Sklerodermie

Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die durch diffuse Kollagenablagerung und Sklerose der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion gekennzeichnet ist. Das klinische Erscheinungsbild variiert von einer limitierten Hautbeteiligung bis hin zu einer diffusen Beteiligung der inneren Organe. Die Diagnose wird durch die Kombination von den Befunden der körperlichen Untersuchung und Serologie gestellt. Es gibt keine kurative Behandlung. Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt und umfassen immunsuppressive Medikamente sowie spezifische organ- oder symptomorientierte Medikamente. Das 10-Jahres-Gesamtüberleben von Patienten mit Sklerodermie beträgt etwa 80 %.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Sklerodermie, auch als systemische Sklerose (SS) bekannt, ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der es zu einer fortschreitenden Ablagerung von Kollagen Kollagen Bindegewebe in der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und den inneren Organen kommt, die zu einer Sklerose führt.

Epidemiologie

  • Frauen sind 2,6 bis 6-mal häufiger betroffen als Männer.
  • Bei Frauen treten folgende Aspekte häufiger auf:
  • Vor allem im Alter von 35–50 Jahre
  • Schwerere Verläufe bei afroamerikanischen Personen

Ätiologie

  • Ist unbekannt
  • Vermutlich spielt die Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik eine Rolle.
  • Vermutliche Umweltauslöser:
    • Infektiös (Cytomegalovirus (CMV), Herpesvirus, Parvovirus)
    • Umwelt:
      • Siliziumdioxid-Exposition
      • Lösungsmittel (Vinylchlorid, Benzol)
    • Medikamente (Bleomycin)
    • Strahlenbelastung

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

  • Ist bisher nicht ganz verstanden
  • 3 miteinander verbundene komplexe Prozesse sind die Grundlage für die Pathogenese:
    • Abnorme Aktivierung sowohl des humoralen als auch des zellulären Immunsystems → Autoimmunerkrankung
      • Mikrovaskuläre endotheliale Schädigung wahrscheinlich durch anti-endotheliale Antikörper verursacht
      • Perivaskuläre Ansammlung von T- und B-Lymphozyten, Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems und Fibroblastenvorläufern
      • Sekretion von Zytokinen und Wachstumsfaktoren durch Entzündungszellen
    • Abnormale Stimulation der Fibroblastenaktivierung und -proliferation in kleinen Arterien Arterien Arterien und Arteriolen
    • Progressive Ablagerung von Kollagen Kollagen Bindegewebe und anderen extrazellulären Matrixmolekülen in der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und den inneren Organen

Klinische Varianten

Klinik

Diffuse und limitierte kutane SS:

Diffuse Formen mit oder ohne Hautbeteiligung:

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • 1. Schritt der Diagnostik
  • Charakteristische Haut- und Handveränderungen

Labordiagnostik:

  • Allgemein:
  • Serologie:
    • Antinuklearer Antikörper (ANA): bei 95 % der Patienten vorhanden
    • Anti-Zentromer-Antikörper: spezifisch für limitierte SS
    • Anti-Topoisomerase (Anti-Scl 70):
      • Spezifisch für diffuse SS
      • Assoziiert mit interstitiellen Lungenerkrankungen
    • Anti-RNA-Polymerase III:
      • Spezifisch für diffuse SS
      • Assoziiert mit schnell fortschreitende Hautbeteiligung und renalen Krisen

Zusätzliche Untersuchungen

Sklerodermie CT
CT-Thorax zeigt Lungenfibrose zum Zeitpunkt der Diagnose einer progressiven systemischen Sklerose.
Bild: “Chest computed tomography scan” von Division of Respiratory Medicine, Mito Medical Center, University of Tsukuba, Mito, Ibaraki 310-0015, Japan. Lizenz: CC BY 3.0

Biopsie der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion

Therapie

Es gibt keine kurative Behandlung für SS.

Behandlungsziele

  • Symptome minimieren
  • Verzögerung des Fortschreitens organspezifischer Komplikationen

Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion

  • Pruritus:
    • Vermeidung von Trockenheit (Schmierlotionen; Meidung von austrocknenden Seifen, Hitze vermeiden)
    • Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika
    • Niedrig dosiertes Prednison
  • Hautsklerose:
    • 1. Wahl: Methotrexat
    • 2. Wahl: Systemische Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide
    • Bei refraktären Fällen: Mycophenolat-Mofetil
    • UV A Lichttherapie auch vorteilhaft
  • Kutane Kalzinose:
    • Chirurgische Entfernung von Läsionen möglich
  • Teleangiektasien Teleangiektasien Ataxie-Teleangiektasien: Lasertherapie

Andere Organe

Prognose

  • Das 10-Jahres-Gesamtüberleben beträgt 80 %.
  • Die Sterblichkeit bei Patienten mit Sklerodermie ist 4-mal höher als bei geschlechts- und altersangepassten Kontrollen.
  • Hauptprädiktoren für eine schlechte Prognose:
    • Umfangreiche Hautbeteiligung
    • Lungen- oder Herzkrankheit
    • Nierenbeteiligung
    • Jüngeres Erkrankungsalter
    • Ethnische Herkunft

Differenzialdiagnosen

  • Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose: eine Störung, die mit einer verminderten Produktion von Schilddrüsenhormonen einhergeht. Manifestation im Myxödem möglich, das zu SS-ähnlichen Hautveränderungen mit Vergröbeung und -dickung der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion führt. Betroffene klagen auch über Müdigkeit. Eine Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose wird durch Messung der Spiegel von Schilddrüsenhormonen und Thyroidea-stimulierenden Hormone Hormone Endokrines System: Überblick diagnostiziert. Die Behandlung basiert auf einer Hormonsubstitution.
  • Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus: eine endokrine Störung, die durch Insulinmangel oder Insulinresistenz verursacht wird. Ein langjähriger Diabetes mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus Typ 1 kann mit Hautveränderungen und Sklerodaktylie einhergehen. Die Diagnose wird durch die Messung des Blutzuckerspiegels gestellt. Die Behandlung konzentriert sich auf den Insulinersatz und die Blutzuckerkontrolle.
  • Amyloidose Amyloidose Amyloidose: eine Störung der extrazellulären Gewebeablagerung von Fibrillen. Eine Infiltration der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion kann diese verdicken, und eine systemische Ablagerung kann zu Symptomen führen, die denen der diffusen Sklerodermie sehr ähnlich sind. Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie gestellt und die Behandlung hängt von dem Subtyp der Amyloidose Amyloidose Amyloidose ab.
  • Chronische Graft-versus-Host-Disease: eine Erkrankung, die typischerweise auf eine allogene hämatopoetische Transplantation folgt. Kann mit Sklerodermie-ähnlichen Hautveränderungen auftreten. Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie gestellt und die Behandlung umfasst Steroide und immunsuppressive Medikamente.

Quellen

  1. Denton C.P. (2020). Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. Zugriff am 28. Januar 2021, von https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-and-prognosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults
  2. Denton C.P. (2019). Pathogenesis of systemic sclerosis (scleroderma). Zugriff am 28. Januar 2021, von https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-systemic-sclerosis-scleroderma
  3. Ingegnoli F, Ughi N, Mihai C. Update on the epidemiology, risk factors, and disease outcomes of systemic sclerosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018;32(2):223. Epub 2018 Sep 14. 
  4. Jimenez S.A. (2020). Scleroderma. Zugriff am 28. Januar 2021, von https://emedicine.medscape.com/article/331864-overview
  5. Varga J. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. Zugriff am 28. Januar 2021, von https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults
  6. AWMF. Abgerufen am 30.06.2022. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-066l_S2k_zirkumskripte_Sklerodermie_2014-07-abgelaufen.pdf

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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