Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) ist eine idiopathische, zellvermittelte, entzündliche Hauterkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch juckende, abgeflachte, papulöse, violette Hautläsionen, die häufig an den Beugeseiten der Extremitäten zu finden sind. Andere betroffene Bereiche sind Genitalien, Nägel, Kopfhaut und Schleimhäute. Die genaue Ätiologie ist unbekannt, es wurde jedoch festgestellt, dass sie mit einer Hepatitis-C-Infektion, anderen Krankheiten und mehreren Medikamenten in Zusammenhang steht. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Hautbiopsie der prominentesten Läsion verwendet. Der kutane Lichen ruber bildet sich in der Regel innerhalb von 1 2 Jahren zurück. Andere Formen sind jedoch chronisch und persistierend. Topische Kortikosteroide stellen die bevorzugte Behandlung dar.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

  • Der Lichen ruber planus ist eine häufige Hauterkrankung; die Prävalenz beträgt 0,6 – 1,2 %.
  • Kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch am häufigsten bei Patient*innen zwischen 30 und 60 Jahren gefunden
  • Selten bei Kindern

Ätiologie

  • Unbekannt
  • Assoziierte Risikofaktoren:
    • Genetische Veranlagung: ↑ Häufigkeit des humanen Leukozytenantigens B7 (HLA-B7), HLA-DR1 und HLA-DR10 bei Betroffenen
  • Psychogene Faktoren wie Angst, Depression und Stress

Pathophysiologie

  • Der angenommene Mechanismus umfasst zellvermittelte Immunität.
  • Exposition gegenüber exogenem Agens (Medikament, Virus, andere Risikofaktoren) → verändert epidermale Autoantigene
  • CD4+ und CD8+ (überwiegend) Lymphozyten Lymphozyten Lymphozyten werden an der dermal-epidermalen Verbindung rekrutiert → führen zu einem T-Zell-vermittelten Angriff → Apoptose der Keratinozyten
  • Basalschicht ist verletzt → Freisetzung von Melanin in die Dermis Dermis Haut: Aufbau und Funktion → Hyperpigmentierung
  • Interaktion von T-Lymphozyten und basalen Keratinozyten verstärkt durch:

Klinik

Kutaner Lichen ruber

  • Klinische Merkmale:
    • Primäre Läsionen können durch die 6 Ps charakterisiert werden:
      • Polygonal
      • Purple (violett)
      • Pruritus (oft schwer)
      • Planare Papeln (abgeflacht)
      • Kann zu größeren Plaques verschmelzen
    • Wickham-Streifung : spitzen-förmige weiße Linien/Punkte, die auf der Oberfläche der Läsionen zu sehen sind
    • Köbner-Phänomen :
      • Entwicklung von Läsionen an zuvor gesunden Stellen
      • Aufgrund eines Traumas durch Kratzen
    • Hyperpigmentierung tritt bei abgeheilten Läsionen auf.
    • Kann je nach Standort schmerzhaft sein
  • Verbreitung und Standort:
    • Symmetrisch und bilateral
    • Am häufigsten auf Beugeseiten der Extremitäten (Knöchel und Handgelenke) zu finden
  • Klinischer Verlauf:
    • Zumeist Remission innerhalb von 1 2 Jahren
    • Kann dauerhafte hyperpigmentierte Makulae hinterlassen, nachdem die aktive Krankheit beseitigt ist

Kutane Varianten nach Morphologie

  • Hypertrophe:
    • Lichen ruber verrucosus
    • Form mit dem stärksten Juckreiz; verbunden mit Restnarben
    • Betrifft die vorderen distalen unteren Extremitäten
  • Anulär:
    • Plaques mit zentraler Aufhellung
  • Bullös :
    • Bläschen oder Blasen entwickeln sich innerhalb bestehender Läsionen.
    • Meist sind die Beine betroffen
  • Aktinisch :
    • Plaques entwickeln sich in sonnenexponierten Bereichen.
    • Zu beobachten bei Patient*innen mit nahöstlicher Abstammung
  • Pigmentosus :
    • Graubraune oder dunkelbraune Flecken
    • In sonnenexponierten Bereichen gelegen
  • Inversus:
    • Plaques entwickeln sich an ungewöhnlichen Stellen (Axillae, Leistenfalten, Unterbrustbereich, Extremitätenbeugen).
  • Atrophisch:
    • Plaques sind gut abgegrenzte blasse oder violette Papeln mit oberflächlicher Atrophie.

Oraler Lichen planus

  • Klinische Merkmale:
    • Kann unabhängig oder mit kutanem Lichen ruber planus auftreten
    • Kann sich präsentieren durch:
      • Wickham-Streifung oder retikuläre Form (spitzen-förmige, netzartige weiße Fäden)
      • Atrophische Läsionen
      • Bullöse Läsionen
      • Schmerzhafte Erosionen oder Ulzera (erosiver Lichen ruber mucosae), die zu einer sekundären Candida-Infektion und/oder Appetitlosigkeit aufgrund von Schmerzen führen können
  • Lokalisation:
  • Klinischer Verlauf: eine chronische Form des Lichen ruber planus
  • Mukosale und paramukosale Läsionen, insbesondere an oralen und vulvären Stellen (jedoch nicht bei kutanen Läsionen), zeigen ein erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome.

Genitaler Lichen planus

  • Häufiger bei Männern; Läsionen befinden sich typischerweise an der Glans penis Penis Penis.
  • Bei Frauen sind Vulva Vulva Vagina, Vulva und Beckenboden und Vagina Vagina Vagina, Vulva und Beckenboden betroffen.
    • Im Zusammenhang mit Pruritus und Dyspareunie
    • Erosive Läsionen können durch eine Harnröhrenstenose kompliziert werden.
    • Erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome
  • Klinischer Verlauf: chronisch oder persistierend

Andere Formen des Lichen ruber

  • Nagel:
    • Kann zu einer leichten Dystrophie bis hin zum vollständigen Nagelverlust führen
    • Dorsales Pterygium (erhöhte keilförmige Deformität des Nagelbetts): spezifischste Nagelanomalie bei Lichen ruber planus
  • Lichen planopilaris:
    • Lichen der Kopfhaut, der zu keratotischen follikulären Papeln führt
    • Betrifft Frauen mehr als Männer
    • Kann unbehandelt zu narbenartiger Alopezie Alopezie Alopezie fortschreiten
  • Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre):
    • Kann asymptomatisch sein oder mit Dysphagie Dysphagie Dysphagie oder Odynophagie vorliegen
    • Endoskopischer Befund: Pseudomembranen, brüchige und entzündete Schleimhäute, submuköse Papeln, spitzenförmige, weiße Plaques, Erosionen
    • Kann zu einer Ösophagusstriktur führen
  • Ohr:
    • Auswirkung auf äußere Gehörgänge und Trommelfelle
    • Präsentiert sich mit Erythem, Pruritus und Verhärtung und kann anhaltende Otorrhoe und Hörverlust verursachen

Diagnostik

Anamnese und klinischer Befund

  • Überprüfung von Krankengeschichte, Medikamenten und Risikofaktoren ( Hepatitis C Hepatitis C Hepatitis-C-Virus)
  • Körperliche Untersuchung der gesamten Hautoberfläche (einschließlich der Kopfhaut, der Mundhöhle und der äußeren Genitalien)

Mukokutane Biopsie

  • Horizontalexzision oder Stanzbiopsie der prominentesten Läsion
  • Zu den histopathologischen Befunden gehören:
    • Hyperkeratose (Hyperplasie des Stratum corneum)
    • Civatte-Körperchen (anukleäre, nekrotische, hypereosinophile Keratinozyten) in der unteren Epidermis Epidermis Haut: Aufbau und Funktion
    • Keilförmige Hypergranulose (Hyperplasie des Stratum granulosum)
    • „Sägezahn“-Reteleisten
    • Vakuoläre Veränderung der Basalschicht der Epidermis Epidermis Haut: Aufbau und Funktion
    • Bandförmiges lymphozytäres Infiltrat am dermal-epidermalen Übergang

Weitere Untersuchungen

  • Dermatoskopie: Hilft bei der Visualisierung der Wickham-Streifung in Hautläsionen
  • Labordiagnostik: Untersuchung auf Hepatitis C Hepatitis C Hepatitis-C-Virus bei Patient*innen mit Risikofaktoren

Therapie

Supportive Therapie

Pharmakologische Erstlinientherapie

  • Hochwirksame topische Kortikosteroide:
    • Für lokalisierte Läsionen, einschließlich oraler Läsionen
    • Risiken: Hautatrophie, Striae, Pigmentveränderungen
    • Betamethason Betamethason Glukokortikoide oder Clobetasol Clobetasol Glukokortikoide Creme/Salbe zweimal täglich
    • Beurteilung des Ansprechens nach 2 3 Wochen
  • Intraläsionale Kortikosteroide:
    • Bei hypertrophen Läsionen
    • Risiken: Hautatrophie, Pigmentveränderungen
    • Triamcinolon-Injektion

Pharmakologische Zweitlinientherapie

  • Systemische Kortikosteroide
    • Bei schwerem Verlauf
    • Prednison 30 60 mg/Tag für 4 6 Wochen, gefolgt von Ausschleichen
  • Topische Calcineurin-Inhibitoren
  • Phototherapie
    • Schmalband-Ultraviolett-B (UVB)-Therapie: bevorzugt
    • Psoralen plus Ultraviolett A (PUVA)
  • Orale Retinoide

Differentialdiagnosen

  • Toxische Kontaktdermatitis: Hautzustand, der auf die Einwirkung eines physikalischen oder chemischen Reizstoffes zurückzuführen ist. Die Patient*innen stellen sich mit Erythem, Ödem, Bläschen und Nässen vor, was auf Bereiche beschränkt ist, die mit der verletzenden Substanz in Kontakt kamen.
  • Diskoider Lupus erythematodes: Eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, die durch erythematöse, schuppige Plaques gekennzeichnet ist, die häufig zu Entzündungen, Narben und Atrophie im Gesicht, am Hals, an den Ohren und auf der Kopfhaut führen. Der Zustand kann mit oder ohne gleichzeitigen systemischen Lupus erythematodes auftreten.
  • Lichenoides Arzneimittelexamthem: Der symmetrische Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme, der nach Einnahme eines Arzneimittels als erythematöse Papeln am Rumpf und an den Extremitäten auftritt. Eine Wickham-Streifung ist normalerweise nicht vorhanden. In den meisten Fällen heilt der Zustand nach Absetzen des betreffenden Arzneimittels spontan ab.
  • Ekzem (beobachtet bei atopischer Dermatitis): Eine chronisch juckende Hauterkrankung, die häufig bei Kindern auftritt. Ekzeme sind mit Asthma verbunden. Läsionen sind trockene, juckende, rote Papeln, die sich hauptsächlich auf den Wangen oder der Kopfhaut (bei Säuglingen) und im Beugebereich der Extremitäten (ältere Kinder) befinden.
  • Seborrhoische Dermatitis Seborrhoische Dermatitis Seborrhoische Dermatitis: Eine chronisch-entzündliche Dermatose, die durch das Vorhandensein von fettigen, roten (entzündeten) Hautläsionen gekennzeichnet ist, die die Kopfhaut (als Schuppen), den hinteren Teil des Halses und die Stirn betreffen. Die Erkrankung ist mit einer erhöhten Talgproduktion und einer möglichen Besiedlung der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion durch Pilze der Gattung Malassezia Malassezia Malassezia-Pilze verbunden.
  • Pityriasis rosea Pityriasis Rosea Pityriasis Rosea : Hauterkrankung, die hauptsächlich ältere Kinder und junge Erwachsene betrifft. Pityriasis rosea Pityriasis Rosea Pityriasis Rosea beginnt mit einem einzelnen „Primärmedaillon“ auf Brust, Nacken oder Rücken. Es folgen kleinere juckende lachsfarbene ovale Plaques mit Schuppung am Rumpf und an den Extremitäten. Die charakteristische Morphologie ist ein „Weihnachtsbaum“-Muster auf dem Rücken.
  • Plaque-Psoriasis: Die Läsionen sind durch gut abgegrenzte, erythematöse, symmetrisch verteilte Plaques mit darüberliegenden Silberschuppen auf der Kopfhaut und den Streckseiten (Ellbogen und Knie) gekennzeichnet.
  • Lichen simplex chronicus Lichen simplex chronicus Gutartige Erkrankungen der Vulva: eine Form der Neurodermitis, die durch den Juck-Kratz-Zyklus verursacht wird und zu Plaques und verdickter Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion führt. Betroffen sind Bereiche, die dem Kratzen zugänglich sind. Die Therapie umfasst potente topische Steroide.

Quellen

  1. Arnold, D., Krishnamurthy, K. (2020). Lichen Planus. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526126/
  2. Chuang, T., James, W. (2020). Lichen planus. Medscape. Zugriff am 14. September 2020, von https://emedicine.medscape.com/article/1123213-overview.
  3. Goldstein, B., Goldstein, A., Mostow, E., Dellavalle, R. Callen, J., Ofori, A. (2019). UpToDate. Zugriff am 14. September 2020, von https://www.uptodate.com/contents/lichen-planus
  4. Lazar, A. (2020). The Skin in Kumar, V., Abbas, A., Aster, J. (Eds.), Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 1133-1170). Elsevier, Inc
  5. Lehman, J., Tollefson, M.,Gibson, L. (2009). Lichen Planus. International Journal of Dermatology. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2009.04062.x
  6. Usatine, R., Tinitigan, M. (2011). Diagnosis and treatment of Lichen Planus. Am Fam Physician. 1;84(1):53-60. https://www.aafp.org/afp/2011/0701/p53.html
  7. Dinulos, J.G.H. (2020). In Habif’s Clinical Dermatology (7th ed. pp. 313-322).
  8. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005
  9. Hans-Georg Schnürch: Lichen sclerosus – unterdiagnostiziert und untertherapiert. Springer Verlag 2018.

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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