Horner-Syndrom

Überblick

Definition

Das Horner-Syndrom, auch als Okulosympathikusparese bekannt, ist ein Symptomkomplex, der aus einer Unterbrechung der sympathischen Versorgung der Augen resultiert. Das Syndrom zeichnet sich durch eine klassischen Trias aus:

• (Partielle) Ptosis (Herabhängen des Oberlids oder Unfähigkeit, das Oberlid anzuheben)
• Miosis (verengte Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille)
• (Pseudo-)Enophthalmus
• Weitere Symptome:
  • Anhidrose (Gesicht; Arm, wenn 2. Neuron betroffen)
  • Anisokorie Anisokorie Physiologie und Anomalien der Pupille (geringe Ausprägung)
  • Iris-Heterochromie (wenn angeboren oder früh erworben)
  • Hirnstammsymptome (wenn 1. Neuron betroffen)

Epidemiologie

• Kann jedes Alter, Geschlecht oder ethnische Zugehörigkeit betreffen
• Keine Angabe in Deutschland vorhanden

Neuroanatomie

Das Horner-Syndrom kann aus einer Läsion irgendwo auf der Strecke der sympathischen Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie resultieren, die das Auge versorgt. Die Nervenversorgung beginnt am posterolateralen Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus und endet in den langen Ziliarnerven, die den Irisdilatator und den Müller-Muskel (Musculus tarsalis superior) versorgen.

• 1. Neuron: entspringt im Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus und insulären Kortex und zieht abwärts zur ersten Synapse Synapse Synapsen und Neurotransmission im zervikalen Rückenmark Rückenmark Rückenmark, die sich auf Höhe C8–Th2 (Ciliospinales Zentrum) befindet.
• 2. Neuron: Faser verlassen das Rückenmark Rückenmark Rückenmark bei Th1, wandern durch den Plexus brachialis Brachialis Arm über das Ganglion stellatum zum Ganglion cervicalis superius, das sich in der Nähe des Unterkieferwinkels und der Bifurkation der Arteria carotis communis befindet.
• 3. Neuron: Fasern steigen entlang der A. carotis interna auf und dringen in den Sinus cavernosus ein, wo sie in enger Verbindung mit dem N. abducens verlaufen. Diese Fasern treten mit dem Augenast (V1) des N. trigeminus in die Orbita Orbita Orbita und extraokuläre Muskeln ein. Die Faser innervieren den M. dilatator pupillae, M. tarsalis superior und M. orbitalis.

Klassifikation

• Zentrales Horner-Syndrom: verursacht durch Läsionen der sympathischen Bahnen im Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm oder im zervikothorakalen Rückenmark Rückenmark Rückenmark
• Präganglionäres Horner-Syndrom: verursacht durch Läsionen, die das Rückenmark Rückenmark Rückenmark, den Thorax oder die Lungenspitze betreffen. Diese Läsionen werden normalerweise durch ein Trauma, eine Operation oder eine Raumforderung (z. B. Pancoast-Tumor) verursacht.
• Postganglionäres Horner-Syndrom: verursacht durch Läsionen der A. carotis interna, wie eine Dissektion, Thrombose, Aneurysma oder beim Stenting der Karotis.

Ätiologie

Die meisten Fälle des Horner-Syndroms treten idiopathisch auf. Bei den identifizierbaren Ursachen hängt die Ätiologie vom Ort der Läsion ab. Die Ursachen variieren zwischen Erwachsenen und Kindern.

Zentral

• Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus:
  • Schlaganfall
  • Tumor
• Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm:
  • Schlaganfall
  • Demyelinisierung (z. B. Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose)
  • Tumor
• Rückenmark Rückenmark Rückenmark:
  • Nackentrauma
  • Hypophysentumor
  • Myelitis
  • Syringomyelie
  • Demyelinisierung (z. B. Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose)
  • Arteriovenöse Malformation
  • Ischämie
• Arnold-Chiari-Fehlbildung
• Enzephalitis Enzephalitis Enzephalitis

Präganglionär

• Apikaler Lungentumor (z. B. Pancoast-Tumor)
• Subclavia-Läsion
• Mediastinaler Tumor
• Halsrippe
• Schilddrüsentumor
• Geburtstrauma mit Verletzung des unteren Plexus brachialis Brachialis Arm
• Unterkieferzahnabszess
• Läsionen des Mittelohrs (z. B. akute Mittelohrentzündung Mittelohrentzündung Akute Otitis media)
• Iatrogen (z. B. zentrale Venenkatheterisierung, Thoraxdrainage, Thoraxchirurgie)

Postganglionär

• Dissektion der A. carotis interna
• Kavernöse Fistel der Karotis
• Trauma
• Herpes zoster Herpes Zoster Herpes Zoster (Gürtelrose)
• Nasopharyngealkarzinom, Lymphom
• Cluster- oder Migränekopfschmerz

Ätiologie des Horner-Syndroms bei Kindern

• Angeborene (diagnostiziert bis 4 Wochen nach der Geburt):
  • Trauma an Hals und Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm während der Geburt
  • Angeborene Infektionen
  • Neuroblastom Neuroblastom Neuroblastom
  • Idiopathisch
• Erworben:
  • Neuroblastom Neuroblastom Neuroblastom
  • Rhabdomyosarkom
  • Hirnstamm-Arteriovenöse-Malformation
  • Hirnstammtumor (Gliom)
  • Demyelinisierung ( Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm)
  • Thrombose der Karotis
  • Nackentrauma
  • Postoperativ (z. B. nach Kanülierung der Halsschlagader, Brust- oder Halsoperation)

Pathophysiologie

Das Horner-Syndrom ist die Folge einer Störung der sympathischen Versorgung des Auges. Die Symptome hängen von der Lokalisation der Läsion ab, und der Schweregrad hängt von der Schwere der Denervation ab.

• Eine Denervierung der Nerven, die den Musculus tarsalis superior versorgen, führt zu einer Ptosis. Eine partielle Ptosis kann auftreten, weil der M. levator palpebrae superioris nicht betroffen ist.
• Die Denervierung der Nerven, die den M. dilatator pupillae versorgen, führt zu einer Miosis der betroffenen Seite:
  • Bei der Untersuchung sind Anisokorie Anisokorie Physiologie und Anomalien der Pupille und eine Verzögerung der Pupillenerweiterung zu sehen.
  • Die Licht- und Akkommodations-Pupillenreflexe bleiben normal.
• Der (Pseudo-)Enophthalmus entsteht durch einen Ausfall des M. orbitalis und einen dadurch entstehenden Höherstand des Unterlids (ggf. ist der Hochstand des Lids auch nur vorgetäuscht, deshalb „Pseudo“; Phänomen in der Literatur umstritten)
• Die Denervierung der Nerven, die die Gesichtsschweißdrüsen versorgen, verursacht die Anhidrose:
  • Abhängig vom Grad der Störung der sympathischen Versorgung

Klinik

• Klassische Trias des Horner-Syndroms:
  • Ptosis
  • Miosis
  • Enophthalmus
• Zeichen am Auge:
  • Pupillen:
    • Miosis auf der betroffenen Seite
    • Anisokorie Anisokorie Physiologie und Anomalien der Pupille (Unterschied in der Pupillengröße), die im Dunkeln stärker auffällt.
    • Dilatationsverzögerung (die verengte Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille braucht 15–20 Sekunden länger, um sich zu erweitern, wenn eine Lichtquelle vom Auge wegbewegt wird.)
  • Augenlider:
    • Leichte (< 2 mm) Ptosis des Oberlids
    • Inverse Ptosis des Unterlids (Unterlid liegt höher als normal, (Pseudo)- Enophthalmus)
    • Kombiniert: Verkleinerte Lidöffnung im Vergleich zum anderen Auge
  • Extraokulare Bewegungen können bei Läsionen des Hirnstamms oder des Sinus cavernosus beeinträchtigt sein.
• Assoziierte neurologische Symptome:
  • Anzeichen von Hirnstammläsionen:
    • Ataxia
    • Diplopie Diplopie Strabismus
    • Lateralisierte Schwäche
    • Schwindel
  • Anzeichen von Rückenmarks (myelopathischen) Läsionen:
    • Ipsilaterale Schwäche
    • Darm- und Blasenschwäche
    • Spastik
  • Plexopathie Plexopathie Mononeuropathie und Plexopathie brachialis Brachialis Arm: Schmerzen und Schwäche im Arm oder in der Hand Hand Hand
  • Kraniale Neuropathie
• Bei Kindern mit angeborenem Horner-Syndrom kann eine Iris-Heterochromie (verschiedenfarbige Iriden) auftreten. In diesen Fällen hat das betroffene Auge eine hellere Farbe.

Diagnostik und Therapie

Klinische Diagnose

• Das Horner-Syndrom ist eine Blickdiagnose bei vorhandener Trias.
• Die Ptosis tritt bei 5–15 % der Patient*innen nicht auf
• Es können weitere neurologische Zeichen vorhanden sein

Pharmakologische Tests

• Topisches Kokain kann verwendet werden, um die Diagnose des Horner-Syndroms zu bestätigen:
  • Kokain blockiert die Wiederaufnahme von Noradrenalin aus dem synaptischen Spalt und führt bei intakter sympathischer Bahn zu einer Pupillenerweiterung. Kokain hat keine Wirkung auf Augen mit gestörter sympathischer Innervation.
  • 1 Stunde nach der Anwendung von 2 Tropfen 10 % Kokain erweitert sich eine normale Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille stärker als die Horner-Pupille, wodurch der Grad der Anisokorie Anisokorie Physiologie und Anomalien der Pupille erhöht wird.
  • Anisokorie Anisokorie Physiologie und Anomalien der Pupille ≥ 1 mm nach Kokaingabe gilt als positives Ergebnis.
• Topisches Apraclonidin wird als alternatives Mittel verwendet, um das Horner-Syndrom zu bestätigen:
  • Ein α-adrenerger Agonist, der durch Herunterregulierung von Noradrenalin eine Pupillenerweiterung in der Horner-Pupille und eine leichte Pupillenverengung im normalen Auge verursacht
  • Eine Aufhebung der Anisokorie Anisokorie Physiologie und Anomalien der Pupille nach Applikation von 2 Tropfen 0,5 % Apraclonidin weist auf ein Horner-Syndrom hin.
  • Apraclonidin sollte bei Säuglingen nicht angewendet werden.
• Topisches Hydroxyamphetamin wird verwendet, um das zentrale, das postgagnglionäre und das präganglionäre Horner-Syndrom zu unterscheiden:
  • Hydroxyamphetamin bewirkt eine Freisetzung von Noradrenalin aus intakten adrenergen Nervenendigungen, was zu einer Pupillenerweiterung führt (Ausschüttung von Noradrenalin aus 3. Sympathischen Neuron).
  • Bei postganglionärer Schädigung: fehlende Freisetzung von Noradrenalin führt zu fehlender Dilatation der Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille
  • Bei zentraler und präganglionärer Schädigung: Mydriasis

Bildgebung

• Die Bildgebung wird verwendet, um die Ätiologie zu bestätigen und den Ort der Läsion zu lokalisieren.
• Eine MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks ist in Fällen mit Anzeichen von Rückenmarksläsionen indiziert.
• Eine cCT wird bei Horner-Syndrom mit einer positiven Schlaganfallanamnese oder klinischen Anzeichen für einen Schlaganfall empfohlen.
• Bei Verdacht auf eine maligne Lungenerkrankung muss eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs gefolgt von einer CT-Untersuchung durchgeführt werden.

Therapie

• Hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab
• Eine sofortige Erkennung des Symptomkomplexes und die Diagnose der zugrunde liegenden Ätiologie sind erforderlich, um eine Verschlechterung der zugrundeliegenden Erkrankung zu verhindern.
• Ein akutes schmerzhaftes Auftreten eines Horner-Syndroms sollte als medizinischer Notfall betrachtet werden, da es auf eine Dissektion der Karotis hinweisen kann.
• Bei einer Dissektion der Karotis ist eine vaskuläre chirurgische Versorgung erforderlich.
• Bei Horner-Syndrom im Zusammenhang mit einem Aneurysmen sollte eine neurologische Versorgung erfolgen.

Differenzialdiagnosen

• Adie-Pupille: Störung der parasympathischen Denervation der Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille führt zu einer verzögerten Pupillenreaktion und Akkomodationsreaktion. Die Adie-Pupille tritt meist idiopathisch auf. Die betroffene Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille erscheint in Ruhe zunächst abnorm erweitert und weist bei hellem Licht eine schwache Pupillenverengung auf. Die Patient*innen klagen über Schwierigkeiten bei der Anpassung an dunkle Bedingungen und Fotophobie. Eine Behandlung ist nicht erforderlich, aber die Gabe von topischen Physostigmin kann Linderung verschaffen.
• Argyll-Robertson-Pupillen: gekennzeichnet durch kleine und unregelmäßige Pupillen, die sich schnell bei nahen Zielen verengen, aber mit wenig bis gar keiner Einengung auf Licht reagieren. Die Argyll-Robertson-Pupille wird häufig mit einer Irisatrophie in Verbindung gebracht und ist ein hochspezifisches Zeichen der Neurosyphilis und wird durch die Therapie der zugrunde liegenden Ursache behandelt.
• Chronische Uveitis Uveitis Uveitis anterior: eine Entzündung Entzündung Entzündung, die die Uvea anterior, die Iris und den Ziliarkörper betrifft. Die Symptome einer Uveitis Uveitis Uveitis sind Schmerzen, Rötung und Lichtscheu. Die Symptome sprechen gut auf entzündungshemmende Medikamente an. Eine chronische Uveitis Uveitis Uveitis anterior tritt in Verbindung mit anderen chronischen entzündlichen Erkrankungen auf.
• Pupillenschließmuskelriss: tritt aufgrund eines Traumas auf und kann einseitige oder beidseitige Mydriasis verursachen. Patient*innen berichten von Blendungen, Halos bei hellem Licht und Schwierigkeiten beim Lesen. Patient*innen mit atonischen, mydriatischen Pupillen berichten von einer Verschlechterung in der Nacht und der Unfähigkeit, sich auf nahe Objekte zu konzentrieren. Der Riss erfordert eine chirurgische Therapie.
• Aponeurotische Ptosis: häufigste Form der erworbenen Ptosis. Eine aponeurotische Ptose tritt aufgrund einer Überdehnung des M. levator palpebrae auf und wird typischerweise bei älteren Patient*innen beobachtet. Die Patient*innen stellen sich meist mit asymmetrischer Ptosis oder teilweisem Sehverlust vor. Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich.
• Okulare Myasthenie: Manifestation einer Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis am Auge. Dies führt zu Ermüdung und Schwäche der Augenmuskulatur. Bei der Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis werden Antikörper produziert, die den Acetylcholinrezeptor blockieren, was in einigen Fällen zu Muskelermüdungen und Lähmungen führt. Die Diagnose beruht auf einem Edrophonium-Natrium-Test. Die Behandlung umfasst die Gabe von Anticholinesterase-Mittel.