Bronchiolitis obliterans

Die Bronchiolitis obliterans ist eine obstruktive Lungenerkrankung, die durch eine Verletzung der Bronchien ausgelöst wird und zu einer entzündlichen Fibrose und Verengung der distalen Bronchiolen führt. Die auslösende bronchioläre Verletzung ist häufig auf die Inhalation einer schädlichen Substanz, eine Infektion oder eine Arzneimitteltoxizität zurückzuführen. Sie wird auch mit rheumatischen Erkrankungen in Verbindung gebracht und ist eine wichtige zu erkennende Komplikation nach einer Lungen- oder hämatopoetischen Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation und wird dann als Bronchiolitis-obliterans-Syndrom bezeichnet. Nach einer bronchiolären Verletzung kommt es zu einer abnormalen Fibroproliferation innerhalb der Bronchiolen, die zu einer Obstruktion der kleinen Atemwege führt. Die Patient*innen stellen sich mit anhaltendem, fortschreitendem Husten und Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) vor. Die Diagnose wird typischerweise auf der Grundlage von Lungenfunktionstests (die ein nicht reversibles obstruktives Muster, Air Trapping und verminderten Gasaustausch zeigen) und hochauflösender CT (zeigt Air Trapping und Bronchialwandverdickung) gestellt. Therapeutisch werden Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente, Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide und/oder Makrolid-Antibiotika eingesetzt. In schweren Fällen kann eine Transplantation bzw. erneute Transplantation erforderlich sein.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Definition und Epidemiologie

Definitionen

Epidemiologie

Ätiologie

Kleine Atemwegsverletzungen, die eine Bronchiolitis obliterans auslösen, können durch Inhalation, Infektionen, Medikamenteneinwirkungen, Lungenentzündungen aufgrund eines rheumatischen Prozesses oder chronische Transplantatabstoßung entstehen.

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

Eine Verletzung der distalen Bronchiolen führt zu einer Entzündung Entzündung Entzündung. Eine fehlregulierte Immunantwort führt dann zu einer Fibroproliferation und Verengung dieser kleinen Atemwege und verringert den Luftstrom.

  • Prozess:
    • Verletzung des Bronchiolenepithels (terminale und respiratorische Bronchiolen) → Entzündung Entzündung Entzündung der Bronchiolen und angrenzenden Alveolen → Fibrose (pathologisch) statt normaler Reparatur
    • Die Gesamtwirkung ist eine Verengung oder Obliteration der kleinen Atemwege, was zu Folgendem führt:
      • Obstruktion
      • Lufteinschlüsse
      • ↓ Gasaustausch
  • Bei Patient*innen, die sich einer Transplantation unterzogen haben, wird eine Atemwegsverletzung verursacht durch:
    • Mikrovaskuläre Insuffizienz
    • Alloimmunreaktionen
    • GERD mit Mikroaspiration
Pathophysiologie der Bronchiolitis

Pathophysiologie der Bronchiolitis:
Das linke Bild zeigt den Aufbau einer normalen Bronchiole. Das rechte Bild zeigt Veränderungen, die bei Bronchiolitis obliterans auftreten. Eine Verletzung der distalen Bronchiolen führt zu einer Entzündung der Bronchiolen und angrenzenden Alveolen. Fibrose tritt anstelle einer normalen Reparatur auf. Es kommt zu Schleimaufbau, Straffung und Hypertrophie der glatten Bronchialmuskulatur, gefolgt von einer Verengung der kleinen Atemwege.

Bild von Lecturio.

Klinik

Eine Bronchiolitis obliterans sollte bei Patient*innen mit langsam fortschreitender Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und Husten vermutet werden, insbesondere wenn die Präsentation ansonsten atypisch für ein Asthma oder eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung ( COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)) ist.

Diagnostik

Die Diagnose einer Bronchiolitis obliterans wird in der Regel anhand von Anamnese, Lungenfunktionstest Lungenfunktionstest Lungenfunktionstests, Bildgebung und Biopsiebefunden gestellt.

Lungenfunktionstests

  • Lungentests umfassen:
  • Wichtige Definitionen und Akronyme:
    • Totale Lungenkapazität (TLC): Gesamtluftvolumen in der Lunge Lunge Lunge: Anatomie am Ende einer maximalen Inspiration
    • Forciertes Exspirationsvolumen in der 1. Sekunde (FEV 1)
    • Forcierte Vitalkapazität (FVC): gesamtes forciert ausgeatmetes Volumen
    • Residualvolumen (RV): Restvolumen nach maximaler Ausatmung
    • Funktionelle Residualkapazität (FRC): verbleibendes Volumen am Ende eines Atemzugvolumens
    • Diffusionskapazität der Lunge Lunge Lunge: Anatomie für Kohlenmonoxid (DLCO): spiegelt die Fähigkeit der Lunge Lunge Lunge: Anatomie wider, eingeatmetes Gas durch die Alveolarkapillarmembran zu übertragen
  • Obstruktion versus Restriktion:
    • Restriktion:
      • ↓ TLC und FVC
      • Die Lunge Lunge Lunge: Anatomie kann sich nicht ausdehnen (Restriktion) → ↓ Volumina bewegen sich ein und aus
      • Beispiel: interstitielle Lungenerkrankung
    • Obstruktion:
Interpretation von Lungenfunktionstests

Algorithmus zur Interpretation von Lungenfunktionstests:
FEV1: forciertes Exspirationsvolumen in der 1. Sekunde
FVC: forcierte Vitalkapazität (gesamtes forciertes Ausatemvolumen)
DLCO: Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (spiegelt die Fähigkeit der Lunge wider, eingeatmetes Gas über die Alveolarkapillarmembran zu übertragen)
COPD: chronisch obstruktive Lungenerkrankung
ILD: interstitielle Lungenerkrankung

Bild von Lecturio.

Bronchiolitis obliterans

  • Nicht reversible Luftstromobstruktion: ↓ FEV 1
  • Nachweis von Lufteinschlüssen: ↑ RV und FRC
  • Mögliche Hyperinflation: ↑ TLC
  • Gestörter Gasaustausch: ↓ DLCO
  • Kann normal sein:
    • Es gibt eine große Anzahl von Bronchiolen.
    • Ein hoher Anteil der Bronchiolen muss betroffen sein, bevor Änderungen der Spirometrie Spirometrie Lungenfunktionstests festgestellt werden.

Andere diagnostische Tests

  • Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
    • Normalerweise unauffällig
    • Kann zeigen:
      • ↑ Bronchialwandverdickung
      • Hyperinflation
  • Hochauflösendes CT (HRCT):
    • Bronchialwandverdickung: verzweigende lineare Trübungen
    • Mattglas-Deckkraft im Mosaikmuster
  • Bronchoskopie:
    • Selten für die klinische Diagnose erforderlich
    • Die Befunde sind in der Regel unspezifisch.
    • Wird verwendet, wenn andere Ursachen für eine Obstruktion vermutet werden:
      • Endobronchiale Tumoren
      • Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose
      • Infektionen, die zu Lungenschäden führen
  • Lungenbiopsie:
    • Erforderlich für eine definitive Diagnose (obwohl eine klinische Diagnose oft ohne Biopsie gestellt werden kann)
    • Chirurgische (über transbronchiale) Probe bevorzugt
    • Histopathologie:
      • Hypertrophie der glatten Muskulatur der Bronchien
      • Peribronchioläre entzündliche Infiltrate
      • Ansammlung von Bronchialschleim
      • Fibrose und Verödung der Bronchiolen (durch submuköse Narbenbildung)
HRCT bei Bronchiolitis obliterans

Hochauflösendes CT (HRCT) bei Bronchiolitis obliterans:
Die HRCT bei Expiration zeigt ein Mosaikmuster, das aus einem Air Trapping resultiert.

Bild: „Mimics in chest disease: interstitial opacities” von Oikonomou A, Prassopoulos P. Lizenz: Public Domain, bearbeitet von Lecturio.

Therapie

Bronchiolitis obliterans verläuft oft fortschreitend und therapierefraktär; daher ist die Behandlung oft unterstützend, symptomorientiert und basiert auf der Ätiologie.

Allgemeine Therapie

Management bei Patient*innen nach Transplantation

  • Initial:
    • Hochdoisierte Kortikoidsteroidtherapie
    • Inhalative Gabe
  • Erhöhung der Immunsuppression:
  • Es gibt Hinweise auf eine Verbesserung der Lungenfunktion (bei Patient*innen nach Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation) durch folgende Therapien:
    • Fluticason Fluticason Glukokortikoide (inhalatives Kortikosteroid)
    • Montelukast (oraler Leukotrien-Rezeptor-Antagonist)
    • Azithromycin (orales Makrolid-Antibiotikum)
  • Ggf. Retransplantation bei schwerwiegenden BOS

Differentialdiagnosen

  • Asthma: eine Erkrankung mit bronchialer Hyperreagibilität und chronischer Atemwegsentzündung, die zu einer zeitweiligen Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion Atemwegsobstruktion führt. Asthma zeigt sich typischerweise mit intermittierender Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Husten und Keuchen Keuchen Keuchen als Reaktion auf eine Vielzahl von Reizen. Asthma wird anhand der Anamnese und der Spirometrie Spirometrie Lungenfunktionstests diagnostiziert, die ein reduziertes FEV 1 /FVC-Verhältnis (Obstruktion) zeigt, das mit Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente reversibel ist (im Gegensatz zu Bronchiolitis obliterans, die nicht reversibel ist). Die Behandlung umfasst die Vermeidung von Auslösern und die Verwendung von Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente und Glukokortikoiden.
  • COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD): eine obstruktive Lungenerkrankung aufgrund einer Entzündung Entzündung Entzündung infolge chronischer Exposition gegenüber schädlichen Partikeln oder Gasen (normalerweise Rauchen). Zu den Subtypen gehören Emphysem, chronische Bronchitis und chronisch obstruktives Asthma. Sowohl kleine Atemwege als auch das Parenchym können betroffen sein. Die Spirometrie Spirometrie Lungenfunktionstests zeigt in der Regel eine nicht reversible oder nur teilweise reversible Obstruktion (reduziertes FEV 1 /FVC-Verhältnis). Die Behandlung umfasst die Rauchentwöhnung und die Behandlung mit langwirksamen Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente.
  • Bronchiektasen: eine abnormale Erweiterung der Bronchien mit Zerstörung und Verdickung der Bronchialwände. Bronchiektasen werden durch chronische oder rezidivierende Infektionen im Rahmen einer gestörten Atemwegsdrainage oder -obstruktion ausgelöst und sind durch chronischen Husten, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und tägliche Sputumproduktion gekennzeichnet. Bronchiektasen sind eine Erkrankung der großen Atemwege, während die Bronchiolitis obliterans die kleinen Atemwege betrifft. Die Diagnose wird in der Regel durch ein Thorax-CT bestätigt, das eine Verdickung der Bronchien und eine Erweiterung der großen Atemwege zeigt.
  • Überempfindlichkeitspneumonitis: eine interstitielle Lungenerkrankung, die durch eine abnormale Immunreaktion innerhalb des Lungenparenchyms als Reaktion auf eine inhalierte Substanz gekennzeichnet ist. Die Erreger sind oft mit landwirtschaftlichen Stäuben oder Mikroorganismen verbunden, die mit der Landwirtschaft, dem Umgang mit Tieren, Lüftungs- und Bauarbeiten verbunden sind. Die Patient*innen stellen sich mit produktivem Husten, Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Müdigkeit und Gewichtsverlust vor. Die Diagnose umfasst charakteristische Befunde in der HRCT und die Lymphozytose Lymphozytose Lymphozytose in der bronchoalveolären Lavage.

Quellen

  1. Bronchiolitis: Causes, symptoms and treatments (n.d.).  https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8272-bronchiolitis (Zugriff am 19.03.2021).
  2. King, T. (2020). Overview of bronchiolar disorders in adults. In Hollingsworth, H. (Ed.). UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-bronchiolar-disorders-in-adults (Zugriff am 11.02.2021).
  3. McCormack, M. (2020). Overview of pulmonary function testing in adults. In Hollingsworth, H. (Ed.). UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults (Zugriff am 11.02.2021).
  4. Krishna, R., Anjum, F. (2020). Bronchiolitis obliterans. In Oliver, T. (Ed.). StatPearls. https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/18642/ (Zugriff am 11.02.2021).
  5. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. und Beatmungsmedizin e.V.. (2018). Leitlinie (S2e) “Diagnostik und Therapie von Patienten mit chronisch obstruktiver Bronchitis und Lungenemphysem (COPD)”. AWMF-Registriernummer 020/006. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-006l_S2k_COPD_chronisch-obstruktive-Lungenerkrankung_2018-01.pdf (Zugriff am 27.10.2022).
  6. Kroegel, C.; Haidl, P.; Kohlhäufl, M.; Voshaar, T. (2011). Bronchiolitis. Teil 2 – Diagnostischer Zugang und Therapie. In: Pneumologie 2012, 66. S.78-88. Stuttgart und New York: Thieme Verlag KG. https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/pdf/10.1055/s-0031-1291532.pdf (Zugriff am 27.10.2022).

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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