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Hämolytische Anämie

Hämolytische Anämien sind eine große Gruppe von Anämien, denen eine vorzeitige Zerstörung bzw. Hämolyse der zirkulierenden roten Blutkörperchen zugrunde liegt. Die Hämolyse kann innerhalb (intravasale Hämolyse) oder außerhalb der Blutgefäße (extravasale Hämolyse) auftreten. An der extravasalen Zerstörung von Erythrozyten sind Makrophagen der Leber, der Milz, des Knochenmarks und der Lymphknoten beteiligt. Zusätzlich können hämolytische Anämien nach der Art der Erythrozytenschädigung klassifiziert werden. Bei korpuskulären hämolytischen Anämien sind die Erythrozyten aufgrund einer vererbten Mutation strukturell verändert (Hämoglobinopathien) oder weisen einen Membrandefekt oder einen Stoffwechseldefekt auf. Ist nicht die strukturelle Veränderung, sondern ein anderer Faktor, wie Autoantikörper, ein mechanisches Trauma oder ein Krankheitserreger Ursache für die frühzeitige Zerstörung, wird die Anämie als extrakorpuskuläre Hämolyse bezeichnet. Dabei handelt es sich fast immer eine erworbene Störung.

Aktualisiert: Oct 21, 2022

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

  • 5 % der Anämien
  • Hämolytische Anämien mit erblicher Ursache manifestieren sich häufig in den ersten Lebensjahren.
  • Die Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) tritt häufiger bei Erwachsenen mittleren und höheren Alters auf.

Ursachen

Intravasale Hämolyse

  • Mechanisch (mechanische Klappenprothesen, Hämodialyse)
  • Transfusionsreaktion
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
  • Infektion (Sepsis)
  • Mikroangiopathie (Hämolytisch-urämisches Syndrom, Thrombotische-thrombozytopenische Purpura, Disseminierte intravasale Koagulopathie)

Extravasale Hämolyse

  • Intrinsische hämolytische Anämie (abnorme Membranstruktur oder Form der Erythrozyten)
    • Membrandefekt:
      • Hereditäre Sphärozytose
    • Enzymmangel:
      • Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel)
      • Pyruvatkinase-Mangel
    • Hämoglobinopathie:
      • Sichelzellenanämie
      • Thalassämie
  • Extrinsische hämolytische Anämie (Oberflächenstruktur der Erythrozyten)
    • AIHA
      • Kälteagglutininkrankheit
      • Warm autoimmune hemolytic anemia
    • ABO-Inkompatibilität, Rhesus-Inkompatibilität
    • Medikamente (z. B. Rifampin, nichtsteroidale Antirheumatika, Penicillin)
    • Infektionen (Malaria), Gasbrand
    • Hypersplenismus

Pathophysiologie

Die hämolytische Anämie ist eine normozytäre Anämie.

  • Extravasale Hämolyse
    • Physiologischer Erythrozytenabbau nach etwa 120 Tagen in der Milz
    • Erhöhter Abbau bei:
      • IgG/IgM-Markierung von Erythrozyten bei Autoimmunerkrankungen
      • Struktureller oder funktioneller Veränderung von Erythrozyten: Sichelzellanämie, Sphärozytose, G6PD-Mangel
    • Erhöhter Abbau → mehr Häm, das in Bilirubin umgewandelt wird
    • Übermäßiges unkonjugiertes Bilirubin → Hyperbilirubinämie → Ikterus
    • Akkumulation von Eisen in der Milz (Abbauprodukt)
    • Übermäßiger Erythrozytenabbau → Splenomegalie
  • Intravasale Hämolyse
    • Fragmentierung von Erythrozyten bei der Passage eines verengten Gefäßlumens (mikroangiopathisch) oder durch prothetische Klappen (makroangiopathisch)
    • Fragmentozyten im Blutausstrich
    • Bindung von freiem Hämoglobin an Haptoglobin
    • Überschüssiges Hämoglobin → Hämaturie / Hämoglobinurie
Der Erythrozyten-Lebenszyklus

Normaler Lebenszyklus eines Erythrozyten

Bild von Lecturio.

Klinik

  • Ikterus
  • Splenomegalie (insbesondere bei extravasalen Anämien)
  • Cholelithiasis
  • Hämaturie / Hämoglobinurie
  • Symptome einer Anämie:
    • Kurzatmigkeit
    • Ermüdung
    • Synkope
    • Tachykardie
  • Akute Schmerzsyndrome bei der Sichelzellanämie
  • Episodische Hämaturie bei G6PD-Mangel und paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie
  • Kälteempfindlichkeit bei AIHA
Gelbsucht

Ikterus bei einem Kind mit G6PD-Mangel

Bild: „Jaundice“ von Sab3el3eish. Lizenz: CC BY 3.0

Diagnostik

Allgemein

  • ↓ Hb, MCV / MCH normwertig
  • Retikulozytose (≤ 3 %)
  • ↓ Hämatokrit
  • ↓ Haptoglobin
  • ↑ Lactatdehydrogenase
  • ↑ unkonjugiertes Bilirubin

Intravasale Hämolyse

  • Hämoglobinurie / Hämosiderinurie: Hämoglobinkonzentration übersteigt Haptoglobinverfügbarkeit (sensitivster Marker)
  • Fragmentozyten im Blutausstrich
  • Indirekter Coombs-Test (positiv bei Komplementen)

Extravasale Hämolyse

  • Direkter Coombs-Test (positiv bei IgM / IgG)
  • Blutausstrich: Sphärozyten, Sichelzellen, Agglutination (bei AIHA mit IgM)

Therapie

  • Orientiert sich an der zugrundeliegenden Ursache
  • Folsäure (Förderung der kompensatorischen Erythrozytose)
  • Behandlung der Hyperkaliämie (aufgrund eines erhöhten Zellabbaus)
  • Splenektomie bei extravasaler hämolytischer Anämie

Differentialdiagnosen

  • Sichelzellenanämie: Autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobinopathie, die durch einen Defekt der Beta-Globin-Kette gekennzeichnet ist. Das gebildete Sichelzellhämoglobin (HbS) führt zur Hämolyse bei hypoxischen Zuständen.
  • Thalassämie: Erbliche Hämoglobinopathie aufgrund eines Mangels an Alpha- oder Beta-Globin-Ketten. Die Symptomatik ist abhängig von der Art und Menge der Gendeletionen. Betroffene leiden unter einer chronischen Hämolyse. Die Behandlung erfolgt durch die Gabe von Erythrozytenkonzentraten.
  • G6PD-Mangel: Verringerte Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Aktivität bedingt durch einen Enzymmangel. Nach Exposition mit bestimmten oxidativen Substanzen kann es zu einer akuten hämolytischen Anämie kommen.
  • Hereditäre Sphärozytose: Erblicher Mangel an Zytoskelett- und Membranproteinen, die für die Stabilität der Erythrozyten essentiell sind. Der Mangel führt zu einem Verlust der bikonkaven Form. Sphärozyten weisen eine kugelförmige Form auf.
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom: Trias aus Hämolyse, Nierenversagen und Thrombozytopenie, normalerweise als Folge einer Infektion mit Escherichia coli (O157:H7). Die mikroangiopathische Hämolyse ist auf die Adhäsion der Blutplättchen an die Gefäßwände zurückzuführen.
  • Disseminierte intravasale Koagulopathie: Ungleichgewicht von Plasmin und Thrombin führt zu einer intravasalen Gerinnung. Durch die Thrombusbildung kommt es zu einem übermäßigen Verbrauch von Thrombozyten, Gerinnungsfaktoren und Fibrinogen. Infolge der Thrombose werden Erythrozyten fragmentiert.
  • Splenomegalie: Bei hämolytischen Anämien tritt häufig eine Vergrößerung der Milz aufgrund einer erhöhten Arbeitsbelastung auf. Es gibt viele weitere Faktoren, die als Ursache einer Splenomegalie infrage kommen: z. B. Infiltrationen, Durchblutungsstörungen und immunologische Störungen.

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Comenius-Award 2019

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Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

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Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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