Selektiver IgA-Mangel

Der selektive Immunglobulin A- (IgA)-Mangel ist die häufigste Form der primären Immundefekte. Erkrankte leiden an einer Hypogammaglobulinämie, die durch einen absoluten Mangel oder einen verringerten IgA-Spiegel gekennzeichnet ist. Dieser Antikörper ist hauptsächlich in den Schleimhäuten des Mundes, der Atemwege und des Verdauungstraktes lokalisiert. Die genaue Ursache ist bislang unbekannt. Die Erkrankung verläuft in der Regel asymptomatisch, obwohl einige Erkrankte rezidivierende Atemwegs- und Magen-Darm-Infektionen sowie Autoimmunerkrankungen und auch maligne Erkrankungen entwickeln können. Anhand von außergewöhnlich niedrigen IgA-Serumspiegeln bei normalen IgG- und IgM-Serumspiegeln wird die Diagnose gestellt.

Aktualisiert: 10.07.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Epidemiologie und Pathophysiologie

Epidemiologie

  • Häufigster primärer Immundefekt
  • 1 von 1001.000 Menschen haben weltweit einen selektiven IgA-Mangel (1 : 400 in Deutschland)
  • Häufiger bei Menschen mit europäischer Herkunft
  • Bei Männern häufiger als bei Frauen
  • Häufiger bei Patient*innen mit Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie Zöliakie Zöliakie und Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus mellitus Typ 1

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Intrinsischer B-Zelldefekt, T-Zell-Anomalien und Beeinträchtigung der Zytokinnetzwerke
  • B-Zellen B-Zellen B-Zellen können nicht vollständig zu IgA-sezernierenden Plasmazellen reifen.
  • Bei folgenden Zytokinen wurden Defekte beobachtet: IL-4, IL-6, IL-7, IL-10 und IL-21
  • Die ausgeprägte Unfähigkeit, IgA zu produzieren, tritt hauptsächlich in Schleimhautoberflächen der Atemwege und des Gastrointestinaltrakts auf, was zu häufigen bakteriellen Infektionen dieser Organsysteme führt.
  • Assoziiert mit Autoimmunerkrankungen in 5 30 % der Fälle
Dimere Struktur von IgA-Antikörper

Die dimere Struktur des IgA-Antikörpers

Bild von Lecturio.

Klinik

Ungefähr 90 % der Fälle sind asymptomatisch. Ein Progress in ein variables Immundefektsyndrom (engl. Common variable immune deficiency; Abkürzung: CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID)) ist möglich.

Symptomatische Patienten können eine Mischung der folgenden Symptome aufweisen:

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

  • Bestätigt durch einen IgA-Serumspiegel < 7 mg/dl bei normwertigen IgG- und IgM-Serumspiegeln bei vollendetem 4. Lebensjahr (mindestens einmalige Ergebnisüberprüfung)
  • Sekundäre Ursachen einer Hypogammaglobulinämie und T-Zell-Defekte müssen bei normaler IgG-Antikörperantwort auf alle Impfungen ausgeschlossen werden.

Therapie

  • Symptomatische Therapie:
    • Antiinflammatorische Medikamente und Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika bei allergischen Symptomen
    • Prophylaktische und/oder kalkulierte Antibiotika gegen rezidivierende Infektionen
  • Pneumokokken-Impfung
  • Eine Immunglobulin-Substitutionstherapie wird wegen des Risikos anaphylaktischer Reaktionen nicht empfohlen!

Differenzialdiagnosen

Die folgenden Erkrankungen sind andere angeborene B-Zell-Immundefekte, die Differenzialdiagnosen für einen selektiven IgA-Mangel darstellen.

  • X-chromosomale Agammaglobulinämie X-chromosomale Agammaglobulinämie X-chromosomale Agammaglobulinämie: auch als Bruton-Agammaglobulinämie bekannt. Eine rezessive genetische Störung, die durch eine gestörte Entwicklung unreifer zu reifen B-Zellen B-Zellen B-Zellen gekennzeichnet ist. Dies führt zu einem vollständigen oder nahezu vollständigen Fehlen aller Antikörperklassen. Die X-chromosomale Agammaglobulinämie X-chromosomale Agammaglobulinämie X-chromosomale Agammaglobulinämie tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und präsentiert sich mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen nach den ersten Lebensmonaten.
  • Variables Immundefektsyndrom (engl. Common variable immune deficiency; Abkürzung: CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID)): Eine Form des primären Immundefekts, die durch reduzierte Serumspiegel der Immunglobuline Immunglobuline Immunglobuline IgG, IgA und IgM gekennzeichnet ist. Die zugrunde liegenden Ursachen von CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID) sind weitestgehend unbekannt. Erkrankte sind anfällig für Infektionen des Magen-Darm-Trakts sowie der oberen und unteren Atemwege. Es besteht ein höheres Risiko, autoimmune, granulomatöse und neoplastische Erkrankungen zu entwickeln.
  • Ataxia teleangiectasia: seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die als Syndrom schwerer kombinierter Immundefekte, Tumorwachstum und neurologischer Ausfälle gekennzeichnet ist. Klinisch ist die Erkrankung durch Gangataxie, Apraxie, Bewegungsstörungen, Teleangiektasien Teleangiektasien Ataxie-Teleangiektasien, rezidivierende Lungeninfektionen und ein erhöhtes Risiko für Lymphome, Leukämie und Magenkarzinome gekennzeichnet.
  • Schwerer kombinierter Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID) (engl. severe combined immunodeficiency; Abkürzung: SCID SCID Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)): Die schwerste Form des primären Immundefekts. Zugrunde liegend ist eine genetische Störung, die eine defekte Antikörperantwort entweder aufgrund einer direkten Beteiligung von B-Zellen B-Zellen B-Zellen oder durch eine gestörte Aktivierung von B-Zellen B-Zellen B-Zellen aufgrund nicht funktionsfähiger T-Helferzellen beinhaltet. Klinisch präsentiert sie sich mit schweren und rezidivierenden opportunistischen Infektionen und wird durch quantitative PCR und Durchflusszytometrie diagnostiziert.
  • Hyper-IgM-Syndrom Hyper-IgM-Syndrom Hyper-IgM-Syndrom: eine Störung, die durch eine X-chromosomale Mutation im CD40-Liganden-Gen verursacht wird und dadurch zu einer gestörten Signalübertragung zwischen B- und T-Zellen T-Zellen T-Zellen führt. Die Klinik ist mild und zeigt sich oft erst im späteren Leben als opportunistische Infektionen und Dysregulation von IgE-Eosinophilen, B-Zellen B-Zellen B-Zellen, NK-Zellen und der Proliferation und Aktivierung von CD8+ T-Zellen T-Zellen T-Zellen.

Quellen

  1. Le, T., & Bhushan, V. (2020). First Aid for the USMLE Step 1 (30th anniversary edition) (P. 116). New York: McGraw-Hill Medical.
  2. Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J. C., & Robbins, S. L. (2013). Robbins basic pathology (P. 141). Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders.
  3. Genetic and Rare Diseases Information Center. Selective IgA deficiency. National Center for Advancing Translational Sciences; rarediseases.info.nih. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10197/selective-iga-deficiency (Zugriff am 18.08.2020)
  4. Mayo Clinic (2020). Selective IgA deficiency. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/selective-iga-deficiency/diagnosis-treatment/drc-20450490
  5. Herold, G. (2021) Innere Medizin 2021. De Gruyter. ISBN: 978-3-11-073889-6
  6. Farmand, S., Baumann, U., von Bernuth, H., Borte, M., Borte, S., Boztug, K., Förster-Waldl, E., Franke, K., Habermehl, P., Hauck, F., Kapaun, P., Klock, G., Liese, J., Marks, R., Müller, R., Niehues, T., Sack, U., Schulze, I., Schuster, V., Schwarz, K., Renz, H., Warnatz, K., Welte, T., Witte, T., Ehl, S. (2017). Diagnostik auf Vorliegen eines primären Immundefekts. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF). AWMF-Registernummer: 112 – 001. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/112-001k_S2k_Primaere_Immundefekte_PID_2017-11_verlaengert.pdf (Zugriff am 16.06.2022)

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eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

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Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

B2B Award 2022

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In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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