Komplementdefekt bei terminalem C-Defekt (C5 bis C9)

Der Membranangriffskomplex (MAK), der von Komplementproteinen gebildet wird, spielt eine entscheidende Rolle bei der Abwehr bakterieller Infektionen, insbesondere von Neisseria Neisseria Neisseria-Stämmen und anderer bekapselter Bakterien. Er lagert sich an die bakterielle Plasmamembran an und bildet Poren, die schließlich zur Zelllyse führen. Patient*innen mit Komplementdefekt bei terminalem C-Defekt (C5 bis C9) können sich mit rezidivierenden und schweren Neisseria-Infektionen vorstellen, da sie aufgrund eines Mangels an einer der Komponenten (z.B. terminale Komplementproteine) nicht in der Lage sind, den MAK zu bilden. Therapeutisch werden Antibiotika gegen die Infektionen und Impfungen gegen bekapselte Bakterien eingesetzt.

Aktualisiert: 10.07.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Epidemiologie und Ätiologie

  • Genetische Störung mit autosomal-rezessivem Erbgang
  • Mangel eines der terminalen Komplementproteine
  • Häufigste Mängel in den USA: C5, C6 oder C8

Pathophysiologie

Struktur und Funktion des Membranangriffskomplexes (MAK):

  • Struktur: ringartige Struktur, gebildet durch aktivierte terminale Komplementproteine (C5b, C6, C7, C8 und C9)
  • Funktion:
    • Bindet an der Bakterienmembran, um dort Poren zu bilden
    • Ermöglicht freie Diffusion zwischen dem Intrazellulär- und Extrazellulärraum, was zur Lyse der Mikroorganismen führt
  • Pathophysiologie:
    • Eine verminderte Fähigkeit, Poren in der Bakterienzellmembran zu erzeugen, führt zu einer gestörten Lyse der Mikroorganismen.
    • Erhöhte Anfälligkeit gegenüber bekapselten Organismen
Membrane attack complex MAC formation scaled

Bildung des Membranangriffskomplexes (MAK):
Wenn das erste Protein der Komplementfaktoren aktiviert wird (üblicherweise durch einen Antikörper, der sich an ein Antigen gebunden hat), wird ein Dominoeffekt in Gang gesetzt. Jeder Faktor wird nach einer präzisen Kette von Schritten aktiviert, die als Komplementkaskade bekannt ist. Das Endprodukt ist ein zylinderförmiger MAK, der in die Zellwand eingeführt wird (ein Loch hineinsticht). Durch die Verschiebung von Flüssigkeiten und Molekülen schwillt die Zelle an und platzt.

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Klinik

Die meisten Betroffenen sind asymptomatisch.

Symptomatische Patient*innen stellen sich vor mit:

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Als Screening-Parameter wird die Gesamtkomplementaktivität (CH50) verwendet. Wenn CH50 niedrig/nicht nachweisbar ist, sollte eine Messung des Serumproteinspiegels für Komplementproteine durchgeführt werden. Zu erwartende Ergebnisse sind:

  • CH50: nicht nachweisbar bis niedrig
  • C3-Niveau: normal
  • C4-Niveau: normal
  • ≥ 1 der späten Komplementproteine ist nur niedrig nachweisbar

Therapie

  • Aggressives Antibiotika-Regime bei Infektionen
  • Impfung Impfung Impfung gegen bekapselte Bakterien:

Differentialdiagnosen

  • Bakterielle Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock/septischer Schock Schock Schock: Überblick: ein lebensbedrohliches Syndrom, das durch bakterielle Infektionen verursacht werden kann. Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock ist eine generalisierte Immunantwort, die zu Organdysfunktionen oder -versagen führen kann. Der beste/schnellste Weg, um eine Organdysfunktion bei Patient*innen mit einer möglichen Infektion zu beurteilen, ist der „Quick Sequential Organ Failure Assessment“-Score ( qSOFA qSOFA Schock: Überblick).
  • Hypogammaglobulinämie: bezogen auf eine zugrunde liegende Labordiagnostik (niedriger IgG), die klinisch asymptomatisch ausgeprägt sein oder, wenn sie wegen unterschiedlicher Ursachen und Manifestationen schwerer ausgeprägt ist, mit verschiedensten klinischen Symptomen einhergehen kann. Die Hypogammaglobulinämie kann durch einen primären Immundefekt verursacht werden oder sekundär durch andere Erkrankungen entstehen. Das Leitsymptom einer symptomatischen Hypogammaglobulinämie sind rezidivierende Infektionen, die normalerweise durch Antikörperreaktionen verhindert werden.
  • Meningokokkämie: definiert als die Ausbreitung von Meningokokken ( Neisseria Neisseria Neisseria meningitidis) in den Blutkreislauf. Patient*innen mit akuter Meningokokkämie können eine Meningitis Meningitis Meningitis, eine Meningitis Meningitis Meningitis mit Meningokokkämie oder eine Meningokokkämie ohne klinisch erkennbare Meningitis Meningitis Meningitis aufweisen.

Quellen

  1. Liszewski, M.K., et al. (2020). Inherited disorders of the complement system. In Schur, P.H., et al. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/inherited-disorders-of-the-complement-system (Zugriff am 25.05.2021)
  2. Liszewski, M.K., et al. (2020). Overview and clinical assessment of the complement system. In Schur, P.H., et al. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-and-clinical-assessment-of-the-complement-system (Zugriff am 25.05.2021)
  3. Fischer, A. (2018). Primary immune deficiency diseases. Chapter 344 of Jameson JL, et al. (Ed.), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.

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eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

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Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

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Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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