Common Variable Immunodeficiency (CVID)

Die Common Variable Immunodeficiency (CVID), auch als variables Immundefektsyndrom bekannt, ist eine Erkrankung des Immunsystems, die sich mit verringerten Serumspiegeln der Immunglobuline Immunglobuline Immunglobuline G, A und M präsentiert. Die zugrunde liegenden Ursachen von CVID sind bislang weitestgehend unbekannt. Erkrankte sind anfällig für Infektionen des Magen-Darm-Trakts sowie der oberen und unteren Atemwege. CVID ist mit einem höheren Risiko für die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen, granulomatösen Erkrankungen und Malignomen verbunden.

Aktualisiert: 10.07.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Epidemiologie

  • Synonyme: Late onset hypogammglobulinemia, variables Immundefektsyndrom
  • Dritthäufigster primärer Immundefekt (macht 35 % aller Immundefekte aus)
  • Geschätzte Inzidenz: 1:10.000 bis 1:50.000
  • Ca. 3.600 Betroffene in Deutschland
  • Zwei Altersgipfel: 1.–5. und 16.–20. LJ.
  • Gleiche Häufigkeit zwischen den Geschlechtern
  • Das mediane Sterbealter durch CVID beträgt 44 Jahre bei Frauen und 42 Jahre für Männer.

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

  • Genaue Ursache bislang unbekannt
  • Die meisten Fälle treten spontan auf.
  • Genetische Mutationen machen 10 % der Fälle aus; jedoch meist multifaktoriell
    • Assoziiert mit Genmutationen, die für Zelloberflächenproteine, Zytokinrezeptoren und den Haupthistokompatibilitätskomplex (MHC) kodieren
    • Familiäre Vererbung macht 10–25 % aus.
    • X-chromosomale, autosomal-dominante und rezessive Erbgänge sind bekannt.

Pathophysiologie

  • Phänotypisch normale B-Zellen B-Zellen B-Zellen, die sich aber nicht zu Immunglobulin (Ig)-sezernierenden Plasmazellen entwickeln können und es so zu unzureichenden Antikörpermengen kommt:
    • IgG: Langzeitimmunität
    • IgA: sezernierte Immunität
    • IgM: akute Immunantwort gegen Infektionen (in 50 % der Fälle fehlt dieses Immunglobulin)
  • Ein Mangel an Ig erhöht das Risiko der Betroffenen für rezidivierende Infektionen und die Entwicklung einer gestörten Immunantwort, wie z.B. Autoimmunerkrankungen, Granulomatose und maligne Erkrankungen (für letztere bis zu 50-fach erhöhtes Risiko).
  • Am häufigsten werden CVID-Patient*innen von Haemophilus Haemophilus Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae und Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus aureus infiziert.

Symptome

Diagnostik

Die Diagnose ist aufgrund der Vielfalt der Phänotypen schwierig.

Differentialdiagnosen der Hypogammaglobulinämie

CVID kann nur diagnostiziert werden, indem sekundäre oder andere primäre Ursachen für das klinische Bild einer Hypogammaglobulinämie ausgeschlossen werden.

Tabelle: Differentialdiagnosen der Hypogammaglobulinämie
Differenzialdiagnose Beispiele Empfohlene Verfahren und Untersuchungen
Sekundäre Antikörpermangel
Systemische Erkrankungen: Übermäßiger Verlust von Igs (z.B. Nephrose, Enteropathien mit Proteinverlust, schwere Verbrennungen Verbrennungen Verbrennungen)
Hyperkatabolismus von Ig (z.B. proximale myotone Myopathie)
  • Anamnese und klinisches Bild
  • Genetische Untersuchung
Malignität:
  • Anamnese und klinisches Bild
  • Knochenmarksbiopsie
  • Immunfixationselektropherese
  • Bildgebung
Medikamenteninduziert: Anamnese (v.a. Medikamente und Vorerkrankungen)
Infektionskrankheiten: Direkte Antigentests (ELISA und PCR; Serologien jeglicher Art sind von begrenztem oder ohne Wert für Patient*innen mit Antikörpermangel)
Andere primäre Immundefekte:
Tabelle: Daniel Myrtek, PhD, und Ulrich Salzer, MD (2008). Common Variable Immunodeficiency.

Zusammenfassung der für die Diagnose erforderlichen Befunde

  • Mindestens eines der folgenden:
  • UND deutliche Abnahme von IgG und IgA +/- Abnahme von IgM
  • UND mindestens eines der folgenden:
    • Schlechte immunologische Reaktion auf Impfstoffe
    • Niedrige Konzentration von Plasmazellen
  • UND sekundäre Ursachen einer Hypogammaglobulinämie ausgeschlossen
  • UND kein Hinweis auf einen T-Zell-Mangel

Therapie

  • Eine Ig-Substitutionstherapie ergänzt die Ig-Isotypen entweder intravenös, subkutan oder selten intramuskulär.
  • Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva können auch verwendet werden, um Autoimmunsymptome zu behandeln.
  • Antibiotika- und/oder antimykotische Therapie bei Infektionen
  • Eine kurzfristige Kortikosteroidtherapie kann nicht-anaphylaktische Reaktionen verhindern (häufig bei dieser Erkrankung).

Differenzialdiagnosen

Angeborene B-Zell-Immunschwäche:

Quellen

  1. Yazdani, R., Habibi, S., Sharifi, L., Azizi, G., Abolhassani, H., Olbrich, P., & Aghamohammadi, A. (2020). Common Variable Immunodeficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, Classification, and Management. Journal of investigational allergology & clinical immunology30(1), 14–34. https://doi.org/10.18176/jiaci.0388
  2. Priegnitz, C., Berg, K., Galetke, W., & Randerath, W. J. (2011). “Common variable Immunodeficiency” – Eine seltene pneumologische Differenzialdiagnose [“Common variable immunodeficiency”–first diagnosis of a rare pneumological disease]. Pneumologie (Stuttgart, Germany)65(10), 589–595. https://doi.org/10.1055/s-0030-1256676
  3. Resnick, E. S., Moshier, E. L., Godbold, J. H., & Cunningham-Rundles, C. (2012). Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades. Blood119(7), 1650–1657. https://doi.org/10.1182/blood-2011-09-377945
  4. Herold, G. (2021) Innere Medizin 2021. De Gruyter. ISBN: 978-3-11-073889-6
  5. Gortner L., Meyer S. & Bartmann P. (2018). Pädiatrie (5., vollständig überarbeitete Auflage). Thieme. ISBN: 978-3-13-241153-1
  6. Farmand, S., Baumann, U., von Bernuth, H., Borte, M., Borte, S., Boztug, K., Förster-Waldl, E., Franke, K., Habermehl, P., Hauck, F., Kapaun, P., Klock, G., Liese, J., Marks, R., Müller, R., Niehues, T., Sack, U., Schulze, I., Schuster, V., Schwarz, K., Renz, H., Warnatz, K., Welte, T., Witte, T., Ehl, S. (2017). Diagnostik auf Vorliegen eines primären Immundefekts. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF). AWMF-Registernummer: 112 – 001. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/112-001k_S2k_Primaere_Immundefekte_PID_2017-11_verlaengert.pdf (Zugriff am 16.06.2022)

Kostenloses eBook

Lerne erfolgreich im Medizinstudium 

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

B2B Award 2022

Für herausragende Kundenzufriedenheit wurde Lecturio von der Deutschen Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) mit dem deutschen B2B-Award 2022 ausgezeichnet.
In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

Details