Budd-Chiari-Syndrom (BCS)

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine Erkrankung, welche aus einer gestörten venösen Drainage der Leber Leber Leber resultiert. Man unterscheidet zwischen primärem BCS, bei dem der venöse Abfluss beispielsweise durch ein thrombotisches Ereignis gestört ist, und sekundärem BCS, welches Folge einer Kompression durch z. B. einen Tumor sein kann. Patient*innen stellen sich typischerweise mit Aszites Aszites Aszites und abdominellen Schmerzen vor. Der Krankheitsbeginn ist oft subakut oder chronisch. Die Diagnose wird mittels Doppler-Ultraschall Doppler-Ultraschall Ultraschall (Sonographie) bestätigt und die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Die weitere Behandlung umfasst eine Antikoagulation und in vielen Fällen radiologisch interventionelle Eingriffe zur Rekanalisation.

Aktualisiert: 20.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

  • Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses zwischen den kleinsten hepatischen Venen Venen Venen und der Grenze zwischen V. cava inferior und dem rechten Vorhof.
  • Eine Unterbrechung des venösen Abflusses kann in den Lebervenen, in der unteren Hohlvene (V. cava inferior, nur in 2 % der Fälle) oder in beiden auftreten.
  • Typen:
    • Primäres Budd-Chiari-Syndrom: Obstruktion aufgrund einer luminalen Invasion, einer kongenitalen Malformation oder einer endoluminalen Venenläsion (Thrombose oder Phlebitis)
    • Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom: Kompression oder Invasion der Lebervenen und/oder der V. cava inferior durch eine Läsion mit Ursprung außerhalb der Vene (z.B. Tumor).

Epidemiologie

  • Sehr seltene Erkrankung in westlichen Ländern
  • 0,2–0,8/1.000.000 Einwohner*innen (geschätzte Zahl)
  • Häufiger in Gebieten mit niedrigeren Lebensstandarts
  • Meistens sind junge bis mittelalte Erwachsene betroffen
  • Frauen > Männer

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Der Verschluss einer Lebervene führt normalerweise nicht zu einer Pathologie.
  • Wenn 2 von 3 Lebervenen verschlossen sind, tritt eine Lebervenenstauung auf.
  • Lebervenenstauung → sinusoidale Dilatation und postsinusoidale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie → erhöhte interstitielle Flüssigkeit Interstitielle Flüssigkeit Flüssigkeitsräume des Körpers → erhöhter Leberdruck und Stauung:
    • Dehnung der Leberkapsel (verursacht Schmerz)
    • Lebervergrößerung (Hepatomegalie)
    • Die gefilterte Flüssigkeit übersteigt die Lymphdrainagekapazität, was zu einem Flüssigkeitsaustritt ( Aszites Aszites Aszites) führt.
    • Erhöhter Druck und Stauung → verminderter Blutfluss → hepatozelluläre Schädigung („Muskatnussleber“: fleckiges Aussehen der Leber Leber Leber)
    • Anhaltende Leberstauung und Schädigung können zu Komplikationen führen:
      • Atrophie des betroffenen Lebergewebes und Hypertrophie der regulär drainierten Areale
      • Leberversagen
      • Zirrhose
      • portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
      • Leberzellkarzinom
Pathophysiologie Budd-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom: Ein Verschluss der Lebervenen verursacht eine Stauung. Diese Stauung erhöht den sinusoidalen Druck in der Leber, was zu einer verminderten Leberdurchblutung führt. Dies führt schließlich zu einer hepatozellulären Schädigung durch Hypoxie. Daraus resultiert dann eine portale Hypertonie.

Bild von Lecturio.

Klinik

  • Variables klinisches Bild
  • Abhängig von Lokalisation der Okklusion und Anzahl betroffener Gefäße
  • Häufige Symptom-Trias:
    1. Abdominelle Schmerzen (>60 %)
    2. Hepatomegalie
    3. Aszites Aszites Aszites (80 % der Fälle)
  • Außerdem häufig Entwicklung von Ösophagusvarizen (>50 %)
  • Sehr selten (<10 %) hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie und hepatorenales Syndrom Hepatorenales Syndrom Hepatorenales Syndrom
  • Kann je nach Schweregrad mit Ikterus Ikterus Ikterus, Ödembildung der unteren Extremitäten und gastrointestinalen Blutungen einhergehen.
  • 1/5 der Patient*innen haben parallel eine Pfortaderthrombose
  • Symptome und abnorme Befunde variieren:
Drainierende Aszites-Zirrhose

Das Bild zeigt eine Patientin mit Aszites, die sich einer Parazentese unterzieht

. Bild : „Draining ascites, secondary to hepatic cirrhosis“ von John Campbell. Lizenz: Public Domain

Diagnostik

  • Sonographie (B-Bild, Farbdoppler)
    • Spezifische, Diagnosesichernde Zeichen:
    • Suggestive Zeichen:
      • Intrahepatische Kollateralen allgemein
      • Venovenöse Kollateralen
      • Kollateralen der Leberkapsel
      • Erweiterte Caudatus-Vene (>3mm)
    • Unspezifische Zeichen
  • Schnittbildverfahren (CT, MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT))
  • Leber Leber Leber Biopsie und Histologie:
    • Bei unklarer Diagnose durchgeführt
    • Befunde: Zentroazinäre Stauung, Nekrose und Blutung
    • Mit Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten gefüllte Sinusoide
  • Labor:
    • Nicht zur Diagnostik, sondern zur Einschätzung der Ausprägung
    • Akutes oder fulminantes Leberversagen: ↑Aminotransferasen
    • Erhöhte Cholestaseenzyme (steigen mit zunehmender knotiger Regeneration)
    • Albumin, Quick, Bilirubin Bilirubin Hämstoffwechsel, Eisenstoffwechsel und Hämoglobin i.d.R. nicht auffällig
    • Subakut oder chronisch: kann eine leichte Erhöhung der Aminotransferasen aufweisen
    • Aszites-Flüssigkeitsanalyse:
      • Eiweißkonzentrationen (>25 g/l) und Serum-Aszites-Albumin-Gradient (SAAG) > 11g/l spricht für Stauungsaszites
    • Da in 80 % der Fälle eine Grunderkrankung vorliegt, wird eine weitere ätiologische Abklärung empfohlen.
      • Thrombophiliediagnostik
      • Untersuchung zellulärer Störungen, welche zu den häufigsten BCS Ursachen zählen

Therapie und Prognose

Therapie

  • Therapie der ursächlichen Grunderkrankung
  • Radiologisch-Interventioneller Eingriff (z.B. bei zu Grunde liegender kongenitaler Malformation)
  • Behandlung von Aszites Aszites Aszites, Enzephalopathie, gastrointestinalen Blutungen oder Infektionen falls vorhanden
  • Bei primär thrombotischem Ereignis:
    • Antikoagulation
      • Risiko einer Heparin-induzierten Thrombopenie bei BCS bis zu 7-fach erhöht!
    • Interventionelle Verfahren (Rekanalisation, TIPS) bei moderater bis schwerer Symptomatik
  • Therapeutischer Erfolg des TIPS bei BCS über 90%

Prognose

  • 2-Jahres-Überlebensrate >80 %
  • Prognose wird durch folgende Faktoren negativ beeinflusst:
    • Hohes Alter
    • Chronische Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose
    • Schweres Leberversagen
    • Refraktäre Aszites Aszites Aszites
    • Vorhandensein einer Pfortaderthrombose

Differentialdiagnosen

  • Kongestive Herzinsuffizienz (englisches Akronym: CHF): Unfähigkeit des Herzens, den Körper mit normalem Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik zu versorgen, um den Stoffwechselbedarf zu decken. Eine rechtsseitige Herzinsuffizienz verursacht eine kongestive Hepatopathie. Kann mit Muskatleber und Anzeichen einer portalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie wie Aszites Aszites Aszites, empfindlicher Hepatomegalie und Ödemen der unteren Extremitäten auftreten. Oftmals kommt es zu einem erhöhten Jugularvenendruck. Eine weitere Differenzierung vom Budd-Chiari-Syndroms kann mittels Doppler-US festgestellt werden.
  • Sinusoidales Obstruktionssyndrom der Leber Leber Leber (venookklusive Erkrankung): eine Erkrankung, die sich bei Erwachsenen entwickeln kann, die sich einer hämatopoetischen Zelltransplantation unterziehen. Die Pathophysiologie ist eine Schädigung der sinusoidalen Endothelzellen, die zu einer Lebernekrose führt. Präsentiert sich als Ödem, schmerzhafte Hepatomegalie, Aszites Aszites Aszites und Gelbsucht wie beim Budd-Chiari-Syndrom. Die Anamnese mit Labor- und Bildgebungstests führt zur Diagnose.
  • Andere Ursachen einer akuten oder chronischen Lebererkrankung (Virushepatitis, alkoholische Lebererkrankung Alkoholische Lebererkrankung Alkoholische Lebererkrankung, arzneimittelinduzierte Hepatitis): Es gibt einige verschiedene Arten von Lebererkrankungen mit einer ähnlichen Präsentation, wie das Budd-Chiari-Syndrom (Gelbsucht, Aszites Aszites Aszites, Hepatomegalie). Diese Zustände können akut und chronisch beginnen. Das Fortschreiten einer Leberschädigung, unabhängig von der Ursache, kann zu Zirrhose und portaler Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie führen. Anamnese (Medikamente, Alkohol, Exposition), Labortests und bildgebende Untersuchungen helfen bei der Bestimmung der Ätiologie einer Lebererkrankung.

Quellen

  1. Hitawala, A., Gupta, V. (2020). Budd Chiari Syndrome. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558941/
  2. Lai, M. (2019). Budd-Chiari syndrome: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate.
    https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=budd%20chiari&source=search_result&selectedTitle=1~129&usage_type=default&display_rank=1# H79561969 (Zugriff am 05.11.2020)
  3. Lai, M. (2020) Etiology of the Budd-Chiari syndrome. UpToDate. 
    https://www.uptodate.com/contents/etiology-of-the-budd-chiari-syndrom (Zugriff am 16.11.2020)
  4. Lai, M. (2020) Budd-Chiari syndrome: Management. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrom-management (Zugriff am 16.11.2020)
  5. Moore, C., Van Thiel, D. (2013) Cirrhotic ascites review: Pathophysiology, Diagnosis and Management. Welt J Hepatol . 5(5): 251–263.
  6. DGIM Innere Medizin. “Budd-Chiari-Syndrom” In: e.Medpedia. Springer Medizin. https://www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/budd-chiari-syndrom?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_139 (Zugriff am: 18.08.2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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