Hydrozephalus bei Kindern

Ein Hydrozephalus ist ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand, der durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem bedingt ist. Man unterscheidet zwischen einem kommunizierendem Hydrozephalus, der entweder durch eine gestörte Liquorresorption oder eine übermäßige Liquorproduktion verursacht wird und einem nicht kommunizierendem Hydrozephalus, der durch eine strukturelle Blockade des Liquorflusses verursacht wird. Die Ursachen des Hydrozephalus können angeboren oder erworben sein. Das klinische Krankheitsbild ist oft unspezifisch mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Verhaltensänderungen, Entwicklungsverzögerungen oder Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Ist der Hydrozephalus angeboren oder wurde er in jungen Jahren erworben, weisen die Säuglinge häufig eine Makrozephalie auf. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren ( Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie), Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) des Kopfes oder Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT)) bestätigt. Die Behandlung erfolgt in den meisten Fällen chirurgisch durch das Einsetzen eines Liquor-Shunts.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Differentialdiagnosen

Quellen

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Epidemiologie

Inzidenz

Mädchen sind etwas häufiger von einem entwicklungsbedingten Hydrozephalus betroffen als Jungen.
Eine genaue Statistik der Inzidenz in Deutschland ist nicht vorhanden. Die Inzidenz wird schätzungsweise auf 0,9 bis 1,5 pro 1000 Geburten angegeben.
Höhere Inzidenz in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen aufgrund von:
- Hohe rohe Geburtenraten
- Hohe Prävalenz von vernachlässigten Tropenkrankheiten (NTDs)

Risikofaktoren

Infektionen des zentralen Nervensystems (ZNS)
Niedriges Geburtsgewicht (< 1.500 g)
Frühgeburtlichkeit
Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus bei der Mutter*
Hydrozephalus in der Familiengeschichte

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, einen Hydrozephalus zu klassifizieren, um die zugrundeliegende Ursache besser zu verstehen und die geeignete Behandlung zu bestimmen.

Kommunizierender Hydrozephalus versus nicht kommunizierender Hydrozephalus

Kommunizierender Hydrozephalus: Hydrozephalus malresorptivus oder Hydrozephalus hypersecretorius (nicht-obstruktiv)
- Verursacht durch eine gestörte Resorption (am häufigsten) oder eine übermäßige Produktion von Liquor cerebrospinalis
- Ursachen: Entzündungen des ZNS, Blutungen, Plexuspapillom
Nicht kommunizierender Hydrozephalus: Hydrozephalus occlusus (obstruktiv)
- Verursacht durch eine strukturelle Blockade des Liquorflusses im Ventrikelsystem
- 60 % aller Fälle
- Ursachen: sekundäre Entstehung aufgrund von Entzündungen oder Blutungen, Tumoren, Fehlbildungen
- Eine Obstruktion des Liquors kann lokalisiert sein:
  - Proximal
    - 3. Ventrikel
    - Aquädukt
  - Distal
    - 4. Ventrikel
    - Foramen magnum

Angeboren versus erworben

Angeboren:
- ZNS-Fehlbildungen
  - Myelomeningozele
  - Chiari-Malformation Typ 2
  - Dandy-Walker-Fehlbildung
  - Enzephalozele Enzephalozele Neuralrohrdefekte
  - Aquäduktverengung
- Infektionen
  - Intrauterine Infektionen
  - Röteln Röteln Röteln-Virus, Cytomegalievirus (CMV), Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose, Zika-Virus Zika-Virus Zikavirus-Infektion, Enterovirus
- Intraventrikuläre Blutungen: im Zusammenhang mit Frühgeburtlichkeit
- Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung: Isoretinoin, Misoprostol, Metronidazol, Antidepressiva
- Genetische Ursachen
Erworben:
- Blutung (intraventrikulär oder subarachnoidal)
- Infektionen: Meningitis Meningitis Meningitis
- ZNS-Tumore

Chiari-2-Fehlbildung — Chiari-Malformation Typ II mit Darstellung der Stellen, an denen es zu einer möglichen Obstruktion kommen kann (zu verschiedenen Subtypen des Hydrozephalus führend)
Bild: *„Chiari2“ von Rekate HL. Lizenz:* CC BY 2.0

Pathophysiologie

Normale Liquorproduktion

Liquor wird im Plexus choroideus der Ventrikel produziert → zirkuliert durch das Ventrikelsystem → 4. Ventrikel → Subarachnoidalraum → wird über Granulationes arachnoidales (im Subarachnoidalraum) resorbiert → venöse Sinus + systemischer Kreislauf
Normales Liquorvolumen: 100–150 ml (erreicht im Alter von 5 Jahren)

Erworbener Hydrozephalus

Am häufigsten Blutungen infolge von Frühgeburtlichkeit
Häufigster Defekt: Resorption von Liquor
Eine gestörte Liquorresorbtion ist meist auf eine Entzündung Entzündung Entzündung der Granulationes arachnoidales des Subarachnoidalraums zurückzuführen.
Eine Entzündung Entzündung Entzündung der Granulationes arachnoidales führt zu einer Liquoransammlung:
- Dehnung des Ventrikelsystems (ventrikuläre Dilatation)
- Erhöhter intrakranieller Druck Erhöhter intrakranieller Druck Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) ( ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP))

Child with hydrocephalus — Ein Säugling mit normalem intrakraniellem Druck (links) und ein Kind mit Hydrozephalus (rechts)
Bild: „Hydrocephalus“ von CDC. Lizenz:

normal circulation hydrocephalus — Ein Säugling mit normalem intrakraniellem Druck (links) und ein Kind mit Hydrozephalus (rechts)
Bild: „Hydrocephalus“ von CDC. Lizenz:

Klinik

Symptome

Neugeborene und Säuglinge:
- Gesteigerte Reizbarkeit, Unruhe
- Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
- Schlechter Ernährungszustand
- Vergrößerung des Kopfumfangs
- Vorwölbung der Fontanelle Fontanelle Schädelknochen: Anatomie des Schädels, Aufbau und Funktion (bei noch nicht geschlossenen Schädelnähten)
- Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
- „Sonnenuntergangsphänomen“
Kinder:
- Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung
- Verhaltensänderungen → veränderter mentaler Status
- Verzögerungen der Entwicklung
- Starke Kopfschmerzen
- Anhaltende Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
- Schläfrigkeit
- Abnormales Gangbild
- Stauungspapille
- Gefahr der Herniation von Hirngewebe

Körperliche Untersuchung

Neugeborene:
- Gespannte oder gewölbte Fontanellen
- Ausgeprägte Abflachung des Hinterhauptes
- Papillenödem
- Gesteigerte Reizbarkeit
- Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
Kleinkinder:
- „Sonnenuntergangsphänomen“: Blickparese nach oben (vertikale Blickparese); die Augen erscheinen nach unten gerichtet (Frühsymptom, das bei 40 % der obstruktiven Hydrozephalusfälle auftritt)
- Kopfumfangsmessung > 98. Perzentile
- Meningismus
- Papillenödem
Kinder:
- „Sonnenuntergangsphänomen“
- Kognitive Verschlechterung
- Ungleichgewicht und Gangstörungen
- Urininkontinenz
- Papillenödem

Sonnenuntergangszeichen Hydrozephalus — Foto eines Kindes mit Hydrocephalus und einem auffälligen „Sonnenuntergangsphänomen“
Bild: *“Sunset sign“ von Louis Fischer. Lizenz:* Public Domain

Diagnostik

Vermutung eines Hydrozephalus anhand der klinischen Befunde
Diagnosesicherung durch MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) mit Ventrikulomegalie und Nachweis eines erhöhten Hirndrucks
- Neugeborene/junge Säuglinge: Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) wird bevorzugt.
- Ältere Säuglinge/Kinder: Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) (CT) des Kopfes oder Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT))
Kann pränatal diagnostiziert werden, indem angeborene Fehlbildungen festgestellt werden (vorgeburtlicher Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie))
Vorsicht bei Lumbalpunktion und Liquoranalyse:
- Kontraindiziert bei raumfordernden Läsionen und obstruktivem Hydrozephalus wegen des hohen Risikos einer Herniation
- Anwendung nur bei klinischem Verdacht einer Infektion

Paroxysmal autonomic instability with dystonia — Nicht-verstärkte Computertomographie des Gehirns eines 7 Monate alten Jungen mit einer Pneumokokken-Meningitis in der Vorgeschichte. Die axiale Aufnahme zeigt einen signifikanten nicht-obstruktiven Hydrozephalus, der zu einer Kompression des Hirnparenchyms führt. Die periventrikulären Regionen und die Frontallappen sind beidseitig von Hypodensitäten betroffen, die mit einer zystischen Enzephalomalazie einhergehen, insbesondere auf der rechten Seite.
Bild: “Nonenhanced brain computed tomography scan” von Division of Neurology, American University of Beirut Medical Center, Lebanon. Lizenz: CC BY 3.0

congenital aqueductal stenosis — Nicht-verstärkte Computertomographie des Gehirns eines 7 Monate alten Jungen mit einer Pneumokokken-Meningitis in der Vorgeschichte. Die axiale Aufnahme zeigt einen signifikanten nicht-obstruktiven Hydrozephalus, der zu einer Kompression des Hirnparenchyms führt. Die periventrikulären Regionen und die Frontallappen sind beidseitig von Hypodensitäten betroffen, die mit einer zystischen Enzephalomalazie einhergehen, insbesondere auf der rechten Seite.
Bild: “Nonenhanced brain computed tomography scan” von Division of Neurology, American University of Beirut Medical Center, Lebanon. Lizenz: CC BY 3.0

Therapie

Alle Patient*innen mit Hydrozephalus und ICP-Symptomen müssen behandelt werden. Die Methode zur Druckentlastung und die Geschwindigkeit, mit der sie eingesetzt wird, richten sich nach dem Schweregrad des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) der Betroffenen.

Akut symptomatische Patient*innen mit lebensbedrohlichem Hydrocephalus:
- Extraventrikuläre Drainage (EVD): transkranieller Katheter, der mit einem externen geschlossenen Reservoir verbunden ist
  - Kann schnell und notfallmäßig platziert werden
  - Sammelt Liquor zur Druckentlastung
  - Ermöglicht die serielle Messung des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) und die serielle Entnahme von Liquorproben
- Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris: können in bestimmten Fällen akut wirksam sein, haben aber keine langfristige Bedeutung
  - Acetazolamid: verringert die Liquorproduktion auf der Ebene des Plexus choroideus durch Hemmung der Carbonatanhydrase-Aktivität
  - Furosemid: ähnliche Wirkung wie Acetazolamid, aber nicht so stark und in der Regel nicht allein verwendet
- Lumbalpunktion (LP):
  - Zur diagnostischen Entnahme von Liquorproben, kann auch zur Verringerung des Liquorvolumens und damit des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) eingesetzt werden
  - Aufgrund des Infektionsrisikos und des unklaren Nutzens werden serielle LPs nicht mehr häufig durchgeführt.
Patient*innen mit symptomatischem, aber klinisch stabilem oder nicht progredientem Hydrozephalus:
- Intensivere Operationen werden oft toleriert.
- Liquor-Shunt: ventrikuloperitonealer oder ventrikuloatrialer Shunt
  - Katheter, der den Liquor an Stellen im Körper mit großer Oberfläche und hoher Kapillarkonzentration ableitet, wo er sicher resorbiert werden kann
  - Risiken: Infektion und Obstruktion der Katheter
- Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV): Schaffung eines Durchgangs (oder Ostomie) im Boden des 3. Ventrikels, durch den der Liquor in den Subarachnoidalraum abfließen kann
Asymptomatische, klinisch stabile Patient*innen:
- Klinische Beobachtung
- Serielle Messungen des Kopfumfangs
- Screening der Entwicklung des Kindes
- Häufige Ultraschalluntersuchungen des Kopfes

Illustration eines ventrikuloperitonealen Shunts bei einem Säugling — Schema eines ventrikuloperitonealen Shunts bei einem Säugling
Bild von Lecturio.

Komplikationen

Fortschreiten der Krankheit

Herniation des Hirnparenchyms
- Sehstörungen infolge einer Kompression des Sehnervs
- Veränderungen im Gangbild
- Tod
Kognitive Dysfunktion und Verlust von Meilensteinen in der Entwicklung

Shunt-Platzierung

Shunt-Infektion (nach 5 %–15 % der Eingriffe)
- Kann zu Meningitis Meningitis Meningitis führen
- Möglicherweise muss der Shunt zur Behandlung entfernt werden.
Shuntversagen: Obstruktion des Shunts
Überdrainage
Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
Subduralhämatom: traumatische Verletzung des Gefäßsystems beim Einsetzen eines Stents
Komplikationen im Bauchraum: Aszites Aszites Aszites und Anstieg des intraabdominalen Drucks

Differentialdiagnosen

Zur Differentialdiagnose des Hydrozephalus gehören:

Abnahme des Hirnvolumens: tritt aufgrund von Hirnatrophie oder anderen Hirnfehlbildungen auf. Im Gegensatz zum Hydrozephalus ist der ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) nicht erhöht.
Normaldruckhydrozephalus Normaldruckhydrozephalus Normaldruckhydrozephalus (NPH): Vergrößerung der Ventrikel ohne nachweisbare Erhöhung des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP). Tritt am häufigsten bei Erwachsenen > 60 Jahren auf. Zu den Symptomen gehören die Hakim-Trias aus Harninkontinenz Harninkontinenz Harninkontinenz, Gangstörung und Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen.

Quellen

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Blázquez, M., & Zarranz, J. J. (2018). Síndrome meníngeo. edema cerebral. hipertensión intracraneal. hidrocefalias. hipotensión intracraneal. In J. J. Zarranz (Ed.), Neurología (pp. 219–233). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B978849113071000012X
Sato, O., Yamguchi, T., Kittaka, M., & Toyama, H. (2001). Hydrocephalus and epilepsy. Child’s nervous system: ChNS: official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, 17(1–2), 76–86. DOI:10.1007/s003810000381
Tully, H. and Dobyns, W. (2014). Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4334358/
Gortner Ludwig, Meyer Sascha, Bartmann Peter. Duale Reihe Pädiatrie. 5. Auflage. Thieme Verlag. 2018. doi:10.1055/b-005-145246
Stephen J. Falchek. MSD Manual. Ausgabe für Patienten. „Hydrozephalus“. Stand April 2019 (Zugriff am 21.12.2022)
Blume-Werry, Antje: Lernverhalten von Kindern mit Hydrocephalus. Zur Bedeutung des räumlichen. Denkens für schulisches Lernen. Oberhausen: Athena 2012, 500 S. – (Schriften zur Körperbehindertenpädagogik; 6) – (Zugl.: Köln, Universität, Dissertation, 2011) – URN: urn:nbn:de:0111-pedocs-173996 – DOI: 10.25656/01:17399