Bronchiektasen

Bronchiektasen sind chronische Erkrankung der Atemwege, die aus einer dauerhaften Bronchialdilatation resultieren. Sie entstehen durch einen Teufelskreis aus Entzündungen, Bronchialschäden und -erweiterungen, gestörter Sekretion und rezidivierenden Infektionen. Die meisten Fälle sind idiopathisch, obwohl Infektionen, Bronchialobstruktionen, angeborene Erkrankungen und systemische Erkrankungen auslösend sein können. Patient*innen stellen sich mit langsam fortschreitenden Symptomen wie Husten und Auswurf vor. Die Diagnose wird anhand von charakteristischen Röntgenbefunden wie Bronchialwandverdickung und Lumenerweiterung gestellt. Die Therapie fokussiert sich auf die Verbesserung der Sekret-Clearence, die Linderung von Atemwegsobstruktionen, die Behandlung von Infektionen und generell die Behandlung der zugrunde liegenden Ätiologie. Physiotherapie für den Brustbereich, Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente und Antibiotika gehören zur üblichen Therapie.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Epidemiologie und Ätiologie

Definition

Bronchiektasen sind eine chronische Erkrankung, bei der die Atemwege irreversibel geschädigt werden. Es kommt zu einer Aussackung der mittleren und distalen Bronchien mit rezidivierenden Schleimhautentzündungen.

Epidemiologie

  • Inzidenz (für Deutschland Datenmangel): Ca. 10/100.000 Einwohner/Jahr
  • Prävalenz (für Deutschland Datenmangel): 67/100.000
  • Die Prävalenz wird in den Vereinigten Staaten auf etwa 350.000 bis 500.000 Fälle geschätzt.
  • Tritt in allen Altersgruppen auf
  • Erhöhte Prävalenz bei Frauen und im Alter

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Das Ausbilden einer Bronchiektase resultiert typischerweise aus:
  • Es kommt zu einer Entzündungsreaktion → Gewebeschädigung der Bronchialwände, einschließlich:
    • Glatte Muskelzellen
    • Elastische Fasern
  • Bronchialwände erweitern sich → behindert die Sekret-Clearence
  • Erreger können sich ansiedeln und Infektionen verursachen → größerer Bronchialschäden und eitriger Auswurf
  • Es kommt zu einem Teufelskreis aus:
    • Bronchialschaden
    • Bronchialerweiterung
    • Beeinträchtigung der Sekret-Clearence
    • Rezidivierende Infektionen

Klinik

Die Anzeichen und Symptome einer Bronchiektasie sind über Jahre hinweg langsam progredient und werden von akuten Exazerbationen begleitet.

Chronische Symptome

Fortgeschrittene Krankheit

Mögliche Folgeerkrankungen:

Akute Exazerbationssymptome

Exazerbationen von Bronchiektasen stellen sich meist wie folgend dar:

Körperliche Untersuchung

Untersuchung von Nase Nase Anatomie der Nase und Rachen:

  • Mundgeruch
  • Nasenpolypen

Lungenuntersuchung:

  • Knistern
  • Brummen
  • Giemen

Hinweise auf chronische Hypoxie:

  • Uhrglasnägel/Trommelschlägelfinger
  • Zyanose
  • Plethora (von sekundärer Polyzythämie)

Hinweise auf eine Rechtsherzinsuffizienz:

  • Periphere Ödeme
  • Juguläre Stauung
  • Hepatomegalie

Diagnostik

Bildgebende Verfahren

Bronchiektasen werden mithilfe von Röntgenaufnahmen diagnostiziert.

Röntgenthorax:

  • Normalerweise die erste Untersuchung
  • Nur 50 % der Fälle weisen auffällige Befunde auf.
  • Diagnostische Befunde:
    • Verdickung der Atemwegswände
    • Atemwegs-Dilatation
  • Nichtdiagnostische Befunde:
    • Lineare Atelektase Atelektase Atelektase
    • Unregelmäßige periphere Trübungen durch Schleimpfropfen

Hochauflösendes CT:

  • Sensitiver und spezifischer
  • Befunde:
    • Erweiterung der Atemwege:
      • Parallele „Tramlinien“ („Schienenzeichen“) in horizontaler Ausrichtung
      • „Siegelring“-Zeichen: Querschnitt eines erweiterten Bronchus, der an eine kleinere Lungenarterie angrenzt
      • Ungleichmäßige Dilatation (Krampfadern)
      • Zysten
      • Fehlende Bronchialverjüngung
    • Schleimig-putrine Pfropfen mit postobstruktivem Lufteinschluss („tree-in-bud“-Muster)
  • Verteilung:

Lungenfunktionstest Lungenfunktionstest Lungenfunktionstests

  • Forciertes exspiratorisches Volumen/Einsekundenkapazität (FEV1) ↓
  • Forcierte Vitalkapazität (FVC) ↓
  • FEV1/FVC-Verhältnis ↓

Unterstützende Diagnostik

Der Ausschluss einer zugrunde liegenden Ätiologie kann Folgendes umfassen:

  • Eosinophile Eosinophile Zellen des angeborenen Immunsystems ↑ → ABPA
  • Immunglobulin-Tests:
    • Untersuchung auf Hypogammaglobulinämie
    • IgE spezifisch für Aspergillus → ABPA
  • Schweißtest und Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) Genmutation → Mukoviszidose Mukoviszidose Mukoviszidose (Zystische Fibrose)
  • AAT-Spiegel → AAT-Mangel
  • Autoimmunabklärung:
    • Rheumafaktoren
    • Antinukleare Antikörper (ANA)
    • Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)
  • Sputum-Untersuchung und -Kultur für:
    • Bakterien
    • Mykobakterien
    • Pilze

Therapie

Ziele

Bronchiektasen sind eine chronische Erkrankung. Daher fokussiert sich die Therapie auf:

  • Verbesserung der Symptome
  • Reduktion der Komplikationen
  • Kontrolle von Exazerbationen
  • Verringerung von Morbidität und Mortalität
  • Therapie von Begleiterkrankungen

Allgemeine Therapie

Chirurgische Therapie

Eine Operation ist normalerweise nicht indiziert, kann jedoch unter bestimmten Umständen notwendig sein:

Prognose

  • Die Sterblichkeit hat sich mit der Einführung der Antibiotikatherapie verbessert.
  • Eine schlechtere Prognose ist verbunden mit:
    • Mukoviszidose-Diagnose
    • Fortgeschrittenes Alter
    • Schlechte Lungenfunktion
    • Hypoxämie
    • Hyperkapnie

Differenzialdiagnosen

  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ( COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)): eine Lungenerkrankung, die durch eine fortschreitende, weitgehend irreversible Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen zählen progressive Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und chronischer Husten. Bei der Untersuchung können verlängertes Ausatmen, Giemen oder verminderte Atemgeräusche festgestellt werden. Die Diagnose wird durch Lungenfunktionstests bestätigt. Die bildgebenden Befunde einer Bronchiektasie werden im Allgemeinen nicht gesehen. Raucherentwöhnung, Lungenrehabilitation und Pharmakotherapie stellen die Säulen der Behandlung dar.
  • Asthma bronchiale Asthma bronchiale Asthma bronchiale: eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die durch eine reversible Behinderung des Luftstroms in den unteren Atemwegen gekennzeichnet ist. Die Patient*innen stellen sich mit intermittierendem oder anhaltendem Giemen, Husten und Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) vor. Eine Diagnose wird normalerweise durch Lungenfunktionstests bestätigt, die ein reversibles obstruktives Muster zeigen. Die bildgebenden Befunde einer Bronchiektasie werden im Allgemeinen nicht gesehen. Die Behandlung variiert je nach Schweregrad und umfasst Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente und inhalative Kortikosteroide zur Kontrolle der Entzündung Entzündung Entzündung.
  • Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung): Infektion des Lungenparenchyms, die am häufigsten durch Bakterien oder Viren verursacht wird. Die Patient*innen stellen sich mit Fieber Fieber Fieber, Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und produktivem Husten vor. Eine Röntgenaufnahme des Thorax zeigt normalerweise eine lobuläre Konsolidierung. Die Therapie ist eine kalkulierte Antibiotika-Gabe, die angepasst werden können, sobald der verursachende Organismus identifiziert ist. Antivirale Mittel werden verwendet, wenn eine virale Ursache vermutet wird.
  • Aspirationspneumonitis: Einatmen von oropharyngealem oder gastralem Material in die unteren Atemwege. Dies stimuliert eine entzündliche Reaktion, die zu Husten, Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Unwohlsein im Lungenbereich und Fieber Fieber Fieber führt. Die Diagnose ist oft klinisch und wird durch Röntgenthoraxbefunde mit Milchglastrübungen in betroffenen Regionen gestützt. Die Therapie ist supportiv, allerdings sollten Patient*innen sollten auf die Entwicklung einer Lungenentzündung Lungenentzündung Pneumonie (Lungenentzündung) überwacht werden.

Quellen

  1. Barker, A. F. (2021). Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-bronchiectasis-in-adults (Zugriff am 06.04.2021)
  2. Barker, A. F. (2020). Bronchiectasis in adults: Treatment of acute exacerbations and advanced disease. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/bronchiectasis-in-adults-treatment-of-acute-exacerbations-and-advanced-disease (Zugriff am 06.04.2021)
  3. Emmons, E. E. (2020). Bronchiectasis. In Mosenifar, Z. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/296961-overview (Zugriff am 06.04.2021)
  4. Coruh, B., Niven, A.S. (2019). Bronchiectasis. MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/bronchiectasis-and-atelectasis/bronchiectasis (Zugriff am 06.04.2021)
  5. Bird, K., Memon, J. (2020). Bronchiectasis. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430810/ (Zugriff am 06.04.2021)
  6. Herold, G. (2021) Innere Medizin 2021. De Gruyter. ISBN: 978-3-11-073889-6
  7. Polverino, E., Goeminne, P. C., McDonnell, M. J., Aliberti, S., Marshall, S. E., Loebinger, M. R., Murris, M., Cantón, R., Torres, A., Dimakou, K., De Soyza, A., Hill, A. T., Haworth, C. S., Vendrell, M., Ringshausen, F. C., Subotic, D., Wilson, R., Vilaró, J., Stallberg, B., . . . Chalmers, James D. (2017). European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal, 50(3), 1700629. https://doi.org/10.1183/13993003.00629-2017 (Zugriff am 30.06.2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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