Aortenklappenstenose

Eine Aortenklappenstenose (AS) ist eine Einschränkung der physiologischen Öffnung der Aortenklappe. Ursächlich dafür sind am häufigsten Kalkablagerungen. Sie führen zu dem Krankheitsbild der (Alters-)Kalzifizierenden Aortenklappenstenose. Zudem kann die Stenose auch Folge einer unbehandelten Streptokokkeninfektion oder einer angeborenen, bikuspiden Aortenklappe sein. Die Aortenstenose schreitet allmählich zu einer Herzinsuffizienz fort. Begleitend können als Komplikationen Arrhythmien und pulmonale Hypertonie auftreten. Die Symptome einer AS sind initial Belastungsdyspnoe und Müdigkeit. In fortgeschrittenen Stadien leiden die Patient*innen unter der für AS klassischen Trias aus Belastungs-Angina oder Brustschmerzen, Synkope und Linksherzversagen. Etwa die Hälfte der Betroffenen bleibt auch bei höhergradiger Stenose asymptomatisch. Eine Aortenklappenstenose kann folgendermaßen diagnostiziert werden: In der körperlichen Untersuchung kann ein schwacher Puls auffallen. Charakteristisch ist ein raues, tiefes Systolikum, das am besten im 2. ICR rechts parasternal auskultiert werden kann. Die Doppler-Echokardiografie ist die Bildgebung der Wahl und zeigt Struktur- und Flussveränderungen im Klappenbereich. Der Klappenersatz ist die einzige wirksame Behandlung bei symptomatischer schwerer AS. Die Indikationen für ein chirurgisches oder interventionelles Verfahren hängen von den Symptomen der Patient*innen, dem Schweregrad der AS, der Belastungstoleranz, gleichzeitigen Herzanomalien, dem Operationsrisiko und der Lebenserwartung ab.

Aktualisiert: Feb 17, 2023

Inhalt

Differentialdiagnosen

Quellen

Überblick

Definition

Die Aortenklappenstenose (AS) ist die Verengung der Aortenklappenöffnung. Daraus resultieren:

Behinderung des Blutflusses zwischen dem linken Ventrikel (LV) und der Aorta
Linksventrikuläre Drucküberlastung
Linksherzinssufizienz bei Nichtbehandlung

Epidemiologie

Häufigste Herzklappenerkrankung
> 70 J. mit ca. 50 % häufigste Ätiologie
- Kalzifizierende Aortenklappenstenose
Jüngere Erwachsene
- Bikuspide Aortenklappe (1 % – 2 % der Bevölkerung betroffen)
- Angeborene Aortenklappenstenose
Rheumatische Aortenklappenstenose: in Ländern mit modernen Gesundheitssystemen sehr selten geworden dank konsequenter antibiotischer Behandlung von Streptokokkeninfektionen
Prävalenz: mit dem Alter steigend
Männer > Frauen

Ätiologie

(Alters-)Kalzifizierende AS:
- Auch als degenerative AS bekannt
- Dystrophische Verkalkung der Aortenklappe
- Aktiver Prozess ähnlich einer Atheroslerose
- Risikofaktoren:
  - Hypertonie
  - Diabetes
  - Rauchen
  - Nierenerkrankung im Endstadium
  - Störungen im Mineralstoffwechsel
Rheumatische Aortenklappenstenose:
- Aortenklappenstenose als Folge einer chronischen Pankarditis nach unbehandelter Streptokokkeninfektion
- Häufigste Ursache in den Entwicklungsländern
- Häufig in Verbindung mit Mitralklappenstenose
- Auftreten: 3. bis 5. Lebensjahrzehnt
Bikuspide Aortenklappe:
- Häufigster angeborener Herzklappenfehler
- Überwiegend bei Männern
- Häufigste Ursache bei Erwachsenen < 70 Jahren in Industrieländern
- Prädisponiert für frühe Verkalkung und nachfolgende Stenose
- Kann mit anderen Herzanomalien einhergehen (z. B. Coarctation der Aorta)
Kongenitale Aortenklappenstenose
Strahlung
Unikuspidalklappe

Aortic Valve photo and illustration — Kurzachsige Ansicht der Aortenklappe des Herzens (Echokardiogramm und Anatomiebild).
Bild: „*Aortic valve sa” von Patrick J. Lynch und C. Carl Jaffe.* Lizenz: CC BY 2.5

Bikuspidale Klappe — Kurzachsige Ansicht der Aortenklappe des Herzens (Echokardiogramm und Anatomiebild).
Bild: „*Aortic valve sa” von Patrick J. Lynch und C. Carl Jaffe.* Lizenz: CC BY 2.5

Pathophysiologie

Mechanismen der Klappenschädigung

Kalzifizierende AS:
- Hämodynamischer Stress führt zu fortschreitender Verdickung und Schädigung der Klappe, die zur Verkalkung prädisponieren.
- Risikofaktoren und Verkalkung der Segelkörper → Aortenklappenstenose und Obstruktion
- Grobes morphologisches Kennzeichen: kalzifizierte Ablagerungen an den Ausflussoberflächen der Taschenklappen
Rheumatische Aortenklappenstenose:
- Eine Entzündung der Klappe verursacht Nekrose und Verletzungen.
- Postinflammatorische Fibrose der Klappensegel führt zu Kommissurafusion → Verkalkung und Stenose
Bikuspidalklappe:
- 2 Taschen, die oft ungleich groß sind
- Fehlgebildete Klappen führen zu Turbulenzen des Blutflusses → Verkalkung

Mechanismus der Herzinsuffizienz

Normale Aortenklappenöffnungsfläche (AÖF): ca. 3–4 cm²
Änderung des Blutflusses bemerkbar, wenn die Öffnungsfläche < ½ des Normalen beträgt
Obstruktion des transvalvulären Blutflusses → erhöhter linksventrikulärer Druck zur Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens (HZV) → Linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) durch gesteigerte Nachlast
Hypertropher linker Ventrikel → verminderte Compliance → ↑ linksventrikulärer enddiastolischer Druck (Englisches Akronym: LVEDP)
LVH, ↑ LVEDP und kontinuierliche Klappenobstruktion → ↑ LV-Sauerstoffbedarf → ↑ Ischämie und Myokardfibrose
→ verminderte Kontraktilität und HZV → Herzinsuffizienz
Andere Komplikationen:
- Arrhythmien (z. B. Vorhofflimmern)
- Pulmonale Hypertonie

Aortenklappenstenose Herztöne — Das Bild zeigt die Beziehung zwischen dem linksventrikulären Druck (grüne Linie) und dem Aortendruck (rote Linie) während des gesamten Herzzyklus. Der Kreis entspricht dem Punkt, an dem sich die Aortenklappe normalerweise öffnen würde und die ventrikuläre Auswurfphase beginnt. Bei der Aortenstenose übersteigt der linksventrikuläre Druck den Aortendruck, um die stenotische Klappe zu überwinden. Dies führt zu einem systolischen Auswurfgeräusch.
Bild von Lecturio.

Klinik

Symptome

Asymptomatisch trotz höhergradiger Stenose ca. 50 %
Inititalsymptome:
- Belastungsdyspnoe
- Müdigkeit
Fortgeschrittenes Krankheitsstadium: Klassische Trias:
1. Belastungs-Angina oder Brustschmerzen (von Ischämie)
2. Synkope:
  - Bei Anstrengung (belastungsabhängige Vasodilatation bei Klappenobstruktion mit fixem HZV → Hypotonie)
  - In Ruhe (von assoziierten Arrhythmien)
3. Linksherzversagen:
  - Orthopnoe
  - Paroxysmale nächtliche Dyspnoe
  - Lungenödem

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Inspektion und Palpation:
- Schwacher Puls bei schwerer AS
- Pulsus parvus et tardus (niedrige Amplitude (parvus), verzögerter Peak (pardus) im Karotis-Puls); selten bei älteren Patient*innen
- Spitzenstoß hebend, verbreitert, nicht verlagert (bei konzentrischer Herzhypertrophie)
- Schwirren über Aorta und Karotiden
Kardiale Auskultation:
- Herztöne können sein:
  - Einzelnes weiches S2 (Aortenklappenverschluss vermindert oder nicht vorhanden; synchrones A2P2)
  - Paradoxe Aufspaltung von S2 (pulmonaler Klappenschluss, P2, gefolgt von Aortenklappenschluss, A2)
  - S4: spiegelt eine starke atriale Kontraktion gegen LVH wider
  - Auswurfklick bei Kindern und jungen Erwachsenen (angeborene AS)
- Pathologisches Herzgeräusch:
  - Raues Systolikum: tiefes Crescendo-Decrescendo-Geräusch (spindelförmig)
  - P. m. 2. ICR rechts parasternal
  - Bei begleitender Aorteninsuffizienz: Diastolikum
  - Gallavardin-Effekt: gelegentliche Abstrahlung eines AS-Geräuschs nach unten bis zur Herzspitze (kann mit einem Mitralklappengeräusch verwechselt werden)
- Provokative Manöver:
  - Vermindertes Herzgeräusch durch: Valsalva-Manöver, Stehen (verringertes intrakardiales Volumen) oder anhaltender Handgriff (erhöhte Nachlast)

Herzgeräusche nach Korrektur — Phonokardiogramme von abnormalen Herztönen, die durch die folgenden Herzfehler verursacht werden:
Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralklappenstenose (MS), Aortenstenose (AS), Trikuspidalklappeninsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und offener Ductus arteriosus (PDA)
Bild von Lecturio.

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für eine schwere Aortenstenose. Dies ist ein hartes Crescendo-Decrescendo-Geräusch, das zwischen S1 und S2 auftritt. Aufgrund der Schwere der Aortenklappenstenose ist der S2-Herzton nicht hörbar.

Heart sound von The Regents of the University of Michigan Lizenz: CC BY-SA 3.0

Echo / Dopplerkardiografie (transthorakal / transösophageal)

Diagnostische Bildgebung der Wahl
Aufbau und Funktion des Ventils
Mögliche Klappenbefunde: verminderte Aortenklappenöffnung, Klappenverkalkung, Bikuspidalklappe
Sonstige Befunde: konzentrische LV-Hypertrophie, Aortenwandanomalien (aufsteigendes Aortenaneurysma), systolische und diastolische Funktion
Systolische Dysfunktion oder LV-Ejektionsfraktion (EF) < 50 %: wichtig bei der Bestimmung der AS-Therapie
Parameter der Stenose (aus Doppler-Echokardiografie):
- Transvalvulärer Gradient (in mm Hg)
- Strömungsgeschwindigkeit mit verringerter Klappenfläche
- Aortenklappenfläche (in cm²):
  - Schwere AS: Ventilbereich < 1 cm ²
  - Moderate AS: Ventilfläche 1 – 1,5 cm ²
  - Milde AS: Ventilfläche 1,5 – 2 cm ²
- Aorteninsuffizienz (Reflux im Doppler)

Weitere nicht-invasive Verfahren

Elektrokardiogramm
- Linksherzhypertrophiezeichen
- T-Negativierug in V_4-6 möglich
Röntgen-Thorax:
- In seitlichen Aufnahme: Verkalkung der Aortenklappe
- Lungenstauung durch LV-Versagen, poststenotische Dilatation der Aorta ascendens

Invasive Diagnostik

Linksherzkatheter
- Indikation:
  - Quantifizierung der Stenose, wenn nichtinvasive Diagnostik nicht möglich
  - Präoperative Koronarangiografie
- Manometrie:
  - Druckdifferenz zwischen maximalem systolischen LV-Druck und maximalem systolischen Aortendruck
  - Weitere Gradienten bestimmbar

Makropathologie der rheumatischen Herzkrankheit: AS.
Bild : „*Aortic stenosis rheumatic” von CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr.* Lizenz: Public Domain.

Intraprocedural left ventricular free wall rupture — Makropathologie der rheumatischen Herzkrankheit: AS.
Bild : „*Aortic stenosis rheumatic” von CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr.* Lizenz: Public Domain.

Therapie

Invasive Therapie

Aortenklappenersatz

Symptomatische Patient*innen
- Indikation:
  - Schwere Aortenklappenstenose
  - Relevante low-flow, low-gradient-Stenose bei eingeschränkter und erhaltener LV-Funktion
- Individuelle Risikoabwägung bei Wahl des Verfahrens
- Transkatheter-Aortenklappenimplantation (Englisches Akronym: TAVI)
  - Bei nicht für die Operation geeigneten Patient*innen; bei Patient*innen mit mittlerem oder hohem Risiko
- Operation
  - Bei Patient*innen mit niedrigem Risiko
Asymtomatische Patien*innen
- Immer chirurgisch
- Indikation:
  - EF < 50 %
  - Mittel- höhergradig verkalkte Aortenklappe und rasche hämodynamische Progression
  - Pathologischer Belastungstest: Blutdruckabfall unter den Ausgangswert
  - Hohes B-natriuretisches Peptid (BNP)
- Abwartendes Verhalten bei asymptomatischen Patient*innen ohne obige Indikationskriterien möglich; unverzügliche Stenosebeseitigung beim ersten Auftreten von Symptomen

Konservative Therapie

Kontrolluntersuchungen:
- Leichte, asymptomatische Stenose: alle 3 Jahre
- Höhergradige, asymptomatische Stenosen: alle 6 – 12 Monate
Aktivität:
- Vermeidung anstrengender körperlicher Aktivität, Leistungssport und Dehydratation bei schwerer AS
Medikamente:
- Nach neuen Richtlinien ist eine AS keine Indikation mehr für eine Endokarditisprophylaxe
- Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz infolge einer AS ist nicht effektiv möglich
  - Stenose muss beseitigt werden

Prognose

Asymptomatische Patient*innen: gute Prognose
Symptomatische Patient*innen: schlechte Prognose; 2-Jahresüberlebensrate < 50 % nach Einsetzen der Symptome (Angina pectoris, Synkope oder Herzinsuffizienz)

Differentialdiagnosen

Hypertrophe Kardiomyopathie: eine Herzerkrankung, die durch eine verdickte linksventrikuläre Wand gekennzeichnet ist, die zu einer linksventrikulären Ausflussobstruktion und diastolischen Dysfunktion führt. Die Patient*innen stellen sich mit Belastungsdyspnoe, Synkope und im Extremfall mit plötzlichem Herztod vor. Das systolische Geräusch nimmt mit dem Valsalva-Manöver und dem Stehen zu. Die Diagnostik erfolgt durch Durchführung einer Echokardiografie. Die Therapie umfasst negativ inotrope Medikamente mit chirurgischen Optionen, um die LV-Ausflussobstruktion zu reduzieren. Ein implantierbarer Defibrillator wird bei Risikopatient*innen eingesetzt.
Myokardinfarkt: ein akuter Verschluss der das Herz versorgenden Koronararterien, der zu einer strukturellen Klappeninsuffizienz führen kann. Dieser Zustand tritt häufig mit Brustschmerzen auf und wird mit EKG- und Herzenzymtests diagnostiziert.
Aorteninsuffizienz: gekennzeichnet durch den Rückfluss von Blut von der Aorta in die linke Herzkammer, häufig verursacht durch rheumatische Herzkrankheit und angeborene und degenerative Herzklappenerkrankungen. Ein frühes diastolisches hohes Decrescendo-Geräusch in der Auskultation, das am besten am linken Sternalrand zu hören ist, weist auf eine Aorteninsuffizienz hin. Anhand einer Echokardiografie können andere Differentialdiagnosen ausgeschlossen und die Insuffizienz bestätigt werden. Die akute Form ist ein medizinischer Notfall, der eine sofortige Operation erfordert.
Konnatale Herzinsuffizienz mit systolischer Dysfunktion: eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch eine linksventrikuläre Dysfunktion aufgrund einer beeinträchtigten Myozytenkontraktilität gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer deutlichen Volumenbelastung des Herzens. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus. Eine konnatale Herzinsuffizienz kann sich mit oder ohne Klappenanomalien entwickeln.

Quellen

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