Mallory-Weiss-Syndrom

• 3-mal häufiger bei Männern als bei Frauen, selten bei Kindern
• In 40 %–80 % der Fälle schwerer Alkoholkonsum in der Anamnese
• Häufigste Ursache bei Frauen im gebärfähigen Alter ist die Hyperemesis gravidarum.
• Ursache für 8 %–15 % der oberen gastrointestinalen Blutungen

Risikofaktoren

• Alkoholkonsumstörung bei 40 %–80 % der Betroffenen. Das Mallory-Weiss-Syndrom (MWS) kann gemeinsam mit Ösophagusvarizen auftreten.
• Plötzlicher Anstieg des Druckgradienten am gastroösophagealen Übergang (z. B. durch starkes oder wiederkehrendes Würgen, Erbrechen, Schluckauf, heftige Hustenkrämpfe, stumpfes Bauchtrauma)
• Viele Patient*innen weisen keine Risikofaktoren auf (23 % in einer Studie von Kortas DY, 2001).
• Ob Hiatushernien einen Risikofaktor darstellen, ist umstritten. Eine große Studie aus dem Jahr 2017 zeigte keinen Zusammenhang (Corral, 2017).

Pathophysiologie

• Die Pathogenese ist nicht vollständig bekannt und verschiedene Mechanismen können zum Auftreten der Schleimhauteinrisse beitragen.
• Würgen und Erbrechen verursachen einen schnellen Anstieg des intraabdominalen Drucks mit Folge eines intragastrischen Druckanstiegs. Dieser Druck überwindet den Druck des unteren Ösophagussphinkters, sodass Mageninhalt in die Speiseröhre freigesetzt wird. Physiologische Reflexe bewirken eine gleichzeitige Entspannung des oberen Ösophagussphinkters, sodass der Mageninhalt als Teil des normalen Erbrechens ausgespuckt wird.
• Die longitudinalen Schleimhauteinrisse in der Speiseröhre können als Folge sehr hoher intraabdominaler Drücken resultieren, möglicherweise beim Versagen der synchronen Relaxation des oberen Ösophagussphinkters zum Zeitpunkt der Austreibung des Mageninhalts in die Speiseröhre. Auch ein erhöhter thorakaler (und dadurch erhöhter intraluminaler ösophagealer) Druck, der vom Abdomen übertragen wird, sowie ein Prolaps des Magens in die Speiseröhre zum Zeitpunkt der Magenentleerung können an der Pathogenese beteiligt sein.
• Blutungen treten auf, wenn durch die Schleimhauteinrisse Blutgefäße beschädigt werden. Das Boerhaave-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Ruptur aller Wandschichten und stellt einen chirurgischen Notfall dar.

Klinik und Diagnostik

Klinik

• Akute Hämatemesis nach vorherigem nicht-blutigem Erbrechen, Würgen oder Husten
• Oberbauch- oder Rückenschmerzen
• Kann asymptomatisch sein

Diagnostik

Die Diagnose wird mittels einer Ösophagusgastroduodenoskopie (ÖGD) gestellt. Es zeigt sich ein Längsriss am gastroösophagealen Übergang (normalerweise einzeln), der auf die Mukosa und Submukosa begrenzt ist.

Therapie

• Akutbehandlung einer oberen gastrointestinalen Blutung:
  • Beurteilung der hämodynamischen Stabilität → bei Bedarf Flüssigkeitssubstitution und Transfusion von Erythrozytenkonzentraten
  • Protonenpumpenhemmer (i. v.)
  • Endoskopie
• In 80 % der Fälle kommt es zu einer Spontanremission der Blutung. Bei aktiv blutenden Läsionen:
  • Therapie 1. Wahl: endoskopische Eingriffe mit lokaler Injektion von Adrenalin, Elektrokoagulation oder Bandligation
  • Therapie 2. Wahl: angiographische Embolisation bzw. Vasopressin-Infusion, wenn eine Embolisation nicht möglich ist
  • Operation beim Versagen der Angiographie

Differentialdiagnosen

• Boerhaave-Syndrom: Perforation des Ösophagus, bei der alle Wandschichten betroffen sind. Um das Risiko einer Mediastinitis und Sepsis zu verringern, ist eine sofortige operative Behandlung erforderlich. Dem Boerhaave-Syndrom liegt die gleiche Pathogenese wie dem Mallory-Weiss-Syndrom zugrunde (plötzlich erhöhter intraluminaler Ösophagusdruck durch starkes Erbrechen oder Würgen). Weitere Symptome sind ein subkutanes Emphysem mit Krepitation bei der Untersuchung, Pneumomediastinum, Odynophagie und Dyspnoe.
• Ösophagusvarizen: Erweiterungen der Venen im Ösophagus, die zu einer lebensbedrohlichen gastrointestinalen Blutung führen können. Ösophagusvarizen sind sekundäre Folge einer portalen Hypertension, die meist auf eine Leberzirrhose zurückzuführen ist. Sie können gemeinsam mit dem MWS auftreten.