington: eine fortschreitende neurodegenerative autosomal-dominante Trinukleotid-Repeat-Erkrankung mit schlechter Prognose. Das Erkrankungsalter ist abhängig von der Anzahl des Basentripletts. Initial zeigen sich oft Affekt- und Verhaltensstörungen, sowie das hyperkinetische choreatische Syndrom mit plötzlichen einschießenden Bewegungen und Dysarthrophonie. Die Diagnose wird in erster Linie klinisch, oft mit einer positiven Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter, gestellt und mit einer molekulargenetischen Testung bestätigt. Die Therapie hat das Ziel, die Lebensqualität zu erhalten, es gibt keine kausale Behandlungsoption.
  • Hemiballismus: einseitige, hyperkinetische, unwillkürliche Bewegungen des ipsilateralen Arms und/oder Beins. Der Hemiballismus wird normalerweise durch eine Schädigung des kontralateralen Nucleus subthalamicus verursacht. Ursachen können ein ischämischer Infarkt, eine traumatische Hirnverletzung, eine Neoplasie oder eine Gefäßfehlbildung sein. Antipsychotika oder tiefe Hirnstimulation können zur Behandlung schwerer Symptome eingesetzt werden, obwohl der Hemiballismus normalerweise eine selbstlimitierende Erkrankung ist.
  • Tourette-Syndrom Tourette-Syndrom Ticstörungen und Tourette-Syndrom: eine Störung, die durch mindestens einen motorischen und vokalen Tic gekennzeichnet ist. Das Tourette-Syndrom Tourette-Syndrom Ticstörungen und Tourette-Syndrom hängt möglicherweise mit einer Enthemmung des limbischen und motorischen Systems aufgrund einer Störung des kortiko-striatal-thalamisch-kortikalen (mesolimbischen) Kreislaufs zusammen. Das Tourette-Syndrom Tourette-Syndrom Ticstörungen und Tourette-Syndrom wird klinisch diagnostiziert und die Behandlung umfasst Verhaltenstherapie, Antipsychotika und die Behandlung von Begleiterkrankungen.
  • Athetose: ein Zustand, der durch sich windende und schraubende Bewegungen der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes gekennzeichnet ist. Wichtige Ursachen sind die perinatale Hypoxie mit Beteiligung der Basalganglien, ein Kernikterus bei schwerem Neugeborenenikterus, Morbus Wilson Morbus Wilson Morbus Wilson, Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom), Chorea Huntington Chorea Huntington Chorea Huntington und die Verwendung von antipsychotischen oder antiemetischen Medikamenten.
  • Dystonie Dystonie Dystonie: pathologische, unwillkürliche Muskelkontraktionen, die Haltungsstörungen verursachen. Eine Dystonie Dystonie Dystonie kann generalisiert, einseitig oder fokal sein. Fokale Dystonien umfassen den Torticollis spasmodicus, an denen die Nackenmuskulatur beteiligt ist; den Blepharospasmus, der die Gesichtsmuskeln Gesichtsmuskeln Mimische Muskulatur um die Augen betrifft; und die spasmodische Dysphonie/laryngeale Dystonie Dystonie Dystonie, die die Kehlkopfmuskeln betrifft. Es wird vermutet, dass die Dystonie Dystonie Dystonie durch eine Dysfunktion der Basalganglien verursacht wird, obwohl normalerweise keine fokale Läsion gefunden wird.

Quellen

  1. Martin, J.H. (2021). The Basal Ganglia. In Neuroanatomy: Text and Atlas, 5e. McGraw Hill. https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2945&sectionid=248251046
  2. Young, C.B., Reddy, V., Sonne, J. (2021). Neuroanatomy, Basal Ganglia. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537141/
  3. Drake, R.L., et al. (2020). Chapter 9, Part VI: Basal Nuclei. In Gray’s Anatomy for Students, 4th Edition, pages e49-51. Churchill Livingstone/Elsevier.
  4. Blumenfeld, H. (2010). Chapter 16, Basal ganglia. In Neuroanatomy through clinical cases (2nd ed.), pages 740-755. Sunderland, Mass.: Sinauer Associates.
  5. Duale Reihe Anatomie (4. Auflage, 2017). Georg Thieme Verlag. ISBN 978-3-13-241752-6

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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