Trikuspidalklappenatresie (TVA)

Bei der Trikuspidalklappenatresie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem eine fehlende oder rudimentäre Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens in Kombination mit einem atrialen Septumdefekt oder einem persistierendem Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale vorliegt. Häufig liegt zusätzlich ein Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt (VSD) vor. Die Neugeborenen sind nach der Geburt meist zyanotisch, da sich das venöse Blut aus dem Systemkreislauf und aus den Lungenvenen auf Vorhofebene vermischt. Die Diagnose kann intrauterin oder nach der Geburt in der Echokardiografie bestätigt werden. Die definitive Therapie umfasst ein mehrstufiges chirurgisches Vorgehen, das bereits in der Neonatalperiode beginnt.

Aktualisiert: 04.05.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Bei der Trikuspidalklappenatresie (TVA) handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem die Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens (TV) vollständig fehlt oder nur rudimentär angelegt ist, sodass keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof (RA) und dem rechten Ventrikel (RV) besteht. Die Trikuspidalklappenatresie zählt zu den zyanotischen Herzfehlern, die Betroffenen zeigen bei der Geburt in der Regel eine Zyanose aufgrund des Shunts von sauerstoffarmem Blut vom rechten in den linken Vorhof.

Anatomische Variation

Epidemiologie

  • Der dritthäufigste zyanotische Herzfehler
  • Prävalenz: 1 pro 10.000 Lebendgeburten

Ätiologie

Trikuspidalatresie

Trikuspidalatresie:
Beachten Sie den dicken muskulären Boden des RA anstelle der Trikuspidalklappe in der Obduktion. Das Bild zeigt das Fehlen der Verbindung zwischen dem RA und dem RV.

Bild: “The new concept of univentricular heart” von Frescura C, Thiene G. Lizenz: CC BY 3.0, bearbeitet von Lecturio.

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

  • Keine Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel
  • Behinderung des Abflusses aus dem rechten Vorhof → Dilatation des RA (und Hypoplasie des RV)
  • Shunt auf Vorhofebene über eine Verbindung zwischen den Vorhöfen (PFO oder ASD)
  • Der Shunt ist überlebensnotwendig und ermöglicht die Vermischung des venösen Blutes aus dem Körper mit sauerstoffreichem Blut im LA (Zyanose, da Mischblut).
  • Die Durchblutung der Lungenstrombahn variiert je nach Vorhandensein eines VSDs:
  • 30 % in Kombination mit TGA:
    • Ausmaß der Perfusion des Systemkreislaufs abhängig von Größe des VSDs oder ductusabhängig
  • Je nach Grad der RV-Hypoplasie fungiert der LV als singulärer Ventrikel und pumpt Blut sowohl in den systemischen als auch in den pulmonalen Kreislauf (funktionell univentrikuläres Herz).
  • Bei gleichzeitigem Vorliegen einer Pulmonalatresie, ist die Lungenperfusion vollständig ductusabhängig und bei Verschluss kommt es zum Schock Schock Schock: Überblick.
Trikuspidalatresie kardialer Blutfluss

Kardiale Hämodynamik bei Trikuspidalatresie (TVA):
Bild des Blutflusses durch ein normales Herz im Vergleich zu einem Herz mit TVA. Im Herzen mit TVA gelangt das venöse Blut in das RA und fließt über die Vorhoflücke in das LA. Der LV fungiert als singulärer Ventrikel und pumpt das Blut bei Vorhandensein eines VSD in den systemischen und pulmonalen Kreislauf.

Bild von Lecturio.

Klinik

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Apparative diagnostische Verfahren:

Therapie

Die Behandlung beruht auf Stabilisierung mit nachfolgender, in mehreren Stufen erfolgender operativen Korrektur nach Fontan-Prinzip.

  • Konservative Therapie:
  • Ziel der Operation ist es, ein funktionell univentrikuläres Herz und 2 parallele Kreisläufe zu schaffen:
    • Stufe I:
    • Stufe II:
      • 2-6 Monate
      • Glenn-Anastomose: Anastomose der oberen Hohlvene mit der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie und Trennen des Lungen- vom Systemkreislauf (Venöses Blut aus dem Abflussgebiet der oberen Hohlvene wird unter Umgehung des Herzens, direkt in den Lungenkreislauf abgeleitet.)
    • Stufe III:
      • 2-5 Jahre
      • Fontan-Verfahren: Anastomose der unteren Hohlvene mit der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie (Venöses Blut aus dem Körper wird vollständig unter Umgehung des Herzens, direkt in den Lungenkreislauf abgeleitet.)

Prognose

  • Wenn nicht operiert wird, versterben 70 % der Betroffenen im ersten Lebensjahr.
  • 90 % 10-Jahres-Überlebensrate nach Abschluss des dreistufigen Verfahrens nach Fontan-Prinzip

Differentialdiagnosen

  • Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie: angeborener Herzfehler, der durch die Kombination von 4 Hauptmerkmalen gekennzeichnet ist: Überreitende Aorta, VSD, RVOT-Obstruktion und rechtsventrikuläre Hypertrophie. Die Patient*innen zeigen eine Zyanose und anamnestisch Zyanoseattacken. Die Diagnose wird in der Echokardiografie bestätigt und die Patient*innen werden durch operative Korrektur behandelt.
  • Transposition der großen Arterien Arterien Arterienangeborener Herzfehler, der durch den Fehlabgang der großen Gefäße gekennzeichnet ist, sodass die Aorta aus dem rechten Ventrikel und der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel entspringen. Zeigt sich mit Zyanose, Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge, Herzinsuffizienz und Hypoxämie, die auf Sauerstoffgabe nicht anspricht.
  • Truncus arteriosus Truncus arteriosus Truncus arteriosus communis communis: Abgang der Aorta und der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie aus einem gemeinsamen Stamm, der auf einem VSD reitet. Symptomatisch ab den ersten Lebenstagen, mit Zyanose, Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Herzinsuffizienz, Trinkschwäche und übermäßigem Schwitzen. Die Diagnose erfolgt durch Echokardiografie.
  • Totale Lungenvenenfehlmündung Totale Lungenvenenfehlmündung Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR): seltener angeborener Herzfehler, bei dem die Pulmonalvenen nicht im linken Vorhof münden. Von Geburt an zyanotisch, mit Herzinsuffizienz und Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot). Gekennzeichnet wird eine totale Lungenfehlmündung durch eine breite Spaltung des 2. Herztons.
  • Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens: angeborener Herzfehler, bei dem es zu einer Verlagerung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens in apikaler Richtung in den rechten Ventrikel kommt, die eine Obstruktion des RVOT verursacht. Zeigt sich mit Zyanose, Herzrhythmusstörungen und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung. Die Diagnose erfolgt durch Echokardiografie.

Referenzen

  1. Sowmya B & Teresa T (2020). Tricuspid valve atresia. UpToDatehttps://www.uptodate.com/contents/tricuspid-valve-atresia (Zugriff am 7. Januar 2021).
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  6. Reller, M. D., Strickland, M. J., Riehle-Colarusso, T., Mahle, W. T., & Correa, A. (2008). Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 1998-2005. The Journal of Pediatrics, 153(6), 807-813. https://www.jpeds.com/article/S0022-3476(08)00481-2/fulltext
  7. Freedom, R. M., Silver, M., & Miyamura, H. (1989). Tricuspid and pulmonary atresia with coarctation of the aorta: a rare combination possibly explained by persistence of the fifth aortic arch with a systemic-to-pulmonary arterial connection. International journal of cardiology, 24(2), 241–245. https://www.internationaljournalofcardiology.com/article/0167-5273(89)90314-8/pdf
  8. Haas N. A., Kleideiter U. (2018) Kinderkardiologie – Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen (S.177-184)

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Comenius-Award 2019

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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