Mitralklappenprolaps: Lebenserwartung, Symptome

Mitralklappenprolaps

Der Mitralklappenprolaps (MKP) ist der häufigste Herzklappenfehler und durch das Vorwölben der Mitralklappensegel in den linken Vorhof (LA) während der Systole Systole Herzzyklus charakterisiert. Er ist meist auf eine idiopathische, myxomatöse Degeneration zurückzuführen. Die Klinik ist in der Regel asymptomatisch. Bei der Auskultation zeigt sich im Allgemeinen ein meso- bis telesystolischer Klick, gefolgt von einem möglichen Strömungsgeräusch. Die Diagnose wird echokardiografisch bestätigt. Bei asymptomatischen Patient*innen ist im Allgemeinen keine Behandlung erforderlich.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Klinik

Diagnostik

Therapie und Komplikationen

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Epidemiologie

Häufigste Herzklappenanomalie
Betreffen von 3 – 7 % der Weltbevölkerung
Frauen > Männer
Häufigkeitsgipfel zwischen 15 und 30 Jahren
Häufigeres Auftreten von Komplikationen bei Männern

Ätiologie

Primär/idiopathisch (am häufigsten)
Sekundär:
- Bindegewebserkrankungen:
  - Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom
  - Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom
  - Osteogenesis imperfecta Osteogenesis Imperfecta Osteogenesis Imperfecta
  - Pseudoxanthoma elasticum
- Herzfehler:
  - Vorhofseptumdefekt Vorhofseptumdefekt Vorhofseptumdefekt
  - Ebstein-Anomalie
  - Hypertrophe Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie

Pathophysiologie

Der Mitralklappenprolaps (MKP) bezeichnet das Vorwölben der Mitralsegel in den linken Vorhof während der Systole Systole Herzzyklus (< 2 mm):

Myxomatöse Klappenveränderungen sind die häufigste Ursache: Eine Akkumulation von Glykosaminoglykanen (GAGs) und Veränderungen der Kollagenstruktur führen zu:
- Verdickung der Mitralsegel mit überschüssigem Gewebe
- Verlängerung der Chordae tendineae Chordae tendineae Anatomie des Herzens (seltener Ruptur)
- Anulusdilatation
- Läsionen des Klappenendothels → Möglicher Ort einer Endokarditis Endokarditis Endokarditis oder Thrombusbildung
Fibroelastische Degeneration ist eine weitere mögliche Ursache (normalerweise in älteren Patient*innen): ↓ Kollagen Kollagen Bindegewebe, Elastin und Proteoglykane Proteoglykane Chemie der Kohlenhydrate führen zu:
- Ausdünnung der Klappensegel, kein überschüssiges Gewebe
- Geringe Anulusdilatation
- Ausdünnung und Verlängerung der Chordae tendineae Chordae tendineae Anatomie des Herzens → Rupturgefahr ↑
MKP kann zu einer Mitralklappeninsuffizienz führen:
- Vorwölbung der Segel in den Vorhof während der Systole Systole Herzzyklus → leichte Insuffizienz
- Riss der Chordae tendineae Chordae tendineae Anatomie des Herzens → Durchschlagen der Segel während der Systole Systole Herzzyklus → schwere Insuffizienz

Mitralprolaps Herz — Vorwölbung der Mitralsegel in den linken Vorhof während der Systole bei Mitralklappenprolaps
Bild von Lecturio.

Mitral Valve Prolapse — Links: Bilder zum Vergleich der verschiedenen Pathologien bei MKP. Die obere Klappe ist eine normale Mitralklappe mit den vorderen (oberen) und hinteren (unteren) Segeln. Die rechte untere Klappe zeigt verdicktes, überschüssiges Gewebe bei einer myxomatösen Degeneration, das sich während der Systole in den Vorhof vorwölben kann. Unten links ist eine ausgedünnte Klappe bei fibroelastischer Degeneration dargestellt. Die Chordae tendineae sind ebenfalls ausgedünnt und können leicht reißen, wodurch das Segel in den Vorhof schlägt.

Rechts: Bild, das eine normale Mitralklappe zeigt. Es gibt 3 Schichten: die Atrialis, die Spongiosa und die Fibrosa. Die myxomatöse Degeneration bei MKP basiert auf einer Verdickung der Spongiosa-Schicht durch eine Akkumulation von GAGs. Ebenfalls verändert sind die Kollagen- und Elastinstruktur, was zur Zerstörung der Endothelzellen führen kann. Die enstehenden Läsionen sind mögliche Herde für Endokarditis und Thrombusbildung.
Bild von Lecturio.

Klinik

Klinische Zeichen

Die meisten Fälle sind asymptomatisch (90 % der Fälle).
Mögliche Symptome:
- Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion
- Leistungsschwäche
- Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen
- Folgen einer Rhythmusstörung:
  - Palpitationen
  - Benommenheit
  - Synkopen
  - Plötzlicher Tod (selten)

Körperliche Untersuchung

Meso- bis telesystolische Klicks:
- Früheres Einsetzen bei vermindertem venösen Rückfluss:
  - Orthostase
  - Valsalva-Manöver
- Verzögertes Einsetzen bei verstärktem venösen Rückfluss:
  - Hocken
  - Isometrische Belastung
Meso- bis telesystolische Geräusche über der Herzspitze nach dem Klick: Mögliche Ausstrahlung in die Axilla Axilla Axilla und Plexus brachialis oder auch präkordial

Schematische vorspannungsabhängige Veränderungen bei Mitralklappenprolaps — Schematische Darstellung der Vorlast-abhängigen Veränderungen der mesosystolischen Klicks und der telosystolischen Geräusche (orange). Verstärkter venöser Rückfluss (z. B. Hocken) führt zu einer Verzögerung, während ein verringerter venöser Rückfluss (z. B. Stehen) den Geräusch-Komplex näher an S1 rückt.
Bild von Lecturio.

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für ein mesosystolisches Klicken ohne telesystolisches Geräusch aufgrund eines Mitralklappenprolaps.

Heartsound von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für ein mesosystolisches Klicken mit telesystolischen Geräusch aufgrund eines Mitralklappenprolaps.

Heartsound von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Diagnostik

Diagnosesicherung durch transthorakale Echokardiografie (TTE) (1. Wahl): Darüber hinaus Verwendung, um eine Mitralinsuffizienz Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz zu diagnostizieren und ihren Schweregrad zu beurteilen.
- Systolisches Prolabieren der Klappensegel um ≥ 2 mm über die Ringebene hinaus in den linken Vorhof
- Verdickung der Mitralsegel
- Dehnung der Sehnenfäden
- Anulusdilatation
Transösophageale Echokardiografie (TEE):
- Durchführung meist vor einer Klappenoperation
- Vorteil einer genaueren Beurteilung der betroffenen Strukturen
Kardiale Magnetresonanztomografie
- Aufstrebendes Instrument, das auf Herzklappenerkrankungen untersucht wird
- Kann zur Diagnose und Beurteilung von MR verwendet werden
Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)):
- Häufig normal
- Gelegentliche T-Wellen-Inversion in inferioren Elektroden (II, III, aVF) oder vorzeitige atriale oder ventrikuläre Schläge

Mitral valve prolapse mitral valve prolapse — Mitralklappenprolaps in einer echokardiografischen Untersuchung

AO: Aorta, LA: Linker Vorhof, LV: Linker Ventrikel
Bild: „*Mitral valve prolaps*s“ vom Kecioren Training and Research Hospital, Ankara, Türkei. Lizenz: CC BY 2.5, bearbeitet von Lecturio.

Bileaflet prolapse of the mitral valve at end systole — Mitralklappenprolaps in einer echokardiografischen Untersuchung

AO: Aorta, LA: Linker Vorhof, LV: Linker Ventrikel
Bild: „*Mitral valve prolaps*s“ vom Kecioren Training and Research Hospital, Ankara, Türkei. Lizenz: CC BY 2.5, bearbeitet von Lecturio.

Therapie und Komplikationen

Therapie

Bei asymptomatischen Patient*innen ist keine Behandlung erforderlich; körperliche Bewegung wird empfohlen.
Medikamente:
- Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II:
  - Symptomlinderung (z. B. von Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen oder Palpitationen)
  - Reduktion des Risikos für Tachyarrhythmien
- Endokarditisprophylaxe
  - Patient*innen mit bestehendem Klappenersatz
  - Patient*innen nach Endokarditis Endokarditis Endokarditis
- Antikoagulation:
  - Indikation bei Patient*innen mit Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern
  - Indikation bei thromboembolischen Ereignissen in der Vorgeschichte

Ein operativer Eingriff (Reparatur oder Klappenersatz) kommt bei schwerer, symptomatischer Mitralinsuffizienz Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz in Betracht.

Prognose

I. d. R. gut
Risiko schwerwiegender Komplikationen: 1 % pro Jahr
Risiko eines plötzlichen Herztodes: ca. 1 % pro Jahr; häufiger bei:
- Schwerer Symptomatik
- Schwacher systolischer Funktion des linken Ventrikels
- Sehnenfadenruptur

Komplikationen

Häufigste Ursache einer Mitralinsuffizienz Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz:
- Folge eines fortgeschrittenen Prolaps
- I. d. R. leichte Insuffizienz
- Mögliche Entwicklung einer Herzinsuffizienz durch eine schwere Mitralinsuffizienz Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz
Rhythmusstörungen:
- Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern
- Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie Supraventrikuläre Tachykardie Supraventrikuläre Tachykardien
- Ventrikuläre Extrasystolen
Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis
Transitorische ischämische Attacke ( TIA TIA Transitorische ischämische Attacke (TIA)):
- Wahrscheinlicher Zusammenhang mit dem Risiko für Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern
- Möglicherweise erhöhtes Risiko für Thrombusbildung an Läsionen des Klappenendothels
Plötzlicher Herztod Plötzlicher Herztod Plötzlicher Herzstillstand (selten):
- I. d. R. aufgrund von Kammerflimmern Kammerflimmern Kammerflimmern
- Ungewisser Zusammenhang zum MKP

Differentialdiagnosen

Mitralklappeninsuffizienz: Klappenstörung, bei der während der Systole Systole Herzzyklus Blut vom LV zum LA zurückfließt. Der Mitralklappenprolaps ist die häufigste Ursache. Die Klinik ist abhängig vom Schweregrad und kann Belastungsdyspnoe, Müdigkeit oder Ödeme umfassen. Bei der Auskultation kann ein systolisches Geräusch über der Herzspitze vorliegen. Die Echokardiografie dient der Diagnosesicherung. Die Behandlung einer leichten Mitralinsuffizienz Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz ist nicht notwendig, es sollten jedoch Begleit- und Grunderkrankungen (z. B. Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern) behandelt werden. In schweren Fällen kommt eine Operation infrage.
Mitralstenose Mitralstenose Mitralstenose: Verengung des Mitralklappenapparates, die den Blutfluss zwischen LA und LV beeinträchtigt. Die Ursache ist häufig ein rheumatisches Fieber Fieber Fieber. Betroffene können asymptomatisch sein oder z. B. eine Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) aufweisen. Bei der Auskultation fällt ein paukender 1. Herzton und ein mesosystolisches Strömungsgeräusch auf. Die Diagnosestellung erfolgt durch Echokardiografie und die Behandlung umfasst u. a. Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II oder Operationen in schweren Fällen.
Aortenstenose: Verengung des Aortenklappenapparates, die den Blutfluss vom LV in die Aorta beeinträchtigt. Bei fortgeschrittener Stenose kann sich eine klassische Trias aus Synkopen, Angina pectoris Angina pectoris Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom) und Belastungsdyspnoe entwickeln. Bei der Auskultation fällt ein systolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch über dem 2. Intercostalraum rechts parasternal auf. Die Diagnose wird echokardiografisch bestätigt und in schweren Fällen wird eine Valvuloplastie oder ein Klappenersatz durchgeführt.
Trikuspidalstenose: Verengung des Trikuspidalklappenapparates, die den Blutfluss vom rechten Vorhof (RA) in den rechten Ventrikel (RV) beeinträchtigt. Die Erkrankung kann asymptomatisch verlaufen oder die Symptome einer systemischen venösen Stauung hervorrufen. Ein mesodiastolisches Geräusch über dem 4. Intercostalraum rechts unterscheidet die Trikuspidalstenose von einem MKP. Die Diagnosestellung erfolgt durch Echokardiografie und die Behandlung umfasst u. a. Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II oder Operationen bei schweren Fällen.
Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz: Klappenstörung, bei der Blut während der Systole Systole Herzzyklus aus dem RV in den RA zurückfließen kann. Die Erkrankung kann asymptomatisch verlaufen oder die Symptome einer systemischen venösen Stauung hervorrufen. Ein holosystolisches Geräusch über dem 4. Intercostalraum rechts unterscheidet die Trikuspidalstenose von einem MKP. Die Echokardiografie dient der Diagnosesicherung. Die Behandlung umfasst die Behandlung der zugrundeliegenden Ursachen, Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und eine Operation in schweren Fällen.

Quellen

Jelani, Q., Schussheim, A.E., & Thakkar, B.V. (2016). Mitral valve prolapse. In Lange, R.A. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/155494-overview#a1 (Zugriff am 15. November 2020)
Pislaru, S., & Enriquez-Sarano, M. (2017). Definition and diagnosis of mitral valve prolapse. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/definition-and-diagnosis-of-mitral-valve-prolapse (Zugriff am 15. November 2020)
Sorrentino, M.J. (2016). Mitral valve prolapse syndrome. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/mitral-valve-prolapse-syndrome (Zugriff am 15. November 2020)
Pislaru, S., & Enriquez-Sarano, M. (2018). Nonarrhythmic complications of mitral valve prolapse. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/nonarrhythmic-complications-of-mitral-valve-prolapse (Zugriff am 15. November 2020)
Sorrentino, M.J. (2019). Arrhythmic complications of mitral valve prolapse. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/arrhythmic-complications-of-mitral-valve-prolapse (Zugriff am 15. November 2020)
Armstrong, G.P. (2020). Mitral valve prolapse. [online] MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/mitral-valve-prolapse-mvp (Zugriff am 15. November 2020)
Baenkler H, Bals R, Goldschmidt H, Hahn J, Hinterseer M, Knez A, Möhlig M, Pfeiffer A, Schäfer J et al. Kurzlehrbuch Innere Medizin. ed. 4., vollständig überarbeitete Auflage. Thieme; 2021. doi:10.1055/b000000422