Achalasie

Die Achalasie ist eine primäre Motilitätsstörung des Ösophagus, die durch die Degeneration des Plexus myentericus entsteht. Die Degeneration führt zu Störungen der Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters und einer gestörten oder fehlenden Ösophagusperistaltik. Patient*innen präsentieren sich typischerweise mit Dysphagie Dysphagie Dysphagie als Leitsymptom. Die Diagnostik besteht aus einer Ösophagoskopie, einer Manometrie und einem Ösophagus-Bleischluck. Zusätzlich gehört zur Diagnostik der Ausschluss anderer Ursachen, insbesondere maligner Raumforderungen des Ösophagus. Die Achalasie kann operativ oder nicht-operativ behandelt werden, wobei die operative Therapie deutlich überlegen ist. Zu den operativen Verfahren gehören verschiedene Myotomien und zu den nicht-operativen Verfahren die Ballondilatation, die Botulinumtoxininjektion und eine medikamentöse Therapie. Patient*innen mit Achalasie haben ein 30-fach erhöhtes Risiko für ein Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom des Ösophagus.

Aktualisiert: 20.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

  • Neurodegenerative Erkrankung
  • Primäre Motilitätsstörung des Ösophagus durch Degeneration des Plexus myentericus
  • Unzureichende Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters
  • Funktionsstörung der Peristaltik des Ösophagus
  • Endstadium: Kontraktionsfähigkeit verloren

Anatomie und Physiologie

  • Ösophagus:
  • Plexus myentericus ( Auerbach-Plexus Auerbach-Plexus Steuerung der gastrointestinalen Funktion):
    • Geflecht aus Ganglien zwischen Ring- und Längsmuskelschicht
    • Teil des enterischen Nervensystems
    • Funktion: reguliert die Peristaltik des Gastrointestinal-Traktes
  • Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie und Ganglienzellen im Plexus myentericus:
    • Erregend: schütten Acetylcholin aus→ Muskelkontraktion
    • Hemmend: schütten Lachgas und vasoaktivem Peptid aus→ Muskelentspannung

Epidemiologie

  • Inzidenz: 1 2 Fälle pro 100.000 Personen
  • Lebenszeitprävalenz von 1:10.000
  • Altersgipfel zwischen 25 und 60 Jahren
  • Männer und Frauen sind gleichhäufig betroffen.

Ätiologie

Pathophysiologie

Die Ätiologie und genaue Pathophysiologie ist noch weitgehend unverstanden.

Pathophysiologie

  • Degeneration des Auerbach-Plexus Auerbach-Plexus Steuerung der gastrointestinalen Funktion mit selektivem Verlust hemmender Ganglienzellen im distalen Ösophagus
  • Ungehinderte exzitatorische Aktivität → Versagen der Relaxation der glatten Muskulatur am unteren Ösophagussphinkter → Anstieg des Ösophagussphinkter-Drucks → fortschreitender Verlust der peristaltischen Funktion
  • Anhaltende Kontraktion → Speiseröhreninhalt kann nicht Richtung Magen Magen Magen transportiert werde → Entleerung in den Magen Magen Magen, wenn Druck der Nahrung den Kontraktionsdruck des unteren Ösophagussphinkter übersteigt

Zur Pathogenese beitragende Faktoren

Klinik und Komplikationen

Klinik

Komplikationen

  • Bronchopulmonale Infektionen: 7–8 % der Fälle
  • Pulmonale Funktionseinschränkungen durch nächtliche Mikroaspiration: 50 % der Fälle
  • Megaösophagus: 10 % der Fälle
  • Erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom Plattenepithelkarzinom des Ösophagus: 4–6 % aller Achalasie-Patient*innen, 30-fach erhöhtes Risiko
Megaösophagus Grad IV

Röntgenbild eines Megaösophagus (Verlust der Motilität des Ösophagus und diffuse Ösophagusdilatation)
A: Posteroanteriores Röntgenbild mit Verbreiterung des oberen Mediastinums (Pfeile)
B: Ösophagus-Breischluck: zeigt einen erweiterten und gewundenen Ösophagus (Pfeilspitzen)

Bild: „Grade IV megaesophagus“ von US National Library of Medicine. Lizenz: CC BY 4.0

Diagnostik

Ösophagus-Manometrie

  • Ösophageale hochauflösende Manometrie (Englisches Akronym: HRM):
    • Echtzeitmessung des Innendrucks des Ösophagus an verschiedenen Stellen
    • Patient*innen sind wach, Sonde nasal in den Ösophagus, 10 Schluckakte mit Wasser werden gemessen
    • Farbliche Kodierung der Druckwerte (↑ Farbintensität = ↑ Druck)
    • Kann Folgendes messen:
    • Klassifikation:
      • Achalasie Typ I:
        • Minimale Kontraktilität oder keine vorhandene Peristaltik
        • Aganglionose
        • Aperistaltik
      • Achalasie Typ II:
        • Simultane Muskelanspannung
        • Keine gerichtete Bewegungswelle
        • Kein Erschlaffen des unteren Ösophagussphinkters
        • Das Ausmaß der Agangliose ist geringer.
      • Achalasie Typ III:
        • Vorzeitige oder spastische distale Kontraktionen: spasmodische Muskelkontraktion
        • Kein Erschlaffen des unteren Ösophagussphinkters
        • Ungleichgewicht von erregendem und hemmendem Einfluss, meist intakte Ganglienzellen
Achalasie-Typen

Klassifikation der Achalasie

Alle Typen weisen eine eingeschränkte Relaxation des unteren Ösophagussphinkters auf.
Typ I: Beim Schlucken entspannt sich der obere Ösophagussphinkter, es folgen keine peristaltischen Wellen (Aperistaltik)
Typ II: es liegen zwar Muskelanspannung vor, es bildet sich aber keine gerichtete Bewegungswelle
Typ III: ungerichtete krampfartige Bewegungen distalen Teil des Ösophagus (spastisch)

Bild: „Achalasia types“ von US National Library of Medicine. Lizenz: CC BY 4.0, bearbeitet von Lecturio.

Zusätzliche Diagnostik

  • Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD):
    • Befunde:
    • Kann normale oder uneindeutige Befunde zeigen
    • Notwendig, um maligne Raumforderung als Ursache der Achalasie auszuschließen
  • Ösophagus-Breischluck:
    • Beurteilt die Morphologie des unteren Ösophagussphinkters
    • „Vogelschnabel“: spitz zulaufenden fadenförmiger Kontrastmittelübertritt im Kardiabereich
    • „Sektglasform“: stark geweiteter Ösophagus mit Engstelle am Übergang zum Magen Magen Magen
  • Endosonografie:
    • Wandstärke der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre)
    • Darstellung der einzelnen Wandschichten
    • Deutliche und asymmetrische Wandverdickung: verdächtig für maligne Erkrankung

Therapie

Therapieansätze

  • Der Verlust der Ganglienzellen kann nicht rückgängig gemacht werden.
  • Ziel der Intervention ist es, die Passage von Nahrung zu verbessern.
  • Klassifikation der Achalasie:
    • Typ II: hat das beste Ansprechen auf Behandlungsoptionen
    • Typ III: am schwierigsten zu behandeln

Operative Verfahren

  • Chirurgische Myotomie:
    • Die Muskelfasern des unteren Ösophagussphinkters werden chirurgisch durchtrennt, um den Druck zu entlaste.
    • Heller-Myotomie (laparoskopische Option)
    • Gefahr einer Ösophagus- und Magenperforation
    • Risiko eines gastroösophagealen Refluxes (gleichzeitig durchgeführte Fundoplikatio, um dieses Risiko zu reduzieren)
  • Perorale endoskopische Myotomie (POEM) :
    • Längere Myotomie
    • Verfahren der Wahl bei Achalasie Typ III
    • Kann zu schwerem gastroösophagealen Reflux führen

Nicht-operative Verfahren

  • Pneumatische Ballondilatation des unteren Ösophagussphinkters :
    • Ausdehnung des unteren Ösophagussphinkters
    • Gefahr einer Ösophagusperforation
    • Bei Achalasie Typ I oder Typ II
  • Botulinumtoxin-Injektion in den unteren Ösophagussphinkter :
    • Botulinumtoxin wird injiziert, um die Freisetzung von Acetylcholin aus erregenden Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie zu hemmen → ↓ Druck am unteren Ösophagussphinkter
    • Gute kurzfristige Ergebnisse; erfordert eine erneute Behandlung innerhalb von 6 12 Monaten
  • Medikamentöse Therapie:
    • Geringste Wirksamkeit
    • Bei inoperablen Patient*innen, bei denen Botulinuminjektionen versagen
    • Wirkungsweise der Medikamente: Senken Druck am unteren Ösophagussphinkter
    • Medikamente: Nitrate Nitrate Nitrate, Kalziumkanalblocker
  • Operative Verfahren sind den nicht-operativen Verfahren klar überlegen!

Differentialdiagnosen

  • Gastroösophageale Refluxkrankheit: Symptome beinhalten Sodbrennen Sodbrennen Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) und Aufstoßen, verursacht durch den Rückfluss von Mageninhalt. Die Patient*innen klagen über einen brennenden epigastrischen Schmerz, der in die Brust ausstrahlt, mit einem sauren oder metallischen Geschmack im Mund. Protonenpumpenhemmer Protonenpumpenhemmer Antazida (Magensäure-neutralisierende Medikamente) werden zur Therapie eingesetzt.
  • Sklerodermie Sklerodermie Sklerodermie: Diese Erkrankung wird auch als systemische Sklerose bezeichnet und präsentiert sich zu Beginn mit einer Dysphagie Dysphagie Dysphagie, begleitet von Befunden einer Hautverdickung und -verhärtung (Sklerose) und spezifischen Serum-Autoantikörpern. Der untere Ösophagussphinkter ist bei Sklerodermie Sklerodermie Sklerodermie schwach oder inkompetent, daher zeigt die Manometrie einen niedrigen oder fehlenden Druck des unteren Ösophagussphinkters.
  • Ösophagusstenose: Verengung der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre), die häufig Folge eines gastroösophagealen Refluxes ist. Diese Verengung kann auch von Malignomen entstehen. Eine Ösophagusstenose präsentiert sich mit Dysphagie Dysphagie Dysphagie bei fester Nahrung, die zu einer Dysphagie Dysphagie Dysphagie bei Flüssigkeiten fortschreiten. Ein Ösophagus-Bleischluck zeigt einen verengten Lumendurchmesser. Die Ösophagoskopie wird zur diagnostischen und therapeutischen durchgeführt, da sie die Diagnose durch Visualisierung und Biopsie stellt und auch eine die Durchführung einer Dilatation ermöglicht.

Quellen

  1. Allaix, M., Patti, M., Roy, P. (2017) Achalasia. Medscape. https://reference.medscape.com/article/169974-overview#a1 (Zugriff am 02.10.2020).
  2. Ates, F., Vaezi, M. (2015) The Pathogenesis and Management of Achalasia: Current Status and Future Directions. Gut Liver. 9(4): 449–463. doi: 10.5009/gnl14446
  3. Desai, J., Moustarah, F. (2020). Esophageal Stricture. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542209/
  4. Furuzawa-Carballeda, J. et al. (2016). New insights into the pathophysiology of achalasia and implications for future treatment. World J Gastroenterol. 22(35):7892-7907. doi: 10.3748/wjg.v22.i35.7892
  5. O’Neill, O., Johnston, B., Coleman, H. (2013). Achalasia: A review of clinical diagnosis, epidemiology, treatment and outcomes. World Journal of Gastroenterology 19(35):5806-5812. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3793135/
  6. Rogers, A., Rogers, B., Gyawali, P. (2020) Pathophysiology of achalasia. Annals of Esophagus 3. https://doi.org/10.21037/AOE-2019-ACH-07
  7. Shahrestani, J., Das, J. (2020). Neuroanatomy, Auerbach Plexus. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551559/
  8. Spechler, S., Talley, N., Robson, K. (2020) Achalasia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/achalasia-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis (Zugriff am 01.10.2020).
  9. Gockel I, Müller M, Schumacher J. (2012). Achalasia—a disease of unknown cause that is often diagnosed too late. Deutsches Ärzteblatt Int; 109(12): 209–14. (Zugriff am 18.08.2022).
  10. Koop et al. (2014). Leitlinien (S2k) “Gastroösophageale Refluxkrankheit”. AWMF-Registriernummer 021/013. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/021-013l_S2k_Refluxkrankheit_2014-05-abgelaufen.pdf (Zugriff am 18.08.2022).

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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