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Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste angeborene zyanotische Herzfehler. Der Herzfehler ist eine Kombination aus 4 pathologischen Befunden: einer überreitenden Aorta, einem Ventrikelseptumdefekt, einer rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion und einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Der Zeitpunkt und der Schweregrad der Manifestation hängen in der Regel vom Grad der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion ab. Die endgültige Diagnose wird in der Regel durch eine Echokardiografie gestellt. Im Röntgen-Thorax kann sich klassischerweise das „Holzschuhherz“ zeigen. Die endgültige Behandlung besteht in einer operativen Korrektur. Die Langzeitprognose nach operativer Korrektur ist gut, aber die kardiovaskuläre Morbidität ist erhöht.

Aktualisiert: Sep 22, 2022

Überblick

Definition

Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist der häufigste angeborene zyanotische Herzfehler und zeichnet sich durch die Kombination der folgenden 4 Merkmale aus:

  • Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (englisches Akronym: RVOT)
  • Interventrikuläre Verbindung (Ventrikelseptumdefekt (VSD))
  • Konzentrische rechtsventrikuläre Hypertrophie (RVH)
  • Überreitende Aorta (über dem VSD)

Epidemiologie

  • 2,5 % der angeborenen Herzfehler
  • Häufigster zyanotischer Herzfehler
  • Prävalenz: 2,7 pro 10.000 Lebendgeburten
  • Jungen = Mädchen
  • Verkürzte Lebenserwartung ohne Therapie, Überlebensrate nach 10 Jahren: 30 %

Ätiologie

  • Verlagerung des infundibulären Septums während der Embryonalentwicklung → Konsequenzen:
    • Großer Malalignment-VSD (reicht manchmal bis in das muskuläre Septum)
    • Nach rechts verlagerte Aorta
    • Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (englisches Akronym: RVOT) auf mehreren Ebenen:
      • Subvalvulär (Septumdeviation + muskuläre Hypertrophie)
      • Hypoplastische/stenotische Klappe
      • Stenotische Pulmonalarterie
  • Meist sporadisches Auftreten, aber in einigen Fällen mit genetischer Komponente
  • In 15 % der Fälle mit einem Syndrom assoziiert:
    • DiGeorge-Syndrom
    • Down-Syndrom
    • Alagille-Syndrom
  • Nicht-genetische Risikofaktoren:
    • Rötelninfektion während der Schwangerschaft
    • Alkoholkonsum der Mutter
    • Mütterliches Alter > 40

Eselsbrücken

DROP:

  • Displaced aorta (Überreitende Aorta)
  • Right ventricular hypertrophy (Rechtsventrikuläre Hypertrophie)
  • Opening in the septum (Ventrikelseptumdefekt)
  • Pulmonary stenosis (Pulmonalstenose)

PROVe:

  • Pulmonary stenosis (Pulmonalstenose)
  • Right ventricular hypertrophy (Rechtsventrikuläre Hypertrophie)
  • Overriding aorta (Überreitende Aorta)
  • VSD

Pathophysiologie

  • Der VSD ist groß und nicht restriktiv.
  • Druckausgleich zwischen linkem und rechtem Ventrikel
  • Die Richtung des Blutflusses hängt vom Grad der RVOT-Obstruktion ab:
    • Azyanotische Klinik („pink fallot“):
      • RVOT-Widerstand < Aortenwiderstand
      • Links-Rechts-Shunt
    • Zyanotische Klinik („blue fallot“):
      • RVOT-Widerstand (signifikante RVOT-Obstruktion) > Aortenwiderstand
      • Rechts-Links-Shunt
    • Das Ausmaß des Shunts kann variieren:
      • Anfallsartige Erhöhung des RVOT-Widerstands
      • Plötzliche Zyanoseattacken
  • TOF kann mit anderen Herzfehlern kombiniert auftreten:
    • Rechter Aortenbogen (25 % der Fälle)
    • Anomalien der Herzkranzgefäße
    • Multiple VSDs
    • Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt
    • Persistierender Ductus arteriosus
Pathophysiologie der Fallot'schen Tetralogie

Anatomie und Physiologie der Fallot-Tetralogie
Links: normales Herz
Rechts: Fallot-Tetralogie

Bild von Lecturio.

Klinik

Das Alter bei Erstmanifestation ist umgekehrt proportional zum Grad der RVOT-Obstruktion.

Hochgradige RVOT-Obstruktion

  • Erstmanifestation im Neugeborenenalter
  • Ausgeprägte Zyanose
  • Lethargie
  • Trinkschwäche

Leichte bis mäßige RVOT-Obstruktion

  • Erstmanifestation in der Regel innerhalb von 6 Wochen nach der Geburt
  • Bei der körperlichen Untersuchung festgestelltes Herzgeräusch
  • Progrediente RVOT-Obstruktion → Zyanose
  • Gedeihstörung
  • Hypoxämische Anfälle:
    • Verschlimmerung der Zyanose
    • Tachypnoe (schnelle, flache Atemzüge)
    • Reizbarkeit
    • Ausgelöst durch einen schnellen Anstieg des RVOT-Widerstands bei Anstrengungen wie:
      • Schmerzen, Weinen
      • Füttern
      • Stuhlgang
      • Aufregung
      • Fieber

Minimale RVOT-Obstruktion

  • Anfänglich asymptomatisch
  • Entwicklung einer pulmonalen Überflutung in den ersten 4–6 Wochen
  • Herzinsuffizienz: Dyspnoe, Tachypnoe

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • Patient*innen mit milder Ausprägung zeigen außerhalb von Zyanoseattacken keine Beeinträchtigung.
  • Blaue Lippen oder Nagelbetten, bei Zyanose
  • Auffällige Pulsoximetrie mit Sauerstoffsättigung < 92 %
  • Auskultationsbefund:
    • Geräusch der Pulmonalstenose:
      • Lautes, raues, crescendo-decrescendo Systolikum
      • Hörbar am linken oberen Sternalrand, ausstrahlend nach hinten
    • Singulärer 2. Herzton (keine pulmonale Komponente)
    • Ein frühsystolisches Klicken
    • Ein systolisches Schwirren im 3. und 4. Interkostalraum

Bildgebende Verfahren

  • Röntgen-Thorax:
    • „Holzschuhförmiges“ Herz (nach oben gerichtete Apex, konkaver Truncus pulmonalis)
    • Rechter Aortenbogen, wenn vorhanden
  • Echokardiografie:
    • Wichtigstes diagnostisches Mittel
    • Kann auch zur pränatalen Diagnose verwendet werden
    • Beurteilt werden können:
      • Lage und Anzahl der VSDs
      • Anatomie und Schweregrad der RVOT-Obstruktion
      • Anatomie des Aortenbogens
      • Koronararterien
      • Assoziierte Anomalien

Weitere Untersuchungen

  • Elektrokardiogramm (EKG; Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie):
    • Abweichung der Herzachse nach rechts
    • Ausgeprägte R-Zacken in den anterioren Ableitungen
    • Ausgeprägte S-Zacken in den posterioren Ableitungen
    • Aufrechte T-Welle in V1
  • Herzkatheteruntersuchung:
    • Zur weiteren Darstellung der Anatomie zusätzlich zum Echokardiogramm
    • Zeigt gleiche systemische links- und rechtsventrikuläre Drücke
    • Normale oder erniedrigte Pulmonalarteriendrücke
    • Katheterinterventionelle Therapie möglich: Ballonvalvuloplastie der Pulmonalklappe

Therapie

Konservative Therapie

  • Neugeborene mit hochgradiger Obstruktion: intravenöse Prostaglandine zum Offenhalten des Ductus arteriosus
  • Hypoxämischer Anfall:
    • Das Grundprinzip besteht in der Erhöhung des pulmonalen Blutflusses.
    • Knie-Brust-Position (Hockstellung bei älteren Kindern): erhöht den systemischen Gefäßwiderstand
    • Sauerstoff: Vasodilatator für die Pulmonalarterie
    • IV-Flüssigkeit: verbessert das Füllungsvolumen des rechten Vorhofs
    • Sedierung
    • Bei ausbleibender Besserung ggf. Betablocker oder Noradrenalin
  • Bei zunehmender infundibulärer Stenose: Betablockertherapie → reduziert RVOT-Obstruktion bis zur Korrektur-Operation
  • Alle Fälle: Endokarditisprophylaxe vor und bis 6 Monate nach der operativen Korrektur

Operative Korrektur

Endgültig:

  • Immer erforderlich für normale Funktion/Lebenserwartung
  • Bevorzugte Therapie, wenn machbar
  • In der Regel innerhalb der ersten 6 Lebensmonate durchgeführt
  • Das Verfahren umfasst:
    • VSD-Verschluss
    • Resektion der RVOT-Obstruktion
    • Erhalt der funktionellen Pulmonalklappe, wenn möglich

Palliativ:

  • Indiziert bei:
    • Schwerer RVOT-Obstruktion
    • Frühgeborenen (zu klein für eine endgültige Korrektur)
    • Therapierefraktärem hypoxämischem Anfall
    • Anomalien der Koronararterien
    • Hypoplasie der Pulmonalarterie
  • Verfahren:
    • Einsetzen eines Stents in den Ductus arteriosus oder den RVOT
    • Anlegen eines Shunts:
      • Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (von der Arteria subclavia zur Arteria pulmonalis)
      • Zentrale Shunts

Prognose

  • Letalität ohne Behandlung:
    • 50 % in den ersten Lebensjahren
    • Bis zu 90 % bis 18 Jahre
  • TOF-Patienten nach Korrektur können eine normale Lebenserwartung haben.
  • Hohe kardiovaskuläre Morbidität; jährliche Kontrollunterschuchungen erforderlich
  • Höhere Morbidität mit residueller neurologischer Entwicklungsverzögerung, selbst bei korrigierten Säuglingen
  • Postoperative Komplikationen sind häufig:
    • Ausbildung einer Restenose im RVOT, die eine erneute Operation erfordert
    • Pulmonalklappeninsuffizienz nach Korrektur der Stenose
    • Herzrhythmusstörungen, die zum plötzlichen Herztod führen können
    • Erhöhtes Risiko für eine bakterielle Endokarditis

Differentialdiagnosen

  • Trikuspidalatresie: ein angeborener Herzfehler, der durch eine fehlerhafte Entwicklung der Trikuspidalklappe gekennzeichnet ist. Die Trikuspidalatresie zeigt sich mit Zyanose, erschwerter Atmung und hypoxischen Anfällen. Bei der Untersuchung sind ein holosystolisches Herzgeräusch und ein singulärer 2. Herzton auskultierbar. Die Diagnose wird mittels Echokardiografie gestellt.
  • Transposition der großen Arterien: ein angeborener Herzfehler, der durch den Fehlabgang der großen Gefäße gekennzeichnet ist, sodass die Aorta aus dem rechten Ventrikel und der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel entspringen. Patient*innen präsentieren sich mit Zyanose, Tachypnoe, Herzinsuffizienz und Hypoxämie, die auf Sauerstoffgabe nicht anspricht.
  • Truncus arteriosus communis: Abgang der Aorta und der Pulmonalarterie aus einem gemeinsamen Stamm, der auf einem VSD reitet. Symptomatisch ab den ersten Lebenstagen, mit Zyanose, Atemnot, Herzinsuffizienz, Trinkschwäche und übermäßigem Schwitzen. Die Diagnose wird durch Echokardiografie gestellt.
  • Totale Lungenvenenfehlmündung: ein seltener angeborener Herzfehler, bei dem die Pulmonalvenen nicht im linken Vorhof münden. Patient*innen sind von Geburt an zyanotisch, mit Herzinsuffizienz und Atemnot. Gekennzeichnet durch eine breite Spaltung des 2. Herztons.
  • Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe: ein angeborener Herzfehler, bei dem es zu einer Verlagerung der Trikuspidalklappe in apikaler Richtung in den rechten Ventrikel kommt, was eine Obstruktion des RVOT verursacht. Zu den Symptomen gehören Zyanose, Herzrhythmusstörungen und Gedeihstörung. Die Diagnose wird durch Echokardiografie gestellt.

Quellen

  1. Doyle T., Kavanaugh-McHue A., Fish F.A. (2019). Management and Outcome of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-tetralogy-of-fallot (Zugriff am 19.12.2020)
  2. Doyle T., Kavanaugh-McHue A. (2018). Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis-of-tetralogy-of-fallot (Zugriff am 19.12.2020)
  3. Kliegman R. M., St Geme, Joseph W., Blum, N. J., Shah, Samir S., Tasker, Robert C., & Wilson, Karen M. (2020). Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In R. M. Kliegman, J. W. St Geme, N. J. Blum, Shah, Samir S., Tasker, Robert C., & Wilson, Karen M. (Eds.). Nelson textbook of pediatrics (S. 239-2407.e1) https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004570 (Zugriff am 19.12.2020)
  4. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V. (DGPK) (2021). S2k-Leitlinie Fallot’sche Tetralogie. https://www.dgpk.org/leitlinien/ (Zugriff am 12.02.2022)
  5. Haas N. A., Kleideiter U. (2018) Kinderkardiologie – Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. S. 158-163

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Comenius-Award 2019

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

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