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Aortenklappenstenose

Eine Aortenklappenstenose (AS) ist eine Einschränkung der physiologischen Öffnung der Aortenklappe. Ursächlich dafür sind am häufigsten Kalkablagerungen. Sie führen zu dem Krankheitsbild der (Alters-)Kalzifizierenden Aortenklappenstenose. Zudem kann die Stenose auch Folge einer unbehandelten Streptokokkeninfektion oder einer angeborenen, bikuspiden Aortenklappe sein. Die Aortenstenose schreitet allmählich zu einer Herzinsuffizienz fort. Begleitend können als Komplikationen Arrhythmien und pulmonale Hypertonie auftreten. Die Symptome einer AS sind initial Belastungsdyspnoe und Müdigkeit. In fortgeschrittenen Stadien leiden die Patient*innen unter der für AS klassischen Trias aus Belastungs-Angina oder Brustschmerzen, Synkope und Linksherzversagen. Etwa die Hälfte der Betroffenen bleibt auch bei höhergradiger Stenose asymptomatisch. Eine Aortenklappenstenose kann folgendermaßen diagnostiziert werden: In der körperlichen Untersuchung kann ein schwacher Puls auffallen. Charakteristisch ist ein raues, tiefes Systolikum, das am besten im 2. ICR rechts parasternal auskultiert werden kann. Die Doppler-Echokardiografie ist die Bildgebung der Wahl und zeigt Struktur- und Flussveränderungen im Klappenbereich. Der Klappenersatz ist die einzige wirksame Behandlung bei symptomatischer schwerer AS. Die Indikationen für ein chirurgisches oder interventionelles Verfahren hängen von den Symptomen der Patient*innen, dem Schweregrad der AS, der Belastungstoleranz, gleichzeitigen Herzanomalien, dem Operationsrisiko und der Lebenserwartung ab.

Aktualisiert: Feb 17, 2023

Überblick

Definition

Die Aortenklappenstenose (AS) ist die Verengung der Aortenklappenöffnung. Daraus resultieren:

  • Behinderung des Blutflusses zwischen dem linken Ventrikel (LV) und der Aorta
  • Linksventrikuläre Drucküberlastung
  • Linksherzinssufizienz bei Nichtbehandlung

Epidemiologie

  • Häufigste Herzklappenerkrankung
  • > 70 J. mit ca. 50 % häufigste Ätiologie
    • Kalzifizierende Aortenklappenstenose
  • Jüngere Erwachsene
    • Bikuspide Aortenklappe (1 % 2 % der Bevölkerung betroffen)
    • Angeborene Aortenklappenstenose
  • Rheumatische Aortenklappenstenose: in Ländern mit modernen Gesundheitssystemen sehr selten geworden dank konsequenter antibiotischer Behandlung von Streptokokkeninfektionen
  • Prävalenz: mit dem Alter steigend
  • Männer > Frauen

Ätiologie

  • (Alters-)Kalzifizierende AS:
    • Auch als degenerative AS bekannt
    • Dystrophische Verkalkung der Aortenklappe
    • Aktiver Prozess ähnlich einer Atheroslerose
    • Risikofaktoren:
      • Hypertonie
      • Diabetes
      • Rauchen
      • Nierenerkrankung im Endstadium
      • Störungen im Mineralstoffwechsel
  • Rheumatische Aortenklappenstenose:
    • Aortenklappenstenose als Folge einer chronischen Pankarditis nach unbehandelter Streptokokkeninfektion
    • Häufigste Ursache in den Entwicklungsländern
    • Häufig in Verbindung mit Mitralklappenstenose
    • Auftreten: 3. bis 5. Lebensjahrzehnt
  • Bikuspide Aortenklappe:
    • Häufigster angeborener Herzklappenfehler
    • Überwiegend bei Männern
    • Häufigste Ursache bei Erwachsenen < 70 Jahren in Industrieländern
    • Prädisponiert für frühe Verkalkung und nachfolgende Stenose
    • Kann mit anderen Herzanomalien einhergehen (z. B. Coarctation der Aorta)
  • Kongenitale Aortenklappenstenose
  • Strahlung
  • Unikuspidalklappe

Pathophysiologie

Mechanismen der Klappenschädigung

  • Kalzifizierende AS:
    • Hämodynamischer Stress führt zu fortschreitender Verdickung und Schädigung der Klappe, die zur Verkalkung prädisponieren.
    • Risikofaktoren und Verkalkung der Segelkörper → Aortenklappenstenose und Obstruktion
    • Grobes morphologisches Kennzeichen: kalzifizierte Ablagerungen an den Ausflussoberflächen der Taschenklappen
  • Rheumatische Aortenklappenstenose:
    • Eine Entzündung der Klappe verursacht Nekrose und Verletzungen.
    • Postinflammatorische Fibrose der Klappensegel führt zu Kommissurafusion → Verkalkung und Stenose
  • Bikuspidalklappe:
    • 2 Taschen, die oft ungleich groß sind
    • Fehlgebildete Klappen führen zu Turbulenzen des Blutflusses → Verkalkung

Mechanismus der Herzinsuffizienz

  • Normale Aortenklappenöffnungsfläche (AÖF): ca. 3–4 cm²
  • Änderung des Blutflusses bemerkbar, wenn die Öffnungsfläche < ½ des Normalen beträgt
  • Obstruktion des transvalvulären Blutflusses → erhöhter linksventrikulärer Druck zur Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens (HZV) → Linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) durch gesteigerte Nachlast
  • Hypertropher linker Ventrikel → verminderte Compliance → ↑ linksventrikulärer enddiastolischer Druck (Englisches Akronym: LVEDP)
  • LVH, ↑ LVEDP und kontinuierliche Klappenobstruktion → ↑ LV-Sauerstoffbedarf → ↑ Ischämie und Myokardfibrose
  • → verminderte Kontraktilität und HZV → Herzinsuffizienz
  • Andere Komplikationen:
    • Arrhythmien (z. B. Vorhofflimmern)
    • Pulmonale Hypertonie
Aortenklappenstenose Herztöne

Das Bild zeigt die Beziehung zwischen dem linksventrikulären Druck (grüne Linie) und dem Aortendruck (rote Linie) während des gesamten Herzzyklus. Der Kreis entspricht dem Punkt, an dem sich die Aortenklappe normalerweise öffnen würde und die ventrikuläre Auswurfphase beginnt. Bei der Aortenstenose übersteigt der linksventrikuläre Druck den Aortendruck, um die stenotische Klappe zu überwinden. Dies führt zu einem systolischen Auswurfgeräusch.

Bild von Lecturio.

Klinik

Symptome

  • Asymptomatisch trotz höhergradiger Stenose ca. 50 %
  • Inititalsymptome:
    • Belastungsdyspnoe
    • Müdigkeit
  • Fortgeschrittenes Krankheitsstadium: Klassische Trias:
    1. Belastungs-Angina oder Brustschmerzen (von Ischämie)
    2. Synkope:
      • Bei Anstrengung (belastungsabhängige Vasodilatation bei Klappenobstruktion mit fixem HZV → Hypotonie)
      • In Ruhe (von assoziierten Arrhythmien)
    3. Linksherzversagen:
      • Orthopnoe
      • Paroxysmale nächtliche Dyspnoe
      • Lungenödem

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • Inspektion und Palpation:
    • Schwacher Puls bei schwerer AS
    • Pulsus parvus et tardus (niedrige Amplitude (parvus), verzögerter Peak (pardus) im Karotis-Puls); selten bei älteren Patient*innen
    • Spitzenstoß hebend, verbreitert, nicht verlagert (bei konzentrischer Herzhypertrophie)
    • Schwirren über Aorta und Karotiden
  • Kardiale Auskultation:
    • Herztöne können sein:
      • Einzelnes weiches S2 (Aortenklappenverschluss vermindert oder nicht vorhanden; synchrones A2P2)
      • Paradoxe Aufspaltung von S2 (pulmonaler Klappenschluss, P2, gefolgt von Aortenklappenschluss, A2)
      • S4: spiegelt eine starke atriale Kontraktion gegen LVH wider
      • Auswurfklick bei Kindern und jungen Erwachsenen (angeborene AS)
    • Pathologisches Herzgeräusch:
      • Raues Systolikum: tiefes Crescendo-Decrescendo-Geräusch (spindelförmig)
      • P. m. 2. ICR rechts parasternal
      • Bei begleitender Aorteninsuffizienz: Diastolikum
      • Gallavardin-Effekt: gelegentliche Abstrahlung eines AS-Geräuschs nach unten bis zur Herzspitze (kann mit einem Mitralklappengeräusch verwechselt werden)
    • Provokative Manöver:
      • Vermindertes Herzgeräusch durch: Valsalva-Manöver, Stehen (verringertes intrakardiales Volumen) oder anhaltender Handgriff (erhöhte Nachlast)
Herzgeräusche nach Korrektur

Phonokardiogramme von abnormalen Herztönen, die durch die folgenden Herzfehler verursacht werden:
Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralklappenstenose (MS), Aortenstenose (AS), Trikuspidalklappeninsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und offener Ductus arteriosus (PDA)

Bild von Lecturio.

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für eine schwere Aortenstenose. Dies ist ein hartes Crescendo-Decrescendo-Geräusch, das zwischen S1 und S2 auftritt. Aufgrund der Schwere der Aortenklappenstenose ist der S2-Herzton nicht hörbar.

Heart sound von The Regents of the University of Michigan Lizenz: CC BY-SA 3.0

Echo / Dopplerkardiografie (transthorakal / transösophageal)

  • Diagnostische Bildgebung der Wahl
  • Aufbau und Funktion des Ventils
  • Mögliche Klappenbefunde: verminderte Aortenklappenöffnung, Klappenverkalkung, Bikuspidalklappe
  • Sonstige Befunde: konzentrische LV-Hypertrophie, Aortenwandanomalien (aufsteigendes Aortenaneurysma), systolische und diastolische Funktion
  • Systolische Dysfunktion oder LV-Ejektionsfraktion (EF) < 50 %: wichtig bei der Bestimmung der AS-Therapie
  • Parameter der Stenose (aus Doppler-Echokardiografie):
    • Transvalvulärer Gradient (in mm Hg)
    • Strömungsgeschwindigkeit mit verringerter Klappenfläche
    • Aortenklappenfläche (in cm²):
      • Schwere AS: Ventilbereich < 1 cm 2
      • Moderate AS: Ventilfläche 1 – 1,5 cm 2
      • Milde AS: Ventilfläche 1,5 – 2 cm 2
    • Aorteninsuffizienz (Reflux im Doppler)

Weitere nicht-invasive Verfahren

  • Elektrokardiogramm
    • Linksherzhypertrophiezeichen
    • T-Negativierug in V4-6 möglich
  • Röntgen-Thorax:
    • In seitlichen Aufnahme: Verkalkung der Aortenklappe
    • Lungenstauung durch LV-Versagen, poststenotische Dilatation der Aorta ascendens

Invasive Diagnostik

  • Linksherzkatheter
    • Indikation:
      • Quantifizierung der Stenose, wenn nichtinvasive Diagnostik nicht möglich
      • Präoperative Koronarangiografie
    • Manometrie:
      • Druckdifferenz zwischen maximalem systolischen LV-Druck und maximalem systolischen Aortendruck
      • Weitere Gradienten bestimmbar

Therapie

Invasive Therapie

Aortenklappenersatz

  • Symptomatische Patient*innen
    • Indikation:
      • Schwere Aortenklappenstenose
      • Relevante low-flow, low-gradient-Stenose bei eingeschränkter und erhaltener LV-Funktion
    • Individuelle Risikoabwägung bei Wahl des Verfahrens
    • Transkatheter-Aortenklappenimplantation (Englisches Akronym: TAVI)
      • Bei nicht für die Operation geeigneten Patient*innen; bei Patient*innen mit mittlerem oder hohem Risiko
    • Operation
      • Bei Patient*innen mit niedrigem Risiko
  • Asymtomatische Patien*innen
    • Immer chirurgisch
    • Indikation:
      • EF < 50 %
      • Mittel- höhergradig verkalkte Aortenklappe und rasche hämodynamische Progression
      • Pathologischer Belastungstest: Blutdruckabfall unter den Ausgangswert
      • Hohes B-natriuretisches Peptid (BNP)
    • Abwartendes Verhalten bei asymptomatischen Patient*innen ohne obige Indikationskriterien möglich; unverzügliche Stenosebeseitigung beim ersten Auftreten von Symptomen

Konservative Therapie

  • Kontrolluntersuchungen:
    • Leichte, asymptomatische Stenose: alle 3 Jahre
    • Höhergradige, asymptomatische Stenosen: alle 6 – 12 Monate
  • Aktivität:
    • Vermeidung anstrengender körperlicher Aktivität, Leistungssport und Dehydratation bei schwerer AS
  • Medikamente:
    • Nach neuen Richtlinien ist eine AS keine Indikation mehr für eine Endokarditisprophylaxe
    • Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz infolge einer AS ist nicht effektiv möglich
      • Stenose muss beseitigt werden

Prognose

  • Asymptomatische Patient*innen: gute Prognose
  • Symptomatische Patient*innen: schlechte Prognose; 2-Jahresüberlebensrate < 50 % nach Einsetzen der Symptome (Angina pectoris, Synkope oder Herzinsuffizienz)

Differentialdiagnosen

  • Hypertrophe Kardiomyopathie: eine Herzerkrankung, die durch eine verdickte linksventrikuläre Wand gekennzeichnet ist, die zu einer linksventrikulären Ausflussobstruktion und diastolischen Dysfunktion führt. Die Patient*innen stellen sich mit Belastungsdyspnoe, Synkope und im Extremfall mit plötzlichem Herztod vor. Das systolische Geräusch nimmt mit dem Valsalva-Manöver und dem Stehen zu. Die Diagnostik erfolgt durch Durchführung einer Echokardiografie. Die Therapie umfasst negativ inotrope Medikamente mit chirurgischen Optionen, um die LV-Ausflussobstruktion zu reduzieren. Ein implantierbarer Defibrillator wird bei Risikopatient*innen eingesetzt.
  • Myokardinfarkt: ein akuter Verschluss der das Herz versorgenden Koronararterien, der zu einer strukturellen Klappeninsuffizienz führen kann. Dieser Zustand tritt häufig mit Brustschmerzen auf und wird mit EKG- und Herzenzymtests diagnostiziert.
  • Aorteninsuffizienz: gekennzeichnet durch den Rückfluss von Blut von der Aorta in die linke Herzkammer, häufig verursacht durch rheumatische Herzkrankheit und angeborene und degenerative Herzklappenerkrankungen. Ein frühes diastolisches hohes Decrescendo-Geräusch in der Auskultation, das am besten am linken Sternalrand zu hören ist, weist auf eine Aorteninsuffizienz hin. Anhand einer Echokardiografie können andere Differentialdiagnosen ausgeschlossen und die Insuffizienz bestätigt werden. Die akute Form ist ein medizinischer Notfall, der eine sofortige Operation erfordert.
  • Konnatale Herzinsuffizienz mit systolischer Dysfunktion: eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch eine linksventrikuläre Dysfunktion aufgrund einer beeinträchtigten Myozytenkontraktilität gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer deutlichen Volumenbelastung des Herzens. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus. Eine konnatale Herzinsuffizienz kann sich mit oder ohne Klappenanomalien entwickeln.

Quellen

  1. Ahmed, S., & Bernath, G.A. (2017). Valvular heart diseases. Elmoselhi, A. (Ed.), Cardiology: An Integrated Approach. McGraw-Hill.
  2. Bashore, T.M., & Granger, C.B., & Jackson K.P., & Patel M.R. (2021). Aortic stenosis. Papadakis M.A., & McPhee S.J., & Rabow M.W.(Eds.), Current Medical Diagnosis & Treatment 2021. McGraw-Hill.
  3. Gaasch, W., Otto, C., & Yeon, S. (2020) Natural history, epidemiology, and prognosis of aortic stenosis. UptoDate. https://www.uptodate.com/contents/natural-history-epidemiology-and-prognosis-of-aortic-stenosis (Zugriff sm 31. Oktober 2020).
  4. Grimard, B., Safford, R., & Burns, E. (2016) Aortic stenosis: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician. 2016 Mar 1;93(5):371-378.
  5. Mitchell, R., & Halushka, M. (2020) Blood vessels. In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J. & Robbins, S. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease (10th Ed., pp. 557-567). Elsevier, Inc.
  6. O’Gara, P.T., & Loscalzo, J. (2018). Aortic valve disease. Jameson J, & Fauci A.S., & Kasper D.L., & Hauser S.L., & Longo D.L., & Loscalzo J(Eds.), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e. McGraw-Hill.
  7. Otto, C., Cooper, S., Gaasch, W., & Yeon, S. (2019) Medical management of symptomatic aortic stenosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/medical-management-of-symptomatic-aortic-stenosis (Zugriff am 1. November 2020).
  8. Otto, C., Gaasch, W., & Yeon, S. (2019) Medical management of symptomatic aortic stenosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/medical-management-of-asymptomatic-aortic-stenosis-in-adults (Zugriff am 1. November 2020).
  9. Ren, X., & O-Brien, T. (2019) Aortic stenosis, Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/150638-overview#a5 (Zugriff sm 31. Oktober 2020).
  10. Herold, Dr. med. Gerd: Innere Medizin 2020. Aortenklappenstenose (AS)”. S.175 ff.

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