Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (auch bekannt als Morbus Ritter von Rittershain, staphylogene toxische epidermale Nekrolyse oder staphylokokkeninduziertes Syndrom der verbrühten Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion) ist eine durch Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus aureus verursachte Toxin-vermittelte Erkrankung. Das produzierte Exfoliatin Toxin spaltet Desmoglein 1 in der Epidermis Epidermis Haut: Aufbau und Funktion, was zu einer Blasenbildung und Ablösung der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion führt. SSSS betrifft am häufigsten Kleinkinder und wird deswegen auch Dermatitis exfoliata neonatorum genannt. Prodromalsymptome gehen einem diffusen Hauterythem, Druckschmerz, Blasenbildung und oberflächlicher Abschuppung einher. Die Erkrankten leiden zudem an einer massiven Reduktion des Allgemeinbefindens. Die Schleimhäute sind beim Staphylococcal Scalded Skin Syndrome nicht betroffen, wodurch eine Abgrenzung zu anderen Erkrankungen gelingt. Die Diagnose wird klinisch gestellt und kann mit dem Nachweis der Bakterien in Kulturen oder einer Biopsie bestätigt werden. Die Therapie mit Antibiotika sollte schnellstmöglich eingeleitet werden. Zudem erfolgt die Behandlung mit unterstützenden Maßnahmen, um Komplikationen wie Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock, Superinfektion oder Dehydratation zu vermeiden.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Synonyme

Das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ist ebenfalls bekannt unter den Namen:

  • Morbus Ritter von Rittershain (Erste Beschreibung 1878 von Baron Gottfried Ritter von Rittershain)
  • Dermatitis exfoliata neonatorum
  • Staphylogene toxische epidermale Nekrolyse
  • Staphylokokkeninduziertes Syndrom der verbrühten Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
  • Staphylogenes Lyell-Syndrom (Heute nicht mehr verwendet)

Epidemiologie

  • Betrifft vor allem Kleinkinder
  • Inzidenz (in den USA):
    • Sehr seltene Erkrankung
    • 8 Fälle pro 1 Million Kinder
    • 1 Fall pro 1 Million Erwachsene
  • Demografie:
    • Die meisten Patient*innen sind < 2 Jahre alt.

Ätiologie

  • Erreger: Exfoliatin-produzierende Stämme von Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus aureus:
    • Gram-positive traubenförmige Kokken
    • Koagulase-positiv
    • Exfoliatin Toxin wird in ca. 5 % der S. aureus-Stämme produziert.
    • Häufigste Stämme: Typ 55 und 71
  • Übertragung: Direkter Kontakt (Schmierinfektion von infizierten/kolonisierten Personen), Kontakt mit kontaminierten Oberflächen und Wäsche, Autoinokulation (endogene Infektion) aus dem Nasenrachenraum.
  • Häufige Ausbruchsorte:
    • Intensivstationen
    • Kindergärten
  • Risikofaktoren:
    • Bei Kindern:
      • Mangelnde Immunität
      • Unreife renale Clearance (Exotoxin wird über die Nieren Nieren Niere ausgeschieden)
    • Bei Erwachsenen:
Mikroskopische Aufnahme von Staphylococcus aureus

Mikroskopische Aufnahme von Staphylococcus aureus

Bild : „Staphylococcus aureus Gram“ von Y Tambe. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Pathophysiologie

  • Beginnt als lokale Staphylokokkeninfektion:
  • Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus produziert Exotoxin → breitet sich hämatogen aus
    • Zwei Arten von Exotoxinen:
      • Exfoliatin A
      • Exfoliatin B
    • Exotoxin-Funktion:
      • Spaltet Desmoglein 1 im Stratum granulosum
      • Unterbricht die Keratinozyten-Adhäsion
      • Verursacht eine Spalt- und Blasenbildung zwischen Stratum corneum und Stratum granulosum
Pathophysiologie des Staphylokokken-Verbrühungssyndroms

Pathophysiologie des Staphylococcal scalded skin syndrome
Exfoliatin-Toxin spaltet Desmoglein 1 und unterbricht somit die Zell-Zell-Adhäsion des Stratum granulosum. Diese Ablösung der oberflächlichen Epidermis verursacht Blasenbildung und Abschuppung.

Bild von Lecturio.

Klinik

  • Inkubationszeit: 1–10 Tage
  • Prodromalsymptome:
    • Hohes Fieber Fieber Fieber
    • Reizbarkeit
    • Unwohlsein
    • Reduzierter Allgemeinzustand
  • Orte der Primärinfektion:
    • Säuglinge: Nabelstumpf oder Windelregion
    • Ältere Kinder: Gesicht
    • Häufig nicht ersichtlich
  • Hautbefund:
    • Frühe Manifestationen:
      • Erythematöse Flecken im Gesicht und an den Beugeflächen (z.B. Achselhöhle, Leiste, Gesäßspalte)
      • Schmerzen
    • Das Erythem breitet sich innerhalb von 24–48 Stunden diffus aus.
      • Ähnelt einer akuten Verbrennung
      • Entwicklung von schlaffen Blasen, die ein faltiges Aussehen erzeugen.
      • Abschälen und Erosionen an Reibungsstellen mit roter, feuchter Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion darunter
      • Positives Nikolski-Phänomen I:
      • Positives Nikolski-Phänomen II:
        • Seitliche Verschiebbarkeit bereits bestehender Blasen
      • Fissuren und Krusten um Mund, Augen und Nase Nase Anatomie der Nase (genannt „SSSS sad face“)
      • Keine Schleimhautbeteiligung!
    • Großflächige Abschuppung innerhalb von 36–72 Stunden
    • Heilung innerhalb von 2 Wochen
  • Verlust der Hautbarriere führt zu Komplikationen:

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

  • Diagnose wird klinisch gestellt
    • Positives Nikolski-Phänomen I und II
  • Abnahme von Blutkulturen:
    • Für Antibiogramm
    • Sollte nicht aus Blasen entnommen werden
  • Kulturen des Infektionsherdes
  • Biopsie:
    • Kann zur Bestätigung verwendet werden, wenn die Diagnose unklar ist.
    • Histologie:
      • Oberflächliche Epidermisspaltung
      • Subkornealen Blasenbildung im Kryostatschnitt des Blasendachs
      • Keine Entzündungszeichen oder Zellnekrosen
  • Unterstützende Labordiagnostik:

Therapie

Die Behandlung des SSSS umfasst eine aggressive Behandlung der Primärinfektion und eine unterstützende symptomatische Behandlung.

  • Unterstützende Behandlung:
    • Einlieferung ins Krankenhaus:
      • Verbrennungseinheit (falls vorhanden) für schwere Fälle
      • Intensivstation
    • Flüssigkeitsgabe i.v.
    • Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte überwachen
    • Haut- und Wundpflege
    • Analgesie Analgesie Anästhesiologie: Geschichte und Grundkonzepte
    • Initiale Therapie mit topischen Antiseptika
      • z.B. Chlorhexidin- oder Polihexanid-Lösung
    • Lagerung auf nicht klebenden Folien
  • Bei Verdacht sollte eine schnellstmögliche Antibiotikagabe erfolgen:
    • Bei lokalisierter Form:
      • Systemische Therapie mit Flucloxacillin (p.o.) oder Cefalexin (p.o.)
      • Alternativ Clindamycin, Cotrimoxazol oder Doxycyclin möglich.
    • Bei generalisierter Form:
      • Systemische Therapie mit Flucloxacillin (i.v.) oder CefaSolin (i.v.)
    • Bei Verdacht auf MRSA: Therapie mit Vancomycin
    • Bei bekanntem MRSA-Trägertum oder MRSA-Nachweis: Therapie mit Vancomycin (i.v.) oder Linezolid (i.v.)
  • Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide werden weder zur topischen noch zur systemischen Therapie empfohlen!

Prognose

Reepithelisierung ohne Narben

Differentialdiagnosen

Vergleich häufiger Hautausschläge im Kindesalter
Nummer Andere Namen für die Krankheit Ätiologie Beschreibung
1. Krankheit Morbilli-Viren ( RNA-Viren RNA-Viren Viren: Merkmale, Aufbau und Vermehrung aus der Gattung der Paramyxoviren)
  • Husten, Schnupfen, Konjunktivitis Konjunktivitis Konjunktivitis
  • Koplik-Flecken: blau-weiße Flecken auf der Wangenschleimhaut
  • Makulopapulöser Ausschlag beginnt im Gesicht und hinter den Ohren → breitet sich auf Rumpf/Extremitäten aus
2. Krankheit Scharlach Scharlach Scharlach Streptococcus pyogenes
  • Makulopapulöser Ausschlag, der am Hals und in der Leistengegend beginnt → breitet sich auf Rumpf/Extremitäten aus
  • Dunkle, hyperpigmentierte Bereiche, insbesondere in Hautfalten, sogenannte Pastia-Linien
  • Erdbeerzunge: beschichtete weiße Membran, durch die geschwollene, rote Papillen ragen
3. Krankheit Röteln Röteln Röteln-Virus Rötelnvirus ( RNA-Viren RNA-Viren Viren: Merkmale, Aufbau und Vermehrung der Gattung Togaviridae)
  • 50 % der Fälle asymptomatisch
  • Feiner Makulaausschlag im Gesicht (hinter den Ohren) → breitet sich auf Hals, Rumpf und Extremitäten aus (Handflächen/Sohlen sind nicht betroffen)
  • Forscheimer-Flecken: punktförmige rote Flecken und Petechien über dem weichen Gaumen Gaumen Mundhöhle: Gaumen (Palatum)/Zäpfchen
  • Generalisierte druckschmerzhafte Lymphadenopathie Lymphadenopathie Lymphadenopathie
4. Krankheit
  • Staphylococcal scalded skin syndrome (SSS-Syndrom)
  • Filatow-Herzogsche Krankheit
  • Ritter-Krankheit
Aufgrund von Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus aureus- Stämmen, die epidermolytische (exfoliative) Toxine produzieren
  • Beginnt mit einem diffusen erythematösen Ausschlag, der normalerweise um den Mund herum beginnt → flüssigkeitsgefüllte Blasen oder Hautblasen → Ruptur und Abschuppung
  • Nikolsky-Zeichen I und II positiv
5. Krankheit Ringelröteln (Erythema infactiosum) Parvovirus B19 Parvovirus B19 Parvovirus B19 (Primat Erythroparvovirus 1)
  • Gesichtserythem (“Schlagwangenausschlag”), die aus roten Papeln auf den Wangen bestehen
  • Beginnt im Gesicht → breitet sich auf die Extremitäten aus → erstreckt sich auf Rumpf/Gesäß
  • Anfangs konfluent, wird dann netzartig oder netzförmig, wenn es klar wird
6. Krankheit
  • Exanthem subitum
  • 3-Tage-Fieber
Humanes Herpesvirus 6 und Humanes Herpesvirus 7

Quellen

  1. Bukowski M, Wladyka B, Dubin G. (2010). Exfoliative toxins of Staphylococcus aureus. Toxins 2(5):1148–1165. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22069631/
  2. McMahon P. (2020). Staphylococcal scalded skin syndrome. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/staphylococcal-scalded-skin-syndrome (Zugriff am 1. Februar 2021).
  3. Arora P, et al. (2011). Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life. BMJ Case Rep. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22670002/
  4. Neubauer HC, et al. (2018). Variation in diagnostic test use and associated outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome at children’s hospitals. Hosp Pediatr 8(9), 530–537. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30139766/
  5. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. (2018). Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol 178(3):704–708. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29077993/
  6. Dhar AD. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome. MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bacterial-skin-infections/staphylococcal-scalded-skin-syndrome (Zugriff am 8. Februar 2021).
  7. King RW, Carone HL, de Saint Victor PR. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). In Taylor JP III (Ed.). Medscape.  https://emedicine.medscape.com/article/788199-overview (Zugriff am 8. Februar 2021).
  8. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften: S2k + IDA Leitlinie: Diagnostik und Therapie Staphylococcus aureus bedingter Infektionen der Haut und Schleimhäute (2011). https://dgpi.de/wp-content/uploads/2013/04/013-038l_S2k_Staphyococcus_aureus_2011-09.pdf (Letzter Zugriff am 15.05.2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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