Hydrozephalus bei Kindern

Ein Hydrozephalus ist ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand, der durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem bedingt ist. Man unterscheidet zwischen einem kommunizierendem Hydrozephalus, der entweder durch eine gestörte Liquorresorption oder eine übermäßige Liquorproduktion verursacht wird und einem nicht kommunizierendem Hydrozephalus, der durch eine strukturelle Blockade des Liquorflusses verursacht wird. Die Ursachen des Hydrozephalus können angeboren oder erworben sein. Das klinische Krankheitsbild ist oft unspezifisch mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Verhaltensänderungen, Entwicklungsverzögerungen oder Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Ist der Hydrozephalus angeboren oder wurde er in jungen Jahren erworben, weisen die Säuglinge häufig eine Makrozephalie auf. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren ( Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie), Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) des Kopfes oder Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT)) bestätigt. Die Behandlung erfolgt in den meisten Fällen chirurgisch durch das Einsetzen eines Liquor-Shunts.

Aktualisiert: 29.08.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Epidemiologie

Inzidenz

  • Mädchen sind etwas häufiger von einem entwicklungsbedingten Hydrozephalus betroffen als Jungen.
  • Eine genaue Statistik der Inzidenz in Deutschland ist nicht vorhanden. Die Inzidenz wird schätzungsweise auf 0,9 bis 1,5 pro 1000 Geburten angegeben.
  • Höhere Inzidenz in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen aufgrund von:
    • Hohe rohe Geburtenraten
    • Hohe Prävalenz von vernachlässigten Tropenkrankheiten (NTDs)

Risikofaktoren

  • Infektionen des zentralen Nervensystems (ZNS)
  • Niedriges Geburtsgewicht (< 1.500 g)
  • Frühgeburtlichkeit
  • Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus bei der Mutter*
  • Hydrozephalus in der Familiengeschichte

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, einen Hydrozephalus zu klassifizieren, um die zugrundeliegende Ursache besser zu verstehen und die geeignete Behandlung zu bestimmen.

Kommunizierender Hydrozephalus versus nicht kommunizierender Hydrozephalus

  • Kommunizierender Hydrozephalus: Hydrozephalus malresorptivus oder Hydrozephalus hypersecretorius (nicht-obstruktiv)
    • Verursacht durch eine gestörte Resorption (am häufigsten) oder eine übermäßige Produktion von Liquor cerebrospinalis
    • Ursachen: Entzündungen des ZNS, Blutungen, Plexuspapillom
  • Nicht kommunizierender Hydrozephalus: Hydrozephalus occlusus (obstruktiv)
    • Verursacht durch eine strukturelle Blockade des Liquorflusses im Ventrikelsystem
    • 60 % aller Fälle
    • Ursachen: sekundäre Entstehung aufgrund von Entzündungen oder Blutungen, Tumoren, Fehlbildungen
    • Eine Obstruktion des Liquors kann lokalisiert sein:
      • Proximal
        • 3. Ventrikel
        • Aquädukt
      • Distal
        • 4. Ventrikel
        • Foramen magnum

Angeboren versus erworben

Chiari-2-Fehlbildung

Chiari-Malformation Typ II mit Darstellung der Stellen, an denen es zu einer möglichen Obstruktion kommen kann (zu verschiedenen Subtypen des Hydrozephalus führend)

Bild: „Chiari2“ von Rekate HL. Lizenz: CC BY 2.0

Pathophysiologie

Normale Liquorproduktion

  • Liquor wird im Plexus choroideus der Ventrikel produziert → zirkuliert durch das Ventrikelsystem → 4. Ventrikel → Subarachnoidalraum → wird über Granulationes arachnoidales (im Subarachnoidalraum) resorbiert → venöse Sinus + systemischer Kreislauf
  • Normales Liquorvolumen: 100–150 ml (erreicht im Alter von 5 Jahren)

Erworbener Hydrozephalus

Klinik

Symptome

Körperliche Untersuchung

  • Neugeborene:
  • Kleinkinder:
    • „Sonnenuntergangsphänomen“: Blickparese nach oben (vertikale Blickparese); die Augen erscheinen nach unten gerichtet (Frühsymptom, das bei 40 % der obstruktiven Hydrozephalusfälle auftritt)
    • Kopfumfangsmessung > 98. Perzentile
    • Meningismus
    • Papillenödem
  • Kinder:
    • „Sonnenuntergangsphänomen“
    • Kognitive Verschlechterung
    • Ungleichgewicht und Gangstörungen
    • Urininkontinenz
    • Papillenödem
Sonnenuntergangszeichen Hydrozephalus

Foto eines Kindes mit Hydrocephalus und einem auffälligen „Sonnenuntergangsphänomen“

Bild: “Sunset sign“ von Louis Fischer. Lizenz: Public Domain

Diagnostik

Therapie

Alle Patient*innen mit Hydrozephalus und ICP-Symptomen müssen behandelt werden. Die Methode zur Druckentlastung und die Geschwindigkeit, mit der sie eingesetzt wird, richten sich nach dem Schweregrad des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) der Betroffenen.

  • Akut symptomatische Patient*innen mit lebensbedrohlichem Hydrocephalus:
    • Extraventrikuläre Drainage (EVD): transkranieller Katheter, der mit einem externen geschlossenen Reservoir verbunden ist
      • Kann schnell und notfallmäßig platziert werden
      • Sammelt Liquor zur Druckentlastung
      • Ermöglicht die serielle Messung des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) und die serielle Entnahme von Liquorproben
    • Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris: können in bestimmten Fällen akut wirksam sein, haben aber keine langfristige Bedeutung
      • Acetazolamid: verringert die Liquorproduktion auf der Ebene des Plexus choroideus durch Hemmung der Carbonatanhydrase-Aktivität
      • Furosemid: ähnliche Wirkung wie Acetazolamid, aber nicht so stark und in der Regel nicht allein verwendet
    • Lumbalpunktion (LP):
      • Zur diagnostischen Entnahme von Liquorproben, kann auch zur Verringerung des Liquorvolumens und damit des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) eingesetzt werden
      • Aufgrund des Infektionsrisikos und des unklaren Nutzens werden serielle LPs nicht mehr häufig durchgeführt.
  • Patient*innen mit symptomatischem, aber klinisch stabilem oder nicht progredientem Hydrozephalus:
    • Intensivere Operationen werden oft toleriert.
    • Liquor-Shunt: ventrikuloperitonealer oder ventrikuloatrialer Shunt
      • Katheter, der den Liquor an Stellen im Körper mit großer Oberfläche und hoher Kapillarkonzentration ableitet, wo er sicher resorbiert werden kann
      • Risiken: Infektion und Obstruktion der Katheter
    • Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV): Schaffung eines Durchgangs (oder Ostomie) im Boden des 3. Ventrikels, durch den der Liquor in den Subarachnoidalraum abfließen kann
  • Asymptomatische, klinisch stabile Patient*innen:
    • Klinische Beobachtung
    • Serielle Messungen des Kopfumfangs
    • Screening der Entwicklung des Kindes
    • Häufige Ultraschalluntersuchungen des Kopfes
Illustration eines ventrikuloperitonealen Shunts bei einem Säugling

Schema eines ventrikuloperitonealen Shunts bei einem Säugling

Bild von Lecturio.

Komplikationen

Fortschreiten der Krankheit

  • Herniation des Hirnparenchyms
    • Sehstörungen infolge einer Kompression des Sehnervs
    • Veränderungen im Gangbild
    • Tod
  • Kognitive Dysfunktion und Verlust von Meilensteinen in der Entwicklung

Shunt-Platzierung

  • Shunt-Infektion (nach 5 %–15 % der Eingriffe)
    • Kann zu Meningitis Meningitis Meningitis führen
    • Möglicherweise muss der Shunt zur Behandlung entfernt werden.
  • Shuntversagen: Obstruktion des Shunts
  • Überdrainage
  • Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
  • Subduralhämatom: traumatische Verletzung des Gefäßsystems beim Einsetzen eines Stents
  • Komplikationen im Bauchraum: Aszites Aszites Aszites und Anstieg des intraabdominalen Drucks

Differentialdiagnosen

Zur Differentialdiagnose des Hydrozephalus gehören:

Quellen

  1. Kahle, K. T., M.D., Kulkarni, A. V., M.D., Limbrick, D. D., M.D., & Warf, B. C., Dr. (2016). Hydrocephalus in children. Lancet, The, 387(10020), 788799. doi:http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8
  2. Blázquez, M., & Zarranz, J. J. (2018). Síndrome meníngeo. edema cerebral. hipertensión intracraneal. hidrocefalias. hipotensión intracraneal. In J. J. Zarranz (Ed.), Neurología (pp. 219233). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B978849113071000012X
  3. Sato, O., Yamguchi, T., Kittaka, M., & Toyama, H. (2001). Hydrocephalus and epilepsy. Child’s nervous system: ChNS: official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, 17(12), 76–86. DOI:10.1007/s003810000381
  4. Tully, H. and Dobyns, W. (2014). Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4334358/
  5. Gortner Ludwig, Meyer Sascha, Bartmann Peter. Duale Reihe Pädiatrie. 5. Auflage. Thieme Verlag. 2018. doi:10.1055/b-005-145246
  6. Stephen J. Falchek. MSD Manual. Ausgabe für Patienten. „Hydrozephalus“. Stand April 2019 (Zugriff am 21.12.2022)
  7. Blume-Werry, Antje: Lernverhalten von Kindern mit Hydrocephalus. Zur Bedeutung des räumlichen. Denkens für schulisches Lernen. Oberhausen: Athena 2012, 500 S. – (Schriften zur Körperbehindertenpädagogik; 6) – (Zugl.: Köln, Universität, Dissertation, 2011) – URN: urn:nbn:de:0111-pedocs-173996 – DOI: 10.25656/01:17399

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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