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Aortenklappeninsuffizienz

Die Aortenklappeninsuffizienz oder Aortenregurgitation (AR) ist eine Herzerkrankung, die durch den Rückfluss von Blut von der Aorta in die linke Herzkammer während der Diastole gekennzeichnet ist. Die Aortenklappeninsuffizienz ist mit einer pathologisch veränderten Aortenklappe und/oder Aortenwurzel verbunden, die auf mehrere Ursachen zurückzuführen ist. Dazu gehören rheumatische Herzerkrankungen (weltweit häufig) sowie angeborene und degenerative Klappenerkrankungen (in Europa häufig). Eine akute Herzklappeninsuffizienz, die schnell zu einem kardiogenen Schock fortschreiten kann, ist ein kardiologischer Notfall, der eine sofortige Aortenklappenoperation erfordert. Eine chronische AR entwickelt sich progressiv, sodass sich der linke Ventrikel an das erhöhte Schlagvolumen anpassen kann. Die Echokardiografie zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie und Dilatation zusammen mit Klappenanomalien. Als Komplikation der AR kann eine kongestive Herzinsuffizienz auftreten, da der linke Ventrikel nicht in der Lage ist, die hämodynamische Überlastung zu kompensieren. Der Aortenklappenersatz ist der wichtigste Bestandteil der Behandlung der AR mit linksventrikulärer Dysfunktion.

Aktualisiert: Jan 31, 2023

Überblick

Definition

Aortenklappeninsuffizienz/Aorteninsuffizienz oder Aortenregurgitation (AR):

  • Rückfluss von Blut zum linken Ventrikel (LV) durch die Aortenklappe während der Diastole
  • Verursacht durch den unvollständigen Verschluss der Klappensegel (die normalerweise den unidirektionalen Blutfluss aus der linken Herzkammer erleichtern)
  • Veränderungen können an Aortenwurzel und/oder an den Aortenklappen und/oder an der Aortaascendens-Geometrie sein
  • Der Beginn kann akut oder chronisch sein.

Epidemiologie

  • Rheumatische Herzkrankheit: weltweit häufigste Ursache für eine AR
  • Männer* > Frauen*
  • In entwickelten Ländern sind die häufigsten Ursachen:
    • Aortenwurzelerweiterung
    • Angeborene bikuspide Aortenklappe
    • Verkalkte Aortenklappenerkrankung
  • Die Prävalenz steigt bei Patient*innen > 50 Jahre.

Ätiologie

  • Akute Aorteninsuffizienz
    • 2 häufigste Ursachen (native Klappe):
      • Infektiöse Endokarditis
      • Aortendissektion Typ A
    • Andere:
      • Thoraxtrauma
      • Myokardinfakrt
      • Verschlechterung der prothetischen Aortenklappe
      • Iatrogen (Aortenballonvalvotomie oder Transkatheter-Aortenklappenimplantation)
  • Chronische Aortenklappeninsuffizienz
    • Bikuspidalklappe (häufigste angeborene Ursache einer AR)
    • Rheumatische Herzerkrankungen
    • Hypertonie
    • Bindegewebserkrankung: Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom
    • Tertiäre Syphilis (aufgrund eines sich ausdehnenden Aneurysmas)
    • Vaskulitis: Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis
    • Spondylitis ankylosans (Aortitis)
    • Rheumatoide Arthritis
    • Medikamente: Fenfluramin und Dexfenfluramin (induzieren eine Herzklappendegeneration)

Pathophysiologie

Akute AR

  • Abrupte Dysfunktion der Aortenklappe → Nichtkoaptation der Klappe
  • Plötzlicher Anstieg des Blutrückflusses in den LV → Anstieg des diastolischen LV-Drucks
  • LV nicht auf das erhöhte Volumen vorbereitet → verringertes Herzzeitvolumen → Tachykardie zum Ausgleich
  • Schneller Anstieg des LV-diastolischen Drucks schließt die Mitralklappe vorzeitig → ↑ Lungenvenendruck → Lungenödem und kardiogener Schock

Chronische AR

  • Aortenklappe kann nicht schließen → Teil des Schlagvolumens leckt zurück in den LV
  • Regurgitanter Fluss → erhöht das enddiastolische Volumen und die Wandspannung
  • LV passt sich durch exzentrische Hypertrophie und Dilatation an Volumenüberlastung an → ermöglicht größeres Schlagvolumen
  • Im Laufe der Zeit erhöhtes Schlagvolumen → Ausdehnung der peripheren Arterien und ↑ systolischer Druck
  • Bei fortgeschrittener Erkrankung erreicht der LV den maximalen Durchmesser und kann mit der hämodynamischen Belastung nicht Schritt halten → LVEF nimmt allmählich ab → Symptome einer Linksherzinsuffizienz
  • Erhöhte LV-Masse → erhöht den myokardialen Sauerstoffbedarf → Myokardischämie und Brustschmerzen bei Anstrengung
Aortic regurgitation

Pathophysiologie der akuten und chronischen Aorteninsuffizienz

Bild von Lecturio

Klinik

Akute AR

  • Kardiologischer Notfall!
  • Anzeichen und Symptome von Lungenödem und kardiogenem Schock → Dyspnoe, Brustschmerzen
  • Untersuchung zeigt:
    • Hypotonie, Tachypnoe, Tachykardie, Schwitzen
    • Weichen 1. Herzton durch frühen Mitralklappenschluss
    • Sanftes systolisches Geräusch (durch erhöhtes Blutvolumen) + frühes tiefes diastolisches AR-Geräusch → „hin und her“-Geräusch an der Herzbasis

Chronische AR

Symptome:

  • Anfangs asymptomatisch (wenn der LV kompensieren kann)
  • Die Symptome beginnen mit einer verminderten LV-Funktion.
    • Herzklopfen (Tachykardie)
    • Belastungsdyspnoe
    • Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe
    • Brustschmerzen (nächtliche Angina pectoris aufgrund von ↓ Schlafpuls = ↓ diastolischer Druck)

Klinische Anzeichen:

  • Inspektion: Hyperdynamischer Herzspitzenstoß nach lateral und inferior verlagert
  • Auskultation:
    • Herzgeräusch:
      • Frühdiastolisches Geräusch, hoch; anhaltend oder abnehmend
      • Wird bei schwerer AR holodiastolisch
      • Rechter 2. ICR pararsternal
      • ↑ in hockender Position, ↓ mit Valsalva-Manöver
    • Austin Flint Geräusch:
      • Tiefes, diastolisches Geräusch an der Herzspitze
      • Vorzeitiger Verschluss der Mitralklappe (Wirkung des AR-Jets)
    • 3. Herztongalopp bei LV-Dysfunktion
  • Erweiterter Pulsdruck (systolische Hypertonie, ↓ diastolischer Druck)
    • Pulsus celer et altus (Wasserhammerpuls)
    • Hills Zeichen:
      • Starke Spezifität
      • Blutdruckbefunde können einen poplitealen systolischen Druckunterschied von ≥ 20 mmHg zwischen der A. poplitea und der A. brachialis in liegender Position zeigen
    • Corrigan-Zeichen:
      • Sichtbarer Puls der A. carotis communis
      • Abrupte Erweiterung der peripheren Arterien (schneller Anstieg des arteriellen Pulses) mit schnellem Kollaps
    • Becker-Zeichen: sichtbare systolische Pulsation in retinalen Arteriolen
    • Landolfi-Zeichen: Verengung und Erweiterung der Pupillen mit Herzschlag
    • Traubes Zeichen:
      • Impuls „Pistolenschuss“
      • Dröhnende systolische und diastolische Geräusche in den Oberschenkelarterien
    • Müllersches Zeichen: systolische Pulsationen des Zäpfchens
    • Duroziez-Zeichen:
      • Systolisches Geräusch bei proximaler Kompression der Oberschenkelarterie
      • Diastolisches Geräusch bei distaler Kompression der Oberschenkelarterie
    • Mayne-Zeichen: Abfall des diastolischen Blutdrucks um mindestens 15 mm Hg bei gehobenen Arm
    • Quincke-Puls: sichtbare Pulsationen im Fingernagelbett bei Kompression des Fingernagels
    • de Mussets Zeichen: Kopf wackelt mit Herzschlag
    • Rosenbach-Zeichen: systolische Pulsationen der Leber
    • Gerhards Zeichen: systolische Pulsationen der Milz
Herzgeräusche nach Korrektur

Phonokardiogramme von pathologischen Herzgeräuschen, die durch die folgenden Herzfehler verursacht werden:
Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralklappenstenose (MS), Aortenstenose (AS), Trikuspidalklappeninsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und offener Ductus arteriosus (PDA)

Bild von Lecturio.

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für eine Aorteninklappensuffizienz. Die AR ist gekennzeichnet durch ein blasendes, decrescendo-Geräusch, das direkt nach dem 2. Herzton auftritt.

Herzton von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Diagnostik

Transthorakale Echokardiographie (TTE)

  • Bestätigt die Diagnose und den Schweregrad der AR
  • Beurteilt die Anatomie der Aortenwurzel und der Aortenklappe
  • Beurteilt den LV:
    • Größe
    • Auswurffraktion (LVEF)
  • Befunde bei akuter und chronischer AR:
    • Pathologische oder normale, aber gestreckte Klappe
    • Schwere AR: ↑ zentrale Jetbreite/↑ Regurtitationsvolumen/↑ Öffnungsbereich der Klappe/holodiastolische Flussumkehr in der absteigenden Aorta
    • Mitralklappe: vorderes Mitralsegel zeigt diastolisches Flattern
  • Befunde bei akuter AR: LV-Größe typischerweise normal
  • Befunde bei chronischer AR:
    • LV-Größe und -Volumen anfangs erhöht, LVEF unverändert
    • Im fortgeschrittenen Stadium oder dekompensierten Zustand: ↓ LVEF

Transösophageale Echokardiographie (TEE)

  • Wird durchgeführt, wenn TTE nicht optimal ist
  • Andere Indikationen:
    • Infektiösen Endokarditis
    • Aortendissektion (hilft bei der Bestimmung chirurgischer Optionen)

Elektrokardiogramm (EKG)

  • Akute AR: unspezifische Veränderungen der ST-T-Welle
  • Chronische AR:
    • Links ventrikuläre Hypertrophie
    • Abweichung der linken Achse
    • Ischämische Veränderungen bei fortgeschrittener Erkrankung

Röntgen Thorax

  • Akute AR:
    • Prominente Aortenwurzel
    • Vergrößerte Herzsilhouette (bei Aortendissektion + Perikarderguss)
    • Lungenödem
  • Chronische AR:
    • Aortenerweiterung/-kalzifizierung
    • Kardiomegalie

Kardiales MRT

  • Wird verwendet, wenn TEE bei chronischer AR suboptimal ist
  • Beurteilt den AR-Schweregrad
  • Die genaueste nicht-invasive Technik für LV-endsystolische und diastolische Volumina
  • Aus Kostengründen und begrenzter Verfügbarkeit nicht für den breiten Einsatz geeignet
  • Kontraindikation bei metallischen Implantaten
Qualitative Einstufung der Aorteninsuffizienz

Echokardiographie eines 19-jährigen Patienten. Die parasternale Längsachsenansicht der Aortenklappe in der Diastole (a) zeigt eine mäßige Regurgitation (Regurgitationsstrahl). Entsprechende vierdimensionale kardiovaskuläre Magnetresonanz- (4D-Fluss-CMR) Bilder, die die mäßige Aorteninsuffizienz zeigen (b und c).

Bild: „Qualitative grading of aortic regurgitation“ von Chelu RG, et al. Lizenz: CC BY 4.0

Herzkatheter

  • Wird verwendet, um die koronare Anatomie vor der Operation zu beurteilen (bei chronischer AR)
  • Bietet zusätzliche Informationen bei widersprüchlichen klinischen Befunden:
    • LV-Größe und EF
    • Schweregrad der AR
    • Größe der Aortenwurzel

Therapie und Prognose

Akute AR

  • Aortenklappenersatz oder -reparatur im Notfall
  • Während der Wartezeit auf die Operation zwischenzeitliche Verwendung von:
    • IV. Vasodilatatoren wie Nitroprussid (Nachlastreduktion)
    • Inotrope Mittel wie Dobutamin (↑ Herzzeitvolumen)
  • Vorübergehende Verzögerung der Operation, damit bei infektiöser Endokarditis Antibiotika gegeben werden können
    • Wenn Patient*inn stabil sind
    • Sofortige Operation bei hämodynamischer Instabilität oder Abszessbildung
  • Vermeiden einer intraaortale Ballonpumpe (verschlechtert AR)
  • Betablocker vermeiden (↓ kompensatorische Tachykardie, ↓ Herzzeitvolumen)

Chronische AR

  • Krankheitsverlauf überwachen (TTE):
    • Häufigkeit der Untersuchung hängt von Symptomen, AR-Schweregrad, LV-Größe und -Funktion ab
    • Bei bikuspider Aortenklappe: Falls vorhanden, auch ein Aneurysma überwachen.
  • Physische Aktivität:
    • Für Sportler*innen mit AR wird Folgendes empfohlen:
      • Jährliche Anamnese und körperliche Untersuchung mit Doppler-Echokardiografie
      • Belastungstests (bis zum Wettkampfniveau): um den asymptomatischen Status und die Reaktion des Blutdrucks auf Aktivität zu bestätigen
  • Endokarditis-Prophylaxe:
    • Nicht empfohlen bei nativer Klappenerkrankung
    • Indiziert bei Herzklappenprothesen oder vorangegangener infektiöser Endokarditis
  • Medikamentöse Therapie:
    • Bei symptomatischen Patient*innen mit schwerer AR (nicht operabel Patient*innen oder symptomatisch trotz Operation):
      • Diuretika
      • Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs)
      • Betablocker
      • Mineralocorticoid-Rezeptor-Antagonisten
      • Digoxin
    • Für asymptomatische Patient*innen mit schwerer AR + LV-Dysfunktion (nicht operabel): ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker (ARB)
    • Hypertoniekontrolle: ACE-Hemmer, ARBs oder Kalziumkanalblocker
    • Bei Marfan-Syndrom: Betablocker vor und nach der Operation
  • Chirurgische Therapie (Aortenklappenersatz oder AVR):
    • Absolute Indikationen:
      • Symptomatische Patient*innen unabhängig von der LV-Funktion
      • Asymptomatische Patient*innen:
        • LVESD (linksventrikulären endsystolischen Durchmesser) > 50 mm oder LVESD > 25 mm/m2
        • Ruhe LVEF < 50 %
    • Relative Indikation:
      • Asymptomatische Patient*innen:
        • LVESD > 20 mm/m2 bei geringem Operations-Risiko
        • Ruhe LVEF < 55 % bei geringem Operations-Risiko

Prognose

  • Patient*innen mit akuter AR: hohes Operationsrisiko
  • Patient*innen mit asymptomatischer chronischer AR:
    • Günstige Prognose
    • Bei der Überwachung wird eine LV-Dysfunktion frühzeitig erkannt, noch bevor die Symptome auftreten
  • Symptomatische chronische AR:
    • Symptome der New York Heart Association (NYHA) Klasse II: 6 % Sterblichkeit pro Jahr
    • Symptome der NYHA-Klasse III oder IV: 25 % Sterblichkeit pro Jahr

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnosen einer Aorteninsuffizienz umfassen die folgenden Erkrankungen:

  • Aortenklappenstenose (AS): eine der häufigsten Herzklappenerkrankungen; gekennzeichnet durch eine Verengung des Aortenausgangs. Diese Verengung führt zu einer Einschränkung des Blutflusses vom LV zur Aorta. Die Aortenstenose ist als systolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch im 2. Interkostalraum zu hören. Die Diagnose erfolgt durch Echokardiografie. Patient*innen mit chronischer AS entwickeln Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkopen.
  • Mitralklappeninsuffizienz : eine Mitralklappenpathologie, die während der Systole zum Austreten von Blut aus dem LV in den linken Vorhof führt. Die Untersuchung zeigt ein holosystolisches Geräusch am Apex (linker 5. Interkostalraum an der Medioklavikularlinie). Die Diagnose wird durch die Echokardiografie bestätigt. Leitsymptome sind häufig Belastungsdyspnoe und Müdigkeit.
  • Aortendissektion: ein Riss in der Intima der Aorta, der sich zurück in das Herz ausdehnen kann, was zu einer Dilatation und Insuffizienz der Aortenklappe führt. Eine Aortendissektion in der aufsteigenden Aorta oder Aortenwurzel äußert sich als starker reißender Brustschmerz. Die CT-Angiografie sichert die Diagnose.
  • Aortenaneurysma: eine pathologische Erweiterung der Aorta, die normalerweise durch eine degenerative Aortenerkrankung verursacht wird; kann zu einer fortschreitenden Erweiterung der Aortenwurzel führen. Ein Aortenaneurysma ist oft asymptomatisch und wird zufällig im CT oder in der Echokardiografie gefunden. Symptome werden festgestellt, wenn das Aneurysma umgebende Strukturen komprimiert. Ein gerissenes Aneurysma ist ein lebensbedrohlicher Notfall.
  • Myokardinfarkt: ein akutes Ereignis der Minderperfusion von Herzgewebe, das im Versorgungsgebiet einer Herzkranzarterie liegt. Ein Myokardinfarkt kann eine strukturelle Herzklappeninsuffizienz prädisponieren. Klinisch äußert er sich häufig mit Brustschmerzen und wird mithilfe von EKG und Herzenzymen diagnostiziert.
  • Infektiöse Endokarditis: eine Infektion der Herzschleimhaut, die am häufigsten die Herzklappen betrifft. Die Erkrankung wird häufig durch Staphylokokken, Streptokokken und Enterokokken verursacht. Die Untersuchung zeigt Fieber und ein neu aufgetretenes Herzgeräusch. Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, Blutkulturen und Echokardiografie.
  • Vorhofflimmern: eine Form der supraventrikulären Arrhythmie. Die Diagnose erfolgt durch ein EKG, das einen unregelmäßigen Herzschlag ohne ausgeprägte P-Wellen und schmale QRS-Komplexe zeigt. Die chronische Mitralklappeninsuffizienz kann zu einer Dilatation des linken Vorhofs führen, die zur Entwicklung von Vorhofflimmern führen kann.
  • Kongestive Herzinsuffizienz mit systolischer Dysfunktion: eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch eine linksventrikuläre Dysfunktion aufgrund einer beeinträchtigten Myozytenkontraktilität gekennzeichnet ist, die zu einer nachfolgenden Volumenüberladung führt. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus. Eine kongestive Herzinsuffizienz kann sich mit oder ohne Klappenanomalien entwickeln.

Quellen

  1. Dewaswala, N.; Chait, R. (2020). Aortic Regurgitation. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK555944/
  2. Gaasch, W.; Otto, C.; Yeon, S. (2018). Natural history and management of chronic aortic regurgitation in adults. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/natural-history-and-management-of-chronic-aortic-regurgitation-in-adults (Zugriff am 10.09.2020).
  3. Gaasch, W.; Otto, C.; Yeon, S. (2019). Clinical manifestations and diagnosis of chronic aortic regurgitation in adults. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-chronic-aortic-regurgitation-in-adults (Zugriff am 10.09.2020).
  4. Otto, C.; Gaasch, W.; Yeon, S. (2020). Acute aortic regurgitation in adults. UpToDatehttps://www.uptodate.com/contents/acute-aortic-regurgitation-in-adults (Zugriff am 10.09.2020).
  5. Wang, S.; O’Brien, T. (2018, Nov). Aortic Regurgitation. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/150490-overview
  6. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie & European Society of Cardiology. (2021). ESC Pocket Guidelines. Herzklappenerkrankungen. Börm Bruckmeier Verlag GmbH. https://leitlinien.dgk.org/files/27_2021_pocket_leitlinien_herzklappenerkrankungen_aktualisiert.pdf

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