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Mukoviszidose (Zystische Fibrose)

Mukoviszidose, auch zystische Fibrose (englisch: Cystic Fibrosis) genannt, ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch Mutationen im CFTR-Gen verursacht wird. Die Mutationen verursachen eine Dysfunktion der Chloridkanäle, was zu hyperviskosem Schleim und einer Ansammlung von Sekret in verschiedenen Organen führen kann. Häufige Symptome sind chronische Atemwegsinfektionen, Gedeihstörungen und eine Pankreasinsuffizienz. Der Goldstandard für die Diagnostik ist der Schweißchloridtest, der durch Gentests ergänzt werden kann. Mukoviszidose führt letztendlich zu chronischen Entzündungen und einem Multisystemorganversagen. Die Therapie kann zum Teil kausal unter Anwendung von CFTR-Modulatoren erfolgen. Weitere wichtige Therapiesäulen stellen Sekretolyse, Physiotherapie und antibiotische Behandlung als supportive Maßnahmen dar. Ultima ratio ist die Lungentransplantation. Die Prognose variiert je nach Behandlung und Komplikationen. Bei optimaler medizinischer Versorgung können Betroffene im Schnitt das 53. Lebensjahr erreichen.

Aktualisiert: Sep 23, 2022

Epidemiologie

  • Synonyme: Mukoviszidose, Zystische Fibrose (CF)
  • Die Inzidenz unterscheidet sich erheblich zwischen den Ethnien, am Beispiel von Amerika:
    • Europäisch-stämmige Amerikaner*innen: 1 von 3.000–4.000 Lebendgeburten
    • Lateinamerikaner*innen: 1 von 4.000–10.000 Lebendgeburten
    • Afroamerikaner*innen: 1 von 15.000–20.000 Lebendgeburten
    • Asiatische Amerikaner*innen: 1 von 100.000 Lebendgeburten
  • Häufigste autosomal-rezessive Erkrankung bei hellhäutigen Bevölkerungsgruppen
  • Inzidenz in Deutschland: 1 von 3.300–4.800 Lebendgeburten
  • Zur Zeit leben in Deutschland ca. 8.000 Betroffene, ca. 200 Neuerkrankungen treten pro Jahr auf.
  • Das Mukoviszidose-Screening (CF) ist in vielen Ländern mit einer hohen Prävalenz der Erkrankung Teil des Neugeborenenscreenings.
  • Mehr als 75% der Menschen mit CF werden im Alter von 2 Jahren diagnostiziert.
  • Lebenserwartung: im Durchschnitt 53 Jahre

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

  • Autosomal-rezessive Vererbung
  • Über 1.500 ursächliche Mutationen wurden identifiziert.
  • Die häufigste Mutation in Mitteleuropa und Nordamerika ist die Delta-F508-Mutation auf Chromosom 7. Diese Deletion verursacht den Verlust von Phenylalanin in Position 508.
Mutationsart bei Mukoviszidose

Mutationsarten bei Mukoviszidose

Bild von Lecturio.
  • Die Art der Mutation ist entscheidend für die Schwere der Erkrankung.
    Es gibt 4 verschiedene Klassen:
    1. Keine Genexpression von CFTR
    2. Der CFTR-Kanal kann konstruiert aber nicht in die Membran eingebaut oder lokalisiert werden (gilt für die Delta-F508-Mutation).
    3. Der Kanal wird exprimiert und eingebaut, kann sich aber aufgrund der Mutation nicht öffnen.
    4. Das Protein faltet sich nicht ordnungsgemäß und der Kanal öffnet sich daher nicht richtig.
  • CFTR codiert eine wichtige Komponente des ATP-gesteuerten Chloridkanals in Zellmembranen und wird normalerweise in Epithelzellen im ganzen Körper gefunden (z. B. Magen-Darm- und Atemwegsepithel, Schweißdrüsen, exokrine Bauchspeicheldrüse, exokrine Drüsen der Fortpflanzungsorgane)

Pathophysiologie

  • Mutiertes CFTR → fehlender oder gestörter Chloridkanal → gestörter Chloridtransport → anormaler sekundärer Natrium- und Wassertransport
  • In Schweißdrüsen: Unfähigkeit, Chlorid aus dem Lumen zu resorbieren → verminderte Natrium- und Wasserrückresorption → Schweiß mit erhöhtem Natriumchloridspiegel + übermäßiger Salzverlust
  • In den übrigen exokrinen Drüsen: Unfähigkeit, Chlorid in das Lumen abzusondern → Ansammlung von intrazellulärem Chlorid → erhöhte Natrium- und Wasserresorption → Bildung von hyperviskosem Schleim → Ansammlung von Sekreten → Verstopfung kleiner Passagen → chronische Entzündung → multiple Organschäden

Auswirkungen auf Organsysteme

  • Lunge
    • Ineffektive mukoziliäre Clearance: Obstruktion der Alveolen/Bronchiolen mit erhöhtem Infektionsrisiko
    • Destruktion der Lunge und Umformung in ein wabenförmiges Parenchym Muster aufgrund von chronischer Entzündung
  • Pankreas
    • Verstopfung der Sekretausgänge der exokrinen Drüse
    • Fibrotische und zystische Mutation
    • Verlust der exokrinen Funktion
  • Gallenblase
    • Behinderung des Gallenabflusses
    • Entwicklung einer biliären Zirrhose
  • Darm
    • Verstopfung

Klinik

Respirationstrakt

  • Chronische/rezidivierende Nasennebenhöhlenentzündungen, Nasenpolypen
  • Rezidivierende Lungeninfektionen, insbesondere mit Pseudomonas aeruginosa
    • Zunehmende Lungeninsuffizienz führt zu Belastungsdyspnoe, Anoxie und Bronchiektasen
    • Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel
    • 10–50 % der Patienten entwickeln Polyposis nasi und chronische Pansinusitis
    • Expiratorisches Giemen und Fassbrust

Gastrointestinaltrakt (GIT)

Symptome des GIT
Dünndarm Dicke Sekrete beeinträchtigen die Resorption und erhöhen das Risiko einer Obstruktion.
  • Kann das Mekonium bei Neugeborenen innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt nicht passieren
  • Verstopfung, Bauchschmerzen
  • Darmverschluss , Unfähigkeit, Gas auszuscheiden, Blähbauch, Übelkeit, Erbrechen
Dickdarm Unvollständig verdaute Makronährstoffe führen zu dickem Stuhlgang und prädisponieren den Patienten für Impaktion, Obstruktion und Invagination.
Pankreas
  • Dicke Sekrete blockieren den Pankreasgang und beeinträchtigen die Fettaufnahme, was zu einem Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K führt.
  • Ein verringerter Bicarbonatgehalt schädigt die Verdauungsschleimhaut und beeinträchtigt die Aufnahme.
  • Pankreasenzyme zerstören langsam die Bauchspeicheldrüse, was zu Fibrose und Beeinträchtigung der endokrinen Funktion (Diabetes) führt.
Bauchschmerzen; Bauchkrämpfe; Blähungen; häufiger voluminöser, öliger Stuhlgang; Gewichtsverlust; Blähung
Hepatobiliär
  • Die Galle wird dehydriert, was zu Gallensteinen führt.
  • Chronische Cholestase führt zu Entzündungen und Fibrose, die zu Zirrhose und portaler Hypertonie führen.
Schmerzen im rechten oberen Quadranten nach großen, fettigen Mahlzeiten; Brechreiz; Erbrechen; Gelbsucht

Fortpflanzungsorgane

  • Männer
    • Unfruchtbarkeit und verzögerte sekundäre sexuelle Entwicklung durch:
      • Obstruktive Azoospermie aufgrund bilateraler Aplasie/Atresie des Ductus deferens
      • Hodenhochstand; 15-mal wahrscheinlicher als in der Gesamtbevölkerung
  • Frauen
    • Verminderte Fruchtbarkeit durch:
      • Zähflüssiger Zervixschleim
      • Amenorrhoe

Niere und Harnwege

  • Nephrolithiasis
  • Stressinkontinenz (häufiges Husten)

Eselsbrücke

Um sich an die häufigsten klinischen Merkmale der Mukoviszidose zu erinnern, erinnern Sie sich an das Akronym CF PANCREAS:

  • C : Chronischer Husten
  • F : Failure to thrive = Gedeihstörung
  • P : Pankreasinsuffizienz (exokrin)
  • A : Alkalose und hypotone Dehydratation
  • N : Nasenpolypen, neonatale Dehydratation
  • C : Clubbing of fingers = Schlagen der Finger (Hippokratische Finger und Nägel)
  • R : Rektumprolaps
  • E : Elektrolyterhöhung (Schweiß)
  • A : Atresie, fehlende Samenleiter
  • S : Sputum mit Staphlococcus aureus oder Pseudomonas

Komplikationen

Mögliche Komplikationen der CF
Verschlimmerung einer Lungenerkrankung
  • Keine einheitlichen Kriterien; definiert als akute Veränderung des Lungenstatus
    • Neuer oder erhöhter Husten oder Auswurf, verminderte Belastungstoleranz, erhöhte Atemfrequenz
  • Kann Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit einschließen
  • Kann zu einem spontanen Pneumothorax führen
  • Kann zu Hämoptyse führen (Blutung der Lungenarterien, mit potenziell tödlichem Ausgang, wenn Blutverlust > 0,5 l in 24 Stunden)
Chronische mikrobielle Besiedlung
  • Nachweis von 1 pathogenen Mikroorganismus in mindestens 3 Sputumkulturen über mindestens 6 Monate
  • Kleinkinder:
    • Infektion mit Staphylococcus aureus
    • Haemophilus influenzae
  • Kinder und Jugendliche:
    • Pseudomonas aeruginosa (Biofilmbildung)
    • Stenotrophomonas maltophilia
  • Virusinfektionen
Allergische bronchopulmonale Aspergillose Besiedelung der Atemwege mit Aspergillus, gefolgt von einer starken IgE- und IgG-vermittelten Immunantwort, unterschiedliche Erscheinungsformen, die eine Verschlimmerung des Fiebers, Unwohlsein, Schleimverstopfung umfassen können, die sich mit Antibiotika möglicherweise nicht bessert
Biliäre Zirrhose Gallengangsobstruktion bei Erwachsenen
Endokrine Pankreasinsuffizienz Entwicklung von Diabetes mellitus, einschließlich Zerstörung der Langerhans-Inseln im Erwachsenenalter

Diagnostik

Testalgorithmus für Mukoviszidose

Testalgorithmus für CF, wie er in vielen Ländern durchgeführt wird. IRT: immunreaktives Trypsinogen

Bild von Lecturio.

Neugeborenenscreening (NGS)

  • CF-Tests sind in den meisten Ländern mit hoher Prävalenz (Nordamerika, Australien, viele europäische Länder) Teil des Neugeborenenscreenings.
  • Umfasst mehrere Schritte zum Testen getrockneter Blutflecken
  • Messung von immunreaktivem Trypsinogen, falls positiv → Mutationsanalyse von CFTR
  • Wenn die Ergebnisse auf CF hinweisen, ist der nächste Schritt ein Schweißchloridtest, bei dem das Kind mindestens 2 Wochen alt ist und mehr als 2 kg wiegt.

Schweißchloridtest: Goldstandard der Diagnostik

  • Pilocarpin-Iontophorese (Schweißtest) zur Bestimmung der Schweißchloridkonzentration
  • Voraussetzung: ≥ 3. Lebenstag, besser ≥ 14. Lebenstag
  • Bei 2 pathologischen Befunden > 60 mmol/L in 2 Tests: Diagnose von CF
Neugeborenenscreening

Prinzip und Durchführung eines Schweißchloridtests

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Weitere Tests

Bleibt die Diagnose unklar, können weitere Untersuchungen durchgeführt werden.

Nasale Potentialdifferenz

  • Spezialtest nur in CF-Zentren; wertet CFTR-Dysfunktion weiter aus
  • Elektroden werden in der Nasenhöhle platziert, die dann in einer Reihe von Lösungen mit verschiedenen Salzen gebadet wird, die den Ionenfluss durch die Membran auf vorhersehbare Weise verändern sollen.
  • Patienten mit CF haben einen negativeren Ausgangswertunterschied und reagieren aufgrund eines gestörten Chloridtransports anders auf die anderen Salze.

Fäkale Elastase

Eine Pankreasinsuffizienz kann beim Screening des Stuhls auf Pankreas-Elastase-1 festgestellt werden, die bei 80 % der Menschen mit CF fehlt.

Bildgebung

  • Sinus-CT: völlige Eintrübungen, Nasenpolypen
  • Thorax-CT: Bronchiektasen typischerweise in den oberen Lappen, können im Röntgenbild sichtbar werden

Nachweis von Mikroorganismen in den Atemwegen

  • Persistenter Nachweis der folgenden Bakterien in Atemwegssekret und Sputum
  • 80% wachsen S. aureus oder Pseudomonas aeruginosa
  • Haemophilus influenzae, Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia
    • Alle (außer S. aureus ) wären bei gesunden Menschen ohne CF. ungewöhnlich

Therapie

Die Behandlung von CF sollte multidisziplinär sein und spezialisierte Ärzte, Physiotherapeuten, Ernährungsberater und/oder psychologische Unterstützung umfassen.

Therapeutische Maßnahmen in Abhängigkeit betroffener Organsysteme
Organsystem Therapieansatz
Lungeninfektionen, respiratorische Lungeninsuffizienz
  • Lungengesundheit fördern: CFTR-Modulator, Ausdauersport
  • Verbesserung der Atemwegsfreiheit: inhalierte DNase, inhalierte hypertone Kochsalzlösung, Brustphysiotherapie
  • Infektionsprävention: alle routinemäßigen Impfungen für Kinder, jährliche Grippeimpfung, Hochrisiko-Protokoll für Pneumokokken-Impfstoff, Palivizumab zur Vorbeugung einer Infektion mit dem respiratorischen Syncytialvirus, Kontaktvorkehrungen in allen Gesundheitseinrichtungen
  • Bronchodilatatoren: beta-2-adrenerger Agonist vor der Thorax-Physio, inhalativen Medikamenten oder bei Symptomen
  • Entzündungshemmende Maßnahmen: Azithromycin oral 3x/Woche, hochdosiertes Ibuprofen unter 18 Jahren mit guter Lungenfunktion
  • Prävention akuter Exazerbationen: Behandlung einer chronischen P. aeruginosa-Infektion mit inhalativem Tobramycin
  • Behandlung der akuten Exazerbation: systemische Antibiotika nach Kulturdaten, verstärkte Atemwegsfreisetzung, Steroide nur bei gleichzeitigem Asthma
  • Überweisung an ein Transplantationszentrum: Früher als “letzter Ausweg” gedacht, mittlerweile zu einem früheren Zeitpunkt im Krankheitsverlauf empfohlen, wenn:
    • Schneller Rückgang des FEV1
    • Hypoxie (paO2 <88 in BGA)
    • Hyperkapnie (paCO2 >50 in BGA)
    • Signifikante pulmonale Hypertonie ODER
    • Exazerbation, die eine Überdruckbeatmung erfordert
Hypotone Dehydratation/hypochlorämische Alkalose
  • Ausreichende Flüssigkeitszufuhr, großzügige Salzaufnahme zu Beginn
  • Erhöung der Salzaufnahme, wenn zu erwarten ist, dass Patienten- oder Umweltfaktoren den Flüssigkeitsverlust begünstigen (z. B. starke Hitze, Schwitzen, Erbrechen, Durchfall, Fieber)
Exokrine Pankreasinsuffizienz Eine Dosis Pankreasenzyme (definierte Lipase- und Proteasekonzentration) zu jeder Mahlzeit
Gedeihstörung
  • Kalorienreiche Ernährung, reich an Fetten
  • Enterale Ernährung über Ernährungssonde
Vitamin- und Mineralstoffmangel Prophylaktische Substitution fettlöslicher Vitamine in übernormaler Dosierung, Ersatz von Mineralstoffen und Spurenelementen
CF-bedingter Diabetes
  • Anders als Typ-1- und Typ-2-Diabetes, unterschiedliche Ernährungsempfehlungen
  • Behandlung mit Insulin

Prognose

  • Bei optimaler Behandlung haben CF-Patienten eine durchschnittliche Lebenserwartung von 53 Jahren.
  • 50% der Patienten sterben vor dem 18. Lebensjahr an Atemversagen.
  • Prognose hängt von mehreren Faktoren ab:
    • Alter
    • Geschlecht
    • Genvariante
    • Besiedelung durch multiresistente Erreger
    • Lungenfunktion
    • Komplikationen
    • Zugang zu medizinischer Versorgung

Differenzialdiagnosen

Die folgenden Erkrankungen stehen im Zusammenhang mit Mukoviszidose:

  • Bronchiektasen: Eine chronische Erkrankung, bei der sich die Bronchienwände als Folge einer Entzündung und Infektion verdicken. Dieser Zustand ist durch die dauerhafte Vergrößerung von Abschnitten der Atemwege innerhalb der Lunge gekennzeichnet. Patienten haben oft ein Aufflammen von Atembeschwerden und zeigen chronischen Husten mit Schleimproduktion.
  • Pneumonie: Akute oder chronische Entzündung des Lungengewebes, die durch eine Infektion mit Bakterien, Viren oder Pilzen verursacht wird. Eine Lungenentzündung kann auch durch toxische Auslöser durch Inhalation toxischer Stoffe, immunologische Prozesse oder im Rahmen einer Strahlentherapie verursacht werden.
  • Malabsorption: Eine Störung, bei der die Aufnahme von Nährstoffen wie Kohlenhydrate, Fette, Mineralstoffe, Proteine oder Vitamine aus der Nahrung nicht mehr möglich ist. Laktoseintoleranz und Zöliakie stehen im Zusammenhang mit Malabsorption.
  • Gedeihstörung: Kinder, die im Vergleich zu anderen Kindern ähnlichen Alters oder Geschlechts langsamer an Gewicht oder Größe zunehmen. In der Regel zeigen sie eine Unterentwicklung der in der frühen Kindheit erworbenen motorischen Fähigkeiten wie Rollen, Stehen und Gehen.
  • Dehydration: Ein Zustand, der durch übermäßigen Verlust von Körperflüssigkeiten verursacht wird. Aus den einzelnen Körperzellen geht Wasser verloren, was zu einer Nettoabnahme des Gesamtwasservolumens im Körper führt.
  • Rektumprolaps: Ein Zustand, bei dem das Rektum seine normalen Befestigungen im Körper verliert und sich dadurch durch den Anus von innen nach außen dreht. Die endgültige Behandlung erfordert eine Operation.
  • Allergische bronchopulmonale Aspergillose: eine Überempfindlichkeitsreaktion auf den Pilz Aspergillus. Am häufigsten betroffen sind Patienten mit Asthma oder Mukoviszidose.
  • Gallenzirrhose: Eine chronische Erkrankung, bei der die Gallengänge langsam abgebaut werden. Durch den Rückstau der Galle in der Leber leiden Patienten oft an einer Leberzirrhose.
  • Asthma: Eine chronische entzündliche Erkrankung, die durch eine reversible Behinderung des Luftstroms in den unteren Atemwegen gekennzeichnet ist. Die Patienten stellen sich mit intermittierendem oder anhaltendem Keuchen, Husten und Dyspnoe vor. Die Diagnose wird normalerweise durch Lungenfunktionstests bestätigt, die ein reversibles obstruktives Muster zeigen. Die Behandlung variiert je nach Schweregrad und umfasst Bronchodilatatoren und inhalative Kortikosteroide zur Kontrolle der Entzündung.
  • Primäre Ziliardyskinesie (PCD): eine seltene autosomal-rezessive genetische Störung, die zu einer Dysfunktion des Flimmerepithels führt. Die Patienten stellen sich im frühen Kindesalter mit wiederkehrender Rhinosinusitis, Otitis, Atemwegsinfektionen und schließlich Bronchiektasen vor. PCD wird oft mit Situs inversus und Unfruchtbarkeit in Verbindung gebracht.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
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Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

B2B Award 2022

Für herausragende Kundenzufriedenheit wurde Lecturio von der Deutschen Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) mit dem deutschen B2B-Award 2022 ausgezeichnet.
In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

Comenius-Award 2022

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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