Syndrom der dünnen Basalmembran

Das Syndrom der dünnen Basalmembran, auch benigne familiäre Hämaturie genannt, ist eine Glomerulopathie mit vorwiegend nephritischem Syndrom. Die Erkrankung ist durch eine diffuse Verdünnung der glomerulären Basalmembran (GBM) gekennzeichnet. Das Syndrom wird meist autosomal-dominant vererbt und in einigen Fällen wurden Mutationen in den COLA4-Genen, die für das Typ lV-Kollagen kodieren, nachgewiesen. Die Klinik kann von einer asymptomatischen Mikrohämaturie bis hin zu einer Makrohämaturie, Flankenschmerzen, Proteinurie und Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie reichen. Die Diagnose erfolgt durch eine Anamnese und Labordiagnostik. Bei schwereren Verläufen kann eine Nierenbiospie erfolgen. Im Elektronenmikroskop ist eine diffuse Ausdünnung der glomerulären Basalmembran zu sehen. In den meisten Fällen verläuft die Erkrankung gurtartig und bedarf keiner Therapie. Bei Bedarf kann eine symptomatische Therapie mittels ACE-Hemmer und ARB erfolgen. Die Prognose ist gut.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Epidemiologie

  • Die Prävalenz beträgt ungefähr 5 ‒9 %. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt.
  • Allerdings wird das Syndrom der dünnen Basalmembran bei < 1 % der Allgemeinbevölkerung klinisch diagnostiziert.
  • Häufige Ursache für eine persistierende Hämaturie
  • Bei Patienten*innen mit einer asymptomatischen Hämaturie liegt diese Erkrankung etwa so häufig vor wie die IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie (Morbus Berger).

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Die Alpha-3- und Alpha-4-Ketten verbinden sich mit der Alpha-5-Kette → Typ IV-Kollagenmolekül (ein wichtiger struktureller Bestandteil der glomerulären Basalmembran)
  • Anomalien im Kollagen Kollagen Bindegewebe Typ IV → Ausdünnung der glomerulären Basalmembran

Klinik

  • Die meisten Verläufe sind asymptomatisch.
  • Symptomlose, intermittierende oder persistierende Mikrohämaturie
  • Es kann zu einer persistierenden Hämaturie kommen.
    • Manchmal geht eine Infektion der oberen Atemwege voraus oder es kann zu Exazerbationen bei Infekten kommen.
    • Kann mit Flankenschmerzen einhergehen
  • Blutdruck:
    • Normalerweise normal bei den meisten Patienten*innen
    • In einigen Fällen kann es zu Bluthochdruck kommen.

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

  • Es ist von einem Syndrom der dünnen Basalmembran auszugehen, bei:
  • Labordiagnostik:
    • Die meist asymptomatische Mikrohämaturie wird häufig zufällig bei Routineuntersuchungen festgestellt:
    • Urinprotein-Diagnostik:
      • Normalerweise im Normbereich
      • Bei einigen Patienten*innen tritt eine leichte bis mäßige Proteinurie auf. In diesen Fällen sollte eine Nierenbiopsie erfolgen, zur Untersuchung der glomerulären Basalmembran.
    • Kreatinin
      • Normalerweise im Normbereich
      • In seltenen Fällen kann es zu Entwicklung eines Nierenversagens kommen
  • Nierenbiopsie:
    • Keine generelle Indikation
    • Vorwiegend bei Patienten*innen mit zusätzlicher Proteinurie durchgeführt
    • Die Lichtmikroskopie reicht für die Diagnose nicht aus, da sich dort oft keine Auffälligkeiten zeigen.
    • Eine Elektronenmikroskopie ist erforderlich, um eine diffuse Verdünnung der Basalmembran darstellen zu können.

Therapie und Prognose

  • Die meisten Fälle verlaufen gutartig und bedürfen keiner spezifischen Therapie. Bei Bedarf (häufige Makrohämaturie, Flankenschmerzen oder Proteinurie) kann eine symptomatische Therapie erfolgen.
  • ACE-Hemmer oder ARB:
  • Die Langzeitprognose ist in den meisten Fällen gut. Es kommt nur selten zu einer Niereninsuffizienz oder Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie.
  • Patienten*innen mit heterozygoten COL4A3/COL4A4-Mutationen haben ein höheres Risiko, eine chronische Niereninsuffizienz zu entwickeln.

Differenzialdiagnosen

  • Alport-Syndrom Alport-Syndrom Alport-Syndrom (AS): eine genetische Erkrankung, die durch eine Mutation in Genen gekennzeichnet ist, die für Alpha-Ketten von Kollagen Kollagen Bindegewebe Typ IV kodieren. Die Patienten*innen stellen sich mit Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis (GN), Hämaturie, Proteinurie und Bluthochdruck vor. Die Betroffenen können auch unter Hörverlust und ophthalmische Symptomen leiden. Die Diagnose erfolgt anhand von einer Anamnese, einschließlich Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter, Urindiagnostik und Nieren- oder Hautbiopsien. Die Therapie zielt darauf ab, die Krankheitsprogression zu hemmen und erfolgt mittels ARB und ACE-Hemmern.
  • IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie (Morbus Berger): eine Nierenerkrankung, die durch die Ablagerung von IgA-Immunkomplexen im Mesangium gekennzeichnet ist. Die Krankheit kann sich durch eine langsam fortschreitende Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz manifestieren. Die Diagnose erfolgt durch eine Urindiagnostik und eine Nierenbiopsie. Zu den Therapiemöglichkeiten gehören ACE-Hemmer, ARB, Kortikosteroide und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva.
  • C3-Glomerulopathie: eine seltene Form der GN, die die membranoproliferative GN Typ 2 und die C3-GN umfasst. Die Erkrankung entsteht durch eine abnormale Regulierung des alternativen Komplementweges. Das klinische Erscheinungsbild ist variabel und kann Proteinurie, Hämaturie, Niereninsuffizienz und/oder Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie umfassen. Die Diagnose wird durch niedrige Komplementspiegel und eine Nierenbiopsie gestellt. Da die Erkrankung selten ist, gibt es nur unzureichende Informationen über die Therapie. Die Therapie kann jedoch ACE-Hemmer, ARB und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva umfassen.
  • Poststreptokokken-Glomerulonephritis: eine selbstlimitierende Form der GN, die bei Kindern auftritt. Die Erkrankung wird durch Immunkomplexe vermittelt, der häufig eine beta-hämolytische Streptokokken-Pharyngitis der Gruppe A oder Hautinfektionen vorausgeht. In der Labordiagnostik zeigen sich erniedrigte Komplementspiegel, erhöhte Antistreptolysin-O- und Anti-DNase-B-Spiegel. Die Immunfluoreszenzmikroskopie zeigt eine granuläre Immunkomplexablagerung entlang der glomerulären Basalmembran. Die Therapie erfolgt symptomatisch.

Quellen

  1. Glassock, RJ, et al. (Ed.). (2020). Thin basement membrane nephropathy (benign familial hematuria). UpToDate. Zugriff am 10. August 2021, from https://www.uptodate.com/contents/thin-basement-membrane-nephropathy-benign-familial-hematuria
  2. O’Brien, F. (2021). Thin basement membrane disease. MSD Manual Professional Version. Zugriff am 10. August 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/thin-basement-membrane-disease
  3. Kashtan, CE, et al. (2020). Isolated and persistent glomerular hematuria in adults. Glassock, RJ, et al. (Eds.), UpToDate. Zugriff am 10. August 2021, from https://www.uptodate.com/contents/isolated-and-persistent-glomerular-hematuria-in-adults
  4. Boyer, OG. (2020). Evaluation of microscopic hematuria in children. In Niaudet, P, et al. (Eds.), UpToDate. Zugriff am 11. August 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-microscopic-hematuria-in-children
  5. Herold und Mitarbeiter. 2020. Innere Medizin
  6. Gortner Ludwig, Meyer Sascha, Bartmann Peter. Duale Reihe Pädiatrie. 5. Auflage. Thieme Verlag. 2018. doi:10.1055/b-005-145246

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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