Echinokokkus/ Echinokokkose

Allgemeine Merkmale und Epidemiologie

Die Echinokokkose ist eine parasitäre Krankheit, die durch Echinococcus-Bandwürmer verursacht wird. Die Merkmale umfassen:

Eier:

• Klein
• Rund
• Dickschalig
• Sie enthalten einen 6-hakigen Embryo (Hexacanth)

Adulte:

• Klein (1,2-7 mm lang, je nach Art)
• Bandartige Körperform:
  • Scolex (dünne Vorderende der Würmer):
    • Mit Haken gefülltes Rostellum
    • 4 seitliche Saugnäpfe
  • Nacken
  • Strobila mit 3-6 Proglottiden:
    • Segmentiert
    • Enthalten Sätze von Fortpflanzungsorganen
• Kann sich durch Selbstbefruchtung fortpflanzen
• absorbiert Nährstoffe:
  • Kein Mund oder Anus
  • Kein Verdauungssystem

Klinisch relevante Arten

• Zystische Echinokokkose: E. granulosus (Hundebandwurm, am häufigsten)
• Alveoläre Echinokokkose: E. multilocularis (Fuchsbandwurm)
• Polyzystische Echinokokkose:
  • E. vogeli
  • E. oligarthrus

Epidemiologie

E. granulosus:

• Geografische Verbreitung:
  • Südamerika
  • Naher Osten
  • Europa: insbesondere Mittelmeerländer und Balkan (in Gebieten mit viel Schafhaltung)
  • Afrika südlich der Sahara
  • Westchina
  • Australien und Neuseeland
• Prävalenz: 2-6 in endemischen Regionen
• Inzidenz: Ungefähr 50 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr in endemischen Regionen
• Durchschnittsalter: 30-40 Jahre

E. multilocularis:

• Geografische Verbreitung:
  • Nord- und Mitteleuropa
    • hochendemische Gebiete in Europa: insbesondere Süddeutschland (Baden-Württemberg, Bayern), die Nordschweiz, Westösterreich und Ostfrankreich
  • Sibirien
  • Asien (v.a. Nordchina)
  • Nordamerika
• Inzidenz: 1-20 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr in endemischen Regionen
• Durchschnittsalter: > 50 Jahre

E. vogeli und E. oligarthrus:

• Geografische Verbreitung: Mittel- und Südamerika
• Selten

Pathogenese

Wirt

E. granulosus:

• Endgültiger Wirt: Hunde
• Zwischenwirte (Huftiere):
  • Schafe
  • Pferde
  • Ziegen
  • Hirsche
  • Kamele
• Der Mensch ist ein zufälliger Wirt.

E. multilocularis:

• Endgültiger Wirt:
  • Insbesondere Füchse
  • Hunde/ Kojoten
• Zwischenwirte: Nagetiere
• Der Mensch ist ein zufälliger Wirt.

Infektionsweg

Die Übertragung erfolgt durch die Aufnahme von Eiern, in der Regel durch mit Tierkot verunreinigte Lebensmittel oder Wasser.

Lebenszyklus

E. granulosus:

• Der erwachsene Bandwurm lebt im Dünndarm Dünndarm Dünndarm des Endwirts → gibt Eier ab → wird mit dem Kot ausgeschieden
• Aufnahme durch einen Zwischenwirt → Eier schlüpfen im Dünndarm Dünndarm Dünndarm
• Onkosphären durchdringen die Darmwand → Blutkreislauf → erreichen die Eingeweideorgane
• Entwicklung der Hydatidenzyste → Bildung von Protoskolices und Tochterzysten
• Der Endwirt nimmt infizierte Organe zu sich.
• Protoscolices verlassen die Zyste → heften sich an den Darm → entwickeln sich zu erwachsenen Würmern → Zyklus geht weiter

E. multilocularis:

• Der erwachsene Bandwurm lebt im Dünndarm Dünndarm Dünndarm des Endwirts → gibt Eier ab → wird mit dem Kot ausgeschieden
• Aufnahme durch einen Zwischenwirt → Eier schlüpfen im Dünndarm Dünndarm Dünndarm
• Onkosphären durchdringen die Darmwand → Blutkreislauf → erreichen die Eingeweideorgane
• Entwicklung einer mutilokulären, dünnwandigen (alveolären) Hydatidenzyste → Proliferation durch Knospung nach außen → Bildung von Protoskolices
• Der Endwirt nimmt infizierte Organe zu sich.
• Protoscolices verlassen die Zyste → heften sich an den Darm → entwickeln sich zu erwachsenen Würmern → Zyklus geht weiter

Pathophysiologie

• Aufnahme von Eiern durch den Menschen → Freisetzung von Onkosphären (Hakenlarve) im Verdauungstrakt
• Wanderung zu Eingeweideorganen → Hydatidenzysten
• Riss der Zyste → Protoscolices werden freigesetzt → sekundäre Zysten können sich an anderen Stellen bilden

Klinik

Sowohl die zystische als auch die alveoläre Echinokokkose sind durch asymptomatische Inkubationszeiten (Monate bis Jahre) gekennzeichnet.

Zystische Echinokokkose

Die Symptome sind abhängig von:

• Parasitenbelastung
• Ort der Zysten (jedes Organ kann infiziert sein)
• Größe der Zysten (kann zu Komplikationen durch Masseneffekt und Obstruktion führen)
• Hinweis: Das Aufplatzen von Zysten kann einen anaphylaktischen Schock Schock Schock: Überblick verursachen.

Leber Leber Leber (75% der Fälle):

• Allgemeine Anzeichen und Symptome:
  • Schmerzen im Unterleib
  • Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
  • Hepatomegalie
  • Abdominelle Massen
  • Gelbsucht
  • Fieber Fieber Fieber
• Komplikationen bei der Ruptur von Zysten in den Gallengang:
  • Gallenkolik
  • Obstruktive Gelbsucht
  • Cholangitis
  • Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis
• Komplikationen bei Massenwirkung auf Gallengänge oder Venen Venen Venen:
  • Cholestase
  • Portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  • Budd-Chiari Syndrom

Lunge Lunge Lunge: Anatomie (5-15 der Fälle):

• Allgemeine Anzeichen und Symptome:
  • Chronischer Husten
  • Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
  • Schmerzen in der Brust
  • Hämoptyse Hämoptyse Hämoptyse
• Komplikationen bei der Ruptur von Zysten:
  • Pneumothorax Pneumothorax Pneumothorax
  • Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuraerguss
  • Bakterielle Sekundärinfektion

Gehirn:

• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Vermindertes Bewusstsein
• Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter

Andere Organsysteme:

• Herz: Herzbeuteltamponade
• Nieren Nieren Niere: Hämaturie
• Knochen Knochen Aufbau der Knochen: Pathologische Frakturen
• Augen: Zysten im Auge

Alveoläre Echinokokkose

• Unwohlsein
• Gewichtsverlust
• Schmerz im oberen rechten Quadranten
• Hepatomegalie
• Gelbsucht
• Cholangitis
• Portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
• Budd-Chiari Syndrom

Diagnose

Bildgebende Verfahren

Die Bildgebung von Hydatidenzysten ist ein Grundpfeiler für die Diagnose.

Sonografie:

• 90 – 95 % Sensitivität
• Befund einer zystischen Echinokokkose:
  • Runde, schalltote, glatte Zyste
  • Innere Septierung→ Tochterzysten
  • Feiner, echogener Inhalt (“Hydatidensand”) → Protoskolices
  • “Eierschalenverkalkungen” → Zysten mit verkalktem Rand
• Befund einer alveolären Echinokokkose:
  • Unregelmäßige Zysten ohne klar definierte Wände
  • Zentrale Nekrose
  • Unregelmäßige Wandverkalkungen

CT:

• Am besten geeignet zur Bestimmung der Anzahl, Größe und Lage von Zysten
• Besser als Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) in:
  • Erkennung extrahepatischer Zysten
  • Prüfung auf Komplikationen (z. B. Ruptur)

MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):

• Normalerweise nicht erforderlich
• Kein wesentlicher Vorteil gegenüber CT

Serologie

Serologische Tests werden zur Diagnose der Echinokokkose und zur Überwachung nach der Behandlung eingesetzt.

• Empfindlicher für E. multilocularis als für E. granulosus
• Optionen:
  • Indirekte Hämagglutination
  • ELISA
  • Indirekte Immunofluoreszenz
  • Immunoblot
  • Latex-Agglutination

Therapie und Prävention

Therapie

Es gibt 4 Behandlungsstrategien: Beobachtung, medikamentöse Therapie, perkutane Drainage und Operation.

Eine Beobachtung ist angebracht:

• Mit inaktiven Leberzysten
• Wenn es keine Komplikationen gibt

Medikamentöse Therapie:

• Endgültige Therapie für kleine, einkompartimentäre Zysten
• Häufig als Zusatztherapie zur perkutanen Drainage und zur Operation eingesetzt
• Optionen:
  • Albendazol (bevorzugt)
  • Mebendazol
  • Praziquantel

Perkutane Drainage:

• Drainage der Flüssigkeit und Injektion von hypertoner Kochsalzlösung (Scolicidal) in die Zystenhöhle
• Risiko der Anaphylaxie Anaphylaxie Typ-I-Allergie

Chirurgie:

• Behandlung der Wahl bei komplizierten Zysten
• Ziel ist es, die gesamte Zyste zu entfernen.
• Vor dem Versuch einer chirurgischen Entfernung wird hypertone Kochsalzlösung in die Zyste injiziert.

Prävention

• Hunden sollten kein Vieh oder Nagetiere fressen.
• Kontrolle der Population streunender Hunde.
• Vermeidung des Kontaktes mit Füchsen, Kojoten und streunenden Hunden.
• Händewaschen nach dem Kontakt mit Hunden.
• Verbesserung der Wasserhygiene.
• Verzehr von kontaminierten Lebensmitteln vermeiden

Vergleich der Bandwurmarten

Differentialdiagnosen

• Ascariasis: Infektion, die durch den parasitären Spulwurm Ascaris lumbricoides verursacht wird: Die Übertragung erfolgt durch die Aufnahme von Wasser oder Lebensmitteln, die mit Ascaris-Eiern kontaminiert sind. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder Husten und Bluthusten haben. Eine große Wurmlast kann bei Kindern einen Darmverschluss verursachen und das Wachstum beeinträchtigen. Die Untersuchung des Stuhls kann das Vorhandensein von Würmern oder Eiern zeigen. Die Behandlung erfolgt mit Anthelminthika Anthelminthika Anthelminthika.
• Hepatozelluläres Karzinom Hepatozelluläres Karzinom Hepatozelluläres Karzinom (HCC) und Lebermetastasen: der häufigste primäre Leberkrebs: entsteht in der Regel in einer chronisch erkrankten oder zirrhotischen Leber Leber Leber: Konstitutionelle Symptome sind selten und Schmerzen im oberen rechten Quadranten treten nicht häufig auf. Die Bildgebung zeigt eine gut definierte Masse mit Anreicherung in der arteriellen Phase und Auswaschung in der venösen Phase. Die wichtigste Behandlungsmethode ist die Leberresektion.
• Pyogener Leberabszess Pyogener Leberabszess Pyogener Leberabszess: polymikrobielle Infektion, die durch angrenzende oder hämatogene Ausbreitung entstanden ist: Die Patient*innen können sich mit einer Trias aus Fieber Fieber Fieber, Unwohlsein und Schmerzen im oberen rechten Quadranten vorstellen. Bei der Ultraschall- oder CT-Untersuchung lassen sich einzelne oder mehrere Läsionen erkennen. Diese Läsionen sind in der Regel gut abgegrenzt und saumverstärkend in der Kontrastmittelaufnahme. Die Diagnose erfordert eine Aspiration mit Gram-Färbung und Kultur. Eine Kombination aus Drainage und intravenöser Antibiotikatherapie ist die primäre Behandlungsmethode.
• Zirrhose: Spätstadium der Lebernekrose und Vernarbung: Die Symptome der Zirrhose sind oft unspezifisch (z. B. Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust). Die Dekompensation tritt in einem späten Stadium der Krankheit auf und äußert sich durch Gelbsucht, Aszites Aszites Aszites, portale Hypertension Portale Hypertension Portale Hypertension und Leberversagen. Anders als bei der Echinokokkose lassen sich bei der Ultraschalluntersuchung knotige Veränderungen in der Leber Leber Leber feststellen. Für die Diagnose ist häufig eine Leberbiopsie erforderlich. Die Behandlung ist meist unterstützend, wobei die Lebertransplantation die einzige heilende Behandlung ist.
• Lungenkrebs: bösartige Umwandlung von Lungengewebe: Zu den Symptomen gehören Husten, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Gewichtsverlust und Beschwerden in der Brust. Regionale und metastatische Ausbreitung verursachen je nach Ort und betroffenen Organen zusätzliche Symptome und Komplikationen. Die endgültige Diagnose und Stadieneinteilung erfolgt durch Biopsie, genetische Mutation mit Biomarker-Tests und Bildgebung. Die Behandlung richtet sich nach dem Krebsstadium und dem damit verbundenen molekularen Profil.
• Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose: Krankheit, die durch Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium tuberculosis Tuberkulose verursacht wird: Zu den Symptomen gehören Fieber Fieber Fieber, produktiver Husten, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. In der Bildgebung können kavitäre Lungenläsionen zu sehen sein, die einer Hydatidenzyste ähneln können. Die Diagnose wird durch den Nachweis von säurefesten Bazillen in einer Sputumkultur gestellt. Zur Behandlung sind mehrere antimikrobielle Medikamente erforderlich, darunter Isoniazid, Rifampin, Pyrazinamid und Ethambutol.