Meningeom

Meningeome sind langsam wachsende Tumore, die aus den Hirnhäuten des Gehirns und des Rückenmarks entstehen. Die überwiegende Mehrheit ist gutartig. Diese Tumoren treten häufig bei Personen mit einer positiven Anamnese auf hohe Strahlenbelastung, Kopftraumata und Neurofibromatose Typ 2 Neurofibromatose Typ 2 Neurofibromatose Typ 2 auf. Die klinischen Symptome eines Meningeoms hängen von der Lokalisation und dem Fortschreiten des Tumors ab, wobei ein Großteil der Meningeome asymptomatisch ist. Wenn sich Symptome entwickeln, sind dies am häufigsten Kopfschmerzen, Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter, Sehstörungen und andere fokale neurologische Defizite. Die Diagnose wird auf der Grundlage von einer kraniellen Bildgebung ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel ist der Goldstandard) und einer Biopsie gestellt. Die Behandlung umfasst die Überwachung bei asymptomatischen Patient*innen. Bei symptomatischen Patient*innen erfolgt eine chirurgische Resektion. In einigen Fällen wird auch eine Strahlentherapie angewandt. Meningeome reagieren nicht auf Chemotherapien.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Ein Meningeom ist ein langsam wachsender Tumor, der aus den Hirnhäuten des Gehirns und des Rückenmarks entsteht.

Tabelle: Klassifizierung von Tumore des Nervensystems
Kategorien Spezifische Tumore
Neuroepitheliale Tumore im ZNS
Hirnhauttumore
Tumore der Sellaregion
Weitere primäre ZNS-Tumore Primäres ZNS-Lymphom
Hirnmetastasen (5x häufiger als primäre Hirntumore) Am häufigsten verursacht durch:
Periphere neuronale Tumore

Epidemiologie

  • Häufigkeit:
    • Die häufigste Form von primären ZNS-Tumoren
    • Etwa ⅓ aller primären Hirn- und Rückenmarkstumore
    • Kraniale Meningeome: 90 %
    • Spinale Meningeome: 10 %
  • Das mediane Diagnosealter beträgt 65 Jahre:
  • Geschlecht: häufiger bei Frauen
    • Verhältnis von Frauen zu Männern:
      • 2–3:1 für kraniale Meningeome
      • 9:1 für spinale Meningeome
    • Medianes Erkankungsalter bei Frauen: zwischen 35 und 54 Jahren
  • Inzidenz nach WHO-Grad:
    • WHO-Grad I: 70 %
    • WHO-Grad II: 27 %
    • WHO-Grad III: 3 %

Einteilung

Meningeome werden von der WHO morphologisch in 3 Grade eingeteilt:

  • Grad I: gutartige meningeale Tumore; Umfassung von vielen Subtypen
  • Grad II: meningeale Tumore mit einer gewissen Hirninvasion und einer höheren mitotischen Aktivität
    • Atypisches Meningeom
    • Klarzelliges Meningeom
  • Grad III: aggressivere bösartige meningeale Tumore
    • Papilläres Meningeom
    • Anaplastisches Meningeom
    • Rhabdoides Meningeom

Risikofaktoren

Die Ursachen des Meningeoms sind nicht geklärt. Bestimmte Faktoren, die das Risiko eines Meningeoms erhöhen, wurden jedoch identifiziert:

Pathophysiologie

Häufige Lokalisation

  • Parasagittal
  • Falx cerebri
  • Zerebelläre Konvexität
  • Suprasellar
  • Occipitallappen
  • Sinus cavernosus
  • Kleinhirnbrücken-Winkel
  • Olfaktorius Rinne
  • Keilbeinflügel
  • Foramen magnum
  • Intravebtrikulär
  • Intraorbital
  • Spinal
Meningeom-Standorte

Häufige Orte des Auftretens von Meningeomen

Bild von Lecturio. Lizenz: CC BY-NC-SA 4.0

Pathophysiologie

Meningeome entstehen aus den Arachnoidalzellen in der Nähe der Sinus durae matris. Wenn sich der Tumor vergrößert, entstehen durch folgende Mechanismen Symptome:

  • Erhöhter Hirndruck
  • Direkte Kompression des Tumors auf angrenzende Strukturen
  • Invasion in umgebendes Hirngewebe (WHO-Grad II und III)

Klinik

Einige Patient*innen sind asymptomatisch. Bei symptomatischen Patient*innen hängt das klinische Erscheinungsbild von der Lokalisation des Tumors ab.

Diagnostik

Die Labordiagnostik ist bei der Diagnose von Meningeomen von geringem Nutzen; eine Bildgebung ist ein hilfreicheres diagnostisches Werkzeug. Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.

Bildgebung

  • Bildgebende Verfahren:
  • Befunde:
    • Glatte Kontur neben duralen Strukturen
    • T1-gewichtete Bilder: isointens oder hypointens
    • T2-gewichtete Bilder: isointens oder hyperintens
    • Gleichmäßig helle Verstärkung bei Kontrastaufnahme
    • Dural Tail Sign: durale Verdickung, die sich peripher verjüngt
  • Befunde, die auf ein malignes Meningeom hinweisen:
    • Zystische Veränderungen
    • Zerstörung des angrenzenden Knochens
    • Umliegendes Hirnödem
    • ↑ zerebraler Durchblutung
Dural-Schwanzzeichen

Dural Tail Sign:
MRT mit für das Meningeom typischem Dural Tail Sign (grüner Pfeil).

Bild von Roy Strowd, MD. Lizenz: CC BY-NC-SA 4.0

Biopsie

Eine Biopsie liefert eine definitive Diagnose. Zu den histologischen Befunden gehören:

  • Lobulusarchitektur
  • Psammom-Körper (runde Verkalkungen)
  • Zwiebelschalenartige Zellformation
  • Eosinophiles Zytoplasma
  • Einheitliche Kerne
  • Tumore WHO-Grad II:
    • ↑ Mitoseaktivität (≥ 4 Mitosefiguren pro Blickfeld)
    • Bei Vorhanden sein von 3 oder mehr der folgenden Faktoren:
      • ↑ Anzahl der Zellen
      • Kleine Zellen mit ↑ Kern-zu-Zytoplasma-Verhältnis
      • Prominente Nucleoli
      • Blattförmiges Wachstumsmuster
      • Nekrotische Anteile
  • Tumore WHO-Grad III:
    • Mitoseaktivität (≥ 20 Mitosefiguren pro Blickfeld)
    • Infiltration in das darunter liegende Gehirn
    • Atypische Zellen
    • Mehrere nekrotische Anteile
Histologie des Meningeoms

Histologie des Meningeoms:
Psammom-Körper (weißer Pfeil) und zwiebelschalenartige Zellformationen (grüne Pfeile) sind zu sehen.

Bild von Roy Strowd, MD. Lizenz: CC BY-NC-SA 4.0

Therapie

Überwachung

Die Mehrzahl der Meningeome kann zumindest anfänglich beobachtet werden.

  • Beobachtung bei folgenden Patient*innen angebracht:
    • asymptomatisch (mit zufällig entdeckten Meningeomen in der Bildgebung)
    • Kleine Tumore (unter 2 cm) ohne Anzeichen einer Invasion
  • Neubewertung in 3–6 Monaten → wenn unverändert, nach hinten schieben der nächsten Bildgebung möglich
  • Indikationen zur Behandlung:
    • Signifikante Vergrößerung eines bekannten Tumors
    • Sobald Patient*innen symptomatisch werden

Chirurgischer Eingriff und postoperative Prognose

  • Indikationen:
    • Große oder expandierende Tumore
    • Infiltrierende Tumore
    • Umgeben von Ödemen
  • Anwendung bei unkomplizierten und leicht zugänglichen Meningeomen
  • Der chirurgische Zugang basiert auf:
    • Größe und Lage des Meningeoms
    • Wachstumsrate des Tumors
    • Operationsrisiken für Patient*innen je nach Alter, Gesundheitszustand und Begleiterkrankungen
  • Die chirurgische Resektion von Meningeomen gilt als dauerhafte Heilung.
  • Vollständige Resektion des Tumors und seiner duralen Befestigung → Verhinderung eines Rezidiv
  • Prognose basierend auf dem Ausmaß der chirurgischen Resektion; Simpson Klassifikation:
    • Niedrigere Grade (I–III): Vollständigere Entfernung des Tumors mit geringeren Rezidivrisiko
    • Höhere Grade (IV–V): unvollständige Resektion mit höherem Rezidivrisiko
Tabelle: Graduierung der chirurgischen Resektion: Simpson Klassifikation (Rezidivrate basierend auf dem Ausmaß der Resektion)
Grad Ausmaß der Resektion Rezidivrate nach 5 Jahren)
I Makroskopisch vollständige Entfernung des Tumors, inklusive des betroffenen Knochens, des venösen Sinus und des Ansatzes an der Dura 9 %
II makroskopisch vollständige Tumorentfernung, Koagulation des Dural Tail 19 %
III Makroskopisch vollständige Entfernung des Tumors, ohne Koagulation des Dural Tail 29 %
IV Partielle Tumorentfernung, keine Resektion des Dural Tail 39 %
V Erweiterte Biopsie 88 %

Strahlentherapie

  • Indikationen:
    • Inoperabler Tumor
    • Bei unvollständiger Resektion
    • Höhergradige Tumore (Grad II und III)
  • Ziele:
    • Vollständige Entfernung des Tumors
    • Reduktion des Rezidivrisikos
Tabelle: Strahlentherapie bei Meningeomen: Indikation der Strahlentherapie nach WHO-Grad und Art der durchgeführten Operation
Grad Art der Operation Notwendigkeit einer Strahlentherapie
WHO-Grad I Vollständige Resektion Überwachung
Unvollständige Resektion Überwachung versus Strahlentherapie
Keine Operation Strahlentherapie
WHO-Grad II Vollständige Resektion Überwachung versus Strahlentherapie
Unvollständige Resektion Strahlentherapie
WHO-Grad III Jede Art von Operation Strahlentherapie

Differentialdiagnosen

  • Hämangioblastom Hämangioblastom Hämangioblastom: seltener vaskulärer Tumor des ZNS, welcher oft mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert ist und normalerweise im Kleinhirn Kleinhirn Kleinhirn (Cerebellum) lokalisiert ist, aber auch das Rückenmark Rückenmark Rückenmark oder die Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges befallen kann. Zu den Symptomen zählen Kopfschmerzen und neurologische Ausfälle, die auf der Lokalisation des Tumors basieren. Die Diagnose basiert auf der Bildgebung und einer Biopsie. Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Tumors und möglicherweise eine Strahlentherapie.
  • Glioblastoma multiforme Glioblastoma multiforme Glioblastoma multiforme: ein schnell fortschreitendes Astrozytom Astrozytom Astrozytom des WHO-Grades IV, das aus Astrozyten (Gliazellen im Gehirn) entsteht und sich klinisch mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Benommenheit, verschwommenes Sehen, Persönlichkeitsveränderungen und Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter präsentiert. Eine Bildgebung, die Klinik und eine Biopsie sind die tragenden Säulen der Diagnostik. Die Therapie umfasst eine Strahlentherapie, Chemotherapie und die chirurgische Resektion. Die Prognose ist schlecht.
  • Oligodendrogliom: ein von Oligodendrozyten ausgehender Tumor des zentralen Nervensystems, der je nach Lage mit fokalen neurologischen Defiziten, Krampfanfällen und Persönlichkeitsveränderungen auftreten kann. Die Diagnose wird durch eine MRT-Bildgebung und Biopsie gestellt. Der Kontakt mit den Hirnhäuten und das Dura Tail Sign kann helfen, Meningeome von Oligodendrogliomen zu unterscheiden, die sich am häufigsten in den Großhirnhemisphären entwickeln, vor allem im Frontallappen. Die Behandlung umfasst eine chirurgische Resektion, die möglicherweise von einer Bestrahlung und/oder Chemotherapie begleitet wird.
  • Kraniopharyngeom Kraniopharyngeom Kraniopharyngeom: ein seltener Hypophysentumor, der aus embryonalem Gewebe entsteht. Symptome sind unter anderem Kopfschmerzen, Hypersomnie, Polydipsie, Polyurie Polyurie Kaliumregulation durch die Niere, Sehverlust und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Die Diagnose erfolgt durch ein MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) und einer Biopsie. Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Tumors und gegebenenfalls eine Strahlentherapie.
  • Hirnmetastasen: neoplastische Zellen, die sich von Primärtumoren an anderer Stelle im Körper auf das Gehirn ausgebreitet haben. Hirnmetastasen sind die häufigsten Neoplasien im Gehirn. In der Bildgebung sind oft mehrere Herde des Tumors zusehen, was auf einen extrakraniellen Ursprung hindeutet. Die Klinik hängt vom Primärtumor sowie vom Ort und Ausmaß der Hirnmetastasierung ab. Die Behandlung richtet sich nach dem zugrunde liegenden Primärtumor und kann eine chirurgische Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie umfassen.
  • Migräne Migräne Migräne: Kopfschmerzen, die in der Regel relativ stark sind und oft von Übelkeit, Lichtempfindlichkeit und Geräuschempfindlichkeit begleitet werden. Die Diagnose basiert auf einer positiven Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter, der klinischen Anamnese und der aktuellen Klinik. Migräne Migräne Migräne kann aufgrund von bildgebenden Verfahren von Meningeomen unterschieden werden. Die Behandlung umfasst Analgetika und vorbeugende Medikamente wie Alpha-Blocker Alpha-Blocker Antiadrenerge Medikamente.

Quellen

  1. Mayo Clinic. (2020). Meningeoma. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/meningioma/symptoms-causes/syc-20355643
  2. The Johns Hopkins University. (2021). Meningeoma. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/meningioma
  3. Haddad, G., Turkmani, A. (2018). Meningeoma. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1156552-overview
  4. Park, JK. Epidemiology, pathology, clinical features, and diagnosis of meningioma. UptoDate. https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-pathology-clinical-features-and-diagnosis-of-meningioma (Zugriff am 19. Mai 2021).
  5. Park, JK. Management of known or presumed benign (WHO grade 1) meningioma. UptoDate. https://www.uptodate.com/contents/management-of-known-or-presumed-benign-who-grade-i-meningioma (Zugriff am 19. Mai 2021).
  6. Shih, HA, Park, JK.Management of atypical and malignant (WHO grade 2 and 3) meningioma. UptoDate. https://www.uptodate.com/contents/management-of-atypical-and-malignant-who-grade-ii-and-iii-meningioma (Zugriff am 19. Mai 2021).
  7. Ars Neurochirurgica. Simpson Klassifikation. 2021.https://www.ars-neurochirurgica.com/scores-und-klassifikationen/simpson-klassifikation (Zugriff am 30. September 2022).
  8. Inselspital Universitätsspital Bern Neurochirurgie. Michael Murek.Meningeom.https://neurochirurgie.insel.ch/erkrankungen-spezialgebiete/hirntumoren/meningeom (Zugriff am 30. September 2022).
  9. AWMF. Ursula Creutzig. Thomas Lehrnbecher. Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumore im Kindes- und Jugendalter. S1-Leitlinie 025/022. Aktualisiert im September 2016. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/025-022l_S1_ZNS-Tumoren_Kinder_Jugendliche_2016-09-abgelaufen.pdf. (Zugriff am 30. September 2022).
  10. Duale Reihe Anatomie. Aumüller GAust GConrad AEngele JKirsch JMaio GMayerhofer AMense SReißig D et al., Hrsg. 4., aktualisierte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2017. doi:10.1055/b-005-143674

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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