Normaldruckhydrozephalus

Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch die Trias von Ganganomalien, Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen und Harndrang oder Inkontinenz gekennzeichnet ist. Normaldruckhydrozephalus kann entweder idiopathisch oder sekundär zu einer intraventrikulären oder subarachnoidalen Blutung sein. Die Symptome können denen von Alzheimer Alzheimer Alzheimer und Parkinson ähneln. Die Diagnose von NPH erfolgt klinisch, zusätzlich zu Lumbalpunktion und Neuroimaging. Die Behandlung erfolgt mit chirurgischer Shunt-Platzierung, um überschüssigen Liquor aus den Hirnventrikeln abzuleiten.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Normaldruckhydrozephalus (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch die Trias von Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen, progressiven Ganganomalien und Harndrang oder Inkontinenz gekennzeichnet ist.

Epidemiologie

  • Häufigste Form des Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern bei Erwachsenen
  • Inzidenz: ca. 5 Fälle/100.000 Einwohner*innen pro Jahr nach konservativen Schätzungen. NPH ist ein eher unterdiagnostiziertes und unzureichend behandeltes Krankheitsbild.
  • Die Prävalenz steigt mit dem Alter, in der Regel > 60 Jahre:
  • ca. 20 Fälle/100.000 Einwohner
  • Stellt etwa 6 % aller Demenzfälle dar
  • Gleich häufig bei Frau* und Mann*

Ätiologie

  • Idiopathisch (Insb. > 60 Jahre): aufgrund einer Kombination von Mechanismen
  • Sekundäre Ursachen (jedes Alter):
    • Am häufigsten: intraventrikuläre und subarachnoidale Blutung
    • Akute oder chronische Meningitis Meningitis Meningitis
    • Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
    • Paget-Krankheit (selten)

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie der NPH ist noch unklar.

  • Mögliche beitragende Mechanismen:
    • Subklinischer angeborener Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern
    • Hyperdynamischer Fluss von Liquor
    • Reduzierte Compliance des Subarachnoidalraums
    • Verminderte Rückresorption von Liquor
    • Reduzierter zerebraler Blutfluss
    • Erhöhter zentraler Venendruck
  • Konsequenzen:

Klinik und Diagnose

Familienmitglieder oder Betreuer können Veränderungen der Persönlichkeit und/oder des Verhaltens sowie häufiges Wasserlassen oder Inkontinenz melden.

Klinik

Diagnose

  • Anamnese und körperliche Untersuchung:
    • Nicht alle 3 Funktionen sind für die Diagnose erforderlich; brauchen Gangstörung plus ≥ 1 der anderen 2
    • Kognitive Evaluation mit Mini-Mental State Test
    • Mögliche Nebenwirkungen von Medikamenten
  • Labortests – schließen Sie behandelbare Ursachen von Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen aus:
    • Vitamin B12 -Spiegel
    • Schilddrüsenfunktionstests
  • Großvolumige Lumbalpunktion (LP; Klopftest):
    • Gangfunktion vor LP dokumentieren:
      • Ganggeschwindigkeit
      • Schrittlänge
      • Anzahl der Schritte, die für eine 360-Grad-Drehung erforderlich sind
      • Videoband kann hilfreich sein, um mit der Funktion nach LP zu vergleichen.
    • Normaler Öffnungsdruck (6–20 cm H2O) wird bei NPH beobachtet.
    • 30–50 ml Liquor entfernen.
    • Die dokumentierte Verbesserung der Gangfunktion 30–60 Minuten nach dem Eingriff deutet auf ein verbessertes Ergebnis nach einem ventrikuloperitonealen (VP) Shunt hin.
  • Bildgebung:
    • Röntgen Röntgen Röntgen: Röntgenaufnahme der Hals- oder Lendenwirbelsäule, um eine Spondylose zu untersuchen, die eine Gangstörung verursachen könnte.
    • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns:
      • Ventrikulomegalie
      • Charakteristische periventrikuläre Veränderungen der weißen Substanz mit hohem Signal
      • Vergrößerter Subarachnoidalraum
      • Sylvian Fissurenerweiterung
      • Die Liquor-Flussrate > 24,5 ml/min ist zu 95 % spezifisch für NPH.
Darstellung des DW-MRT-Standortwechsels

MRT des Normaldruckhydrozephalus (NPH):
Beachten Sie die Erweiterung der Ventrikel, die in keinem Verhältnis zum Grad der Hirnatrophie steht.

Bild : “Illustration of DW-MRI changes location” von Milos Ivkovic et al. Lizenz: CC BY 4.0 , bearbeitet von Lecturio.

Therapie und Prognose

Therapie

Die Behandlung von NPH erfolgt mit einem implantierten Ventrikelshunt.

  • Shunt Typen:
    • Ventrikuloperitoneal (VP): chirurgisch hergestellte Verbindung zwischen Seitenventrikel und Peritonealhöhle
    • Ventrikuloatrial: Katheter vom Seitenventrikel ins Herz
  • Prädiktoren für die Verbesserung mit Shunt Intervention:
  • Komplikationen von Shunts:
    • Überdrainage:
      • Häufigste Komplikation im 1. Jahr
      • Kann asymptomatisch sein oder mit Kopfschmerzen auftreten
      • Radiologische Zeichen: Subduralergüsse; Subdurales Hämatom durch Einreißen der Brückenvenen
    • Infektion
    • Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
    • Intrazerebrale Blutung Intrazerebrale Blutung Intrazerebrale Blutung während der Katheterplatzierung in 3–6 % der Fälle
    • Blockierter Shunt
    • Arrhythmien während der Katheterplatzierung in ventrikuloatrialen Shunts

Prognose

Differenzialdiagnose

  • Alzheimer-Krankheit: Fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die eine Hirnatrophie verursacht und mit einem Rückgang des Gedächtnisses, der Kognition und der sozialen Fähigkeiten einhergeht. Für die Alzheimer-Krankheit wurden mehrere genetische Defekte und Risikofaktoren beschrieben, aber in den meisten Fällen gibt es keine eindeutige Ursache. Die Diagnose basiert auf einer klinischen Untersuchung, neuropsychiatrischen Tests und bildgebenden Verfahren. Es gibt keine kurative Therapie, aber eine symptomatische Behandlung mit Medikamenten, einschließlich Cholinesterasehemmern. Diese und anderen können das Fortschreiten verlangsamen.
  • Lewy-Body Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen: Es wird angenommen, dass Lewy-Body für beeinträchtigte mentale Funktionen im Zusammenhang mit Denken, Bewegung, Verhalten und Stimmung bei Lewy-Body Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen verantwortlich sind. Das Vorhandensein von Lewy-Body verändert den Spiegel von Neurotransmittern und Neuromodulatoren im Gehirn, hauptsächlich Dopamin. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen und MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Behandlung ist symptomatisch für spezifische Manifestationen der Krankheit.
  • Frontotemporale Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen: Neurodegenerative Erkrankung, die durch den Verlust kognitiver Funktionen (Gedächtnis, abstraktes Denken, logisches Denken und exekutive Funktion) gekennzeichnet ist und die Funktionsfähigkeit und Lebensqualität stark beeinträchtigt. Die Klinik umfasst Verhaltensänderungen wie Apathie. Die Diagnose basiert auf der Befragung von Betreuern/Familienmitgliedern und einer Bildgebung, um andere Pathologien auszuschließen. Die Behandlung erfolgt sowohl pharmakologisch als auch nicht pharmakologisch, um die Symptome zu lindern.
  • Parkinson-Krankheit: Chronische, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung. Obwohl die Ursache der Parkinson-Krankheit unbekannt ist, gibt es mehrere genetische und umweltbedingte Risikofaktoren, die derzeit untersucht werden. Patienten präsentieren sich klinisch mit Tremor, Rigor, Akinese und posturale Instabilität. Die Diagnose ist klinisch. Die Behandlung umfasst unterstützende körperliche und emotionale Pflege sowie Medikamente wie Levodopa Levodopa Pharmakotherapie bei Morbus Parkinson/Carbidopa, Monoaminoxidase-Typ-B-Hemmer und Dopaminagonisten.
  • Atypische Parkinson-Syndrome Atypische Parkinson-Syndrome Atypische Parkinson-Syndrome: Progressive Supranukleäre Parese (PSP) und kortikobasale Degeneration (CBD) sind neurodegenerative Erkrankungen, die durch ihre Parkinson-Merkmale, jedoch mit unterschiedlicher Pathophysiologie gekennzeichnet sind. Sowohl PSP als auch CBD haben kognitive Manifestationen und motorische Symptome. Die Diagnose erfolgt klinisch und mit MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Behandlung ist unterstützend und mit Levodopa Levodopa Pharmakotherapie bei Morbus Parkinson/Carbidopa für PSP, reduziert jedoch nicht die Symptome bei CBD. Andere Medikamente können bei Zittern, Myoklonus Myoklonus Neurologische Untersuchung und kognitiven Dysfunktionen helfen.

Quellen

  1. Das, J.M., Biagioni, M. C. (2021). Normal pressure hydrocephalus. StatPearls. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542247/ (Zugriff am 18.08.2021)
  2. Berkowitz, A.L. (2016). Delirium, dementia, and rapidly progressive dementia. Chapter 22 of Clinical Neurology and Neuroanatomy: A Localization-based Approach. McGraw-Hill Education. http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1160205112 
  3. Graff-Radford, N.R. (2020). Normal pressure hydrocephalus. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/normal-pressure-hydrocephalus  (Zugriff am 18.08.2021)
  4. Sharma, R., Singh, G. (2020). Normal pressure hydrocephalus. https://radiopaedia.org/articles/normal-pressure-hydrocephalus?lang=us (Zugriff am 23.08.2021)
  5. Williams, M.A., Malm, J. (2016). Diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus.Continuum22:579–599. DOI: 10.1212/CON.0000000000000305
  6. Paulus et al.: S1-Leitlinie Normaldruckhydrozephalus, 2018. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Stand: 2018. (Zugriff am 15.02.2022)

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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