Chondrosarkom

Das Chondrosarkom ist ein maligner knorpelbildender Tumor des Knochens. Das Chrondrosarkom betrifft am häufigsten Erwachsene über 50 und hat ein langsam infiltrierendes Wachstum. Betroffene zeigen oft eine Schwellung mit dumpfem Schmerz. Je nach Lokalisation des Tumors können auch Symptome einer Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese auftreten. Die Diagnose wird anhand der Bildgebung und Gewebebiopsie gestellt. Eine chirurgische Exzision ist die wichtigste Behandlungsoption. Die Prognose hängt von der Aggressivität des Tumors ab, die durch histologische Merkmale eingeschätzt werden kann.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Das Chondrosarkom ist ein bösartiger knorpelbildender Tumor des Knochens.

Epidemiologie

  • Primär maligne Knochentumoren:
    • Anteil an allen Malignomen ca. 1 %
  • Chondrosarkom:
    • Ca. 20 % der primär malignen Knochentumore
    • Höchste Inzidenz bei Erwachsenen über 50
    • Becken und Femur am häufigsten betroffen

Ätiologie

  • Entstehung:
  • Myc-Amplifikation, multiple Mutationen und chromosomale strukturelle Anomalien werden mit der Pathogenese in Verbindung gebracht.
  • Prädisponierende Erbkrankheiten:
    • Ollier-Krankheit
    • Maffucci-Syndrom

Pathophysiologie

  • Mutationen und Chromosomenanomalien spielen eine große Rolle in der Pathogenese.
  • Normalerweise durchlaufen Chondrozyten Chondrozyten Knorpelgewebe der Wachstumsfugen eine Hypertrophie, Differenzierung und Apoptose, um das Einwachsen von Gefäßen und Osteoblasten Osteoblasten Knochenentwicklung und Ossifikation zu ermöglichen (was die Knochenbildung ermöglicht):
    • Die Regulation dieses Prozesses ist bei der Bildung eines Chondrosarkoms gestört.
  • Es gibt viele histologische Subtypen:
    • Der häufigste Subtyp ist das konventionelle (hyalinen Knorpel produzierende) Chondrosarkom, das einen Anteil von 80–90 % hat.
  • Morphologie:
    • Zelldichtes, noduläres Knorpelgewebe Knorpelgewebe Knorpelgewebe mit zystischen Arealen
    • Reichliche Produktion von Knorpelmatrix
  • Die Tumore werden histopathologisch in 4 Grade (G1-G4) eingeteilt.
Niedriggradiges Chondrosarkom

Mikroskopische Befunde beim niedriggradigen Chondrosarkom:
a: Hypozelluläre Chondroidläppchen bei geringer Vergrößerung
b: Mottenfraßähnliche Osteolysen

Bild: “Microscopic findings in low grade chondrosarcoma” vom Department of Orthopaedics and Traumatology, Bozok University, Yozgat, Turkey. Lizenz: CC BY 4.0

Klinik

Chondrosarkom an der Schulter

Chondrosarkom der Scapula:
Der Tumor misst 38 x 33 x 30 cm.

Bild: “Scapular chondrosarcoma” vom Department of Orthopedic Surgery, the second hospital of Jilin University, Changchun, China. Lizenz: CC BY 2.0

Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung

  • Unklare Schmerzen/Schwellung
    • Allmählich zunehmend
    • Können nachts schlimmer sein
  • Neurologische Symptome (wenn eine Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese vorliegt)
  • Anamnese relevanter angeborener Erkrankungen
  • Tastbarer Tumor

Bildgebung

  • Röntgen Röntgen Röntgen:
    • Verkalkung in der Cavitas medullaris (Popcorn-Verkalkung)
    • Strahlentransparenz
    • Normalerweise keine ausgeprägte Reaktion des Periost Periost Aufbau der Knochen
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
    • Mittel der Wahl zur primären Beurteilung des Tumors
    • Beurteilt des Ausmaßes von Tumor-, Mark- und Weichteilbeteiligung
  • CT und Knochenszintigrafie:
    • Zur Beurteilung von Primärtumoren und Fernmetastasen
    • Können Matrixmineralisierung, endostale Ausbuchtungen und/oder kortikale Verletzungen zeigen
Becken-Chondrosarkom

Chondrosarkom:
Anteroposteriore Ansicht zeigt einen Tumor am rechten Os pubis und am Periacetabulum, der sich bis zum linken Os pubis erstreckt.

Bild: “Anteroposterior radiograph of the pelvis” vom Department of Orthopaedic Surgery, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, 2 Prannok Road, Bangkok, 10700, Thailand. Lizenz: CC BY 2.0

Biopsie

  • Endgültige Diagnose
  • Sollte aus dem aggressivsten Teil einer Läsion entnommen werden

Therapie

Chirurgie

  • Einzige kurative Therapie
  • Weite chirurgische Exzision zu bevorzugen
  • Ausnahme: bei einigen G1-Tumoren ist eine intraläsionale Kürettage mit lokaler Phenolisierung oder Kryotherapie gefolgt von einer Knochentransplantation des betroffenen Areals zulässig.
  • Bei peripheren Läsionen wird die vollständige Entfernung der Knorpelkappe empfohlen.

Strahlentherapie

  • Chondrosarkome sind relativ strahlenresistent
  • Bestrahlung kann zur Linderung von Schmerzen eingesetzt werden.
  • Bei Betroffenen mit unvollständiger Resektion oder bei Inoperabilität

Chemotherapie

  • Chondrosarkome sind im Allgemeinen chemoresistent
  • Nicht als adjuvante oder neoadjuvante Behandlung verwendet
  • Die Rolle bei der Behandlung von Metastasen ist ebenfalls begrenzt.

Prognose

Differentialdiagnosen

  • Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom: primär maligner Knochentumor, der aus schlecht differenzierten Zellen besteht und am häufigsten Jugendliche betrifft. Äußert sich mit lokalisierten Schmerzen und Schwellungen. Die Diagnose wird mittels Bildgebung und Biopsie gestellt. Die Therapie basiert auf einer Chemotherapie und chirurgischen Resektion.
  • Osteosarkom Osteosarkom Osteosarkom: maligner Knochentumor, der primitiven Faserknochen bildet. Am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen. Er präsentiert sich häufig als tastbarer Tumor mit Schmerzen, Schwellungen und pathologischen Frakturen. Die Verdachtsdiagnose wird oft mittels Bildgebung gestellt und durch eine Biopsie bestätigt. Die Therapie umfasst eine chirurgische Resektion und eine systemische Chemotherapie.
  • Knochenmetastasen: Knochentumore durch Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung aus Tumoren, die an anderen Stellen auftreten, am häufigsten Prostata Prostata Prostata, Brust und Lunge Lunge Lunge: Anatomie. Oft mit Knochenschmerzen, pathologische Frakturen und radikulären Symptomen vergesellschaftet. Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der Bildgebung gestellt. Die Behandlung umfasst eine systemische Chemotherapie sowie supportive Maßnahmen zur Minimierung von Schmerzen und pathologischen Frakturen.
  • Gutartige Knochentumore Gutartige Knochentumore Gutartige Knochentumore: häufiger als bösartige Knochentumoren. Umfassen Enchondrome, Osteochondrome, nicht ossifizierendes Fibrome, Chondroblastome, Osteoidosteome, Osteoblastome, periostales Chondrome und Osteoklastome. Bei vielen gutartigen Knochentumoren besteht das Risiko einer malignen Transformation.
  • Osteomyelitis Osteomyelitis Osteomyelitis: Infektion der Cavitas medullaris, die am häufigsten durch pyogene Bakterien im Rahmen einer orthopädischen Verletzung oder einer chronischen nicht heilenden Wunde verursacht wird. Präsentiert sich mit lokalisierten Schmerzen, Anzeichen einer Entzündung Entzündung Entzündung/Infektion und Fieber Fieber Fieber; kann zu einer Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock und dem Verlust einer Gliedmaß führen. Die Behandlung besteht in einer aggressiven Antibiotikatherapie mit oder ohne chirurgischem Debridement.
  • Orthopädische Verletzung: Zerrungen, Verstauchungen, Wachstumsschmerzen und Frakturen sind die auslösenden Ereignisse, wodurch Knochentumore initial meist auffallen. Bei Neoplasien des Knochens können auch harmlose Vorfälle zu orthopädischen Verletzungen führen. Orthopädische Verletzungen sind durch lokalisierte Schmerzen und Entzündungen/Schwellungen gekennzeichnet. Die Diagnose wird normalerweise klinisch gestellt.

Quellen

  1. Gelderblom A.J., & Bovee J. VMG. (2021). Chondrosarcoma. https://www.uptodate.com/contents/chondrosarcoma (Zugriff am 13. März 2021).
  2. Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Jameson, J., & Loscalzo, J.  (2012). Harrison’s principles of internal medicine (18th edition.). New York: McGraw Hill Education.
  3. Lakshmanan P. (2020). Chondrosarcoma. https://emedicine.medscape.com/article/1258236-overview (Zugriff am 13. März 2021).
  4. Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Bones, joints, and soft tissue tumors. In Robbins and Cotran pathologic basis of disease (9th ed.), Bone tumors and tumor-like lesions (pp. 1197–1203). Elsevier Gezondheidszorg.
  5. Sticco K. (2020). Chondrosarcoma. https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/19483/ (Zugriff am 26. Februar 2021).
  6. Thieme. Primär maligne Knochentumoren: Überblick. Abgerufen am 07.06.2022. https://viamedici.thieme.de/lernmodul/8652593/4915590/primär+maligne+knochentumoren+überblick?area=clin (Zugriff am 07. Juni 2022).
  7. Schütte J., Hartmann J. T., Issels R. D., Reichardt P. Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Onkopedia. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/maligne-knochentumore-des-erwachsenen/@@guideline/html/index.html (Zugriff am 07. Juni 2022).
  8. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlich Medizinischen Fachgesellschaften. AWMF. http://www.leitliniensekretariat.de/files/MyLayout/pdf/chondrosarkom.pdf (Zugriff am 07. Juni 2022).

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

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Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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