Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom, auch bekannt als Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch zirkulierende Antikörper gekennzeichnet ist, die gegen glomeruläre und alveoläre Basalmembranen gerichtet sind. Es wird angenommen, dass die Autoantikörper als Reaktion auf einen Trigger bei genetisch prädisponierten Individuen erzeugt werden. Betroffene Personen präsentieren sich mit Symptomen einer rapid-progressiven Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis und alveolären Blutungen. Konstitutionelle Symptome wie Unwohlsein, Schüttelfrost, Fieber Fieber Fieber, Arthralgie und Gewichtsverlust können ebenfalls vorhanden sein. Der Nachweis von Anti-GBM-Antikörpern und der Befund einer Nierenbiospie mit einer halbmondförmigen Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis mit linearer IgG-Ablagerung entlang der Basalmembranen führen zur Diagnose. Die Therapie umfasst Plasmapherese und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva. Eine Nierentransplantation Nierentransplantation Organtransplantation ist eine Option bei Personen, die eine Niereninsuffizienz im Endstadium entwickeln.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

Ätiologie

  • Potenzielle genetische Veranlagung:
    • HLA-DR15 (früher bekannt als HLA-DR2)
    • HLA-DR4
  • Mögliche Trigger:
    • Pulmonal:
      • Lungeninfektionen
      • Zigarettenkonsum
      • Inhalation von Kohlenwasserstoff-Lösungsmitteln
      • Lungenfibrose
      • Bronchialkarzinom
    • Renal:
    • Immundysregulation:

Pathophysiologie

Das Goodpasture-Syndrom (Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis) ist eine Autoimmunerkrankung vom Typ II (komplementverbrauchende Hypersensitivitätsreaktion Typ II), die durch zirkulierende Autoantikörper verursacht wird, welche gegen ein intrinsisches Antigen in der glomerulären und alveolären Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran gerichtet sind.

  • Ein umweltbedingter Trigger (in Verbindung mit genetischer Veranlagung), der glomeruläre oder alveoläre Schäden verursacht → ↑ Exposition gegenüber dem Zielantigen
  • Immundysregulation → Produktion von anti-glomerulären Basalmembran-Antikörpern (Anti-GBM-AK)
    • Spezifität:
      • Richtet sich gegen die Alpha-3-Kette von Typ IV Kollagen Kollagen Bindegewebe
      • Die Alpha-3-Kette ist in den höchsten Konzentrationen in den Basalmembranen der Nieren- und Lungenkapillaren vorhanden.
    • Normalerweise IgG
    • Typischerweise polyklonal
  • Zirkulierende Anti-GBM-Antikörper binden an Basalmembranen → Aktivierung des Komplementsystems → Auslösen einer zellvermittelten Entzündungsreaktion → Gewebeschädigung

Klinik

Konstitutionelle Symptome

  • Unwohlsein
  • Fieber Fieber Fieber
  • Schüttelfrost
  • Arthralgie
  • Gewichtsverlust

Rapid-progressive Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis

Alveoläre Blutung

„Doppelpositive“ Erkrankung

In 20–35 % lassen sich zusätzlich ANCA (v.a. Anti-Myeloperoxidase-Antikörper) nachweisen (doppelpositiv), was mit einer schlechteren Prognose vergesellschaftet ist.

Gelegentlich weisen Betroffene zeitgleich klinisch eine ANCA-assoziierte Vaskulitis auf:

Diagnostik

Labordiagnostik

  • Urinstatus:
    • Low-grade Proteinurie (normalerweise nicht im nephrotischen Bereich)
    • Makrohämaturie oder mikroskopische Hämaturie
    • Dysmorphe Erythrozyten- und Erythrozytenzylinder (nephritisches Sediment)
  • Blutuntersuchungen:
  • Serologische Diagnostik:
    • Anti-GBM-Antikörper im Serum bestätigen die Diagnose und werden nachgewiesen durch:
      • ELISA
      • Indirekte Immunfluoreszenz
    • Ebenfalls Testung auf ANCA, um eine mögliche ANCA-Vaskulitis festzustellen.

Bildgebende Verfahren

Die Bildgebung kann Hinweise auf eine alveoläre Blutung zeigen.

  • Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
    • Fleckige Parenchymeintrübungen, die normalerweise folgendermaßen auftreten:
      • Bilateral
      • Symmetrisch
      • Perihilär und bibasilar
    • Apex und Recessus costodiaphragmaticus sind nicht betroffen.
  • CT-Scan:
    • Milchglasartige oder konsolidierende Eintrübungen
    • Bilaterale und diffuse Verteilung
  • Bronchoskopie mit sequentieller bronchoalveolärer Lavage:
    • Eine alveoläre Blutung wird bestätigt bei zunehmend hämorrhagischer werdenden Lavage-Proben.
    • Die Berliner-Blau-Färbung zeigt charakteristische Hämosiderin-beladene Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems.

Nierenbiopsie

  • Lichtmikroskopie: Halbmonde= Extrakapilläre Zellproliferation, die Glomerulus verdrängt und Nekrose in den Kapillaren Kapillaren Kapillaren
  • Immunfluoreszenz: lineare IgG-Ablagerung entlang der glomerulären Kapillaren Kapillaren Kapillaren (Basalmembranen)

Therapie

Supportive Therapie

  • Schweres Nierenversagen → Hämodialyse
  • Respiratorische Insuffizienz und lebensbedrohliche Lungenblutung → Intubation und maschinelle Beatmung

Spezifische Therapien

Prognose

  • Schnell progressiv und letal, wenn sofortige Diagnose und Behandlung verzögert werden
  • Die Prognose ist nach konsequenter Therapie im Allgemeinen gut.
    • Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt > 80 %.
    •  Bei frühzeitiger Therapie kann die Nierenfunktion bei über 60 Prozent der Betroffenen erhalten werden.
    • < 30 % der Personen benötigen eine Langzeitdialyse.
  • Das Überleben korreliert mit dem Grad der Nierenfunktionsstörung bei Vorstellung.

Differenzialdiagnosen

  • Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Vaskulitis kleiner und mittlerer Gefäße, gekennzeichnet durch nekrotisierende granulomatöse Entzündung Entzündung Entzündung, die häufig die Nebenhöhlen, Lunge Lunge Lunge: Anatomie und Nieren Nieren Niere betrifft. Klinische Manifestationen können konstitutionelle Symptome, rezidivierender Nasenausfluss oder Nasenbluten, Husten, Lungenblutung und Nierenversagen sein. Die Diagnose basiert auf c-ANCA-Positivität und Biopsie des betroffenen Gewebes. Die Therapie erfolgt mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva. In schweren Fällen kann Plasmapherese eingesetzt werden.
  • Mikroskopische Polyangiitis: nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße, die typischerweise Lunge Lunge Lunge: Anatomie, Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und Nieren Nieren Niere betrifft. Das klinische Bild richtet sich nach den betroffenen Organen und kann rapid-progressive Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis, Alveolarblutung und tastbare Purpura umfassen. Die Diagnose basiert auf positivem p-ANCA und einer Biopsie des betroffenen Gewebes. Die Therapie erfolgt mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva.
  • IgA-Vaskulitis: Vaskulitis kleiner Gefäße, früher bekannt als Purpura Schoenlein-Henoch, die häufig Kinder betrifft. Betroffene weisen tastbare Purpura, Arthralgien, gastrointestinale Symptome und Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis auf. Die Diagnose wird durch eine Biopsie des betroffenen Organs bestätigt, die eine IgA-Ablagerung in der Immunfluoreszenz zeigt. Bei Kindern ist die Krankheit in der Regel selbstlimitierend. Kortikosteroide und Cyclophosphamid können zur Behandlung eingesetzt werden, insbesondere bei schwerer Nierenbeteiligung.
  • Lupusnephritis: Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis, die durch systemischen Lupus erythematodes verursacht wird. Das klinische Bild umfasst Hämaturie, Proteinurie im nephrotischen Bereich und Nierenversagen. Die Diagnostik basiert auf einer Nierenbiopsie, die hilft, die Krankheit zu klassifizieren, das Therapieschema zu bestimmen und einen Hinweis auf die Prognose zu geben. Die Therapie umfasst ACE-Hemmer und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva.

Quellen

  1. Pusey, C.D., et al. (2020). Anti-GBM (Goodpasture) disease: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. In Glassock R.J., et al. (Ed.), UpToDate. Zugriff am 24. August 2021, from: https://www.uptodate.com/contents/anti-gbm-goodpasture-disease-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Kaplan, A.A., et al. (2021). Anti-GBM (Goodpasture) disease: Treatment and prognosis. In Glassock R.J., et al. (Ed.), UpToDate. Zugriff am 24. August 2021, from: https://www.uptodate.com/contents/anti-gbm-goodpasture-disease-treatment-and-prognosis
  3. Lee, J. (2020). Goodpasture syndrome. [online] MSD Manual Professional Version. Zugriff am 24. August 2021, from: https://www.msdmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/diffuse-alveolar-hemorrhage-and-pulmonary-renal-syndrome/goodpasture-syndrome
  4. King, T.E. (2021). The diffuse alveolar hemorrhage syndromes. In Flaherty K.R., et al. (Ed.), UpToDate. Zugriff am 24. August 2021, from: https://www.uptodate.com/contents/the-diffuse-alveolar-hemorrhage-syndromes
  5. Kathuria, P. (2021). Goodpasture syndrome. In Batuman V., et al. (Ed.), Medscape. Zugriff am 24. August 2021, from: https://emedicine.medscape.com/article/240556
  6. DeVrieze, B.W., Hurley, J.A. Goodpasture syndrome. [Updated 2021 Jul 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459291/
  7. Deutsche Gesellschaft für Nephrologie (DGfN); Deutsche Gesellschaft für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin (DGKL). Interdisziplinäre S2k-Leitlinie – Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen – Langfassung. 1. Auflage. 2021., https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/115-001l_S2k_Rationelle_Labordiagnostik_Abkl%C3%A4rung_Nierensch%C3%A4digungen_Nierenerkrankungen_2021-09_01.pdf, aufgerufen am 18.07.22

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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